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疏利清解法治疗乙肝相关性肾病临床观察
乙肝相关性肾病是乙型肝炎病毒直接或间接的侵入人体,或人体长期处在潜在的乙型肝炎病毒的慢性感染之中;导致人体内肝炎病毒抗原与相关抗体持续反应, 产生大量的乙型肝炎病毒表面抗原(HBsAg)免疫复合物质沉积并吸附在肾小球内,诱发的肾病综合征.本病为临床疑难病证,情况复杂,无特异疗法.笔者以疏利清解法治疗该病取得较好疗效,报道如下:
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磁共振成像的临床适应证
磁共振成像(MRI)是目前世界上较先进的医学影像检查方法,磁共振成像的应用范围极为广泛,就部位而言,涉及人体任何部位、器官和系统;就疾病而言,凡是导致人体组织、器官解剖形态改变,完整性破坏及液体含量异常、出血、血流异常、磁性物质沉积过多的各种先天性及后天性疾病,均可进行MRI的检查诊断.
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哮喘和气道血管的改变
支气管哮喘(哮喘)是由多种细胞如嗜酸粒细胞、肥大细胞、T细胞、中性粒细胞、气道上皮细胞等和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾患[1] .哮喘气道的结构除了急性发作期的改变,稳定期也有改变,即气道重建.气道重建包括气道上皮损伤、基底膜增厚、平滑肌增生和肥大、黏液腺化生、血管变化、弹性纤维分裂、细胞外基质糖蛋白类物质沉积增加、气道神经形态和功能改变等.近十几年来,我们对哮喘患者气道重建的组织病理学有了进一步的了解,但是对其中血管的变化认识还很欠缺.本文将对哮喘和气道血管的关系作综述.
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“无所畏惧”的类脂蛋白沉积症
看到毒蜘蛛,站在悬崖边,多数人都会害怕恐惧.但美国爱荷华州一名44岁的女子却不然,因为她罹患的“皮肤黏膜类脂沉积症”(Urbach-Wiethe disease)使她面临生命威胁时也不会产生恐惧反应,看到毒蛇她甚至还好奇地想摸摸它.类脂蛋白沉积症(LP),又称为皮肤黏膜透明变性,是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由Urbach和Wiethe于1929年首次描述,因此又名Urbach-Wiethe病.本病为常染色体隐性遗传病,主要在皮肤黏膜及内脏有定形物质沉积,常发生于婴儿.全球已知的仅有约400个病例.该病使人脑部的扁桃体硬化萎缩,而扁桃体主管人类的恐惧反应.
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原发性系统性多器官淀粉样变病人的护理
淀粉样变(amyloidosis)是发生于全身许多器官、表现各异的临床综合征,其共同点为细胞外淀粉样物质沉积于病人的血管壁及组织中.
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淀粉样脑血管病研究进展
淀粉样变性是指机体组织内B淀粉样蛋白前体蛋白有淀粉样物质沉着的病理改变,可发生在老年性退变的组织中,如老年斑.而淀粉样脑血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)即是其中较常见者,亦可称为"嗜刚果红性血管病"(congophilic angiopathy),是一种颅内微血管病变,以淀粉样物质在大脑皮层、皮层下、软脑膜中、小血管的中膜和外膜内沉积为主要病理特征,亦可分布于毛细血管,但静脉少见,一般不伴有全身系统性淀粉样物质沉积,因此需与全身淀粉样变性的疾病如家族性淀粉样多神经病相鉴别.
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高分辨率CT对于肺泡蛋白沉积症的诊断价值
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量沉淀的磷脂和外结晶的蛋白类物质沉积为特点的肺部少见疾病,于1958年由Rosen等[1]首次报道.笔者收集2011年3月至2012年7月8例经病理证实的PAP病例,结合文献回顾及分析,以不断提高对该病的认识,现总结讨论如下.
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糖尿病肾病的病理与临床
糖尿病肾病是糖尿病微血管病变之一,是1型糖尿病的主要死亡原因,亦是2型糖尿病的重要死亡原因.1 病理1.1 结节性肾小球硬化具有高度特异性,表现为肾小球系膜轴内有玻璃样物质沉积,结节增大可使外周血管闭塞.
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1例肺泡蛋白沉积症患者采用重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗的护理
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的呼吸系统疾病[1],是以肺泡和细支气管腔内含有不可溶性富磷脂蛋白质物质沉积为特征的弥漫性疾病[2].PAP可致氧化平衡、抗蛋白酶平衡、细胞生长分化、炎性反应等功能改变.本病于1958年首次报道时命名为肺泡蛋白沉积症[3],常见的症状为劳力性呼吸困难和低氧血症,常因并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡[4~5].我科于2010年6月收治1例PAP患者,对其给予重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte macrophage-colony stimulating factor,rhGM-CSF)治疗,治疗期间通过心理护理、纠正低氧血症、防止二重感染、rhGM-CSF药物的知识宣教、选择正确的注射部位和方法、加强药物观察和健康指导等提高治疗效果.经过1个月的皮下注射rhGM-CSF治疗与护理后效果良好,患者顺利康复出院,现报道如下.
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血栓性微血管病的肾损害
1 概述血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)于1952年首先由Symmers提出,其共同的病理损害为:血管壁增厚(主要为动脉和毛细血管)伴肿胀或内皮细胞从基底膜脱落、内皮下绒毛状物质沉积、血管腔血小板栓塞或完全堵塞,几乎所有患者存在血小板减少和溶血性贫血,其临床表现与TMA的病变范围和累及不同器官而引起的功能障碍有关,按是否存在肾或中枢神经系统损害可分为溶血性尿毒症综合征(hemolytic uretic syndrome,HUS)和(或)血栓性血小板减少性紫(thrombocytic thrombocytopenic purpura,TTP).
