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超声诊断原发性膀胱淀粉样变2例
例1 男,70岁,间歇性无痛性全程肉眼血尿半年.超声检查:膀胱壁弥漫分布不规则结节样隆起,隆起结节表面不平,厚处约1.5cm,基底宽,为中等均匀回声,CDFI:病灶内未见血流信号.膀胱镜检查:膀胱三角区及各侧壁粘膜散在绿豆至黄豆大小乳头状物,取活检,HE切片见膀胱粘膜上皮层次减少,粘膜下可见大量浅粉红色均匀无结构物质沉积,刚果红染色呈桔红色,偏振光显微镜呈苹果绿反折光.病理诊断为膀胱淀粉样变.
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甲状腺功能亢进致胫前黏液性水肿一例
患者男,23岁,主因"双下肢红斑结节2年"于2008年5月5日到我院皮肤科门诊就诊,患者2年前自觉蚊虫叮咬后,左下肢起红色丘疹和结节,无明显自觉症状,逐渐发展至双侧小腿.结节初起为皮下肿物,质硬,后可变软,针刺后有窦道,可有血性物溢出,溢出后则变萎缩,皮肤变薄,当地医院给予多种治疗,无效,行病理检查未予明确诊断,排除肿瘤.饮食、大便正常.既往甲状腺功能亢进(下文简称甲亢)病史3年,胆囊炎、胰腺炎、鼻炎、扁桃体先天性肥大术后,腰椎间盘突出症,甲亢致精神分裂病史.查体:双侧突眼,双下肢可见多发的红斑、结节萎缩,可见出血和抓痕(图I).实验室检查显示血沉14 mm/l h(0-15 mm/1 h),血常规正常,ANA、抗Ds-DNA、抗ENA谱正常.血清促甲状腺素(TSH)、FT3、FT4水平正常,促甲状腺素受体抗体(TSHR-Ab)水平升高.取下肢一皮下结节行皮肤活检,组织病理显示:表皮角化过度,颗粒层增厚,棘层肥厚,皮突延长,真皮水肿,胶原纤维间裂隙增宽,黏蛋白样物质沉积,真皮血管周围组织细胞淋巴细胞浸润(图2),安申兰弱阳性;过碘酸.希夫试验阴性.
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AL型肾淀粉样变的临床病理特点和治疗进展
淀粉样变性(amyloidosis)是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致.肾脏是淀粉样变性病常受累的器官之一,它是老年非糖尿病继发性肾病综合征中常见的病因之一,预后甚差.肾淀粉样变性不再被视为少见病,已越来越引起国内外学者的广泛重视和深入研究[1-2].
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第一代药物洗脱球囊的临床疗效已获证实并获批上市——"保持心血管通畅"发布会于2009年3月30日在柏林召开
一、球囊导管和支架1977年,人类第一次使用球囊扩张发生狭窄的血管.虽然球囊扩张可消除血管狭窄,但由于可发生新的血管物质沉积,靶血管术后再狭窄的发生率达30%~50%.血管管壁产生的弹性回缩、管壁细胞增生及血管管壁内膜撕裂(较罕见)三者均可促发血管再狭窄.为对抗这些机制,金属血管支架于1986年问世;除其他作用外,金属支架还可通过修复内膜撕裂以降低血管再狭窄的发生率.
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肝淀粉样变性12例临床及病理特点分析
淀粉样变性是以淀粉样蛋白沉积于细胞外基质和血管壁为特征的一类进行性、预后不良的疾病,当淀粉样物质沉积于肝脏,则被称为肝淀粉样变性。文献报道,约30%淀粉样变性累及肝脏[J],但因其缺乏特征性临床表现,极易误诊、漏诊。本研究回顾性分析我院近10年确诊的12例肝淀粉样变性患者的临床资料,结合部分患者肝组织病理特点,总结归纳本病临床病理特征、诊疗方案与预后转归,以提高对本病的认识及诊治水平。
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心脏淀粉样变性病的临床分析
心脏淀粉样变性病(Cardiac amyloidosis, CA)是淀粉样物质沉积于心脏,造成心脏结构及功能的改变所致.本病少见,现对本院1991~2000年确诊的CA病例进行分析.1.资料与方法: 7例患者为本院10年间住院患者,男6例,女1例.平均年龄59.8岁.诊断标准:经尸体解剖证实1例;心功能障碍患者,超声心动图(UCG)示心室壁增厚,临床经其他器官活检,病理证实为淀粉样变性者6例.所有病例作三大常规、血生化、心电图(ECG)、胸部X片、UCG检查,胸液患者抽液检查.
