首页 > 文献资料
-
以布加综合征为临床特征的肝淀粉样变1例
肝淀粉样变性临床较少见,症状不典型,常伴有系统性病变,临床诊断较困难,易造成误诊,确诊依赖穿刺活检,无特殊疗效药物,常对症治疗.1 临床资料患者,男性,51岁,因“上腹胀痛,伴双下肢浮肿3个月”入院.患者于3个月前无明显诱因出现上腹部阵发性疼痛,伴烦躁,无恶心、呕吐,于2013年4月14日入我院普外科,患者无饮酒及吸烟史,无肝炎、结核等传染病史,无高血压、冠心病及糖尿病等慢性病史,无其他传染病及遗传病史.查体:神志清,精神可,面色晦暗,皮肤及黏膜无黄染,无肝掌及蜘蛛痣,腹部彭隆,腹壁静脉无曲张,未见胃肠型蠕动波,腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝剑突下约5 cm,质韧,移动性浊音阳性,肠鸣音正常.
-
1例肝淀粉样变性的临床表现及病理特征
淀粉样变性病包括原发性淀粉样变和继发性淀粉样变两种类型，前者少见，后者常继发于慢性感染、类风湿性关节炎及霍奇金病等［1］。该病主要累及肝、肾、脾、肾上腺等多个器官，特别是肝脏易受累。肝淀粉样变性是全身淀粉样病变的一部分，肝脏受累以沉积大量的“淀粉样物质”为其主要临床表现［2］，现将我单位病理诊断中心会诊并确诊为原发性肝淀粉样变性1例报道如下。
-
原发性肝淀粉样变性肝穿刺出血致死一例
患者男,58岁.因"黑便1周"于2007年1月入院.患者1周前无明显诱因出现黑便,稀溏,3～4次/d,每次约80～100 ml,伴恶心、头晕、乏力、出冷汗,无呕血、无晕厥、无腹痛腹胀,以"消化道出血"收住院.既往体健,否认肝炎病史,否认到过疫区.入院体检:T 36.3℃,P 84次/min,R 20次/min,血压110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa).神清,贫血貌,皮肤巩膜未见出血点及淤斑,未见肝掌、蜘蛛痣,浅表淋巴结无肿大;心肺未见异常.
-
肝类癌一例
患者女,72岁.因食欲减退,乏力8年,间断发热半年,以发热、肝大原因待查而入院.患者于8年前行颈椎后路椎管扩大术时,输血400 ml后2个月感乏力,食欲减退,厌油,在其单位医院查ALT 475 U/L,HBsAg阴性.2年前自觉上腹部有一鸡蛋大的包块,质硬,不痛,校医院做B超示肝大.查肝功能正常.半年前无诱因间断发热,间隔15～30 d,体温高达39.3～39.5℃,伴尿频、尿急,给予抗炎治疗,体温恢复正常.体检:巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,上腹膨隆,肝大肋下10 cm,剑下7 cm,质硬、边钝,肝左叶触之不光滑,有压痛,脾左肋下2 cm,质中等、边钝、无压痛.移动性浊音阴性,双下肢轻度可凹性水肿.化验血抗HCV(+).HBV阴性, ALT34 U/L.肝脏B超:(1)肝脏弥漫性病变伴肝明显增大,肝淀粉样变性?(2)脾大;(3)胆囊多发结石伴慢性胆囊炎;(4)胰、双肾、膀胱未见异常.行腹腔镜检查见肝脏增大,肝左叶,肝右叶位于圆韧带下3.5 cm,肝边缘钝,略翘,肝表面结节不平,呈花斑状,表面有纤维素渗出,胆囊左侧与肝脏有少许黏连,平卧未见脾脏,未见腹水.临床诊断:慢性肝炎,肝硬化.病理检查见光镜下肿瘤细胞条索状排列、腺泡状,肿瘤细胞呈多角形,胞浆内含颗粒,免疫组化结果:CgA +++、癌胚抗原(-)、甲胎蛋白(-),诊断为肝类癌.
-
肝淀粉样变性12例临床及病理特点分析
淀粉样变性是以淀粉样蛋白沉积于细胞外基质和血管壁为特征的一类进行性、预后不良的疾病，当淀粉样物质沉积于肝脏，则被称为肝淀粉样变性。文献报道，约30％淀粉样变性累及肝脏[J]，但因其缺乏特征性临床表现，极易误诊、漏诊。本研究回顾性分析我院近10年确诊的12例肝淀粉样变性患者的临床资料，结合部分患者肝组织病理特点，总结归纳本病临床病理特征、诊疗方案与预后转归，以提高对本病的认识及诊治水平。
-
原发性肝淀粉样变性临床报告
淀粉样变性,为多种原因所诱导的以特异性糖蛋白纤维即淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病.淀粉样物质可沉积于局部或全身,主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织,淀粉样物侵及肝脏浸润于肝细胞之间或沉积于网状纤维支架时称为肝淀粉样变性[1].近年来对肾、眼眶、皮肤、膀胱等淀粉样变性报道较多,对肝淀粉样变性报道较少,现将我院典型病例并复习文献报告如下.
