新生儿色素失禁症1例

1临床资料患儿女，11天，系福利院弃婴，因“发现全身皮肤疱疹1周余”于2015年8月21日收入江西省新余市人民医院新生儿科。入院查体：体温37.5℃，脉搏132次/min，呼吸26次/min，体重3.6 kg,神志清，反应、哭声尚可。患儿颜面部皮肤正常，其他部位皮肤可见较多红斑和大量脓疱疹，四肢较为明显，疱疹直径0.5~1.0 cm，部分疱疹溃烂，疱液混浊（图1）。前囟平软，口唇红润。颈软，双肺呼吸音粗，未及明显啰音。心率132次/min，心前区闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音。腹壁柔软，肝脾肋下未触及，未触及腹部包块，脐带已脱落，可见少许血痂，肠鸣音正常。四肢活动自如，肌张力正常。各原始反射可引出。

新生儿脐膨出合并膀胱外翻及尿道上裂1例

1临床资料患儿男，1天，因出生时发现脐部包块入院。该患儿胎龄39周，剖宫产娩出，第1胎，出生体重3600 g。出生时无窒息或产伤史，Apgar评分为10分。患儿母亲妊娠30周时产前B超检查发现“胎儿脐部包块”以及“在脐带下方一突出肿块，可能与腹腔相通”。

微创封堵幼儿先天性冠状动脉右房瘘1例

冠状动脉瘘（coronary arteryifstula，CAF）是一类比较罕见的先天性心血管畸形，是冠状动脉主干和（或）其分支与某一心腔或大血管之间存在异常交通。常见的异位引流部位为右心系统（右心房、右心室、肺动脉），约占90%［1］。在严格掌握适应证的基础上， CAF患者多可通过介入封堵的微创手段治疗。大连市儿童医院收治1例8个月冠状动脉右房瘘患儿，成功实施封堵，报告如下。

儿童体外生命支持系统现状与研究方向

自1983年国内第1批儿童重症监护室（pediatric intensive care unit， PICU）成立至今，目前PICU的数量、规模、硬件设施及从业人员均发展迅速。随着PICU临床实践基地的发展成熟和具有学科特色的理论和技术体系形成，已清晰地标志着儿童重症医学已经成为独立的临床新学科，且因其具有“高技术依赖性”而明显区别于其他临床学科。PICU的出现是医学科学和技术发展到相当高度并结合的产物，其医疗活动绝大部分都是建立在高技术仪器设备的基础上。体外生命支持系统是儿童重症医学的核心技术，高度依靠高技术仪器设备来实现。该核心技术系统由器官功能监测、维护和替代技术组成（图1）。PICU的核心工作就是利用体外生命支持技术，对出现单个或多个器官功能不全甚至衰竭的重症患儿进行支持，争取原发病恢复、诊断或下一步治疗的时间窗口。体外生命支持技术系统的建设水平是PICU水平的标志。

剖宫产术后子宫瘢痕缺损的再生育问题

我国的剖宫产率近20年来逐年升高，现在许多地区甚至已经超过50%［1］。此前人们对此重视程度不高，但随着二胎政策放开，剖宫产的远期并发症开始困扰着临床医生和患者，剖宫产术后子宫瘢痕缺损就是其中之一，可导致女性不孕、剖宫产子宫切口瘢痕妊娠(cesarean scar pregnancy, CSP)、增加子宫破裂风险等问题。本文旨在探讨瘢痕子宫及瘢痕缺损的危害、诊断和治疗，呼吁人们重视过度剖宫产这一现状。

规范化开展先天性心脏病经胸微创封堵手术

先天性心脏病（先心病）经胸微创封堵手术是融合了传统体外循环辅助下外科修补和放射线辅助下内科经皮介入封堵2种治疗方法优势的新术式。经过近10年临床实践，该技术经历了从质疑到认可、推广、普及应用的深刻变化。2011年9月，《中华胸心血管外科杂志》刊出了“经胸微创室间隔缺损封堵术中国专家共识”，明确了其适应证、禁忌证、手术方式和并发症的处理措施，规范了技术操作［1］，大大推动了该技术在临床中的应用。

