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继发性淀粉样变性病的治疗进展
继发性淀粉样变性病可引起全身多脏器病变.目前治疗除积极治疗原发病外,秋水仙碱、二甲亚砜、环磷酰胺效果较好,其他治疗还有待进一步明确.
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轻链沉积病的病理诊断及研究进展
轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是由单克隆免疫球蛋白轻链的异常产生并沉积于全身组织而导致的一种系统性疾病,常继发于淋巴细胞增生性病变,包括多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)、淋巴瘤等[1-3].同原发性淀粉样变性病(amyloidosis,AL-type)相似,肾脏为其常见的受累器官,常导致进行性肾功能衰竭.国外自20世纪80年代以来,陆续报道了大量的病例,对其临床病理特点的认识不断提高,并对其发病机制进行了研究.国内仅有少数肾脏LCDD的报道[4,5].为加强对该病的认识,兹将其临床病理特点及研究进展综述如下.
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肝脏淀粉样变性病合并肾脏轻链沉积病1例
血液系统疾病引起的单克隆免疫球蛋白异常增殖,可沉积在机体不同组织、脏器,引起相应疾病.淀粉样变性病与轻链沉积病都是单克隆免疫球蛋白沉积的不同表现.而上述两种疾病同时出现在同一个体的情况较为罕见,国内鲜有报道.我科近期曾诊断一例肝脏淀粉样变性病合并肾脏轻链沉积病,在此做一报告.
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1例肝淀粉样变性的临床表现及病理特征
淀粉样变性病包括原发性淀粉样变和继发性淀粉样变两种类型,前者少见,后者常继发于慢性感染、类风湿性关节炎及霍奇金病等[1]。该病主要累及肝、肾、脾、肾上腺等多个器官,特别是肝脏易受累。肝淀粉样变性是全身淀粉样病变的一部分,肝脏受累以沉积大量的“淀粉样物质”为其主要临床表现[2],现将我单位病理诊断中心会诊并确诊为原发性肝淀粉样变性1例报道如下。
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14例心脏淀粉样变性的临床特点分析
目的 探讨心脏淀粉样变性的临床特点.方法 对14例心脏淀粉样变性患者进行超声心动图和心电图检查,结合病理检查分析心脏淀粉样变性的临床特点.结果 心脏超声心动图表现为患者左、右心房增大,心室肥厚,心腔正常;心电图表现为肢体导联低电压,心电图电压(SV5+RV1)与左心室横截面积CSA比值均明显小于1.5;心外活检表现为刚果红染色阳性,且大部分患者合并肾脏、皮肤及消化系统损害.结论 对临床心力衰竭的患者,如果具有心肌肥厚但心电图又表现为肢体导联低电压时应考虑心脏淀粉样变性的可能性,需进一步做病理活检加以证实.心电图电压(SV5+RV1)与左室横截面积CSA比值可能成为心脏淀粉样变性的一项有效的筛选指标.
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AL型肾淀粉样变的临床病理特点和治疗进展
淀粉样变性(amyloidosis)是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致.肾脏是淀粉样变性病常受累的器官之一,它是老年非糖尿病继发性肾病综合征中常见的病因之一,预后甚差.肾淀粉样变性不再被视为少见病,已越来越引起国内外学者的广泛重视和深入研究[1-2].
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老年人常见的肾小球疾病
来自美国、西班牙、意大利和日本等国对老年肾病综合征肾活检的结果分析显示,特发性膜性肾病(IMN)、肾脏淀粉样变性病和糖尿病肾病是老年肾病综合征的常见病因,分别占老年肾病综合征的21.2%~44.4%、9.1%~17.2%和5.0%~15.2%.我们对这3种常见的肾小球疾病的临床问题进行简述.
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淀粉样变性病的发病机制及治疗前景
淀粉样变性病是一组因特殊蛋白质在细胞外形成不可溶的具有β样折叠结构的纤维丝沉积,从而引起器官功能障碍的疾病.经刚果红染色后淀粉样物质在光镜下表现为砖红色,偏振光显微镜下表现为双折光苹果绿色,电子显微镜下见直径8-10nm的排列紊乱的无分支的纤维丝结构[1].淀粉样变性病可累及全身各个器官,临床上表现为系统性淀粉样变性病或局部淀粉样变性病.在不同国家、种族间疾病类型亦不相同[2],但大都严重影响患者的生活质量.故加深对其发病机制的认识,将为治疗提供更多新的选择.
