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以布加综合征为临床特征的肝淀粉样变1例
肝淀粉样变性临床较少见,症状不典型,常伴有系统性病变,临床诊断较困难,易造成误诊,确诊依赖穿刺活检,无特殊疗效药物,常对症治疗.1 临床资料患者,男性,51岁,因“上腹胀痛,伴双下肢浮肿3个月”入院.患者于3个月前无明显诱因出现上腹部阵发性疼痛,伴烦躁,无恶心、呕吐,于2013年4月14日入我院普外科,患者无饮酒及吸烟史,无肝炎、结核等传染病史,无高血压、冠心病及糖尿病等慢性病史,无其他传染病及遗传病史.查体:神志清,精神可,面色晦暗,皮肤及黏膜无黄染,无肝掌及蜘蛛痣,腹部彭隆,腹壁静脉无曲张,未见胃肠型蠕动波,腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝剑突下约5 cm,质韧,移动性浊音阳性,肠鸣音正常.
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布加综合征术后复发的血管腔内治疗
目的 探讨布加综合征(BCS)术后复发的原因及再次腔内治疗的注意事项.方法 回顾性分析2012年1月至2016年3月我科采用血管腔内技术成功治疗的29例BCS术后复发患者的临床资料.结果 29例腔内技术治疗成功.下腔静脉-右心房压差由术前(21±6)cm H2O下降至术后(6±1)cm H2O(P＜0.001);肝静脉-右心房压差由术前(27±6)cm H2O下降至术后(5±2)cm H2O(P＜0.001).出院时患者症状均消失或好转.病例随访8～27月,效果良好23例,好转4例,复发2例.结论 大多数BCS术后复发病例,血管腔内治疗是一种安全有效的可行方法.
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皖北地区布加综合征的流行病学及临床特征分析
目的 分析皖北地区布加综合征(BCS)人群分布及临床特征.方法 分析2009年1月至2014年12月蚌埠医学院第一附属医院血管外科收治的来自皖北地区信息资料齐全的554例确诊BCS患者的相关资料,包括:病例组性别、年龄、病史、城乡与职业、地区,临床症状和病变分型.临床症状、体征主要包括:食欲低下与乏力、发热、腹痛、腹水、黄疸、下肢水肿、肝脾肿大、腹壁静脉曲张、下肢静脉曲张、下肢色素沉着、下肢溃疡形成等.病变类型采用临床常用的分型:(1)肝静脉型;(2)下腔静脉型;(3)混合型(病变同时累及肝静脉及下腔静脉).结果 患者男女比例1.4∶1.与理论上人群性别比1∶1比较,差异有统计学意义(x2=8.381,P=0.004);年龄范围为16～79岁,平均年龄47.4岁,中位年龄49岁;BCS病程多在1年以上,5～10年多见,病程在0～6月则以肝静脉型为多见;农村地区绝对多发(82.1％),经济水平越低,BCS发病率越高.病变类型以下腔静脉型多[345例(62.3％)],肝静脉型次之[141例(25.5％)],混合型少[68例(12.2％)].主要症状与体征依次为下肢静脉曲张、腹壁静脉曲张、下肢色素沉着、肝脾肿大以及乏力与纳差.结论 皖北地区BCS的分布存在明显地域性差异,提示BCS可能与生活环境相关.
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麦克尔憩室合并布-加综合征1例临床分析
巴德-吉亚利综合征,也名布-加综合征( Budd-Chiari Syndrome),它指的是由肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞一起的门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病征.临床发病率较低,为 0.1% ~ 1.0%,其临床表现复杂多变,极易误诊为肝硬化甚至肝癌.麦克尔憩室是一种肠道先天性疾病,无特异性临床表现,主要有腹痛、血便、呕吐、发热,并可伴有溃疡、出血、穿孔及粘连性肠梗阻等并发症.本文对我院确诊的1例麦克尔憩室合并布加综合征进行临床分析,以提高广大医务人员对本病的认识,减少误诊,提高诊治水平.