麒麟丸对卵巢储备功能减退患者体外受精-胚胎移植的影响

目的：探讨麒麟丸对卵巢储备功能减退（diminished ovarian reserve，DOR）患者体外受精-胚胎移植（in vitro fertilization and embryo transfer，IVF-ET）效果的影响。方法选取2013年1月至2015年3月在第二军医大学附属长征医院生殖医学中心就诊，拟行IVF或卵母细胞内单精子显微注射（intracytoplasmic sperm injection，ICSI）助孕的DOR患者共120例。将患者随机分为中药组及对照组，每组各60例。对照组患者月经第3天起给予常规温和刺激方案；中药组患者于周期前口服麒麟丸共2个月，进入周期后在常规温和刺激方案的基础上，继续加服麒麟丸直至扳机日。所有患者均行替代周期冻胚移植。记录患者的年龄、不孕年限、基础卵泡刺激素（follicle stimulating hormone， FSH）和雌二醇水平、基础窦卵泡计数（antral follicle count，AFC）、促性腺激素（gonadotropin， Gn）用量、超促排卵天数、获卵数、胚胎数及妊娠率等指标。采用χ2检验和配对t检验进行统计学分析。结果120例患者的平均年龄为（38.5±2.3）岁；不孕年限1~20年；原发性不孕52例，继发性不孕68例。中药组患者的基础FSH水平低于对照组[（9.2±3.2）与（11.0±3.4） U/L， t=2.034]，AFC高于对照组[（7.4±2.7）与（6.1±2.1）个，t=2.001]，差异有统计学意义（P值均<0.05）。虽然2组超促排卵天数和Gn用量比较差异无统计学意义（P值均>0.05），但中药组的平均获卵数高于对照组[（4.4±2.2）与（3.3±2.2）个，t=2.132]，妊娠率也高于对照组[53.3%（32/60）与46.7%（28/60），χ2=2.819]，差异均有统计学意义（P值均<0.05）。结论麒麟丸辅助治疗可改善DOR患者的卵巢储备功能，提高卵巢反应性，改善IVF-ET治疗结局。

主动脉弓滑动成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄并主动脉弓发育不良的临床研究

目的：总结运用主动脉弓滑动成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的临床经验。方法回顾性分析2013年1月至2015年5月间采用主动脉弓滑动成形术治疗主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患儿8例的临床资料。患儿年龄（7.0±5.4）个月（2~21个月），体重（6.6±1.7）kg （4~10 kg），男性6例，女性2例。均经胸骨正中切口在深低温体外循环和选择性脑灌注下，一期完成手术。根据患儿主动脉病理解剖的不同，主动脉弓滑动成形方法略有不同，以达到好的解剖矫治效果。结果8例患儿均成功完成手术。全组无死亡，未出现肾功能障碍及神经系统功能并发症。术后定期随访（16.0±5.6）个月（6~20个月），末次随访患者下肢收缩压均高于上肢收缩压（8.9±3.2） mmHg （0~15 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa），未发现再狭窄。结论主动脉弓滑动成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良具有良好的近中期效果。

新生儿室间隔完整型大动脉转位的外科治疗时机及预后

目的：分析大动脉调转术（artery switch operation，ASO）治疗新生儿室间隔完整型大动脉转位（transposition of the great arteries with intact ventricular septum，TGA/IVS）的手术时机和预后。方法回顾性分析2012年2月至2015年2月，在陆军总医院附属八一儿童医院接受ASO治疗的25例新生儿病历资料，急诊手术组13例，限期手术组12例，比较2组儿的手术预后。结果25例患儿中，男19例，女6例。急诊手术组与限期手术组的性别比例、早产儿比例、出生体重、入院时日龄、手术时体重、手术时日龄、大动脉位置关系等指标比较，差异均无统计学意义（P值均>0.05）。急诊手术组入院至手术时间短于限期手术组[1.0（1.0~1.5）与9.5（8.3~14.8）天，T=91.000，P<0.05]。急诊手术组患儿术前机械通气的比例高于限期手术组（13/13与3/12，χ2=15.234，P<0.05），术前氧分压低于限期手术组[23（17~27）与30（23~45） mmHg，T=127.000，P<0.05]。2组术中体外循环时间、主动脉阻断时间、延迟关胸比例比较，差异均无统计学意义（P值均>0.05）。急诊手术组与限期手术组术后早期出现低心排综合征的比例（2/13与1/12，χ2=0.294）、术后早期死亡的比例（1/13与1/12，χ2=0.003）、以及总住院时间[26.0（18.5~27.5）与33.5（21.5~40.8）天，T=150.500]比较，差异均无统计学意义（P值均>0.05）。结论急诊ASO手术治疗新生儿TGA/IVS，采用合理的围术期处理，可取得较好的近、远期效果。

