肝性皮质盲1例

肝性皮质盲又称肝眼综合征、肝-脑-眼综合征、肝脑中枢盲等，是指重症肝病时双侧外侧膝状体、内囊后肢、视辐射、视皮质受损而出现的一过性视力障碍，为继发于肝脏病变的少见并发症之一。近年来，随着国内学者对肝性皮质盲的研究不断深入，临床报道逐渐增多[1-5]。

青光眼患者的颅内段视神经、外侧膝状体及视皮质内的神经变性

单眼剥夺大鼠视皮层及外侧膝状体中生长相关蛋白(GAP-43)的表达及其意义

目的研究生长相关蛋白(GAP-43)在正常大鼠与视觉剥夺性大鼠视皮层及外侧膝状体中的表达情况.方法缝合2周龄大鼠单侧眼睑30天,切取外侧膝状体和视皮质,应用免疫细胞化学SP法技术染色和计算机图像分析GAP-43在正常组和单眼视觉剥夺组大鼠外侧膝状体和视皮层的表达及变化.结果1. GAP-43在正常大鼠视觉系统的表达主要见于外侧膝状体全层和视皮质Ⅱ-Ⅳ层神经元胞膜中,呈环状或点状棕黄色免疫阳性反应;2.在敏感期内视觉剥夺眼对侧外侧膝状体和视皮质GAP-43表达的免疫阳性神经元染色变淡(P＜0.05),且免疫阳性神经元数目减少(P＜0.05).结论单眼视觉剥夺大鼠外侧膝状体和视皮质GAP-43表达均降低,提示GAP-43在视觉系统的作用可能是弱视发生的分子生物学基础之一.单眼剥夺性大鼠视觉系统的GAP-43表达降低可能是由于剥夺眼视觉系统神经元在发育敏感期内,长期视觉剥夺效应使其在双眼竞争突触位点时处于劣势,表达GAP-43的能力降低.

关键期内反缝合治疗前后单眼形觉剥夺性弱视大鼠模型外侧膝状体PSD-95的表达

目的探讨关键期内单眼形觉剥夺弱视大鼠模型反缝合治疗前后外侧膝状体突触后致密蛋白-95（PSD-95）的表达规律。方法14日龄大鼠随机为剥夺组、正常组及反缝合治疗组，经造模成功后取材，采用免疫组化和RT-PCR技术检测并分析各组大鼠外侧膝状体PSD-95蛋白和PSD-95mRNA表达水平的变化。结果同年龄段弱视组外侧膝状体PSD-95呈阳性神经元密度降低，PSD-95mRNA的表达减少（P<0.01）；同年龄段反缝合治疗组外侧膝状体较弱视组PSD-95呈阳性神经元密度增加，PSD-95mRNA的表达增多（P<0.05），但仍低于正常组（P<0.05）。结论单眼剥夺及反缝合治疗影响大鼠外侧膝状体PSD-95的表达，提示PSD-95参与了视觉发育外侧膝状体可塑性的变化过程，是弱视发病的重要分子机制之一；验证了关键期内反缝合治疗对弱视外侧膝状体神经元功能状态的恢复作用，为临床弱视遮盖治疗提供了理论依据。

mGluR1在单眼形觉剥夺性弱视大鼠外侧膝状体的表达变化

目的 观察视觉发育敏感期内单眼形觉剥夺性弱视大鼠外侧膝状体mGluR1蛋白的表达变化规律,探讨其在弱视发病机制中的作用.方法 2周龄大鼠随机分为正常对照组和实验组,缝合实验组大鼠单侧眼睑30天,建立剥夺性弱视模型.免疫组化技术检测mGluR1蛋白的表达情况.结果 免疫组化结果:剥夺眼对侧外侧膝状体组较剥夺眼同侧外侧膝状体组及正常对照组mGluR1蛋白的表达明显减少,差异有显著性(P>0.05),而正常对照组与剥夺眼同侧外侧膝状体组相比,差异无显著性(P>0.05).结论 视觉发育敏感期内,单眼形觉剥夺后外侧膝状体mGluR1蛋白的表达降低,导致神经元之间的突触联系减少,致突触可塑性发生变化可能是弱视发生的机制之一.