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原发性淀粉样变累及心脏三例
例1 男,42岁,因活动性气促伴浮肿半年加重10 d入院.入院前在外院诊断为"肥厚型心肌病(右室流出道梗阻型)",给予地尔硫NFDA9、普萘洛尔、双氢克尿塞等治疗,症状逐渐加重并常出现体位性低血压.入院查体:无明显气促(半卧位),面部可凹性浮肿,皮肤黏膜无瘀斑、瘀点,颈静脉不怒张,肝-颈回流征(-),心界不大.血压136/88 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率92次/min,律齐.胸骨左缘第3、4肋间可及3/6 级收缩期杂音,性质较粗糙,不传导.两下肢浮肿,四肢动脉搏动好.血常规提示轻度贫血,肾功能正常,丙氨酸氨基转移酶增高(142 U/L),24 h尿蛋白定量为3.2 g.腹部B超:双侧肾脏形态、大小正常.心电图:窦性心律,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-6导联ST段轻度下移伴T波倒置.心脏超声:左室腔较小,左室壁明显增厚,左心室收缩功能正常,右室流出道内径较小,右室流出道压力差为9 mm Hg,可见少量心包积液.肾穿刺活检:肾间质大量淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性.血、尿蛋白电泳见λ型轻链.诊断为原发性淀粉样变(AL型)累及心脏、肾脏,肾病综合征,心功能不全.予以利尿、支持治疗,病情逐渐加重,1个月后死亡.
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膜型基质金属蛋白酶Ⅰ在胸主动脉瘤中的作用机制研究进展
胸主动脉瘤(thoracic aortic aneurysm,TAA)较常见,是复杂、凶险的心血管疾病.病变通常位于升主动脉,由于动脉管壁中层的平滑肌细胞坏死、弹性纤维变性和黏液样物质沉积,导致主动脉呈瘤样突出,同时在动脉血流的冲击压力下不断膨大,终形成夹层动脉瘤甚至破裂[1].
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肺泡蛋白沉积症一例
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种以肺泡大量过碘酸雪夫(periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性的蛋白类物质沉积为特征的肺部疾病.
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类脂蛋白沉积症一例
患儿女,12岁,出生后哭声弱、声音嘶哑持续12年,患儿发音近耳语声。既往曾于多家医院就诊,分别诊断为声带肥厚,喉淀粉样变性,痉挛性发音障碍。检查:电子喉镜下影像见图1,频闪喉镜及电子喉镜下所见请扫描左侧二维码观看视频,可见双侧声带及杓间区不规则淡黄色物质沉积,声带振动僵硬,黏膜波消失,发音时声门上代偿。声门上、声门下、气管结构未见异常。患儿下唇、鼻咽后壁、口咽后壁可见黄色物质沉积。其他部位检查:双上眼睑睑缘半透明串珠形淡黄色物质沉积,双侧肘关节处皮肤增厚、色素沉着,考虑诊断为类脂蛋白沉积症。
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BIGH3基因与角膜营养不良
角膜营养不良系指与遗传有关的原发性、具有病理组织学特征的疾病,患者双眼角膜有异常物质沉积。近年来对角膜营养不良的认识已深入到基因水平。BIGH3基因是一个与角膜营养不良相关的基因,它的不同突变引起不同类型的角膜营养不良。本文对BIGH3基因及其突变所引起的角膜营养不良进行综述。
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肺泡蛋白沉积症的高分辨率CT表现
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是以大量不定形的非可溶性富磷脂蛋白物质沉积于肺泡腔和细支气管腔为特征的肺弥漫性疾病.有关PAP的高分辨率CT(HRCT)表现的报道较少,现报道3例,以提高对本病的认识与诊断能力.
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肺泡蛋白沉积症经支气管肺活检的电镜观察
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)为罕见的弥漫性肺疾病,特点是肺泡内大量磷脂蛋白样物质沉积,临床表现多样,易被误诊为肺间质纤维化.现报告1例经支气管肺活检电镜观察的PAP患者.