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布加综合征误诊1例的临床分析
目的:对1例布加综合征患者进行分析.方法:对1例布加综合征患者的临床资料进行分析,通过对检查结果的观察来分析误诊现状.结果:布加综合征病症误诊率高,临床B超诊断效果突出.结论:临床布加综合征检查期间彩色B超诊断率高,可降低临床误诊率,值得临床应用.
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根治性切除加心包补片内支架术治疗布加综合征
目的:探讨肝后下腔静脉阻塞,尤其伴阻塞远侧血栓型布加综合征的根治术式.方法:本组13例病人,常温下阻断下腔静脉远、近侧,彻底切除病变组织,开通下腔静脉和肝静脉后,行下腔静脉心包补片加内支架术.结果:围手术期无死亡.随访时间54-90个月,平均70个月.均恢复正常或基本正常生活水平,正常妊娠3例.彩超示:下腔静脉内血流通畅,支架置放.结论:该术是治疗阶段性下腔静脉阻塞,尤其是伴阻塞远侧有血栓和肝静脉闭塞型布加综合征是一种比较理想的方法.
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下肢静脉曲张的鉴别诊断和治疗
下肢静脉曲张是下肢浅静脉迂曲扩张，有时伴随患侧肢体肿胀、胀痛、酸胀或者沉重感，下肢皮肤营养障碍性改变。下肢静脉曲张可以是一种症状，也可以是单纯的疾病。下肢静脉功能不全、髂静脉压迫综合征、下肢深静脉血栓形成后综合征、下腔静脉阻塞综合征、布加综合征和先天性血管畸形等，这些疾病都能引起下肢静脉曲张，明确病因加以鉴别方可对症治疗。本文对以上疾病的鉴别诊断及治疗作一系统综述。
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布加综合征及其ICD编码
本文通过对1例布加综合征患者的分析,对照ICD-10进行分类编码,寻找正确的编码方法.
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布加综合征1例报道
布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)亦称肝静脉流出道阻塞,是肝静脉和/或邻近下腔静脉部分或完全阻塞引起的以肝血液回流障碍为主要表现的综合征,重庆、四川发病率低[1].BCS临床及影像学研究较多,肝穿刺报道较少.现报道1例以不明原因腹水为主要临床表现的BCS并行肝穿刺活检如下.
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彩色多普勒超声在布加综合征介入治疗疗效评价中的应用价值
目的 研究布加综合征患者介入手术治疗后,彩色多普勒超声技术在评价介入治疗疗效中的价值.方法 应用彩色多普勒超声对48例下腔静脉支架置入术的布加综合征患者进行随访,比较其介入治疗前后肝脏、脾脏等的变化情况;统计分析48例布加综合征患者下腔静脉放置支架后,局部血栓的超声图像特点;根据患者是否使用抗凝剂分为原始剂量组(20例)和调整剂量组(28例),观察两组患者的血栓图像特点,根据图像特点来指导抗凝药物的使用;比较20例布加综合征患者肝静脉成行术前后,血管内径、血液流速的变化,并对上述指标进行相关的统计学分析.结果 ①下腔静脉支架置入术后肝脏、脾脏的彩超指标较术前有明显的改善;②介入治疗后彩色多普勒超声显示48例患者的下腔静脉内在疾病早期均有血栓,其中13例原始剂量组患者有血栓形成,而调整剂量组的患者仅4例有血栓形成,两组患者形成血栓的比率有统计学差异,提示调整剂量组的疗效明显好于原始剂量组.③肝静脉成形介入治疗后血流速度明显加快,血流速度由术前的(5.34±1.62)cm/s上升到介入治疗后的(16.57±1.43)cm/s,介入治疗前后的流速差异有显著的统计学意义(P<0.01);介入治疗前后血流速度之差与介入治疗前后肝静脉扩张程度之间呈高度的正相关(r=0.9701).结论 彩色多普勒超声可定性、定量的检测血流动力学指标,明确支架是否通畅,可作为布加综合征介入治疗后主要的随诊手段.在评价布加综合征介入治疗疗效及指导抗凝剂的应用方面具有独特的优势,是临床诊断布加综合征以及监测布加综合征治疗疗效的可靠手段.
