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骨硬化骨髓瘤(POEMS综合征)1例
病历资料患者,男,43岁.以头晕、全身乏力、双手指尖麻木为主诉,于2008年4月8日住人我院.既往有皮肤病史多年.入院查体:体温36.5℃,脉搏81次/分,呼吸21次/分,血压130/80mmHg,中度贫血外观,全身皮肤黝黑,尤以颜面部明显,汗发较粗长,听诊心肺(-),腹软,无压痛及反跳痛,肝脏未扪及,脾脏于左肋缘下4cm处可扪及,质硬,肝区及双肾区无叩击痛,腹水征(-),病理反射(-).
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骨硬化性骨髓瘤伴POEMS综合征一例
患者男,49岁.因双下肢麻木无力逐渐加重5个月入院.体检:双下肢膝关节下感觉迟钝,膝腱反射消失,双侧小腿及双足诸肌肌力均为0级,后背部皮肤色深,弹性减低,体毛增多,双侧乳头下感觉障碍.实验室检查:白细胞7.3×109/L,血红蛋白140 g/L,血小板计数517×109/L,血β2微球蛋白3.4 μg/ml,C反应蛋白17.5 mg/L,血糖7.79 mmol/L,尿本周蛋白检测为阴性,血清蛋白电泳示白蛋白占55.3%、A1占4.5%、A2占7.2%、B占14.1%、G占18.9%.免疫球蛋白均正常.影像学检查:胸腰椎X光片(图1)示胸腰椎体多发、大小不一、密度均匀一致、边界清楚的球形影,骨盆X光片(图2)示右髂骨、骶骨高密度片状影.B超及CT示肝脾淋巴结肿大.
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骨斑点症1例分析
对骨斑点症1例分析如下.1 病历摘要男,23岁.左下肢摔伤1h来诊.既往体健.查体:左小腿外侧见擦皮伤,局部有压痛.
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骨性关节炎诊断性生物标记物的研究进展
骨性关节炎(osteoarthritis,OA)是一种普遍流行的慢性肌肉骨骼性疾病,影响大约40%的70岁以上的老年人[1].它被认为是一种缓慢进展性疾病,逐渐改变受累关节周围所有的组织.OA临床主要表现为关节疼痛、活动受限,终表现为运动功能丧失.其病理改变为关节软骨破坏、软骨下骨硬化和囊变、骨赘形成和滑膜炎症,其中软骨破坏是OA的起始和重要的事件.
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全身弥漫性骨质硬化性疾病的X线诊断及鉴别
骨质硬化是指单位体积骨组织内矿物质增加或钙化骨过多.其在X线上表现为骨密度增高,皮质变厚,髓腔缩小或闭塞,骨皮质与髓质分界不清.累及全身多骨的骨质硬化其发病原因较多,如:石骨症、氟骨症、成骨性转移瘤、肾性骨硬化、骨髓纤维化等,因其在临床上相对少见,影像实际工作中常不易做出鉴别.本文回顾性分析了我院遇到的8例不同原因引起的全身多发骨质硬化性病例,对比其临床及影像学特点,以期提高对本类病变的进一步认识.
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原发性骨髓纤维化的诊治进展
原发性骨髓纤维化( primary myelofibrosis,PMF)是一种慢性克隆性髓系疾病, WHO 将之归类于 BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤( MPN )。其特点为:(1)贫血;(2)脾大;(3)外周血中出现未成熟粒细胞、幼红细胞、泪滴状红细胞以及血中CD34+细胞增多;(4)骨髓纤维化(MF);(5)骨硬化。
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强直性脊柱炎Andersson椎体椎间盘病变研究进展
强直性脊柱炎(AS)是一种累及脊柱、骶髂关节的慢性中心性自身免疫性疾病,将导致疼痛、僵硬和胸腰段后凸畸形等症状.脊柱病变的病理过程包括纤维环、前纵韧带和小关节、棘间韧带和黄韧带进行性骨化.部分患者可出现经椎体或椎间盘的溶骨性病变周围包绕反应性骨硬化.
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膝骨性关节炎的非药物治疗进展
骨性关节炎(OA)是一种慢性疾病,主要影响膝关节和髋关节,是引起疼痛和残疾的主要原因之一[1,2].OA对关节的损伤主要表现为关节软骨进行性损耗、关节间隙狭窄、软骨下骨硬化和骨赘形成,对关节周围软组织的损伤则主要表现为关节囊的挛缩和纤维化[3,4].OA可以引起关节疼痛、僵硬、肿胀、关节不稳以及肌肉无力从而影响患者的运动功能,降低患者的生活质量.疼痛和僵硬是早期的膝关节炎的主要的症状[5].因此OA治疗的主要目标是减轻疼痛以及关节僵硬,从而改善患者的运动功能,终实现改善患者的生活质量.
