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达沙替尼治疗慢性粒细胞白血病急变为急性淋巴细胞白血病合并中枢神经系统白血病一例并文献复习
目的:探讨达沙替尼治疗慢性粒细胞白血病急变为急性淋巴细胞白血病(简称:急淋变)合并中枢神经系统白血病的临床疗效及转归。方法对1例50岁患有糖尿病的男性慢性粒细胞白血病急淋变合并中枢系统白血病患者的临床特点进行回顾性分析,并复习相关文献。结果该患者伊马替尼联合化疗治疗失败后采用达沙替尼100 mg/d联合小剂量化疗,定期腰椎穿刺,获得持续的完全细胞遗传学反应,分子学反应达到MR5.0,脑脊液残留检测未见恶性幼稚细胞。结论达沙替尼有较好的血脑屏障穿透力,对于合并中枢神经系统白血病的慢性粒细胞白血病急淋变患者,达沙替尼联合化疗为可取的治疗手段。
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Ph+急性淋巴细胞白血病与慢性粒细胞白血病急淋变的比较研究
目的 探讨Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ ALL)与慢性粒细胞白血病急淋变的临床特点.方法 对21例Ph+ ALL患者及31例慢粒急淋变患者的临床资料进行回顾性对比分析.结果 Ph+ ALL与慢粒急淋变有以下区别:①慢粒急淋变肝脾肿大发生率(80.65%)比Ph+ ALL( 14.28%)高(P<0.05);②起病时慢粒急淋变外周血白细胞数比Ph+ ALL高(P<0.05);③Ph+ ALL完全缓解率(76.19%)比慢粒急淋变(48.39%)高(P<0.05).Ph+ ALL的中位生存期为(10.76±6.91)个月,而慢粒急淋变的中位生存期为(7.06±6.03)个月,差异有统计学意义(P<0.05).慢粒急淋变者完全缓解后Ph染色体持续存在,Ph+ ALL患者完全缓解后Ph染色体消失.两组患者年龄、性别、骨髓中原始加幼稚细胞数差异均无统计学意义(P>0.05).结论 Ph+ ALL与慢粒急淋变具有不同的临床特点及治疗反应.
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以急性淋巴细胞白血病起始的慢性粒细胞白血病再转化为急性淋巴细胞白血病一例
我们遇到1例以急性淋巴细胞白血病(ALL)为起始的慢性粒细胞白血病(CML),且后期再次急淋变,现报道如下.
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150例慢性粒细胞白血病急变分型及临床观察
慢性粒细胞性白血病(CML),终末期约70%出现急变.急变时细胞形态多样化 ,以急粒变为多,其次急淋变,还有其他类型等.本文总结了150例慢性粒细胞急变后细胞分型和临床观察.现报告如下:
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慢粒进展为慢粒伴骨髓纤维化后急淋变1例实验室指标分析
病人,男,33岁.体检发现白细胞增高.于2003年9月22日入院.查体:浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,肝肋缘下未及,脾肋缘下9 cm.RBC 2.7×1012/L,Hb 90g/L,WBC 160.0×109/L,BPC 276×109/L, 白细胞分类:原始粒细胞0.04,中幼粒细胞0.27,晚幼粒细胞0.18,中性杆状核细胞0.20,中性分叶核细胞0.22,嗜酸粒细胞0.02,嗜碱粒细胞0.01.
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慢性粒细胞白血病恶组变1例
慢性粒细胞白血病(CML)是起源于造血干细胞的克隆性增殖性疾病,以粒系增生为主.其发病率高,常规治疗一般不能延长生命,易急性变,约有70%患者在1~4年内转变为加速期及急变期.且以急粒变、急淋变、急单变为多见.现报告1例如下.