视觉发育可塑性的研究进展(续)

另一类影响突触活动的重要递质是抑制性神经递质γ-氨基丁酸(GABA).GABA能受体神经元通过突触的末梢抑制作用介导兴奋性神经元之间的兴奋与抑制,这一中介作用是外侧膝状体行使功能受体的重要部分.

单眼剥夺大鼠反缝治疗前后背外侧膝状体nNOS的免疫组织化学研究

目的 通过神经型一氧化氮合酶(nNOS)在单眼形觉剥夺大鼠背外侧膝状体(dLGN)反缝治疗前后的免疫组织化学表达变化,探讨关键期内剥夺性弱视治疗前后dLGN神经元功能状态的改变.方法 14日龄健康雄性远交群大鼠(Sprague Dawley,SD)接受左眼眼睑缝合手术造成剥夺性弱视模型,术后2周打开左眼并行对侧眼(右眼)眼睑缝合进行遮盖治疗.应用SABC免疫组织化学方法 检测各组大鼠脑组织dLGN切片nNOS阳性神经元在治疗前后的表达.结果 同年龄段的剥夺组较正常对照组nNOS免疫阳性细胞密度明显降低(P＜0.01).治疗组较同龄剥夺组nNOS阳性神经元密度增加(P＜0.01),与同龄正常组相比还有差异(P＜0.05).结论 反缝治疗对nNOS在dLGN的表达产生影响,从细胞水平验证了敏感期内遮盖治疗对剥夺性弱视视中枢神经元功能状态的恢复作用,一氧化氮(Nitric Oxide,NO)可能在dLGN水平参与了这一过程.

神经生长因子对单眼剥夺大鼠外侧膝状体nNOS表达的影响

目的 观察单眼剥夺大鼠神经生长因子(nerve growth factor, NGF)治疗前后外侧膝状体背核(dorsal lateral geniculate nucleus, dLGN)神经型一氧化氮合酶(neuronal nitric oxide synthase, nNOS)阳性神经元表达的改变.方法 健康雄性SD大鼠,随机分为正常组(N)、单眼剥夺组(MD)、单眼剥夺脑室内注射NGF组(MD+NGF)和注射生理盐水组(MD+NS),每组随机分为2个亚组.剥夺自14 d龄开始,分别于28、42 d龄处死,脑室注射分别于14、28 d龄开始.采用SABC免疫组织化学染色法观察dLGN nNOS阳性神经元的表达.结果 nNOS阳性神经元在 dLGN散在分布,单眼剥夺和年龄增长可致其阳性神经元数密度降低.N组及MD+NGF组分别与MD组和MD+NS组比较差异均有统计学意义(P<0.05).42 d龄处死大鼠dLGN阳性神经元数密度N组与其他3组比较差异有统计学意义(P<0.05).4组42 d龄与28 d龄比较,dLGN阳性神经元数密度均有显著下降(P<0.05).结论 视觉发育具有可塑性,弱视治疗具有时效性.在视觉发育敏感期内,外源性提供NGF,可以促进dLGN nNOS增多,从而拮抗剥夺效应.

复方丹参和低分子右旋糖酐治疗皮质盲

随着诊疗水平的不断提高,皮质盲越来越多地被人们发现.皮质盲系外侧膝状体以上两侧性损害,包括枕叶和视放射两侧的病变.皮质盲具有以下临床特征:①视觉完全丧失;②强光照射及外界恐吓性刺激均不能引起眼睛闭合反应;③两侧瞳孔大小相等,对光反应存在;④眼底无异常[1].目前对此症尚无理想疗法[2].作者自1996年至1999年对确诊的6例1 2眼皮质盲患者采用复方丹参和低分子右旋糖酐联合治疗,效果满意,现报道如下.临床资料:本组6例中男5例,女1例,年龄51～68岁,均双眼同时发病,发病时间3～15天,平均6天.视力无光感6眼,光感3眼,眼前手动3眼.