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气管支气管淀粉样变一例报告
患者男,50岁,因间断咯血8d于2003年8月4日入院.入院前8日因受凉后出现咳嗽,咳少量痰,咯鲜血,每日7~8口,无发热、胸闷、胸痛,无乏力、盗汗.胸片示肺纹理增粗,胸部CT示右侧胸膜局限性增厚.入院后查体:双肺可闻及少量水泡音,未见其他阳性体征.血常规:白细胞5.9×109/L,N 0.66,L 0.28.气管镜示双侧主支气管及分支黏膜弥漫充血、水肿、肥厚,至各分支开口狭窄,各分嵴增宽,管腔内可见较多血性分泌物.黏膜活检病理示:刚果红染色可见黏膜上皮下、小血管及腺体周围淀粉样物质沉积.痰找抗酸杆菌两次均阴性.入院后予抗感染及对症处理后,咳嗽、咳痰逐渐减轻,咯血好转,于入院后第2周复查气管镜示黏膜仍肥厚,充血水肿有所减轻.
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联合应用超声心动图和心电图诊断心肌淀粉样变一例
心肌淀粉样变(CA)系淀粉样物质沉积在心肌细胞外基质而引起的一类浸润型心肌病,常常导致心室壁增厚,表现为限制性心肌病,可分为原发性CA(轻链型CA)、遗传性CA、老年性系统性CA及其他类型。该病诊断的金标准是心肌活检刚果红染色提示淀粉样物质存在,但心肌活检为有创检查,且费用昂贵,多数患者不易接受,难以开展。我院联合应用超声心动图和心电图诊断心肌淀粉样变1例,现报道如下。
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淀粉样变性的临床表现
淀粉样变性可见于多种疾病,以不同组织内有淀粉样物质沉积,导致器官功能损害为共同病理表现.沉积可以是局部的或全身的,病程可呈良性或恶性.在很多情况下,淀粉样物质沉积常是潜在疾病的部分表现,有关疾病可能是炎症、遗传病或肿瘤,其症状取决于淀粉样物质沉积部位和沉积量[1].
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原发性系统性淀粉样变病研究进展
淀粉样变病好发于50岁以上中老年人,男∶女为3∶1[1].根据病变累及部位分为局限性和系统性淀粉样变,系统性淀粉样变病又可进一步分为原发性、继发性、家族遗传性以及多发性骨髓瘤相关性.原发性系统性淀粉样变病(PSA)又称Lubarsch-Pick病,全身各系统组织都可有淀粉样物质沉积以致影响各器官的功能,常受累的为肾脏(74%)、心脏(60%)、肝脏(27%)及外周(22%)、自主神经系统(18%),在确诊的PSA患者中约有69%患者有2个及2个以上器官受累[2],临床表现复杂多样,淀粉样蛋白物质在病变组织沉积为其病理共同特点.目前尚无特异性治疗方法,主要是对症支持和替代治疗.
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脑淀粉样血管病的相关概念
(一)脑淀粉样血管病的定义
脑淀粉样血管病根据其病理学特点命名,即淀粉样物质沉积于大脑皮质及软脑膜小血管壁的中层和弹力层导致血管壁变性坏死而出血。
临床上常见于非高血压患病人群,可单独导致自发性的脑内血肿,以反复、多灶性脑叶出血为主要特征,可伴有或者不伴痴呆及精神症状等。 -
散发性包涵体肌炎的研究现状
散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis,sIBM)为一组老年慢性、进行性骨骼肌炎性疾病[1].1971年由Yunis等[2]首先提出,1978年Carpenter等[3]正式确立该病为一独立疾病实体.临床主要表现为进行性四肢无力,以屈指、屈腕及伸膝力弱为显著.病理改变以骨骼肌出现炎性细胞浸润、肌纤维内镶边空泡(RV)和淀粉样物质沉积,以及电子显微镜下观察到管丝样包涵体为特点[4].
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脑淀粉样血管病的病理学机制及影像学研究进展
脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是淀粉样物质沉积于大脑皮质和软脑膜中、小动脉壁而引起的血管病变,以痴呆、精神症状、进行性反复多病灶出血为主要临床表现[1,2].脑淀粉样血管病的发病率国内外报道相仿,在无症状老年人群中的发生率>30%,并随着年龄的增加而逐渐升高,与性别无明显相关性[3,4].脑淀粉样血管病为非高血压老年脑出血的重要原因之一,其所引起的脑出血占原发性脑出血的5%~10%[5],且可能参与不同类型老年痴呆的发病机制[4].笔者就近年来散发性脑淀粉样血管病的发病机制和影像学研究进展进行综述.