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剥脱综合征性青光眼
剥脱综合征(Exfoliation Syndrome XFS)是一种常见的年龄相关的系统性疾病,其特点为一种纤维状的细胞外物质在许多眼部组织中的产生和进行性蓄积,类似的物质在皮肤、内脏器官的结缔组织中也被发现.其临床特征为细小的、白色头皮屑样物质沉积在眼前段组织中,常见于瞳孔缘及晶体前囊膜.除了剥脱物沉积,另一个重要体征是眼前节色素的脱失与沉积.近来XFS已被认为是导致青光眼的常见原因[1],在一些国家它是大多数青光眼的产生原因.剥脱综合征被疑为一种系统性疾病,可能与短暂的缺血发作、中风、高血压以及心肌梗塞的发生有关.长期以来认为它是一种眼部疾患是因为眼部病变通过裂隙灯可以观察到以及它可以合并青光眼而被注意到.
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老年及老年前期肾淀粉样变性病临床及病理特点
淀粉样变性是一种全身性疾病,是一组由不同种类的淀粉样物质在细胞外沉积导致器官功能障碍的疾病[1]。淀粉样物质沉积于肾脏而引起的肾脏病变称为肾淀粉样变性病。以前认为肾淀粉样变性病少见,但随着免疫学、分子生物学及组织病理学的不断发展,人们对此病的认识不断提高,尤其老年及老年前期肾脏疾病中并非少见。肾穿刺获取肾组织做一系列相应的染色并结合实验室检查及临床资料才能对本病确诊,以往经常出现漏诊及误诊。
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系统性红斑狼疮患者精神状态的临床调查
系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的结缔组织疾病.结缔组织疾病的基本病变是疏松结缔组织有黏液水肿和纤维蛋白样物质沉积.疏松结缔组织广泛地分布于身体各处,尤其是皮肤、血管壁、浆膜、滑膜等部位.
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NOVA4电解质分析仪故障排除一例
一台NOVA4电解质分析仪,工作人员在操作过程中屏幕显示"TCO2 NC",其它检测指标正常,提示CO2液流系统出现问题.按STATUS查找原因,显示"03020 No Sample、03031 Flow Time Too Long"提示无标本、流动时间过长.按"FLOWPATH"保养冲洗,定标,未恢复工作状态,再进入菜单栏,在保养程序中用CO2保养液保养,仍未恢复工作状态.取下CO2电极套,小心拧出CO2电极,检查电极膜与电极之间是否有污物存在,因此处液流面积大、间隙狭窄,液体流过时,容易有细小的纤维蛋白或颗粒样物质沉积于此,对液流系统造成堵塞.用不带毛的软布擦拭电极套筒,注意不要触及电极膜,用去离子水反复冲洗电极膜,排出污物,按程序安装复位,注意安装过程中不要留有气泡.定标两次,仍显示"TCO2 NC".
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全肺灌洗术的临床应用
全肺灌洗术是一种全麻下用生理盐水进行肺泡灌洗的技术.许多肺部疾病是由于支气管和肺泡内有过多的粘液或脓性分泌物潴留所致,还有的是因为长期吸入有害粉尘或异常代谢物质沉积在肺泡内所致,如支气管-肺化脓性感染、粘液粘稠病、尘肺、肺泡蛋白沉积症等.
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肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质(pulmonary surfactant protein)的脂蛋白样物质沉积为特点的肺部少见疾病;文献及书籍习惯将其归在弥漫性间质性肺疾病之中.
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肠道淀粉样变性伴出血二例并文献复习
淀粉样变性( amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,其特点为不可溶性淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍,无定型嗜酸物质在心脏、肾脏、肾上腺、消化道等脏器浸润,引起一系列临床表现[1].
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胶滴状角膜营养不良一家系
胶滴状角膜营养不良是一种临床上以角膜上皮下淀粉样物质沉积导致视力损害为特征的前部角膜营养不良疾病,我院遇见本例一家系3例(图1).先证者,女52岁.父母为姑表亲结婚.因双眼角膜发白,视力下降43年,加重伴畏光,流泪1wk来诊.全身体检未见异常,眼科检查:双眼视力均为0.03,无法矫正.
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黏液水肿性苔藓一例
患者男,60岁.因肩背部、手臂皮肤发硬、起丘疹1月余,于2005年7月就诊.患者1个月前无明显诱因,于左肩部发现片状皮肤发硬,在其基础上有成簇皮色或白色小丘疹,丘疹周围皮肤微发黑.皮损逐渐增多,累及背部及双前臂伸侧,部分丘疹融合,未进行任何治疗来我院就诊.患者无发热、关节痛及其他系统表现.既往体健,无肝炎、甲状腺、内分泌紊乱等疾病.家族中无类似患者.体检:各系统检查未见异常.皮肤科情况:左侧肩背部、上臂见带状分布粟粒大白色、稍扁平丘疹,表面轻度苔藓化,无脱屑,部分融合.周围皮肤呈淡褐色色素沉着,边界清,触之呈皮革样硬度,双前臂见相同皮损(图1).实验室检查:血像、各项生化指标、甲状腺功能和血沉均正常,胸部X线片正常.组织病理:表皮萎缩,真皮浅层血管扩张,血管周围灶性单一核细胞浸润,真皮中上层胶原纤维水肿,淡蓝色物质沉积,阿新蓝染色阳性(图2).诊断:黏液水肿性苔藓.
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伴淀粉样物质沉积的汗孔角化病二例
例1男,32岁,阴囊和臀部红色斑块10余年.患者病初在阴囊部出现红色丘疹,缓慢增多,并扩大成环状红斑,边缘成堤状隆起.6年后,右臀部出现类似皮损.无自觉症状,无家族史.体检:各系统检查无异常.