-
肝淀粉样变性一例误诊为自身免疫性肝病并文献复习
目的 探讨肝淀粉样变性的临床特点及误诊原因.方法 对我院收治的肝淀粉样变性1例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 本例因腹胀、食欲缺乏伴腹腔积液3个月入院.病初误诊为自身免疫性肝病,予相关治疗后症状未见明显缓解,后行肝穿刺活组织病理检查(活检)示:肝组织内见纤维蛋白渗出物呈纤维化、玻璃样变性,残存少许肝细胞;免疫组织化学染色示:刚果红染色阳性.确诊为肝淀粉样变性,行经颈内静脉肝内门体分流术+腹腔积液引流术,术中肝内植入支架一枚,术后予抗感染、补充白蛋白、利尿等对症处理,患者腹腔积液明显减少,腹胀症状好转出院,后失访.结论 临床遇及原因不明的乏力、疲劳、消瘦、食欲缺乏、不易纠正的低蛋白血症、大量蛋白尿、肝大等患者时,要考虑到肝淀粉样变性的可能,及时行肝脏活检,减少误诊误治.
-
原发性肝淀粉样变性1例
患者,男,45岁,干部.因乏力、消瘦、右上腹包块4月于2004年6月10日入院.4月前洗浴时无意间发现右上腹包块,伴乏力、纳差、腹胀,渐进性消瘦,4月来体重下降5 kg.既往体健,无肝炎、结核病史,否认到过血吸虫疫区,无特殊嗜好.查体:T 36.7℃,P 80次/min,R 20次/min,BP 100/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).神清,营养差,皮肤巩膜无黄染及瘀斑瘀点,未见肝掌及蜘蛛痣,浅表淋巴节无肿大,头颅无畸形,舌体不大,心肺(-) .
-
肝淀粉样变性并肝血管瘤1例
病人,女,45岁.纳差、乏力、腹胀1年,双下肢肿、尿少半年.门诊肝脏磁共振:(1)肝左叶海绵状血管瘤,(2)肝脏增大,原因待查,(3)少量腹水.自发病以来,体质量减轻约10 kg.无肝炎病史,个人史及家族史无特殊.查体:体温36.7℃,脉搏85次/min,呼吸19次/min,血压110/80 mmHg(1 mmHg=0.133 3 kPa).中年女性,发育正常,全身皮肤黏膜无黄染,无皮疹及出血点,未见肝掌,面部有一枚蜘蛛痣,浅表淋巴结未及肿大.腹平软,全腹无压痛,肝右肋缘下、剑突下5 cm,质硬,无触痛,肝区无叩痛,脾左肋缘下未触及,肝上界位于右锁骨中线第5肋间,肾区无叩痛,腹水征阳性.双下肢腹股沟以下浮肿.
-
4例肝淀粉样变性的临床特点和分析
目的 对已确诊病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率.方法 经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的4例住院患者.住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部核磁,肝脏、肾脏的活体组织病理检查及特异性组织学染色(刚果红染色).结果 患者均有肝大,肝功生化检查AKP及r-GT明显增高,低蛋白血症,高脂血症.肝脏彩超和CT显示肝脏增大,肝密度低,回声细密,类似脂肪肝的表现.肝穿及肾穿病理见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),病理结论为肝、肾淀粉样变性.结论 对临床上高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,作肝肾活体组织检查及特异性组织学染色(刚果红染色),可证实为肝淀粉样变性.
-
乙型肝炎合并肝淀粉样变性1例报告
1 临床资料患者,女,36岁.因反复上腹部不适、乏力、纳差、尿黄8个月于1998年3月2日入院.患者于8个月前无明显诱因出现上腹部不适,进食后感饱胀,伴乏力、纳差、尿黄.到当地医院诊治,查乙肝五项示HBsAg(+)、HBeAg(+)、抗-HBc(+),肝功能正常,拟诊"慢性乙型肝炎,胃炎",给予护肝和胃药治疗,效果欠佳,病情反复.1个月前再次出现上腹部不适、脐周间歇性隐痛伴乏力、纳差、反复呕吐胃内容物、尿如浓茶,到当地医院住院,体检发现肝脾明显增大,肝肋下6.5 cm,脾肋下3.5 cm.经治疗(具体不详)20余天,病情未见好转,体重下降约10 kg.