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以急淋变为首发表现的慢性粒细胞白血病1例报告
1 病历摘要 患者,男性,15岁,学生。因确诊急性淋巴细胞白血病4个月,为复治入院。首次入院前15d病人无何明显诱因出现高热,体温38.5℃~39℃。全身无力。既往身体健康,无乏力及盗汗,无腹胀。查体:T 39,急性病容。胸骨叩痛阳性。脾肿大,甲乙线4.0cm,甲丙线6.0cm,丁戊线-4cm。当时血像:WBC 94.7×109,RBC 3.66×1012,Hb 111,Plt 59×109。骨髓像:骨髓有核细胞增生明显活跃。粒系、红系比例减低,形态大致正常。淋巴细胞明显增生,原淋+幼淋占49%,胞体较大,不规则,胞浆量少。Pox:病理细胞100%阴性。当时确诊为:急性淋巴细胞白血病L1,行VDCP方案化疗1个疗程(28d),上述症状消失。查体:中度贫血貌,胸骨叩痛(-),脾肋下未触及肿大。出院时血像:WBC 2.2×109,RBC 2.75×1012,Hb 80,Plt 223×109。复检骨穿:骨髓有核细胞增生活跃。粒系占35%,比例及形态无异常。红系占39%,有核红细胞比例增高。形态:有核红细胞类巨变,可见双核或多核红细胞,豪乔氏小体,成熟红细胞大小不等。淋巴细胞正常,幼淋占0.5%。部分缓解出院。间歇3周入院复治,无不适感觉,面色红润,胸骨无叩痛。脾无肿大。血像:WBC 50.9×109,RBC 4.07×1012,Hb 119,Plt 253×109。骨髓像:骨髓有核细胞增生活跃。粒系占83.5%,比例:嗜酸细胞、嗜碱细胞增加,形态无明显异常。红系占6%,形态正常。淋巴细胞占9%,幼淋占0.5%。临床诊断不变。再行VDCP方案化疗(28d)。出院时血像:WBC 4.9×109,RBC 3.58×1012,Hb 97,Plt 331×109。化疗间歇4周。为复治再次入院。血像:WBC 63.1×109,RBC 4.63×1012,Hb 133,Plt 207×109。骨髓像:骨髓有核细胞增生极度活跃。粒系占92%,早幼粒占8%,以中幼粒细胞以下为主,部分细胞克隆粗大。红系受抑占2%,有核红细胞各阶段均少,形态正常。淋巴细胞减低,占6%。中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率19%,积分25(对照:阳性率40%,积分48)。bcr/abL融合基因阴性。pH染色体阳性。故更改原诊断:慢性粒细胞白血病急淋变。2 讨论 本例发病时间短,仅有10余天。急性起病。表现为高热,周身不适。胸骨叩痛阳性。脾肿大。血像及骨髓像符合急性淋巴细胞白血病。病人平时身体健康,无多汗、乏力及腹胀史。无慢性过程。这就除外以慢粒为首发表现的慢粒白血病。经后期观察治疗,确诊为慢性粒细胞白血病急淋变。大多数学者认为CML急变是一种疾病演化的自然过程,不可避免。原因是骨髓细胞分化受阻,不受骨髓细胞生长调节因子的调节,导致一系列的分子病理变化,包括BCR—ABL基因,P16基因改变,癌基因质和量的改变,bcl—2基因表达增高等。一般以急粒变、急粒—单变、急单变为主,急淋变者少,以急淋变为首发表现者甚罕见。机理不太清楚,可能是病人分子病理变化过早,过于剧烈。CML一旦急变生存时间一般只有1a~1.5a,且极易复发。
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慢性粒细胞白血病急粒变与急淋变骨髓细胞形态学特征及预后
目的 观察慢性粒细胞白血病急粒变及急淋变患者骨髓细胞形态学特征及预后差异,为该病的诊治和预后判断提供依据.方法 回顾性分析2010年2月至2012年2月收治的62例慢性粒细胞白血病急变期临床资料,其中40例急粒变及22例急淋变,对患者外周血及骨髓原始细胞比例、嗜酸及嗜碱细胞百分比等骨髓细胞形态学特征及预后进行分析.结果 急粒变患者在外周血及骨髓中易见嗜酸及嗜碱细胞,外周血及骨髓原始细胞比例无统计学差异(P>0.05).急粒变及急淋变患者5年总生存率无统计学差异(P>0.05),但应用酪氨酸激酶抑制剂治疗者的5年总生存率高于未用酪氨酸激酶抑制剂治疗者(P<0.05).结论 慢性粒细胞白血病急粒变患者在外周血及骨髓中易见嗜酸及嗜碱细胞,急粒及急淋变患者总生存率无统计学差异,但应用酪氨酸激酶抑制剂治疗者总生存率优于未用酪氨酸激酶抑制剂者.
