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Wernicke脑病MR随访一例
Wernicke脑病是少见的急性或亚急性起病的代谢性疾病,主要累及中脑导水管周围、乳头体和下丘脑周围,它是由维生素B1缺乏引起,发生于患慢性疾病、嗜酒爱好者及妊娠剧烈呕吐患者中,现将我院遇到的1例报告如下.
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Wernicke脑病MR随访一例
患者男,41岁,因精神意识障碍1d会诊.7 d前行食管癌手术.体格检查:嗜睡,表情淡漠,有答非所问,虚构,双眼外展不全伴自发眼震,指鼻及跟膝胫试验准稳,肌力Ⅴ级,站立不稳,无病理征.实验室检查轻度贫血,余化验均正常.病后3 d头MR示双侧延髓、脑桥、中脑导水管周围、乳头体及丘脑内侧对称性病灶,T1呈稍低信号、T2、DWI及FLAIR呈高信号(图1),病后8个月复查MR上述病灶消失(图2).立即予维生素B1100 mg和复合B静滴,24h病情明显改善:神清,虚构消失,双眼外展到位,眼震减轻,可独自站立,行走不稳.病后30 d及8个月步基宽,步态欠稳.饮酒20年,每天250~400 g白酒.
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胃癌术后合并Wernicke脑病1例报告
1 临床资料患者,女,66岁.因“进食后上腹部胀痛1 m”于2013年6月2日住院.行胃镜及病理检查提示:(1)幽门梗阻伴溃疡,(2)胃癌可能性大,于2013年6月7日在全麻下行胃癌根治术.术后8d发现患者双眼运动障碍、复视,反应迟钝,行走不稳.头部CT检查未见异常,头部MRI及DWI检查提示双丘脑、中脑导水管周围异常信号影,考虑为Wernicke脑病可能,经会诊后转入我科治疗.入院查体:体温37℃,血压105/70 mmHg,嗜睡状态,能简单回答问题,双侧瞳孔等大同圆,直径2.5mm,对光反应迟钝,水平眼震阳性,双眼内收、外展受限,四肢腱反射低下,四肢肌力减弱,病理征未引出.辅助检查:血钠144 mmol/L,钾4.0 mmol/L,氯105mmol/L,血糖7.2 ml/L,血氧饱和度95%,二氧化碳结合力29 mmol/L.血丙酮酸22.8 mg/L,维生素B1 20.7 mg/L.初步诊断Wernicke脑病,给予维生素B1100 mg日一次静脉滴注,同时给予叶酸、维生素B12、纠正水电解质紊乱、改善微循环对症支持;住院3 w,病情明显好转,神志清晰,言语流利,精神食欲可,可以自行行走,而出院.瞩出院后继续应用维生素B1治疗1 m,加强营养.今患者思维敏捷,眼球活动灵活,肢体活动自如,复查头部核磁共振异常信号消失.
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表现为突发双侧眼睑下垂的脑梗死1例
患者,男,72岁,因“突发双侧眼睑下垂24h”于2011年7月6日入住我科。患者2011年7月5日中午12时左右做完午饭后,突感视物成双,随后4~5min内双侧眼睑完全下垂,不能睁眼,不伴头晕、头痛、恶心呕吐、肢体无力等表现,既往有高血压病史8年,2003年脑梗死病史,2008年脑出血病史,遗留左侧肢体力弱。体检:神志清楚,吐词清晰,查体合作,双侧额纹等称,双眼睑完全下垂,左侧瞳孔直径约4mm,右侧瞳孔直径约2mm,光反射迟钝,右眼上视、下视、内收不能,外展可,左眼外展不到边,上下视不能,内收可,鼻唇沟等称,伸舌居中,左侧轻偏瘫,病理征(-)。门诊头颅CT扫描未见异常。入院后实验室检查:血常规、大小便常规、凝血功能均正常,HCY 16.25μmol/L(参考值3.4~13.8μmol/L),空腹血糖4.14 mmol/L(参考值3.5~6.1 mmol/L),口服葡萄糖耐量试验(OGTT)正常,血沉(ESR)5.0 mm/h(参考值0~15 mm/h),血清抗链球菌溶血素O抗体113.0(参考值0~200),类风湿因子<20.0 kIU/L(参考值0~30 kIU/L),脑脊液细胞数1×106/L,糖3.3 mmol/L (患者即时血糖5.6 mmol/L),蛋白0.36 g/L,氯化物125mmol/L;影像学检查:眼眶CT未见异常,2011年7月8日(发病第3d)行头颅MRI及增强检查:T1加权像未见异常,T2加权像及T2-flair可见中脑导水管周围异常高信号,诊断急性脑梗死,给予抗血小板聚集、降纤等治疗后,患者好转出院,2个月后随访,患者明显好转。
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迟发性胰性脑病1例
患者,女,36岁,因上腹部疼痛2周,加重1 d于2008年12月20日入院,入院后查血尿淀粉酶、结合当地医院CT结果诊断急性胰腺炎(水肿型),予以禁食、胃肠减压、抗感染、抑酶、制酸、营养补液等对症支持治疗后病情逐渐趋于稳定,因患者饥饿难耐,于10 d后开始进食流质,食欲欠佳,间或伴有呕吐,呕吐物为胃内容物,3周后出现步态不稳、反应迟钝、听力、视力下降,眼底检查提示视网膜片状出血,行头颅MR检查提示双侧三脑室旁、丘脑、中脑顶盖(导水管周围)、桥脑及额叶底部中线旁脑质对称性的稍长T1长T2信号,增强扫描未见强化.结合分析患者疾病特点、影像学特点考虑为迟发性胰性脑病可能,给予大剂量B族维生素治疗2周后症状明显改善,顺利出院.
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神经纤维瘤病1例
患者,男,16岁.以间断头痛1个月于1999年6月入院.患者入院前1个月无明显诱因出现头痛、恶心,头痛以双颞侧为主,持续性钝痛.体查:体温 36.5℃,呼吸 18次/min,血压 90/60 mmHg,脉搏 80次/min.神志清楚,体查合作,高级神经活动正常,全身布满咖啡斑,双瞳孔等大等园3∶3 mm,光反应(+),眼动好无眼震,双侧鼻唇沟对称,伸舌不偏,咽反射正常,四肢肌力V级.昂伯格征(+),左手轮替差,右侧病理征(+).CT:枕大池囊肿,MRI:T1苍白球处短T1,圆形片状;质子像与T2密度:右小脑后部有小片状高信号,左丘脑、苍白球有高信号,中脑导水管周围有高信号.诊断:神经纤维瘤病.
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非酒精性Wernicke脑病的MRI表现
Wernicke脑病是一种由维生素B1(硫胺)缺乏引起的代谢异常而导致的脑内病变,常见原因为慢性酒精中毒[1].该病早期典型的病理学改变为不同程度的细胞坏死,周围血管增生,胶质细胞增生及微小的出血灶,累及范围主要包括丘脑内侧,乳头体,中脑导水管周围,第四脑室底部及小脑上蚓部.与病理相似,MRI表现也具有特异性,主要包括乳头体和小脑蚓部萎缩,同时在中脑导水管及双侧丘脑内侧出现对称性长T2信号.其临床表现为眼球震颤,共济失调及意识障碍[2].然而,大多数的文献是关于酒精性Wernicke脑病的报道,而非酒精性Wernicke脑病报道相对较少.笔者就临床工作中遇到的4例非酒精性Wernicke脑病患者进行分析.