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33例原发性淀粉样变性病临床分析
淀粉样变性病是一种以无定形 "淀粉样变"的嗜酸性物质在心脏、肾脏、消化道等脏器浸润沉积所引起的疾病.国内一直缺乏大样本的病例报道.兹总结本院近20年来确诊的33例原发性淀粉样变性病患者的临床资料并分析如下.
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心脏淀粉样变性病的临床分析
心脏淀粉样变性病(Cardiac amyloidosis, CA)是淀粉样物质沉积于心脏,造成心脏结构及功能的改变所致.本病少见,现对本院1991~2000年确诊的CA病例进行分析.1.资料与方法: 7例患者为本院10年间住院患者,男6例,女1例.平均年龄59.8岁.诊断标准:经尸体解剖证实1例;心功能障碍患者,超声心动图(UCG)示心室壁增厚,临床经其他器官活检,病理证实为淀粉样变性者6例.所有病例作三大常规、血生化、心电图(ECG)、胸部X片、UCG检查,胸液患者抽液检查.
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免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病心脏受累的临床特征及预后
目的 分析免疫球蛋白轻链型(AL型)淀粉样变性病累及心脏患者的临床特征、治疗和预后.方法 回顾性分析我院近7年来确诊的AL型淀粉样变性病心脏受累的比例、心脏淀粉样变的临床特征以及治疗和预后.结果 共有60例患者诊断为AL型淀粉样变,其中心脏受累36例(60%).36例中有心功能不全表现者18例(50%).心电图异常多表现为肢体导联低电压(47.2%)和伪心肌梗死改变(33.3%).30例患者(83.3%)超声心动图有异常表现,多为室壁肥厚(63.9%)、心肌颗粒状回声(11.1%)、心房扩大(33.3%)及舒张功能不全(30.6%).中位存活时间为13.9个月.结论 AL型淀粉样变性病累及心脏并不少见,临床表现以室壁增厚、舒张功能不全为特征,预后不良,早期诊断尤为重要.
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原发性尿道淀粉样变性病一例报告
淀粉样变性是由多种原因诱导的以特异性糖蛋白纤维在全身各种组织或器官细胞外沉积为特征的一种代谢性疾病,泌尿系统罕见.我院收治1例,现报告如下.
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喉淀粉样变性病的长期随访观察
报告11例喉淀粉样变性病的诊治及长期随访资料.11例患者资料来自于1989年8月~1999年3月在我科住院患者,男7例,女4例;年龄14~70岁,其中41~60岁5例,占45.5%.主要症状:声嘶11例,气促3例.病程:3个月~20年.
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心脏淀粉样变性病及其治疗的新进展
心脏淀粉样变性病在老年(大多在60岁以上)的发病率有增加的趋势.有以下几种型:①骨髓瘤相关淀粉样变:约90%的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累.②继发性淀粉样变:心脏受累也可发生在约55%的慢性疾病,如类风湿关节炎、结核、骨髓炎、支气管扩张或淋巴瘤(继发性淀粉样变),在这种类型淀粉样变性,除了心脏之外,主要发生在舌、胃肠道、肺、骨骼肌肉、皮肤和其他中胚层组织器官.③限制于心脏的淀粉样变:淀粉样变性的一个特殊类型,淀粉样蛋白在很大程度上限制于心脏.很少沉积在其他器官.在232例中,只有4%的患者心脏淀粉样变为惟一表现[1,2].淀粉样变蛋白易沉积于心肌细胞之间.
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47例肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点
目的:探讨肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点,为临床诊治提供帮助.方法:回顾分析我院1998年1月~2012年5月收治的47例经肾活检明确诊断肾淀粉样变性病患者的肾脏临床表现,依据淀粉样蛋白沉积部位分型以及肾损害评分等.结果:47例肾淀粉样变性病患者平均年龄56.9±10.2岁(23岁~76岁),男女比为2.4∶1.免疫球蛋白轻链型肾淀粉样变性病(AL)45例,其中8例伴发多发性骨髓瘤(MM),血清淀粉样蛋白A型肾淀粉样变性病(AA)2例.AL-λ 41例,AL-κ 4例,两者之比为10.3∶1.AL中有免疫复合物沉积的患者8例,其中IgA肾病6例,膜增生性肾小球肾炎1例,Ⅲ期膜性肾病1例.8例伴发MM的患者均无免疫复合物沉积.尿蛋白定量、镜下血尿、血压与肾脏病理分型、分级无关;血肌酐升高患者15例,病理分型以Ⅳ、Ⅵ为主,共13例,占86.7%,分级均在2、3级组,其淀粉样蛋白在血管壁沉积主要集中在中、重度组,但与淀粉样蛋白在肾间质沉积程度无关.结论:肾淀粉样变性病患者中无免疫复合物沉积者MM的发生率高;尿蛋白定量不能反映肾脏病理的严重程度;血肌酐与病理分型、分级有一定相关.