右美托咪定对前额叶皮层、初级视觉皮层及外侧膝状体视觉诱发电位的影响

目的 研究右美托咪定(Dex)对前额叶皮层(PFC)、初级视觉皮层(V1)及外侧膝状体(LGN)视觉诱发电位的影响.方法 成年雄性Wistar大鼠12只,通过手术将电极植入PFC、V1和LGN 3个脑区.实验中,腹腔注射不同剂量Dex(10、30、90μg/kg)和同等容量的生理盐水(对照组),并给予4种感觉刺激(视觉、听觉、触觉、痛觉),比较不同条件下PFC感觉诱发电位.之后,随机腹腔注射不同剂量Dex(10、30、90μg/kg)、可乐定(Clo:0.1、0.2、0.5 mg/kg)及Dex+Clo(10.0μg/kg+0.1 mg/kg、30μg/kg+0.2 mg/kg、90μg/kg+0.5 mg/kg),并用生理盐水作对照,记录并比较PFC、V1和LGN 3个区域在不同条件下的视觉诱发电位.结果 在PFC,Dex对视觉诱发电位的潜伏期和波幅的影响呈剂量依赖性关系,剂量越大,潜伏期越长,波幅越大;不同剂量Dex对听觉诱发电位的峰值没有明显影响;激光痛觉诱发电位在不同剂量Dex作用下,其N1成分的幅度都明显降低,而N2成分的幅度则表现为剂量依赖性增大.Clo联合Dex时可逆转单独应用Dex对视觉诱发电位的改变.在V1,不同剂量Dex对视觉诱发电位波幅无显著影响,不同剂量Clo在V1对视觉诱发电位也无影响.Dex和Clo对LGN的视觉诱发电位都没有影响.结论 PFC视觉诱发电位的幅度随着Dex剂量增加而增大,暗示下丘脑的腹外侧视前区(VLPO)很可能是Dex脑内重要的作用靶点.

人外侧膝状体的血液供应及其临床意义

目的:为外侧膝状体(LGB)缺血所致的视野缺损提供形态学依据.方法:手术显微镜下观察成人和胎儿脑的LGB动脉的来源和微血管构筑,部分脑标本用组织切片方法观察营养LGB动脉的粥样硬化病理改变.结果:LGB营养动脉第一级来自颈内动脉和大脑后动脉,二级为脉络丛前动脉、脉络丛后外动脉和丘脑膝状体动脉,三级构成LGB的小动脉.50岁以上的标本,LGB的一、二级动脉有硬化改变的占88%,二级小动脉被阻塞占10%.结论:二级动脉在LGB内有各自的供血区,脉络丛前动脉是供应LGB前部和外侧部的唯一动脉,大脑后动脉营养LGB的其余部分.不同动脉的阻塞可导致不同种类的视野改变,是视野缺损的原因之一.

幼儿外侧膝状体及视皮质微血管的形态学

目的:探讨幼儿外侧膝状体及视皮质微血管构筑的形态结构.方法:采用8例幼儿外侧膝状体及视皮质,经碱性磷酸酶染色,组织切片,光镜观察.结果:幼儿视皮质(17区)后1/3的微血管密度高,前1/3次之,中1/3低.外侧膝状体后2/3的微血管密度高于前1/3.视皮质内动脉多数以直角、少数以锐角发自软脑膜动脉.视皮质内静脉数量明显少于动脉.静脉属支汇入处可见一三角形膨大,且深层微静脉粗,浅层微静脉细.结论:幼儿外侧膝状体及视皮质相对应区域微血管同步发育.皮质微静脉的这种结构特点可能是皮质微静脉栓塞的因素之一.

生后早期双眼摘除对金黄地鼠外膝体发育的影响

目的：观察生后早期双侧眼球摘除对金黄地鼠外膝体细胞密度、NOS阳性细胞的影响。方法：采用Nissl神经细胞染色和NADPH-d酶组织化学方法。结果：生后早期双侧眼球摘除后，大鼠外膝体细胞密度显著减少，NOS阳性神经元数量显著减少。结论：生后早期双眼摘除对外膝体发育有明显影响。

肝性皮质盲的诊断和治疗

肝性皮质盲又称肝一脑一眼综合征、肝脑中枢盲,是指重症肝病时双侧外侧膝状体、内囊后肢、视辐射、视皮质受损而出现的双眼视力障碍.为肝性脑病少见的一种并发症.

