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极罕见的致命性气管Rosai-Dorfman病:NF-κB作用探讨
Rosai-Dorfman病,亦称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(SHML),由美国Rosai和Dorfman于1969年首次报道.这是一种罕见的非肿瘤性组织细胞增生症,临床表现为双侧无痛性颈部淋巴结增生以及低热、ESR增快、白细胞增多和高γ球蛋白血症.
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表现为播散性丘疹型的皮肤型窦组织细胞增生症一例
患者男,54岁,全身红色丘疹、结节及斑块4个月.皮损初发于双下肢,渐波散至全身.查体示全身密集分布的红色丘疹、结节,孤立或呈环形、条带状分布,直径0.3~2.5 cm,质地较硬,略有压痛,有浸润感;皮损大致对称分布,以四肢伸侧、面颊部为著.组织病理示真皮内弥漫性组织细胞浸润,多个具有分枝的肥大的组织细胞及多核巨细胞浸润,灶性浆细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润,少许嗜酸粒细胞浸润,有细胞伸入现象.免疫组化检查示肥大的组织细胞及多核巨细胞CD68、CD163、S-100蛋白均阳性,CD1a阴性.诊断:皮肤型窦组织细胞增多症.给予复方甘草酸苷口服及卡介菌多糖核酸肌内注射1个月,皮损部分消退.
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窦组织细胞增生症伴嗜血细胞综合征1例
患者男性,15岁,左下肢疼痛2月,发现左腹股沟区包块1天而入院就诊.体检发现左腹股沟区可触及一大小约2.0×2.5cm质韧肿大淋巴结,界欠清,有压痛,局部皮肤无明显改变.实验室检查示:WBC:18.0×109/L,NE%:90.3%,PL T:627×109/L,双侧腹股沟区B超提示"左侧腹股沟区实性包块并多发淋巴结肿大",其它检查均无异常.连硬外麻下行左侧腹股沟血肿清除术+淋巴结活检术,病检示:左侧腹股沟血肿伴机化,少许血管上皮细胞增生活跃及淋巴结反应性增生.
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中枢神经系统Rosai-Dorfman病的诊断
目的:探讨中枢神经系统窦组织细胞增生症的诊断及治疗.方法:对我院收治的2例颅内窦组织细胞增生症病例的临床资料进行回顾性分析.结果:2例患者病灶分别位于左侧大脑镰旁和左侧中颅窝.术前CT,MRI诊断为脑膜瘤.手术全切肿块.术后病理和免疫组化发现病变组织由大量淋巴细胞、浆细胞及S100和CD68标记阳性的组织细胞构成,并呈"明暗"相间的组织学特征,部分组织细胞内有吞噬淋巴细胞现象.结论:原发颅内窦组织细胞增生症少见,易被误诊,免疫组化检查有助于鉴别诊断.手术是治疗本病的主要手段.
关键词: 窦组织细胞增生症 中枢神经系统 Rosai-Dorfman病 -
伴巨淋巴结窦组织细胞增生症1例
伴巨淋巴结窦组织细胞增生症临床上少见,我科曾收治1例,现报告如下.患者,男,61岁.浙江藉,病理号99-1450,1999年6月30日入院.自诉半年前双侧颌下同时各发现二个蚕豆大小的肿块,生长缓慢无疼痛,近一月来发现肿块逐渐增大,不伴有全身乏力、发热和盗汗症状.曾在当地使用抗生素治疗无效.
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伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症1例
1 病历摘要患者女,40岁.因面部、躯干皮肤出现结节和斑块2年,于2010年3月2日来我科就诊.患者2年前无明显诱因面部、躯干出现大小不一隆起性暗红色结节,皮损逐渐增多融合成斑块,尤以面部皮损变化明显,无自觉症状.曾在当地诊治(具体不详),因疗效不佳而来我院诊治.既往史、个人史、家族史无特殊.
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窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病
报告1例窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病.患者男,27岁.头皮、颈部、躯干部丘疹及结节半年,伴双侧颌下淋巴结肿大3个月.皮损组织病理检查示真皮内大量组织细胞增生,可见伸入运动.淋巴结组织病理检查示淋巴窦明显扩张,窦内可见大量组织细胞及伸人运动.免疫组化染色示S-100蛋白及CD68阳性,CD1a阴性.依据临床表现、组织病理改变和免疫组化检查,确诊为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病.
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伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症3例
报告3例伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症.例1.女,47岁.左面部无痛性棕黄色斑块3年,无淋巴结增大及系统受累.例2.男,70岁.胸部暗红色结节1年余,逐渐增多,无系统受累.例3.男,47岁.左面部一红色结节,播散至全身,并发眼葡萄膜炎、心包积液及纵隔淋巴结增大.3例患者均经组织病理学检查确诊为伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症.3例中例1、例2仅有皮肤受累,诊断为皮肤Rosai-Dorfman病.例3有多系统损害,皮损经化疗后消退,但发生猝死.
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窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病一例
窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy)为一良性自限性疾病.近我科诊治1例,现报道如下.
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淋巴结外Rosai-Dorfman病临床病理分析及相关文献复习
目的 探讨结外Rosai-Dorfman病的临床病理特征,并进行相关文献复习.方法 回顾性分析7例淋巴结外Rosai-Dorfman病患者的临床资料、病理组织学形态及免疫组化特征.结果 7例中,男女比值为1:6,年龄40-51岁,中位年龄47岁.7例分别发生于背部皮肤、胸1-2椎管内、肋骨、盆腔、眼眶、大腿及乳腺.组织学显示肿瘤由相互交错的浅染区与深染区组成,浅染区见大圆形或多边形的组织细胞,部分组织细胞见吞噬现象;深染区由聚集的淋巴细胞和浆细胞组成.免疫组化染色结果显示组织细胞S100和CD68阳性,CD1α阴性.结论 结外Rosai-Dorfman病是一种较为少见的组织细胞增生性病变,有特征性的组织病理学特征,但很容易误诊,因治疗不同,在诊断上需要和其他肿瘤及炎性病变相鉴别.