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全身性淀粉样变性病合并左股骨干骨折一例报告
患者女,60岁.以左股骨干病理性骨折于2003年12月20日入院.患者于1991年行右下颌骨肿物切除,病理诊断为骨纤维异常增殖症.1998年因肋骨骨折在拍摄胸部X片时发现双肺广泛结节状阴影,未作进一步诊治.2000年为确定双肺广泛结节状阴影性质再次入院,病理活检示支气管炎,未见肿瘤细胞.此次入院后查体:呈贫血貌,体形消瘦,轻度驼背,全身未扪及肿大淋巴结,右下颌角原手术切口处有一与下颌骨相连的较大的骨性肿物,左下肢股骨干骨折.X线片示左股骨干病理性骨折、骨质疏松(图1).胸部X线片示双肺弥漫性结节影(图2).拟诊为下颌骨肿瘤广泛肺及骨转移或肺癌骨转移合并左股骨干病理性骨折.EKG示左心室高电压,ALP 420U/L;RBC 3.18×1012/L,HG 96 g/L;免疫电泳Gamma蛋白24.5%;骨髓穿刺未见恶性浆细胞.
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心脏淀粉样变性病的超声诊断与临床观察
淀粉样变是一种以异常嗜酸性纤维蛋白在身体各种组织和器官沉积为特征的疾病.心脏常受累,并有其特殊的临床表现和实验室发现,故被称之为淀粉样变心肌病.
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喉淀粉样变性病的临床研究
目的对喉淀粉样变性病的发病机制、分类、临床表现、诊断及治疗进行探讨.方法本组全部病例根据症状、间接喉镜和(或)纤维喉镜检查进行诊断和手术治疗,术后标本均作病理检查,8例进行电镜检查;复习文献相关资料.结果上呼吸道器官特别是喉部的慢性炎症可能是引起喉淀粉样变性病的直接原因;临床工作中以Symmer分类法较为实用;本病术前诊断常难以确诊,术后病理检查尤其是电镜检查可以明确诊断;喉显微手术是治疗本病的首选方法,它对声带功能的保护是极有帮助的.
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肾淀粉样变伴甲状腺淀粉样变一例及文献复习
1临床资料1.1一般资料患者女性,60岁,因"反复水肿1年,伴泡沫尿2个月"于2005年4月25日入院.患者于2004年4月前开始出现颜面及双下肢水肿,晨起后颜面部水肿较重,午后减轻,水肿症状反复出现.于2005年2月患者出现腰部疼痛,肉眼血尿,尿中有泡沫.于当地医院查尿蛋白、潜血均阳性,于对症处理后水肿消退.
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淀粉样变性肾病31例临床病理学分析
目的:探讨淀粉样变性肾病( amyloid nephropathy, ANP)的临床病理学特征。方法回顾性分析31例ANP的临床病理资料,并复习相关文献。结果31例ANP占同期全部肾脏穿刺活检的1.19%(31/2603),其中女性15例,男性16例。年龄36~77岁,平均(61.28±10.95)岁。临床分期:单纯蛋白尿期4例(12.90%),肾病综合征期21例(67.74%),肾功能衰竭期6例(19.35%)。镜下见淀粉样物质主要沉积于肾小球系膜区、毛细血管基膜和小动脉壁,严重时可沉积于肾小管基膜和肾间质。高锰酸钾氧化刚果红染色示:AL型27例,AA型4例。免疫荧光检测部分病例可见免疫球蛋白及补体程度较弱的沉积,部分为阴性。 AL型ANP免疫组化标记示免疫球蛋白轻链κ和λ不同程度表达,其中以λ轻链多见。电镜下在系膜区及毛细血管壁上皮下可见淀粉样纤维。结论 ANP好发于中老年肾病患者,临床表现有时缺乏特异性,肾组织穿刺活检病理学检查是确诊的唯一方法。对疑似病例应尽早行肾脏穿刺活检,以便早期诊断及治疗。