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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者自主神经症状评估的临床研究
目的 探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者自主神经症状评估的临床研究.方法 应用交感神经皮肤反应(SSR)、R-R间期变化率(RRIV)及自主神经功能量表(ASP)对29例CIDP患者(实验组)和30例健康对照组分别进行评估,并分析CIDP患者SSR、RRIV及ASP之间的相关性.结果 两组SSR、RRIV及ASP异常率比较,差异均有统计学意义(P均<0.05).实验组有自主神经症状的患者与无自主神经症状的患者SSR异常率比较,差异有统计学意义(P< 0.042),而RRIV及ASP异常率比较,差异均无统计学意义(P均>0.05).此外,实验组患者SSR、RRIV及ASP间均存在显著相关性(P均<0.05). 结论 SSR、RRIV与ASP均可用于CIDP患者的自主神经功能评估,且SSR对CIDP患者自主神经症状的检测敏感性较高.
关键词: 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 自主神经 -
老年人慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床病理分析
目的 研究老年人慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床和病理特征.方法对11例老年CIDP患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图检查及腓肠神经活检病理结果进行总结分析. 结果 本组患者发病前有上呼吸道感染2例;首发症状为四肢远端麻木无力3例,双下肢远端麻木无力5例.双上肢远端麻木无力2例,抬头困难1例;患者均有运动障碍,伴感觉障碍8例.肢体肌肉萎缩3例,伴有肌肉压痛1例.腱反射减弱或消失8例,颅神经损害5例,自主神经受累3例,累及呼吸肌1例,复发3例;发病高峰期改良Rankin评分平均3.02分;脑脊液检查有明显蛋白细胞分离5例;肌电图示神经原性损害10例,肌原性伴神经原性损害1例;病理检查结果示髓鞘脱失6例,炎性细胞浸润6例,明显髓鞘再生2例,轴索肿胀变性2例;激素治疗8例有效. 结论 老年CIDP患者首发症状多为肢体远端麻木无力;大部分有感觉障碍;可有颅神经和自主神经损害;腓肠神经活检有助于老年CIDP诊断;激素治疗大部分有效.
关键词: 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 格林-巴利综合征 病理学 临床 -
感染性脱鞘性多发神经病患者膈神经根传导时间的研究
目的初步探讨膈神经根传导时间在感染性脱鞘性多发神经病(IDP)患者的应用及特点.方法以表面电极在肋间隙处记录20例感染性脱鞘性多发神经病患者的经项磁刺激膈神经根和经颈电刺激膈神经所得的远端运动潜伏期之差,并与31例61侧正常对照者的结果对比.结果 IDP患者较对照者膈神经根传导时间延长;膈神经根传导时间异常与临床呼吸困难相关;膈神经根传导时间的异常率高于临床呼吸困难出现率.结论膈神经根传导时间能从电生理水平反映IDP患者与呼吸有关的脊神经根功能状态,与临床呼吸困难密切相关.膈神经根传导时间的检测有助于发现IDP患者临床下呼吸功能障碍.
关键词: 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 神经传导 -
慢性炎性脱髓鞘性周围神经病样表现的腓骨肌萎缩症二例
目的观察亚急性病程的慢性炎性脱髓鞘性周围神经病(CIDP)样表现的腓骨肌萎缩症(CMT)的临床、病理和电生理特点.方法报道2例亚急性的CIDP样表现的CMT患者的临床、神经电生理及周围神经活检的病理特点.结果 2例证实为17p12重复突变的CMT1A患者,慢性病程中亚急性加重,临床表现类似于CIDP.肌电图示运动神经传导速度(MNCV)减慢、阻滞;神经活检见洋葱头样改变,髓鞘脱失,有炎性细胞的浸润,证明有炎性脱髓鞘的CMT1A存在,且免疫治疗有效.结论慢性病程的CMT1A可有类似于CIDP的病程和临床表现,免疫治疗可改善症状.