视觉通路病变的视野判读要点

视觉通路的组成包括：视网膜、视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射及枕叶视觉中枢。视野检查是视觉通路疾病诊疗过程中不可或缺的重要辅助检查之一，用于早期发现视功能异常、鉴别视路疾病、了解疾病进展等。不同部位的损害可表现出不同形式的视野缺损，有些特征性的视野异常可帮助我们快速而准确地定位诊断。因此对视野检查结果的正确判读是神经眼科医师重要的基本技能之一。

大鼠视觉相关脑区表达序列标签的克隆与鉴定

目的分析视觉相关脑区基因的差异表达并获取新的表达序列标签.方法利用差异显示反转录PCR(DDRT-PCR)技术分析大鼠外侧膝状体与视皮层基因差异表达情况,并筛选差异表达基因片段.结果经DDRT-PCR筛选并通过反Northern杂交去除假阳性,终获得1个差异表达基因片段.对其进行克隆、测序和同源性比较发现,该片段为一新的表达序列标签,并与心肌细胞集钙蛋白的mRNA具有74%的同源性.结论视觉相关脑区差异表达序列的分析可能为研究视觉形成的分子机制或视觉通路的分子构筑提供有益的线索.

功能核磁技术对常规影像学检查正常的后视路疾病的诊断两例

后视路疾病是神经眼科疾病的重要组成部分,是指当颅脑血管疾病、肿瘤、外伤等累及视束、外侧膝状体、视放射及枕叶视觉中枢引起视功能改变的一类疾病,临床症状多不典型.后视路疾病患者多伴有视野缺损、视力下降,但眼底检查多正常,部分患者行颅脑MRI或CT检查也未见异常,极易被漏诊和误诊.

肝郁证大鼠外侧膝状体NMDAR1基因表达的实验研究

目的:分析肝郁证大鼠外侧膝状体N-甲基-D-天冬氨酸受体亚型1(NMDAR1)基因表达的变化,探讨视路疾病肝郁证的微观机制.方法:慢性不可预知温和应激法(CUMS)建立肝郁证大鼠模型,利用体质量测量、旷场实验、糖水偏好实验评价模型造模成功后,运用原位杂交法检测实验大鼠外侧膝状体中NMDAR1基因表达情况.结果:与正常对照组比较,肝郁证模型组大鼠外侧膝状体中NMDAR1基因表达面积、平均光密度、积分光密度均显著增高(P＜0.05).结论:肝郁是导致外侧膝状体损伤的重要因素,其作用机制可能是通过过度激活NMDAR1受体,介导细胞兴奋性毒性作用来实现的,这为从肝论治视路疾病提供了理论依据.

急性高眼压视网膜缺血再灌注大鼠外侧膝状体突触损伤的研究

Wistar大鼠15只,随机分为三组各5只.以左眼为实验眼建立大鼠急性高眼压缺血再灌注模型,分别于1、2、4周时经左心室灌注内固定取材,对其外侧膝状体(LGB)突触末梢进行免疫组化检测.结果实验大鼠各时间点左LGB内突触素p38免疫反应阳性产物校正平均光密度值差异无统计学意义(P＞0.05);右LGB内p38的CA随缺血再灌注时间延长而减小,各时间点与左LGB比较差异有统计学意义(P＜0.01).表明急性高眼压视网膜缺血再灌注对大鼠LGB突触具有明显的损伤作用.

剥夺性弱视大鼠视中枢NO与NOS变化及bFGF对其表达的影响

目的研究不同培养条件下剥夺性弱视大鼠视中枢中一氧化氮(NO)及一氧化氮合酶(NOS)的变化,从而探讨NO在弱视形成过程中的作用并讨论碱性成纤维细胞因子(bFGF)对其表达的影响.方法14d大鼠30只随机分为3组,每组10只,Ⅰ、Ⅱ组为实验组,缝合其单侧眼睑30d,造成剥夺性弱视模型,Ⅲ组为正常对照组,同等条件下饲养30d后,3个组均切取外侧膝状体,Ⅰ组用bFGF培养液培养,Ⅱ、Ⅲ组用普通对照培养液培养,1周后取材作NO及NOS生化指标的测定.结果与Ⅲ组相比,单眼剥夺后,Ⅰ、Ⅱ组大鼠剥夺眼对侧外侧膝状体的NOS量显著降低(P＜0.01),且Ⅰ组比Ⅱ组更低(P＜0.01).结论生后早期单眼剥夺可造成大鼠外侧膝状体中NO及NOS含量的降低,bFGF有清除氧自由基的作用,可降低体外培养的外侧膝状体中NO及NOS的含量.