低龄低体重先天性心脏病患儿实施经胸微创介入术的临床研究

目的：探讨经胸微创介入术治疗低龄低体重先天性心脏病（先心病）婴幼儿的手术方式及疗效。方法2011年12月至2015年9月，在大连市儿童医院就诊的患儿中，80例有不同程度心肺功能不全的先心病患儿接受经胸微创介入术，体重3～10 kg[平均（6.51±1.42）kg]，年龄1～13个月[平均（4.65±3.42）个月]。其中房间隔缺损18例、室间隔缺损29例、动脉导管未闭17例、右冠状动脉右房瘘1例，肺动脉瓣狭窄2例，联合畸形13例。均在全身麻醉非体外循环下，食管超声引导经胸置入封堵器闭合缺损或置入球囊扩张肺动脉瓣。结果80例患儿均治疗成功，随访1～45个月，行心电图、胸片及心脏彩超检查，无心律失常、残余分流、封堵器脱落、血栓、出血事件，无新发瓣膜反流。结论对低龄低体重先心病伴心肺功能不全的婴幼儿实施经胸微创介入术，只要掌握好方法及适应证，效果良好。

小儿经脐单孔腹腔镜肾盂成形术经肠系膜途径与结肠旁途径的疗效比较

目的：比较小儿经脐单孔腹腔镜肾盂成形术经肠系膜途径与结肠旁途径的效果，评价经肠系膜途径的临床价值。方法回顾性分析2014年1月至12月，在陆军总医院附属八一儿童医院行经脐单孔腹腔镜肾盂成形术的肾盂输尿管连接部梗阻患儿资料，其中经肠系膜途径30例（A组），结肠旁途径45例（B组）。比较2组手术时间、术中出血量、术后肠道恢复时间、术后住院时间、并发症和成功率等指标。采用χ2检验、成组t检验进行统计学分析。结果A组与B组的手术时间[（91.0±14.0）与（114.2±10.3）分钟，t=2.378]、术中出血量[（8.3±2.2）与（15.9±2.8） ml，t=1.991]、术后恢复饮食时间[（18.5±7.0）与（26.8±6.9）天，t=1.782]和术后住院时间[（10.2±2.5）与（13.5±1.8）天，t=1.993]比较， A组均优于B组，差异有统计学意义（P值均<0.05）。A组与B组手术成功率差异无统计学意义[96.7%（29/30）与95.6%（43/45），χ2=0.973，P>0.05]。结论单孔腹腔镜经肠系膜途径肾盂成形术可安全有效治疗肾盂输尿管连接部梗阻。

围术期综合措施预防婴幼儿心脏手术切口感染的研究

目的：探讨婴幼儿心脏手术围术期预防切口感染的综合措施。方法研究对象为2013年1月至2014年12月在陆军总医院附属八一儿童医院儿童心脏外科行正中开胸心脏手术的患儿，随机分为研究组（337例）和对照组（309例）。研究组围术期采取综合措施预防切口感染，对照组采取常规措施处理。观察2组患儿的住院时间、住院费用及切口感染的发生率。结果研究组与对照组患儿体重分别为（5.3±1.2）与（5.0±1.3） kg，年龄分别为（6.2±3.3）与（7.2±1.4）个月，体外循环比例分别为47.5%（160/337）与46.9%（145/309），延迟关胸比例分别为14.8%（50/337）与19.4%（60/309），差异均无统计学意义（P＞0.05）。研究组与对照组Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型感染的发生率分别为0.3%（1/337）与0.6%（2/309）、0.0%（0/337）与8.4%（26/309）、0.0%（0/337）与1.0%（3/309），平均住院天数分别为（20.1±17.5）与（21.1±15.5）天，平均住院费用分别为（73141±53853）与（101654±174699）元，对照组均高于研究组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论在围术期采取综合措施，可有效降低婴幼儿心脏手术切口感染的发生率。