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促炎细胞因子与骨关节炎
骨关节炎(osteoarthritis, OA)是以关节软骨退行性变和继发性骨质增生为特征的慢性关节疾病。该病累及关节软骨或整个关节,包括软骨下骨、关节囊、滑膜,其主要病理表现为关节软骨变形破坏、软骨下骨硬化或囊性变、关节边缘骨质增生等。一般认为OA的病理变化是多种因素相互作用和影响所造成的终结果。随着研究的深入,OA的分子生物学机制越来越引起学者们的关注。近年来,细胞因子特别是促炎细胞因子在OA发病机制中的作用逐渐成为研究热点,许多研究证实促炎细胞因子在OA的发病进程中起关键性作用。
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TGF-β、IL-17与骨性关节炎研究新进展
骨性关节炎(osteoarthritis,OA),又称骨关节病、退行性关节病、增生性关节炎、肥大性关节炎、老年性关节炎,是常见的一种慢性、进展性关节疾病.其病理特点为关节软骨变性、破坏、软骨下骨硬化、关节边缘和软骨下骨反应性增生、骨赘形成.该病病程长,病因不明确,致残率高,给患者本人及社会带来极大的损失.
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地氟病区女性前臂骨密度研究
目的探讨饮水中过量氟化物对女性前臂骨密度的影响,以寻找地方性氟中毒的快速筛选方法.方法在地氟病区随机选择20~66岁女性居民80名,在城区选择71名女性居民作对照组,测定尿氟,用SPA测定骨密度.比较两组骨密度的差异和骨质疏松的检出率.结果与对照组比较,在不同的年龄组,地氟病区女性居民前臂骨密度平均值的显著性差异表现不一致,无明显规律可循.但地氟病区女性骨质疏松的检出率高于对照组(P<0.001).结论饮水中过量的氟化物可使人群前臂骨密度发生变化,地氟病区女性骨质疏松的检出率高于正常人群,地氟病区居民骨硬化和骨质疏松可作为地方性氟中毒的快速筛选方法.
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关节牵伸术在下肢骨关节炎中的治疗作用
骨关节炎是一种退行性的骨关节病,大约有10%以上的成年人患有此病~([1]),其特征为关节软骨的破坏、软骨下骨硬化、不同程度的继发性炎症~([2]),晚期骨关节炎外科治疗的基本原则是关节融合或关节置换.关节融合丧失关节活动,易造成其他邻近关节的过度负重而继发关节退变和疼痛~([3]);关节置换目前主要用于髋、膝关节,随着使用年限的延长,部分患者需行关节翻修手术~([3]).关节牵伸术已被用于治疗骨关节炎.迄今为止,已发表的研究认为其疗效不仅可以维持术后几年,而且其功能在治疗后的几年中随着时间的延长而进一步改善~([4]).
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影像学评估骨密度可能出现的误区
随着衡量骨密度方法的不断更新和应用,影像学检查在评估骨密度及其在骨质疏松的诊断上日益发挥着重要的作用.一般来讲,包括X线平片在内的定性检查与骨矿半定量或定量检查,往往存在着较好的相关关系.所以,它们在影像学的诊断和鉴别诊断上,可以相互认证,起到相辅相成的作用.但也确有因不同的检查方法所得结果相左而难以作出决断者,尤其在一些代谢性、内分泌性或中毒性骨疾患中更是如此.当同一病例平片表现骨密度增高而骨矿密度(bone mineral density, BMD)测值低下、躯干骨与末梢骨的密度和结构表现相异、骨硬化的密度与骨软化的形态并存、或难以区分真性与假性骨折线时,多极易因认识错误而陷入判断误区.为此,笔者提出与上述情况有关的3个病例加以分析、讨论,借以提高认识,大限度地避免误诊.
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肾性骨病的影像学诊断
肾性骨病亦称肾性骨营养不良(renal osteodystrophy),是由于肾小球衰竭或肾小管功能障碍引起的骨病,过去发病很少,近来由于治疗的改善, 病人的生存期提高,此病较以前多见且是由于肾脏各种疾病引起的电解质紊乱、酸碱平衡失调和内分泌功能失常在骨结构上的反映.根据病因, 肾性骨病可分为肾小球性及肾小管性,前者引起的骨病以骨软化、佝偻病、纤维囊性骨炎、骨硬化为主,后者则以骨软化、佝偻病为主,很少发生纤维囊性骨炎和骨硬化.肾透析性骨病是慢性肾衰及透析时有害因素作用引起之骨病, 亦可称为透析性骨营养不良.
