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免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病心脏受累的临床特征及预后

孟磊;丁文惠;史力斌;龚艳君;刘兆平

摘要: 目的 分析免疫球蛋白轻链型(AL型)淀粉样变性病累及心脏患者的临床特征、治疗和预后.方法 回顾性分析我院近7年来确诊的AL型淀粉样变性病心脏受累的比例、心脏淀粉样变的临床特征以及治疗和预后.结果 共有60例患者诊断为AL型淀粉样变,其中心脏受累36例(60%).36例中有心功能不全表现者18例(50%).心电图异常多表现为肢体导联低电压(47.2%)和伪心肌梗死改变(33.3%).30例患者(83.3%)超声心动图有异常表现,多为室壁肥厚(63.9%)、心肌颗粒状回声(11.1%)、心房扩大(33.3%)及舒张功能不全(30.6%).中位存活时间为13.9个月.结论 AL型淀粉样变性病累及心脏并不少见,临床表现以室壁增厚、舒张功能不全为特征,预后不良,早期诊断尤为重要.

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