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布加综合征650例诊治体会
目的探讨布加综合征诊断及治疗方法.方法本组共650例布加综合征病人,分别采取介入加支架、单纯介入、介入加肠腔分流、肠腔分流术、联合术、根治术、腔房转流术、腔肠房转流术、腔肠颈转流术、肠房转流术10种手术方法治疗.结果随访长时间9年2个月,术后总生存率96%(627/650),人工血管5年通畅率90%(28/31).结论布加综合征病理类型复杂,治疗棘手,需根据不同的病理类型和血管外科技术,采取相应的治疗方法,方能取得良好的效果.
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1例肠-房人工血管移植术治疗布加综合征的手术配合
布加综合征(Budd-Chiai syndrome,B-CS)系肝静脉和(或)下腔静脉肝段血流受阻引起的常伴有下腔静脉高压症的肝后型门静脉高压症.医学界将发生在下腔静脉肝段的膜性阻塞或节段狭窄、血栓或肿瘤引起的综合征均归入广义的B-CS范围之内.广义的B-CS系指肝小叶下静脉以上,右心房入口部以下,肝静脉主干和(或)肝段下静脉任何性质的狭窄或闭塞导致的窦后性门静脉高压和(或)下腔静脉高压的临床综合征.为了消除或减轻肝脏和下腔静脉的淤血以及门静脉高压症,人工血管移植术已经成为目前治疗该病的一种有效治疗方法[1].我院于2005年9月为1例布加综合征患者成功实施了肠-房人工血管移植术,经过精心的护理,患者已康复出院.
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布加综合征的超声诊断
目的 探讨布加综合征的声像图表现及超声对布加综合征的诊断价值.方法 分析31例经下腔静脉造影确诊的布加综合征病例的超声图像.结果 肝静脉阻塞或闭塞(Ⅰ型)6例,下腔静脉阻塞或闭塞(Ⅱ型)22例,肝静脉和下腔静脉混合病变(Ⅲ型)3例.本组中超声诊断准确率93.55%.结论 超声可以明确布加综合征血管病变的部位、范围及类型,准确反映下腔静脉、肝静脉的血流颜色,方向及流速曲线的变化,对诊断具有重要参考价值,可为治疗提供可靠信息.
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布加综合征不同治疗术式的彩超表现
目的了解布加综合征不同治疗术式后的彩超表现.方法布加综合征患者19名,均经手术或血管造影证实,并行外科手术或放射介入治疗,所有病例术后均行彩超检查.结果 14例介入手术包括6例行下腔静脉球囊扩张术,1例肝中静脉球囊扩张术,7例下腔静脉内支架植入术.彩色多普勒显示13例手术处血流通畅,方向正常,流速范围为0.20～1.76 m/s,其中9例流速大于1.0 m/s.5例外科手术中1例行经右心房下腔静脉破膜成形术,2例腔-房转流术,1例腔-颈转流术,1例肠-腔转流术.彩色多普勒显示3例人造血管血流通畅,流速为0.60～1.50 m/s.结论彩超对布加综合征不同术式后的随访有重要价值.
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彩色多普勒血流成像与彩色多普勒能量图对布加综合征的诊断价值
目的探讨彩色多普勒血流成像与彩色多普勒能量图对布加综合征的诊断价值.方法对47例布加氏综合征(BCS)进行彩色多普勒血流成像及彩色多普勒能量图检查,均经DSA造影及手术证实.结果彩色多普勒血流成像显示肝静脉、下腔静脉异常的血流情况,频谱多普勒显示肝静脉、下腔静脉呈低速、平坦单向血流曲线,彩色多普勒能量图显示肝静脉、下腔静脉血流灌注情况,更理想地显示血流的空间分布.结论彩色多普勒血流成像与彩色多普勒能量图两项彩色多普勒技术的结合,对布加综合征的诊断有重要价值.
