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儿童肾透明细胞肉瘤一例及文献复习
肾透明细胞肉瘤(CCSK)是一种极为罕见的恶性肾肿瘤,好发于儿童.本文报道本院近期收治的1例儿童CCSK,并结合文献复习,探讨其临床病理学特征和免疫表型,为诊断和鉴别诊断提供依据.
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肾透明细胞肉瘤临床病理观察
目的 探讨肾透明细胞肉瘤的临床病理特点和鉴别诊断要点.方法 结合文献对2例肾透明细胞肉瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析.结果 典型的组织学特征表现为温和的卵圆形上皮样或梭形透明细胞排列成巢状或条索状,可见多量纤维间质分隔,并伴有特征性的"鸡爪样"小血管.免疫组化:肿瘤细胞vimentin、bcl-2、EGFR、CD117、CD99和CD10(+),S-100、CK、EMA、desmin、SMA、CD34和P504S(-).结论 肾透明细胞肉瘤是一种罕见的儿童肾恶性肿瘤,病理诊断尤其应注意与肾母细胞瘤和中胚层肾瘤鉴别.肿瘤细胞免疫组化染色有助于与其他肾脏肿瘤鉴别.
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儿童肾透明细胞肉瘤3例临床病理分析及文献复习
目的探讨儿童肾透明细胞肉瘤的病理学特征及与预后的关系.方法观察3例儿童肾透明细胞肉瘤的组织学形态及免疫组化特征并复习有关文献.结果患儿男性2例,女性1例,主要症状为肉眼血尿和腹部肿块.肿瘤主要由小圆、卵圆形细胞组成,核仁不清楚,核分裂象不定.肿瘤细胞排列成特殊的腺泡样结构和形成纤维血管间质支架更具有诊断价值.3例Vim均呈弥漫性或灶性(+),其他上皮性、肌源性、神经源性标记均为(-).3例随访,2例复发、转移、死亡;1例尚存活.结论肾透明细胞肉瘤是发生于儿童的一种特殊的肾恶性肿瘤,临床与影像学表现无法与肾母细胞瘤等鉴别,诊断主要依据病理组织形态学分析和免疫表型的检测.
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乳腺癌IGF2基因的印迹状态
基因印迹(genomic imprintin)在胚胎发育、生长中起重要作用[1].越来越多的研究表明印迹基因异常是某些恶性肿瘤重要的分子生物学特征,这种基因突变的调控异常可能是癌变机制中的重要环节[2].IGF2(insulin-like grow factor Ⅱ)为父源等位基因表达的印迹基因,在除肝、脉络膜丛和软脑脊膜外的绝大多数正常组织中均表现为父源等位基因表达,而母源等位基因静止或表达极弱[3].有报道,IGF2的印迹异常与儿童肿瘤如Wilms瘤和某些成人肿瘤,如肾透明细胞肉瘤、卵巢癌等密切相关.IGF2基因表现为双等位基因表达,称为印迹消失(loss of imprinting,LOI),亦称印迹松弛(relaxation of imprinting,LOR).它可使表达量成倍增加,从而促进肿瘤的发生和生长,因此被认为是生长因子调控异常的新机制.IGF2与乳腺癌的关系亦有报道[4,5],但结果不一,我们采用显微解剖精确取材,根据IGF2第9外显子的Apa I 位点多态性特点,作聚合酶链反应(PCR)-片段长度多态性(RFLP)和逆转录(RT)-PCR-RFLP分析,旨在进一步观察乳腺癌中IGF2的印迹状态,探讨其在乳腺癌发生中的可能作用.
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儿童肾透明细胞肉瘤的临床分析
目的:探讨儿童肾透明细胞肉瘤的临床特点及肾脏肿瘤治疗方案(WT-2009方案)治疗该病的疗效和安全性.方法:收集天津医科大学肿瘤医院2009年1月至2014年12月收治的肾透明细胞肉瘤患儿病例12例,因临床数据不完整等原因剔除3例,共计9例资料,对其临床表现和治疗过程以及随访结果进行回顾性分析.结果:经综合治疗后9例患儿均完全缓解(100％),随访满3年的6例患儿,3年总生存率100％,3年无事件生存率83.3％,未见明显治疗相关不良反应.结论:肾透明细胞肉瘤发病率低,误诊率高,WT-2009治疗方案近期疗效好,高危患者的治疗方案有待完善,远期治疗效果需进一步随访.
