首页 > 文献资料
-
POEMS综合征4例
POEMS综合征是浆细胞病伴多发神经病变(P),脏器肿大(O),内分泌改变(E),单克隆免疫球蛋白增高(M),皮肤改变(S).此病较少见,近年来我们诊治4例,报告如下.
-
这些问题,可能是多发性骨髓瘤引起的
在美国,多发性骨髓瘤发病率已超白血病侯健:多发性骨髓瘤是一种生长骨髓中的恶性肿瘤,这个肿瘤细胞是恶性浆细胞.正常浆细胞可以产生免疫球蛋白,这是机体免疫细胞中的重要组成部分;而恶性浆细胞,所产生的免疫球蛋白,是单克隆免疫球蛋白,也叫M蛋白,这是一种恶性的增生,M蛋白大量产生后,会影响到机体的造血功能、免疫功能等.
-
肝脏淀粉样变性病合并肾脏轻链沉积病1例
血液系统疾病引起的单克隆免疫球蛋白异常增殖,可沉积在机体不同组织、脏器,引起相应疾病.淀粉样变性病与轻链沉积病都是单克隆免疫球蛋白沉积的不同表现.而上述两种疾病同时出现在同一个体的情况较为罕见,国内鲜有报道.我科近期曾诊断一例肝脏淀粉样变性病合并肾脏轻链沉积病,在此做一报告.
-
多发性骨髓瘤免疫表型及胞浆轻链检测的临床意义
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是以克隆性恶性浆细胞(骨髓瘤细胞)在骨髓中异常增殖,并伴有单克隆免疫球蛋白增多为特征的疾病[1],其发病机制尚不清楚.特点是单克隆的浆细胞在骨髓中异常增殖(可达骨髓内细胞总数的90%),破坏骨髓造血功能并分泌单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(如轻链),并通过多种机制产生临床症状及体征.MM多发于中老年人,临床表现多种多样,主要表现为骨髓瘤细胞增生、浸润和破坏骨组织及髓外其他组织,出现骨痛、病理性骨折、贫血、出血,以及骨髓瘤细胞产生大量单克隆免疫球蛋白而出现感染、高钙血症、肾脏病变、高黏滞血症、淀粉样变等,尤其在疾病早期,表现无特异性,极易漏诊和误诊.本文通过四色流式细胞术对其进行免疫表型分析,以期望为MM的诊断提供更可靠的实验室依据和方法.
-
四种分析技术检测血清单克隆免疫球蛋白的比较
单克隆免疫球蛋白( monoclonal immunoglobulin)即M蛋白,是由单克隆浆细胞分泌的异常免疫球蛋白,常在浆细胞病如多发性骨髓瘤、Waldenstr(o)n巨球蛋白血症和原发性淀粉样变性等患者血中出现.目前,免疫固定电泳被认为是分析和鉴定M蛋白的灵敏的方法.高效毛细管电泳(high performance capillary electrophoresis,HPCE)是20世纪80年代迅速发展起来的一种新技术,与传统的凝胶电泳相比,其分辨率高,结果重现性好,分析快速.
-
原发性干燥综合征并发肺轻链沉积病4例及文献复习
目的 分析原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren syndrome,pSS)并发肺轻链沉积病(Pulmonary light chain deposition disease,PLCDD)患者的临床特点.方法 收集2008年1月至2018年1月在北京协和医院治疗的pSS患者中经肺组织活检证实的PLCDD患者临床资料,回顾性分析并总结其临床表现、实验室检查结果、诊断和治疗思路以及转归,并复习相关文献.结果 共发现pSS并发PLCDD患者4例,年龄36~ 58岁,其中仅1例为男性.2例有呼吸系统症状,所有患者胸部CT影像均可见双肺多发囊性变和多发结节,肺组织活检前曾疑诊为淋巴细胞间质性肺炎、淋巴瘤或淀粉样变性.2例患者血清和/或尿液单克隆免疫球蛋白(M蛋白)检测阳性,其中1例肺组织活检提示并发淋巴瘤.除1例患者存在白细胞减低外,其他患者均无肺外脏器受累.2例M蛋白检测阴性者分别采用羟氯喹、糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,分别随访18个月和24个月,肺部CT影像提示病变无变化;M蛋白检测阳性且未并发淋巴瘤的患者参照浆细胞疾病采用化疗方案,未能随访到治疗结果.结论 pSS并发PLCDD多见于中年女性,以双肺多发囊性变和多发结节为主要表现,血清和尿液M蛋白检测可为阳性,M蛋白检测阳性者更需警惕并发淋巴瘤等其他血液系统疾病.PLCDD的确诊依赖于肺组织活检.