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布加综合征的超声诊断
目的:总结布加综合征与肝硬化的彩色多普勒(CDFI)鉴别诊断价值及临床意义.方法:8例布加综合征的患者均行二维与CDFI超声检查,观察声像图特征,肝内、外血管病变及一些侧支血管异常显示与血流动力学改变,找出病因,后经血管造影验证.结果:8例中4例为下腔静脉阻塞型,1例为下腔静脉外压性狭窄,1例为肝静脉阻塞型,2例为混合性阻塞.声像图特征:肝脏及尾状叶增大,脾肿大,顽固性大量腹水、肝段下腔静脉和(或)肝静脉狭窄、不完全或完全性阻塞,副肝静脉与尾状叶静脉扩张,内脏与下肢静脉淤血扩张.结论:布加综合征是门脉高压的原因之一,用CDFI能提高鉴别诊断的准确率,为临床制定治疗方案和评估预后具有重要意义,并提供可靠依据.
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布加综合征合并原发性肝癌的介入治疗
目的 探讨布加综合征(BCS)合并原发性肝细胞肝癌(HCC)介入治疗的疗效.方法 回顾性分析确诊为BCS合并原发性HCC患者15例,给予介入治疗并随访.结果 15例患者中9例为混合型BCS,6例为下腔静脉型BCS,15例患者均给予肝动脉化疗栓塞(TACE)治疗,13例给予BCS介入治疗,2例因肝癌巨大,患者病情重未行BCS介入治疗.介入术后随访生存时间6～73个月,中位生存期35个月,13例HCC病灶控制良好,6例存活至病例收集截止日期.结论 BCS合并原发性HCC行TACE治疗和血管内介入治疗可获得满意疗效.
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超声检测人工血管转流术后的布加综合征
目的了解布加综合征人工血管转流术后的疗效和预后.方法应用二维和彩色多普勒超声对29例人工血管转流术患者进行观察.结果术后半月内28例(96.6%)转流人工血管通畅,肝脾缩小,门脉压力降低,腹水减少或消失.1例(3.4%)人工血管血栓阻塞.术后3,4,5年各1例人工血管阻塞.结论超声是布加综合征人工血管转流术后观察疗效的重要依据.
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介入治疗布加综合征30例分析
我院自2000年8月～2005年8月介入治疗布加综合征(Budd-Chiari Syndrome,BCS)患者30例,其中单纯球囊扩张成型术26例,球囊加血管内支架治疗4例,并取得了满意的治疗效果,总结体会如下.
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血清肝纤维化HA、Ⅳ-C、PCⅢ和LN联合检测在布加综合征导致的肝纤维化诊断中的价值
目的:探讨血清透明质酸(hyaluronic acid,HA)、Ⅳ型胶原(typeⅣcollagen,Ⅳ-C)、Ⅲ型前胶原肽(typeⅢprocollagen,PCⅢ)、层黏连蛋白(laminin,LN)检测在布加综合征(buddchiari syndrome,BCS)导致肝纤维化诊断的价值.方法:应用化学发光法分别检测我院介入科2004-03/2012-06收治的61例BCS患者(研究组)及60例健康者(对照组)血清HA、Ⅳ-C、PCⅢ、LN含量,并进行统计学分析.结果:BCS患者血清HA、Ⅳ-C、PCⅢ、LN含量均高于对照组,差异具有统计学意义,分别为t=6.879,P＜0.05;t=7.071,P＜0.05；t=5.753,P＜0.05;t=6.330,P＜0.05.研究组进行组间比较,血清HA、Ⅳ-C、PCⅢ、LN含量差异无统计学意义(P＞0.05).结论:血清HA、Ⅳ-C、PCⅢ、LN作为检测肝纤维化灵敏指标,联合检测对BCS导致肝纤维化的诊断和临床治疗具有重要意义.