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慢粒多次急淋变2例
慢性粒细胞白血病是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病,主要涉及髓系,急变多数为急粒变,少数为急淋变和急单变,偶有巨核系及红系变.2005年,我院收治2例病人起初均为慢粒,后来发展为急淋变,治疗后又转为慢粒,再次治疗后又转为急淋,反复多次变化,此病例临床少见,特报告如下:
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慢性粒细胞白血病急淋变后血型变异1例
1 病例介绍患者,男,26岁,未婚,农民.1996年3月确诊为慢性粒细胞白血病(慢性期),经羟基脉、别嘌呤醇治疗,获病情部分缓解后继续羟基脲维持治疗.1997年5月14日又以头昏、紫癜1月入院.体检:肝不大,脾肋下5.0 cm,质硬,边清.查外周血:Hb:64 g/L, WBC3.3×109/L,杆状物0.14、分叶核0.20,淋巴0.40、原幼淋巴0.2 6,血小板数18×109/L,骨髓检查:骨髓增生活跃,中幼粒0.20、晚幼粒0.016 、杆状核0.028、分叶0.014,原幼淋巴0.712、淋巴0.21.
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地西他滨、地塞米松联合尼洛替尼+达沙替尼治疗伴T315A,F359I,M244V突变慢性髓细胞白血病急淋变
目的:报道地西他滨、地塞米松联合尼洛替尼十达沙替尼治疗慢性髓细胞白血病急淋变1例.方法:对1例伴T315A,F359I,M244V慢性髓细胞白血病急淋变患者,给予地西他滨、地塞米松联合尼洛替尼十达沙替尼双TKIs治疗,并进行血常规、骨髓形态、病理免疫组织化学、染色体核型和分子生物学检测评价疗效.结果:治疗期间患者一般情况逐渐好转,血常规逐步恢复,未出现严重感染.复查骨髓形态:骨髓增生明显活跃,原幼淋占2.0%;染色体:46,XX[20];RQ-PCR检测BCR-ABL(RAW%)8.98%;ABL激酶区突变检测T315A,F359I,M244V突变阳性.结论:地西他滨、地塞米松联合尼洛替尼十达沙替尼成功诱导了耐药的慢性髓细胞白血病急淋变患者达血液学及细胞遗传学缓解,耐受性良好.
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慢性粒细胞白血病急淋变的临床特点及分析
目的:探讨慢性粒细胞白血病急淋变的临床特点.方法:对本院57例慢粒急性变患者进行回顾性研究.结果:慢粒急淋变患者较之急非淋变患者年轻,较少有加速期,骨髓幼稚细胞多,外周血三系及幼稚细胞少,肝脾肿大程度轻,对化疗敏感.结论:慢粒急淋变较非淋变临床表现、实验室特点有区别.
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慢性粒细胞白血病患者血清LDH和a-HBDH的变化及意义
慢性粒细胞白血病(慢粒)是多功能干细胞恶性增殖性疾病.慢粒临床可分为慢性期、加速期、急变期[1].慢粒急变期可向不同类型分化,一般初步分为慢粒急非淋变和慢粒急淋变.当慢性期向急变期进展时其实验室相关检查指标会随着病情发生变化,骨髓检查作为一种确诊检查有创伤性,不利于病情的监测.而本文通过回顾本院血液科2010-2011年慢粒急变患者其慢粒慢性期与急变期血清生化乳酸脱氢酶(LDH)和a-羟丁酸脱氢酶(a-HBDH)水平的变化,探讨其对慢性粒细胞白血病的病情进展的辅助诊断意义.
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异基因外周血干细胞移植治疗以急性淋巴细胞白血病起始的慢粒急淋变1例
目的:观察无血缘关系异基因外周血干细胞移植对以急性淋巴细胞白血病(ALL)起始的儿童慢性粒细胞白血病急淋变的治疗效果.方法:对以ALL起始的慢性粒细胞白血病急淋变患儿行无血缘关系异基因外周血干细胞移植术.结果:+17天开始恢复造血(WBC 0.6×109/L>0.5×109/L),+22天血小板>20×109/L,+30天骨髓示正常增生性骨髓象,PH(-),无病生存>110天.结论:无血缘关系异基因外周血干细胞移植术对以急性淋巴细胞白血病(ALL)起始的儿童慢性粒细胞白血病急淋变有较好疗效.
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慢性粒细胞白血病小巨核细胞变性意义探讨(附1例报告)
慢性粒细胞白血病(慢粒)属于造血干细胞病,急变多以急粒变为主,急淋变、急单变也可见到,急性巨核细胞变报道较少,单纯小巨核细胞变报道不多[5].有作者认为这是慢粒骨髓纤维化伴髓外造血终末期之巨核细胞,是一种伴随情况,而不是一个独立疾病[2].