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骨硬化性骨髓瘤一例
患者男,60岁。因四肢肌肉酸胀伴末端乏力3年,加重3月入院。3年前突感双下肢肌肉酸胀、麻木,不能站立,休息后症状缓解,以后上述症状不断反复且加重。血IgG>30 g/L, IgA<0.670 g/L, IgM 1.240 g/L; 肌电图右屈拇短肌募集形成减弱,疑为“肌膜炎”,予强的松治疗症状稍缓解。1年前血IgG 32.1 g/L, IgA 0.27 g/L,IgM 0.14 g/L,IgE 10 IU/mL;蛋白电泳:白蛋白0.339,α1 -球蛋白0.25,α2 -球蛋白0.06,β-球蛋白0.125,γ-球蛋白0.452。骨盆X线片:骨盆及左股骨上端散在斑片状密度增高影、骨小梁结构不清。磁共振平扫前列腺示前列腺增生,排除前列腺癌骨转移。肌电图:神经源性损害,右正中神经及右腓总神经传导速率减慢。骨穿浆细胞增多,占0.064。诊断为“高球蛋白血症”,予对症处理。2000年3月血IgG 70.4 g/L, IgA 0.1 g/L, IgM 0.11 g/L, 蛋白电泳见M蛋白;骨穿浆细胞占12.2%; 骨髓活检示广泛骨纤;T3 0.86 nmol/l, T4 21.3 nmol/l, 游离(F)T3 0.67 pmol/l, FT4 1.60 pmol/l, 甲状腺刺激激素 3.69 μIU/ml, 诊断为“多发性骨髓瘤”,予VAD方案治疗1个疗程,因四肢酸胀频繁,走路不稳,手无力加重转我院。体格检查:轻度贫血貌,脾肋下刚及,双上肢肌力4级+,下肢肌力5级- 。B超脾大,卵泡刺激激素15.19 mIU/ml, 黄体生成激素 7.10 mIU/ml, T 8.17 nmol/L。血IgG 26.2 g/L, IgA 0.430 g/L, IgM 0.3 g/L, Κ 0.77 g/L, λ 43.2 g/L; 蛋白电泳:白蛋白0. 407,α1-球蛋白0.044,α2- 球蛋白0.046,β-球蛋白0.079,γ球蛋白0.424,可见M蛋白,固定电泳IgG、λ出现于快γ区并有异常浓集区带,与蛋白电泳M峰位置一致,提示IgG-λ轻链型单株峰。尿本周蛋白(-)。 骨髓穿刺:骨髓增生减低, 浆细胞占0.05。骨髓活检Gomori(+++),刚果红染色(-)。骨盆X线片:示两侧髂骨密度不均匀,见散在斑片状密度增高影,骶骨两侧的耳状面密度增高。CT片:整个骨盆密度不均匀,骨皮质增厚并密度增高,髓腔中见斑点状及纤维条索状高密度影。予血浆置换及MP方案化疗。 讨论 本例患者除诊断为骨硬化性骨髓瘤(IgG-λ轻链型)外, 因有周围型多发性神经病变,脾肿大,内分泌受累及M蛋白的出现,考虑伴不完全型POEMS综合征(因缺乏皮肤改变)。
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骨活素的研究进展
骨活素(osteoactivin)是由Safadi等[1]利用差异显示技术先在骨硬化动物模型中发现的一种高表达蛋白因子,其在成骨细胞中合成,骨硬化鼠骨活素的表达量比正常鼠高3~4倍.
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乳腺癌多发性成骨硬化转移一例报告
乳腺癌容易发生骨内转移形成亲骨性肿瘤,但乳腺癌细胞因破坏骨基质的产生和释放溶解酶及胶原酶直接吸收骨组织,所以多为溶骨性转移.本例患者为多发成骨硬化转移,临床罕见.
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Buschke-ollendorff 综合征1例报告
Buschke-ollendorff 综合征(BOS)是一种罕见的皮肤纤维性变和脆弱性骨硬化综合征,其名称繁多,可称之为播散性豆状皮肤纤维化、骨皮肤异色症、胶原痣[1]、弹力纤维痣[2]等.
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全身石骨症合并病理骨折X线表现分析
石骨症又称大理石骨,泛发性脆性骨硬化症,硬化性骨增生性骨病,粉笔样骨等,其主要特点为广泛性骨质硬化[1].
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骨性关节炎规范化治疗原则
骨性关节炎(osteoarthritis,OA)又称退行性关节病、骨质增生、骨关节病,是以关节软骨进行性损害为特征的慢性关节紊乱综合征,是中老年常见的风湿性疾病.其病理变化包括软骨退变、软骨下骨硬化及囊性变形成、关节边缘骨质增生以及滑膜慢性炎症等,目前还没有治愈的方法.临床上应用的各种措施目的是消除或减轻疼痛等症状,改善关节功能,提高生活质量,同时尽量减少治疗所带来的不良反应.