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成年人肾透明细胞肉瘤1例及文献复习
患者女,34岁,因右侧腰部疼痛20天,检查发现"右肾肿瘤"15天,于2008年12月15日入院.该患20天前无明显诱因出现右侧腰部钝痛,向同侧腹部放散,超声检查显示右肾中部一实质性回声,大小24 mm×25 mm,内部回声不均匀,提示右肾实质性占位性病变,门诊以"右肾肿瘤"收入院.病程中无尿频、尿急、尿痛,无肉眼血尿,无发热,食欲、睡眠尚可,大便正常.泌尿外科情况:双腰曲线对称,双肾未触及,左肾区无压痛及叩击痛;右肾区无压痛,但叩击痛(+);双侧输尿管走行区无压痛.膀胱区无隆起及压痛.外阴部未见异常.辅助检查:双肾CT回报,右肾上极可见类圆形略高密度影,边界欠清、形态尚规整,大小约2.0 cm×2.3 cm,提示:右肾占位性病变.临床诊断:右肾肿瘤,于12月18日行右侧肾脏切除术.
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儿童肾透明细胞肉瘤的多学科诊治与随访
目的 · 探讨儿童肾透明细胞肉瘤的临床特点与多学科联合治疗.方法 · 收集2011年1月—2016年1月上海交通大学医学院附属新华医院收治的7例肾透明细胞肉瘤患儿的资料,对临床表现、影像学和病理学特点及治疗和随访情况等进行回顾性分析.结果 ·7例患儿中,男6例,女1例;中位年龄为28个月(4~59个月);I期3例,Ⅲ期2例,Ⅳ期2例.经小儿血液/肿瘤科、儿外科、病理科、放射科与放疗科等多学科讨论和评估后,纳入CCCG-WT-2009方案治疗.中位随访时间为22个月(8~56)个月;6例存活,1例死亡.结论 · 多学科联合诊治模式能有效改善儿童肾透明细胞肉瘤的预后,CCCG-WT-2009方案对早期儿童肾透明细胞肉瘤的治疗效果好,治愈率高;晚期儿童肾透明细胞肉瘤的治疗有待进一步探讨和完善.
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小儿肾透明细胞肉瘤
1 临床资料患儿男性,20个月.因纳差、下腹部肿胀、体重不增 3个月入院.体检:神清、消瘦,T、P、R及大小便正常.左下腹部可触及一8 cm× 8 cm实性包块.B超:左侧腹膜后实性占位包块;CT:左肾肾母细胞瘤;IVP示:左侧腹膜后肿瘤(性质待定),左肾、输尿管受压移位;X线片:提示左侧腹部占位性病变.
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肾透明细胞肉瘤1例报告并文献复习
目的 提高对肾透明细胞肉瘤的认识,为该病的诊断、鉴别诊断和治疗提供依据.方法 回顾性分析1例肾透明细胞肉瘤伴骨转移的诊疗经过,结合文献进行复习.结果 患儿,男,7岁4个月,因"发现右肾包块4月余,血尿2周"来我院就诊,术前行CT、B超检查考虑右肾占位,遂行根治性右肾切除术,病理检查结果为右肾透明细胞肉瘤.术后行化疗,2个月后死于全身骨转移.结论 肾透明细胞肉瘤恶性程度高,发现时已属于晚期,预后极差.因该病的治疗方案及不良预后均有别于其它相似疾病(如肾母细胞瘤等),所以正确的诊断和分期、良好的医患沟通、细致的手术操作及合理的术后治疗对于该肿瘤均有重要意义.
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后肾间质肿瘤一例报道及相关文献回顾
儿童常见的肾脏肿瘤是肾母细胞瘤(WT),它是由胚胎、间质以及上皮成分组成的.很少有仅由单一间质组织形成的肿瘤,这些肿瘤包括:先天性中胚层肾瘤、肾透明细胞肉瘤及肾rhabdoiod瘤等.在这些肿瘤当中,只有先天性中胚层肾瘤被认为是良性病变[1].
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11例儿童肾透明细胞肉瘤的临床病理分析
目的 探讨儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)临床病理特点、免疫组织化学标记及其与其他儿童肾脏肿瘤的鉴别诊断.方法 收集11例CCSK及其他肾脏相关肿瘤38例,应用常规苏木精-伊红(HE)染色观察CCSK的形态学特征,EnVision法检测Cyclin D1、Bcl-2、CD99、WT-1以及其他相关免疫指标在CCSK及相关肾脏肿瘤中的表达,并结合组织学表现分析Cyclin D1等标记的诊断应用价值.结果 11例CCSK患者均为婴幼儿.其中男性7人,女性4人;年龄从6 d～7岁不等;肉眼观,肿块大小7～13 cm不等.CCSK组织学表现为肿瘤细胞呈巢团状排列,细胞大小均一,胞质染色淡或呈透明状,细胞界限不清,间质为纤细的分支状血管结构.免疫组化染色示Cyclin D1在所有11例CCSK中均呈弥漫强阳性表达,而在其他肿瘤中不表达或仅有弱表达;Bcl-2在CCSK和其他肿瘤中均有不同程度表达;CD99在CCSK不表达,在其他肿瘤中不同程度表达.结论 CCSK是一种罕见的儿童肾脏恶性肿瘤,具有相对独特的组织学表现,免疫标记物Cyclin D1可作为CCSK临床病理诊断中相对特异的免疫标记物,同时结合Bcl-2、CD99等标记的联合使用,可有效地鉴别CCSK与其他肾脏肿瘤.