-
原发性肝淀粉样变性1例临床分析
1 临床资料患者,男,54岁,因乏力、黄疸、腹胀3个月于2009年8月26日入院.患者缘于3个月前无明显诱因出现乏力、眼黄、肤黄、腹胀等症状,先后在多家医院诊断为:肝硬化,肝占位性病变?给予保肝、降酶等对症治疗,乏力无缓解,黄疸呈进行性加深,遂来南昌大学第一附属医院就诊.
-
原发性肝淀粉样变性的诊断及治疗（附2例报告）
目的：探讨原发性肝淀粉样变性的诊断及治疗方法。方法收集2例原发性肝淀粉样变性患者的临床资料，对临床症状、辅助检查情况、诊断及治疗情况进行分析。结果2例临床表现主要为上腹部不适、腹胀、肝肿大，1例有体质量下降、蛋白尿及贫血，血清ALP、谷氨酰转肽酶及（γ-GT）水平均升高，血清总胆红素（ TBIL）、ALT、AST水平基本正常。肝脏B超及CT检查均示肝肿大。均经肝活检病理检查确诊。患者经保肝对症治疗后，症状有所改善，但肝脏体积无明显变化。结论肝淀粉样变性临床表现及辅助检查结果均缺乏诊断特异性，确诊依靠病理检查，预后不佳。对于不明原因伴肝脏肿大者，应行肝穿刺活检以排除此疾病。保肝治疗对肝功能有一定改善作用。
-
7例肝淀粉样变性的临床分析
目的 通过对已确诊肝淀粉样变性病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率.方法 对7例经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的住院患者的临床表现、实验室检查、超声心动图、B超、CT、MRI等影像学检查和病理检查及特异性的组织染色(刚果红染色)等进行了回顾性分析.住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部MRI.结果 7例均有腹胀、纳差、乏力、体质量减轻(消瘦)、肝肿大,伴有碱性磷酸酶及γ-谷氨酰基转移酶明显升高、低蛋白血症、蛋白尿、高脂血症.肝穿及肾穿病理见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),病理结论为肝、肾淀粉样变性.结论 肝淀粉样变性临床罕见,表现多样化且大多为非特异性,容易误诊,对临床表现高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,肝、肾穿刺活体组织检查及特异性组织学染色(刚果红染色),可帮助确诊肝淀粉样变性.
-
肝淀粉样变性1例分析
肝淀粉样变性临床少见,诊断比较困难,而且患者的预后比较差.肝穿刺活检为主要确诊手段,治疗以马法兰联合泼尼松(melphalan and prednisone,MP)方案为主.
-
原发性肝淀粉样变性一例
淀粉样变性是以不溶性淀粉样蛋白在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病，可累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织，可分为原发性及继发性。该病早期临床症状隐匿，患者常在发生多脏器损害后就诊，临床上易误诊，诊断主要依赖于病理学检查。原发性淀粉样变性目前无根治方法，主要行对症及支持治疗，常规的治疗方案为MP方案（马法兰联合泼尼松）。该文报道1例原发性肝淀粉样变性患者，其有腹胀、食欲差的症状，肝、脾肿大明显，血碱性磷酸酶及谷胺酰转肽酶升高，有高脂血症、低蛋白血症，蛋白尿明显，蛋白电泳IgA、γ轻链均阳性，IgG、IgM、κ轻链阴性，肝病理学活组织检查及刚果红染色均提示为肝淀粉样变性，因患者无其它基础疾病，故诊断为原发性肝淀粉样变性。确诊后予护肝、调节胃肠功能等处理，患者乏力、食欲差症状较前稍改善，其后患者拒绝接受化学治疗而出院，终死亡。
-
肝淀粉样变性1例报告
1 病例报告患者,男,40岁,已婚,汉族,广西北海市合浦县西场镇人.因腹痛、肝脾肿大半年于2007年7月23日入本院治疗.
-
肝淀粉样变性1例
患者女,34岁,因纳差、上腹部饱胀不适4个月入院.患者于入院前4个月无明显诱因出现纳差、上腹部饱胀,伴反酸、嗳气、恶心,双下肢踝关节及眼睑部间断性水肿,活动后感心悸、气促、全身乏力,无畏寒、发热,无腹痛、腹泻,无血尿及皮肤巩膜黄染,在当地医院对症治疗效果差,腹胀及双下肢水肿更加明显,经B超、CT检查发现"肝脾肿大,左、右心房轻度扩大,少量二、三尖瓣反流,心包积液(微量)",按"缩窄性心包炎"治疗,双下肢水肿消退,但仍感腹胀,为进一步诊治转入我院.
-
肝淀粉样变性1例并文献复习
1临床资料淀粉样变性是由于蛋白代谢障碍出现一种淀粉样物质在血管壁、器官及组织细胞外沉积的疾病.淀粉样物质可沉积于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,肝淀粉样变性常为全身性淀粉样变性的一部分,临床少见,且临床特征缺乏特异性,诊断困难,现将我院收治的一例肝淀粉样变性结合文献回顾报告如下.