关键词: 夏科-马里-图斯病 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 电生理学 -
周围神经病理检查在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断中的价值
目的探讨周围神经病理检查在不典型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)诊断中的价值.方法收集12例CIDP患者的临床和电生理资料,结合病理检查结果,评价周围神经活检在诊断CIDP中的价值.结果12例患者中有9例分别误诊为亚急性联合变性2例,颈、腰椎间盘突出,小脑性共济失调,多发性神经纤维瘤,肌炎,进行性脊肌萎缩症和末梢神经炎各1例.电生理检查12例患者中有9例未达到CIDP的诊断标准,但全部患者的病理检查均有不同程度的大、中型有髓纤维减少和髓鞘脱失,其中10例有淋巴细胞浸润,支持炎性脱髓鞘性神经病的诊断.结论CIDP的电生理诊断标准有可能会导致误诊;临床疑为CIDP而电生理不支持时,周围神经活检可提供一定的帮助.
关键词: 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 活组织检查 电生理学 周围神经 -
慢性炎症性脱髓鞘性多神经病的轴索损害
目的 探讨慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的轴索病理改变.方法 对18例CIDP患者进行电生理和腓肠神经的病理检查,分析不同患者的腓肠神经病理改变特点,并对病理改变不同的两组进行临床、电生理及病理比较.结果 5例以脱髓鞘改变为主者,主要出现薄髓鞘神经纤维和有髓神经纤维的洋葱球样结构,其中3例出现轴索损害.8例以轴索损害为主者,主要出现有髓神经纤维的Wallerian变性和再生簇结构.3例出现有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合性损害.2例轻微病理改变.脱髓鞘损害为主者和轴索损害为主者的单核细胞浸润程度无明显差异,且两者可同时存在脱髓鞘和轴索损害的电生理改变特点.结论 轴索损害是CIDP比较常见的病理改变,不应当作为该病的绝对排除标准.单核细胞的浸润是一种普遍改变.
关键词: 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 -
神经超声在Chacot-Marie-Tooth1型和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别诊断中的价值
目的 明确慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和Chacot-Marie-Tooth 1型(CMT1)神经超声改变的特点,确定神经超声在二者鉴别诊断中的价值.方法 前瞻性收集2014年1月至2015年7月北京协和医院诊治的临床诊断为CIDP的患者18例、CMT1患者13例,无神经系统疾病的对照组16名.分别对正中神经和尺神经进行神经超声测定,测定时沿着神经走行,由远端向近端移动高频超声探头,分别选择10个部位测定神经横截面积.结果 CMT1患者正中神经各个测定部位的横截面积(mm2) (10.5±5.3、10.9±3.6、11.5±5.0、13.5±4.4、16.0±4.5、17.1±5.1、21.0±4.5、24.3±6.9、23.9±6.0、22.4±6.7)均明显大于CIDP组(7.8±2.4、6.8±1.9、7.3±1.8、7.2±2.5、7.2±2.1、7.0±2.8、9.5±4.8、9.5±4.3、10.2±4.3、9.8±2.1)(两组各个测定部位之间比较的t值分别为2.141、4.766、2.935、4.858、6.715、6.602、7.148、7.100、8.078、6.498,均P<0.05).CMT1患者尺神经各个测定部位的横截面积(rnm2) (7.9±1.8、8.9±2.0、13.5±1.9、15.0±4.3、15.8±4.4、11.6±2.3、10.2±3.2、14.0±3.0、19.2 ±3.7、18.1±3.6)也均明显大于CIDP组(4.0±1.3、4.9±1.3、6.5±2.4、6.5±1.5、6.8±3.3、6.9±3.1、7.6±2.8、6.6±2.1、7.6±4.4、6.3±2.5)(两组各个测定部位之间比较的t值分别为7.652、7.414、9.194、6.893、6.443、4.766、2.561、7.897、8.113、11.554,均P<0.05).CIDP组正中神经有8个部位、尺神经有8个部位的横截面积明显大于对照组(均P<0.05).受试者工作特征曲线分析显示,当采用神经超声横截面积来鉴别CIDP和CMT1时,正中神经8个部位、尺神经9个部位的曲线下面积大于0.9.结论 在CMT1患者进行神经超声测定,可见各个部位的横截面积均明显增大,与CIDP有显著不同.神经超声横截面积测定可以作为辅助鉴别CIDP和CMT1的方法之一.