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肾透明细胞肉瘤伴肾蒂周围淋巴结转移1例
肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)是易发生在儿童的肾脏恶性肿瘤,临床上少见,尤其有肾蒂周围淋巴结转移者更为罕见.本院近期收治1例CCSK伴肾带周围淋巴结转移患儿,现报告如下.
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儿童肾透明细胞肉瘤5例报告
目的 总结5例儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)诊治过程及预后,探讨其临床特征及诊治方向.方法 回顾性分析经我院诊治的5例儿童肾透明细胞肉瘤患者的临床资料并结合文献探讨其诊疗过程.患者平均年龄21.6(12～38)月;男4例,女1例.1例体检发现入院,3例发现腹部巨大肿块入院,1例腹部肿块伴肉眼血尿入院.5例肿瘤均为单侧:左2例,右3例;转移2例(骨转移1例,骨、肺转移1例.)均行开放肾根治性切除术,术后给予化疗.结果 手术均顺利进行,切除范围包括瘤体及残余肾组织,无并发症.术后病理证实为肾透明细胞肉瘤.随访患者均正常存活,未见原位复发案例.结论 根治性肾肿瘤切除术联合化疗的肾透明细胞肉瘤患儿可获得较长无瘤生存期.早发现、手术联合化疗可改善CCSK患儿预后.
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下期要目预告
汉语分类命名功能磁共振初步研究；阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者静息态下海马功能连接的 fMRI 研究；原发甲状腺功能减退症致垂体增生的 MRI 影像特征与误诊分析；2型糖尿病患者大脑后扣带回谷氨酸代谢的磁共振波谱研究；DWI 在早期评价脑转移瘤伽玛刀疗效中的价值；颅内超大囊型囊虫病的 CT 和 MRI 表现；真菌球型鼻窦炎的 CT 特征；IgG4相关眼病的影像诊断；胸膜孤立性纤维瘤的 MSCT 诊断与鉴别诊断；乳腺 MRI 征象的权重对肿块型乳腺病变诊断价值研究；乳腺 X 线检查 BI-RAIDS 4级中乳腺浸润性导管癌和纤维腺瘤的鉴别诊断；非低张条件下腹部 CT 对正常胃壁分层结构的显示及其影响因素分析；多排螺旋 CT 对胃肠道癌的诊断价值；胸膜外孤立性纤维瘤的影像表现与病理对照分析；癌性与结核性腹腔积液的 CT 对照研究；CT 结合 D-二聚体对 AP 并发门静脉系血栓的探讨；以胃黏膜相对完整为特征的胃黏液腺癌影像及临床病理表现；磁共振波谱分析在前列腺癌临床评估中的价值；睾丸精原细胞瘤 MRI 表现；RI 增强检查在早期子宫瘢痕妊娠中的诊断价值；卵巢 Brenner 瘤 CT 及 MRI 影像学征象分析；卵巢纤维瘤的 CT 诊断；MRI 对 Duchenne 肌营养不良的诊断价值；儿童肾透明细胞肉瘤的 CT 表现；MRI 在诊断胎儿肾发育异常中的价值；肾脏替代治疗机联合血液回收机在下肢静脉介入去栓临床研究；CT 引导下经皮穿刺同轴活检术对肺部空洞性病变的诊断价值；曝光偏离指数实时监测在数字 X 线成像中的应用研究；多层螺旋 CT 低剂量扫描对慢性阻塞性肺疾病患者复查的诊断价值；非晶硒探测器点状脱膜伪影及其应对措施；VBM 联合自动分割技术观察早期帕金森病脑灰质结构的形态学改变；超声引导下心电门控冠状动脉 CT 造影的应用；吸烟成瘾的磁共振影像学研究进展；肝内慢性炎症并发胆管细胞癌的影像学诊断进展；脐尿管癌影像诊断及治疗。
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儿童肾透明细胞肉瘤的CT表现
目的 探讨肾透明细胞肉瘤(CCSK)的CT表现及病理特点,提高对此病的认识.方法 回顾性分析经手术病理证实的CCSK患者8例.结合CT平扫、多期增强扫描图像和术后病理免疫组化等资料,总结其特征性表现.结果 右肾肿块3例,左肾肿块5例,直径均＞8 cm,表现为类圆形软组织肿块从肾门区向外单中心膨胀性生长,肾集合系统受压变形,残肾组织受压呈杯口状改变,肿瘤累及肾髓质,包膜完整,边界清晰;病变密度较均匀,以实性病变为主,其中2例见小斑片状出血灶,均无淋巴结转移及瘤栓形成.增强扫描肿瘤明显不均匀强化,实性成分呈云絮样、鱼肉样或虎斑样明显强化,瘤内可见多发斑点状及条纹状高密度血管影.结论 CCSK的CT表现具有一定的特征性,有助于临床诊断及鉴别诊断.
