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血液净化进展值得重视的两个趋向
随着血液净化(CBP)技术的进展,临床应用有两个明显发展趋势,一是CBP治疗适应症涉足非肾病领域,其二是CBP在治疗炎性疾病中取得了令人瞩目的进展.血液净化可以通过弥散、对流和吸附作用清除细胞因子和炎症介质,调节血管活性物质,改善免疫系统功能,排除异常代谢产物和细胞裂解物,减轻组织水肿,纠正酸碱状态异常和电解质紊乱,改善组织供氧和器官功能,所以近10多年CBP在临床非肾病领域和炎性疾病中的应用引起很多学者的重视.
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阿德福韦酯致Fanconi综合征一例
患者男,48岁.因“全身骨痛1年,加重伴行走困难1个月”于2010年7月28日入院.患者患慢性乙型肝炎20余年,口服阿德福韦酯10 mg/d达5年.入院体检:T 36.5℃,P 78次/min,呼吸平稳,BP 120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).血生化:肌酐107 μmol/L,GFR 70ml?min-1?1.73 m-2,血钙2 22 mmol/L,磷0.46 ~0.50mmol/L,碱性磷酸酶179 IU/L,25-羟维生素D312.97 ng/ml,血糖正常.尿生化:尿糖3+,24h尿磷27 mmol,尿白蛋白89.9 mg/L,β2微球蛋白75.6mg/L.尿氨基酸检测示尿中乳酸和数种氨基酸(丙氨酸、甘氨酸、丝氨酸、苏氨酸、聚谷氨酸)增高,并检出葡萄糖和丝氨酸/苏氨酸倒置,未见其他异常代谢产物.正电子发射计算机体层成像CT(PET-CT):全身骨骼氟脱氧葡萄糖(FDG)代谢欠均匀,未见明显异常增高灶.全身骨核素显像提示全身弥漫性骨代谢异常(图1).
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非粥样硬化性冠状动脉狭窄的影像学评价
冠状动脉粥样硬化是引起心肌缺血的重要原因,经皮冠状动脉造影是评价冠状动脉解剖学狭窄的"金标准".但是,还有一些非粥样硬化的原因也会引起心肌缺血导致胸痛症状,并且有明确的缺血证据,像心电图ST段压低、心肌灌注缺损、心肌节段性运动异常、异常代谢产物等.
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小儿心源性休克的急救治疗
心源性休克是因为心脏排血能力不足,急性心排血量减少而致的周围循环衰竭,血压下降,器官组织灌注不足,全身组织缺氧,营养物质供应不足和异常代谢产物的堆积,使细胞代谢异常和功能紊乱,如不及时正确治疗可造成多脏器功能障碍导致死亡.
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以肝脾肿大为主要表现的遗传代谢性疾病
肝脾肿大是许多遗传代谢性疾病的共同征象,患儿常同时有智力落后、肌张力异常、惊厥等,少数患儿有特殊面容、毛发异常和骨关节改变.这类疾病的诊断需要详细评估患儿的病史和临床表现,特别是家族史、喂养史和用药情况,除一般表现和肝脾肿大外,体格检查应着重关注患儿神经系统和精神运动发育情况、眼底改变,在常规筛查基础上,终通过化学、酶学或分子生物学方法,对机体异常代谢产物、酶或基因缺陷进行分析确诊.其治疗措施包括饮食控制、药物干预、基因转移治疗和对症支持处理等方面[1~3].
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Streptomyces avermitilis E107异常代谢产物的研究
在Streptomyces avermitilis的菌种选育过程中得到一系列的突变株,用HPLC分析其次级代谢产物,发现菌株E107不再产生avermectin,而产生两个特异组分E107a和E107b,且发酵液具有抗真菌活性;应用溶媒萃取、薄层层析、HPLC等方法得到纯品E107a和E107b,通过对其紫外光谱、红外光谱、质谱、核磁共振谱的解析,确定E107a为oligomycin A,E107b可能为oligomycin C.