中国医师协会第二次全国儿童重症医师大会会议纪要

中国医师协会第二次全国儿童重症医师大会于2016年4月15日在重庆国际会展中心成功召开，共有来自全国各地的800余名代表参加。这次会议以“发展与规范”为主旨，交流了国内外儿童重症医学领域的新进展及规范。中国医师协会儿童重症医师分会许峰副会长主持了开幕式。中国医师协会杨民副会长兼秘书长，中国医师协会袁亚明副秘书长，中国医师协会新生儿科医师分会会长、儿童重症医师分会名誉会长、陆军总医院附属八一儿童医院院长封志纯教授，中国医师协会儿童重症医师分会会长许煊，副会长钱素云、祝益民、刘春峰、王莹、任晓旭、曾其毅、陆国平教授，重庆市医师协会赵兴吉会长，重庆市医师协会严毅秘书长，重庆医科大学附属儿童医院党委书记董志和儿童重症医师分会顾问张灵恩、陈贤楠等领导和专家参加了开幕式。

新生儿先天性心脏病介入治疗进展

先天性心脏病（先心病）是我国新生儿发病率较高的疾病之一。危重及复杂性先心病会出现各种心血管循环功能障碍，主要表现为心功能不全、严重低氧血症等，由于病情发展迅速，病死率极高。近年来先心病的诊疗技术不断发展，其中在新生儿期通过适当的介入手术可有效评估、姑息治疗甚至根治新生儿危重先心病，并逐渐形成一定常规。下面就部分新生儿先心病介入治疗的发展现状进行介绍。

干细胞治疗在新生儿疾病中的应用进展

围产医学的飞速发展，使危重新生儿的救治存活率明显上升。技术的革新与进步使得许多危重新生儿得以存活，但现有临床治疗手段仍不能很好解决所有合并症问题。尤其是随着超早产儿和极早产儿救治存活率的提高，支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）、坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）、早产儿脑损伤、早产儿视网膜病变（retinopathy of prematurity， ROP）等严重合并症的发生率始终居高不下；足月儿和晚期早产儿中，窒息导致的新生儿缺血缺氧性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）仍不鲜见。探寻更好的治疗手段，是目前新生儿学界关注的热点。

女性生殖功能保存的研究进展

随着人们生活方式、工作环境、社会发展等因素的改变，女性生育年龄明显推迟；随着医疗水平的提高，部分年轻女性肿瘤患者可以长期存活，美国2006年至2010年间，女性肿瘤患者的死亡率以每年1.4%的速度降低［1］，但是大剂量的放疗或化疗使得生殖功能明显减退甚至丧失。同时，各种盆腔、宫腔手术如子宫肌瘤的剥除、剖宫产等，可能造成瘢痕子宫，降低妊娠安全性；卵巢肿物剥除、电凝止血、输卵管切除等均会影响卵巢血供，降低卵巢储备，甚至造成卵巢早衰，这些都严重影响着女性的生殖功能。此外，炎症、自身免疫疾病、遗传、外伤、精神心理因素等也影响着女性生殖功能。这使得越来越多的女性希望可以保存生育功能或内分泌功能［2］。近些年，冷冻技术的发展和各类辅助生殖技术的开展让这类人群看到了希望，现今，女性生殖功能的保存方法有卵母细胞冻存、卵母细胞体外成熟培养（in vitro maturation，IVM）、卵巢组织冻存、胚胎冻存、子宫移植等。本篇综述将对这些技术进行讨论。

新生儿先天性心脏病治疗进展

随着我国新生儿先天性心脏病（先心病）诊断、围术期管理、外科技术的不断积累和提高，我国与发达国家和地区对该病的诊治水平差别越来越小，但是目前新生儿先心病外科治疗的开展还不够普及，地域之间的水平差异还比较明显。根据对新生儿先心病发病率的统计，我国每年有15万~20万先心病患儿出生［1］，其中部分患儿因病情复杂，出生后不久就出现危重状态，若得不到及时有效的治疗常导致夭折。针对国内目前危重先心病存在“出生的医院不能诊断、诊断的医院不能手术”的现状，陆军总医院附属八一儿童医院依托重症患儿“主动型转运网络”，开通危重婴幼儿先心病救治的绿色通道，影像、麻醉、外科、体外循环、重症监护多学科紧密合作，使“小（年龄、体重）、重（疾病程度复杂和全身状况差）、难（手术复杂、围术期管理困难）”的新生儿先心病诊治得以常规施行。

《发育医学电子杂志》稿约