-
老年人多发性骨髓瘤临床和预后分析
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是一种中老年人常见的恶性肿瘤,其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白,从而引起贫血、反复感染、广泛骨质破坏、肾功能不全、高钙血症及血液高黏滞综合征等临床表现.我们比较了老年MM患者和非老年MM患者的临床特点,并进行预后因素分析.
-
老年人多发性骨髓瘤肾病的诊治
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞系异常增生的恶性疾病.MM主要浸润骨髓和软组织,它能产生异常的单克隆免疫球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常.骨髓瘤肾病是MM常见和严重的并发症,又被称为管型肾病(cast nephropathy,CN).
-
多发性骨髓瘤自体造血干细胞移植的若干技术细节进展
多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),导致相关器官或组织损伤(ROTI).常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全和感染等.
-
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2011年修订)
多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),导致相关器官或组织损伤(ROTI)。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全和感染等。
-
具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的诊治
具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是用来描述由小B细胞克隆分泌的单克隆免疫球蛋白(MIg)引起肾脏损害的一个概念.根据定义,MGRS患者的B细胞克隆不符合多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液恶性肿瘤的诊断.这些克隆产生的MIg能够通过其直接机制或间接机制导致永久性肾损害.MGRS相关肾脏疾病的范围广泛,而且早期诊断有利于指导疾病的治疗和改善预后.诊断需要将光镜、免疫荧光、电镜下的肾脏形态学变化与完整的血液学检查如血清和尿蛋白电泳、免疫固定电泳、血清轻链测定相结合.MGRS的治疗包括常规治疗、基于蛋白酶体抑制剂、细胞毒性药物和免疫调节剂的化疗及干细胞移植治疗.目前MGRS所采用的针对B细胞克隆的治疗策略,类似于恶性肿瘤疗法的等效外推.此外,及时地评估血液学反应,可帮助判断治疗效果,延长总的生存时间.
-
多发性骨髓瘤误诊分析
多发性骨髓瘤(MM)是一种易侵及老年人的恶性肿瘤,临床上主要表现为骨骼、肾脏、造血系统受累以及高粘血症、异常升高的单克隆免疫球蛋白等.综合临床症状、辅助检查等各种临床资料,其诊断并不困难,但在工作中我们仍然发现该疾病具有较高的误诊率,现将5年来我科接诊的12例误诊误治的MM总结如下:
-
M蛋白与周围神经病变
M蛋白是由单克隆浆细胞分泌的单克隆免疫球蛋白,血中含有大量的单克隆免疫球蛋白又称为副蛋白血症.临床上,副蛋白血症与周围神经病变关系密切.本文从血液学角度,总结了 M蛋白相关周围神经病变的发病机制、常见临床情况、诊断以及治疗,以期加深理解、为临床诊疗提供帮助.
-
POEMS综合征的临床和周围神经病理特点
目的 总结POEMS综合征的临床及周围神经活检病理特点.方法 回顾性分析北京协和医院11例行腓肠神经活检的POEMS综合征患者的临床表现及腓肠神经活检病理特点.结果 11例患者中,男8例,女3例,年龄40~64岁,病程8个月~8年.11例患者均表现为感觉运动性周围神经病,10例可见单克隆免疫球蛋白,其中IgAλ 6例,IgGλ 2例,未分型λ轻链2例.10例有脏器肿大,8例有内分泌改变,10例有皮肤损害.腓肠神经活检结果均有异常发现.其中3例神经纤维轻度减少,8例神经纤维中重度减少;7例以大纤维病变为重,2例以小纤维病变为主,2例大小纤维受累程度相当.光镜下,5例以轴索变性为主,6例表现为混合性轴索髓鞘性周围神经病,可见薄髓纤维或髓鞘厚度不均.3例可见再生神经丛.11例均可见神经束间或神经内膜血管增多,4例可见血管基底膜增厚,未见炎细胞浸润.4例可见神经束膜下间隙增宽,2例可见神经内膜水肿.结论 POEMS综合征患者周围神经病变表现为对称性远端感觉运动性周围神经病;神经病理改变为轴索变性或混合性轴索髓鞘病变,伴有小血管病变,无明确炎性改变.