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慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病16例临床分析
临床资料一、一般资料: 男10例,女6例.年龄40~65岁,平均53.6.一年四季均有发病.仅1例病前1周患上感.从发病至确诊时间2月~2年.死亡2例.
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Lewis-Sumner综合征一例并文献复习
Lewis-Sumner综合征(LSS)也称多灶性获得性感觉运动周围神经病(MADSAM),是以非对称性上肢远端运动感觉受累为首发症状的多发单神经脱髓鞘病变,运动神经和感觉神经同时受累,并伴有传导阻滞.临床上LSS与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)及多灶性运动神经病(MMN)不易鉴别.现将本院2012-03-06收治的1例主要表现为双手麻木无力的LSS患者报道如下,以提高临床医生对该病的认识.
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以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病临床特点及诊治分析
目的:探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病( MGUS)的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月-2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状,经骨髓穿刺及实验室检查证实为MGUS患者4例。回顾性分析患者的临床特征、实验室检查结果、治疗过程及效果。结果4例患者均为中年男性;亚急性及慢性起病,1例以双下肢麻木起病,1例以双下肢麻木伴乏力起病,1例以四肢乏力起病,1例以四肢麻木伴乏力起病;病程为3个月~10年。4例患者血常规、肝功能、肾功能、血钾、血钙均在参考范围内;均有免疫球蛋白增高及不同程度脑脊液蛋白升高;尿本周蛋白阴性;免疫固定电泳提示IgAλ型2例,IgGλ型和IgMλ型各1例;1例患者血λ轻链增高;3例患者血β2微球蛋白增高;骨髓穿刺结果显示浆细胞增多,部分伴有异型及幼稚形态;肌电图检查以轴索损害为主2例,以脱髓鞘及轴索损害并存2例。4例患者中1例应用中药治疗,终病情恶化死亡;2例采用沙利度胺及泼尼松治疗,其中1例症状无加重,1例病情仍进展;1例单用泼尼松治疗,症状无加重。结论以周围神经病为首发症状的MGUS常呈亚急性及慢性起病,表现为四肢麻木乏力,肌电图提示存在周围神经损害表现,免疫固定电泳提示单克隆丙种球蛋白增高,可试用皮质类固醇激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换治疗。
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感觉性共济失调型慢性格林-巴利综合征6例报告
慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP),为一周围神经的慢性、复发性疾病.以感觉性共济失调为主要表现的CIDP报道较少,本文收集1994~1999年6例病人的临床资料进行探讨.
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间歇性应用不同剂量免疫球蛋白治疗难治性CIDP的临床研究
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)是免疫介导的获得性周围神经系统脱髓鞘疾病,具有起病隐袭、易复发、肢体无力、腱反射减弱或消失和感觉障碍等特点.
关键词: 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 免疫法 被动 治疗结果 -
多灶性运动神经病2例报告
多灶性运动神经病(MMN)是一种少见的周围神经病,以运动神经受累为主.临床易误诊为运动神经元病(MND)或慢性感染性脱髓鞘性神经根神经病(CIDP).现将我们近两年收治的2例MMN报告如下:
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多灶性运动神经病1例分析及文献复习
多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy,MMN)是一种少见的周围神经病,病因不清,多认为与自身免疫机制有关.临床以周围运动神经受累为主,表现为慢性、非对称性远端肢体无力、感觉正常、肌电图示运动传导阻滞或部分阻滞,常伴有血清抗神经节苷脂(GM1)抗体滴度升高,对免疫抑制治疗有良好反应.临床常需与运动神经元病(MND)、慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)等进行鉴别,作者结合1例MMN患者以及文献资料复习,对其发病机制、临床表现、诊断标准及电生理进行讨论.
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慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病20例临床特点分析
慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)一种与急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)相似而又不同的独立疾病,是一种周围神经慢性、复发性疾病.其病因是由免疫介导的炎症性脱髓鞘性周围神经病[1].本病不论从临床特点、病程、脑脊液检查、电生理检查及病理特点、预后等方面均与急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病有不同特点.