关键词: Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生症 S-100 CD68 -
皮肤Rosai-Dorfman病1例
患者,男,35岁,发现右臂皮疹逐渐增大3年,左背皮疹逐渐增大1年来本院就诊.皮疹开始均为米粒大小,之后逐渐增大,无痛、搔痒感,无发热、贫血等症状.曾先后3次于各级医院行皮疹活检,病理诊断为皮肤慢性炎症性病变、淋巴细胞浸润症等.
关键词: Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生症 巨大淋巴结病 病例报道 -
窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病
目的:探索窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病(SHML)的治疗方法.方法:对6例SHML患者采用以手术为主的综合治疗方法.结果:6例SHML中2例分别用60Co和化疗颈部肿块明显缩小,但未消失,其余4例应用手术、免疫增强药综合治疗,肿块消失.结论:以手术为主,结合免疫增强药物治疗,是一种治疗SHML有效的方法.
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窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病一例
患者 男,15岁.咳嗽、盗汗、乏力3个月,加重伴气促10天.体检:急性病容,轻度贫血貌,左耳后、双颈前、左锁骨上及双侧腋下可扪及数枚大小不等淋巴结,大如鸡蛋大小,小如豌豆大小,无压痛,边界清楚.右下肺叩诊浊音,左下肺叩诊实音;脾肋下4指扪及.血常规检查:白细胞(WBC)18.98×109/L,中性粒细胞百分比升高(0.87),淋巴细胞百分比降低(0.06).红细胞(RBC)3.32×1012/L,血红蛋白(HGB)85 g/L.痰涂片抗酸染色(3次)均未找到抗酸杆菌.血红细胞沉降率(ESR)50 mm/h.予以强的松30 mg;消炎痛10 mg等对症治疗1个月,患者症状明显改善.
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颅内原发性Rosai-Dorfman病的临床病理及影像学分析
目的:探讨原发性颅内Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)患者的临床病理及影像学特征,以提高对该病的认识及诊断水平.方法:收集2例经手术病理证实的颅内原发性RDD的资料,对其临床表现、影像学特点、病理特征进行回顾性分析,并结合文献进行探讨;患者术前均行头颅MRI平扫及增强检查,术后行MRI定期随访.结果:MRI上表现为基于脑膜生长多发结节或肿块,在T1WI上呈等信号,T2WI及T2 FLAIR上呈稍高信号影;增强后结节及肿块明显均匀强化,脑膜广泛增厚并强化.显微镜下见较多组织细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润;免疫组化显示组织细胞S-100蛋白和CD-68标记阳性.结论:原发性颅内RDD患者的临床表现缺乏特征性,如MRI检查发现颅内基于脑膜生长的多发病灶,特别是伴有脑膜广泛增厚并强化者应考虑到颅内RDD的可能.
关键词: Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生症 磁共振成像 病理 -
累及鼻咽部的Rosai-Dorfman病1例报道及文献复习
目的 探讨累及鼻咽部的Rosai-Dorfman病(RD病)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 分析1例累及鼻咽部的RD病的临床资料、组织学及免疫组织化学染色特征并复习相关文献.结果 患儿,男,7岁8个月,以“发现双侧颈部渐大性肿物3个月”为主诉入院,MRI等影像学检查提示鼻咽占位,双侧颈部淋巴结肿大.镜检:第1次的鼻咽黏膜活检病变不典型,第2次淋巴结活检可见S-100蛋白阳性的吞噬细胞浸润.结论 累及鼻咽部的RD病罕见,临床易于误诊,需要与恶性淋巴瘤、伴有颈部淋巴结转移的鼻咽癌等相鉴别.
关键词: Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生症 淋巴结病 病例报道 -
神经系统原发窦组织细胞增生症一例报道
神经系统原发窦组织细胞增生症(RDD)是一种很罕见的颅内良性疾病.笔者现报道1例RDD患者的临床资料,并结合文献复习,对该疾病的病因、临床表现、诊断及治疗特点进行总结,现报道如下.
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皮肤窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病1例
报告1例窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病.患者,男,83岁.右面部暗红色斑块、斑丘疹1年,无淋巴结增大及系统受累.皮损组织病理检查示真皮内大量组织细胞增生.免疫组化染色示S-100蛋白及CD68阳性,CD1a阴性.依据临床表现、组织病理改变和免疫组化检查,确诊为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病.
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窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病伴淋巴结梗死1例
窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)是一种具有特殊临床和病理特点的组织细胞增生性疾病,临床罕见.2007年4月我科收治SHML伴淋巴结梗死1例,现报告如下.
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窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病1例
患者,男,55岁.因发现颈部包块3年,乏力、腹胀10d,于2004年12月2日入院.
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伴巨块型淋巴结肿大的窦组织细胞增生症累及掌骨1例
患者,男,21岁.右颈淋巴结肿大3个月伴右手掌肿大疼痛2周.病人一般情况尚可,右颈部胸锁乳头肌后缘触击一鸽蛋白大小淋巴结,有轻压痛.右手掌肿胀,有明显压痛.