-
多发性骨髓瘤的心血管病损
多发性骨髓瘤(MM)为恶性浆细胞无节制增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现和沉积,导致广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、淀粉样变性和肾功能不全等一系列不良后果的恶性肿瘤.可循经瘤细胞浸润心肌、淀粉样变性和高黏滞综合征等途径累及心脏.
-
NF-κB在多发性骨髓瘤的研究进展
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)又称浆细胞骨髓瘤,是以浆细胞恶性克隆大量增生,合成和分泌结构均一的单克隆免疫球蛋白和(或)其轻链,并伴有正常免疫球蛋白减少以及出现广泛溶骨病变和(或)骨质疏松为特征的恶性肿瘤.近年来,在美国MM的发病率超过急性白血病仅次于非霍奇金淋巴瘤,位居血液系统恶性肿瘤中的第2位,在我国MM的发病率也有逐年增高的趋势.
-
多发性骨髓瘤的预后因素
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是克隆性浆细胞恶性增殖性疾病[1],其特征是单克隆浆细胞恶性增殖并产生单克隆免疫球蛋白.占所有血液系癌肿10%.多发性骨髓瘤不能治愈,应用马法兰-强的松标准化疗,总有效率为53%[2],中位生存时间3年,5年存活率为24%.
-
丙型肝炎病毒感染者的冷纤维蛋白原
慢性丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)感染是发达国家慢性肝病的首要病因,可导致肝硬化和肝细胞癌.慢性HCV感染是混合型冷球蛋白血症(mixed cryoglobulinemia,MC)的主要病因.MC是一种全身性血管炎,以血清中存在冷球蛋白(cryoglobulin,CG)(即II型混合型CG)为主要特征,可累及皮肤、肾和神经系统[1-3].II型MC含有单克隆免疫球蛋白IgM.
-
伴单克隆免疫球蛋白边缘带淋巴瘤三例报告及文献复习
目的:探讨伴单克隆免疫球蛋白(McIg)边缘带淋巴瘤(MZL)患者的临床特征和治疗方法。方法收集2007年1月至2014年12月3例伴McIg的MZL患者资料,结合文献报道的36例患者资料进行回顾性分析。结果39例患者中男女比例为1.05∶1,平均年龄(65.1±12.3)岁。黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALTL)28例(71.8%),结内MZL 9例(23.1%),脾MZL 2例(5.1%)。早期患者9例(23.1%),晚期患者30例(76.9%)。首发症状以皮肤紫癜、周围神经病等非占位性表现常见(65.5%,19/29)。13例(33.3%,13/39)伴自身免疫现象,以干燥综合征多见。MALTL以非胃肠道型为主(60.7%,17/28)。伴有的McIg以IgM型多见(82.0%,32/39),余依次为IgA、κ-轻链、IgG和双克隆型。血浆McIgM水平为(25.55±21.31)g/L,晚期患者明显高于早期患者[(29.85±20.60)g/L对(3.23±2.95)g/L,P=0.008]。30例患者接受2~8个疗程化疗,完全缓解(CR)率56.0%,总反应率92.0%;中位随访10个月,3年无疾病进展生存率和总生存率分别为44.7%和76.5%。含和不含利妥昔单抗化疗组患者的总反应率为100.0%和78.6%,CR率为63.6%和50.0%,但差异均无统计学意义(P值均>0.05)。McIgM型患者CR率明显高于非McIgM型者(P=0.026);治疗后血浆McIgM水平较治疗前明显下降(P=0.002)。结论伴McIg的MZL好发于60岁以上老年人,诊断时分期较晚,易伴发自身免疫现象,可能是MZL的一种独特亚型。非胃肠道型MALTL更易伴发McIg,多见McIgM型,其他免疫球蛋白型少见。MZL患者接受含利妥昔单抗的治疗方案可能疗效会更好。
-
多发性骨髓瘤患者Bmi-1基因表达及其临床意义
多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,其特征为骨髓浆细胞恶性增殖和过度分泌单克隆免疫球蛋白(IgG、IgA、IgD或.IgE)或本-周蛋白(游离的单克隆性κ或γ轻链).因正常免疫球蛋白的合成受抑,临床上细菌、病毒和真菌感染的易感性增高,同时伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害等.