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microRNA与心肌肥厚
microRNA(miRNA)是一类小分子非编码单链RNA,长约22个碱基,能通过与靶mRNA 3'非翻译区(3'UTR)互补配对,使其翻译受到抑制,从而在转录后水平对生物体内基因时序性表达起到精细调节作用.迄今为止,已有数千个miRNA先后在生物体内被鉴定,其数量约占整个基因组总数的2%[1].大量研究表明,miRNA与心血管疾病的发生、发展密切相关.我们就miRNA的生理功能、作用机制及其与心肌肥厚发生、发展的关系作一综述.
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肥厚型心肌病临床特点和长期预后的回顾性分析
目的 探讨肥厚型心肌病(HCM)的临床特点及影响长期预后的因素.方法 回顾分析117例经超声心动图检查确诊的HCM患者的临床资料、ECG、超声心动图特点.结果 患者的主要症状为心前区不适、胸痛、心悸、呼吸困难、头晕、晕厥、心脏杂音等.ECG主要表现为房性期前收缩、心房颤动、房性心动过速、室性心动过速、合并异常Q波、ST-T改变、左心室高电压等.平均追踪随访(4.5土2.8)年,死亡18例,猝死3例,,心力衰竭、肺部感染死亡4例,脑卒中死亡4例,肿瘤及其相关原因死亡7例.患者年龄、性剐、症状和超声心动图参数与患者的预后无明确的相关性.结论 HCM临床表现并不特异,超声心动图具有重要的诊断价值.
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老年人肥厚型心肌病
目的 探讨我国老年人肥厚性心肌病(HCM)患者的临床特点. 方法 连续入选2002年9月至2008年9月在我院注册的HCM患者711例.记录临床资料,分析年龄≥65岁与非老年患者的差异. 结果 711例HCM患者中老年人共103例(14.5%),与非老年患者比较,老年HCM患者中女性较多(52.5%与29.0%,P<0.01),并存疾病多(64.1%与25.0%,P<0.01),心房颤动发生率高(21.4%与14.0%,P<0.05).心功能不全是老年人HCM常见的症状,年龄(r=0.213,P<0.05)、左心房扩大(r=0.308,P<0.01)和心房颤动(r=0.362,P<0.01)是影响心功能的主要因素.24%患者有1个以上心原性猝死主要风险因素,以晕厥常见. 结论 老年HCM患者具有并存疾病和心房颤动发生率高、心功能更差等特点,老年患者HCM相关的心原性猝死风险评价应予以重视.
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左心室造影对老年心尖肥厚型心肌病患者的诊断价值分析
目的 探讨左心室造影对老年心尖肥厚型心肌病患者的临床诊断价值. 方法 连续人选我院2016年6月至2017年12月常规超声心动图检查心尖部显示不清可疑为心尖部肥厚型心肌病或不能排除心尖部肥厚型心肌病的老年患者32例观察性分析,年龄61～78岁,进行左心室心腔造影,左心室心尖部肥厚,心尖部肥厚部位＞1.5 cm且肥厚部位与非肥厚部位之比＞1.3,其余部位心肌无肥厚为左心室心尖部肥厚型心肌病诊断标准. 结果 32例患者中,确诊心尖肥厚型心肌病24例(75.0％),均为单纯心尖部肥厚;8例排除肥厚型心肌病,心尖部厚度正常.心尖肥厚型心肌病患者中,心尖部厚度15～21 mm,心尖部肥厚心肌均运动幅度减低,部分室壁回声不均匀.所有病例造影后心尖部显示率100％,心尖肥厚型心肌病患者心尖部心肌肥厚,心尖部心腔失去正常形状,呈尖顶征;部分心尖部心室腔闭塞或心尖部厚度不均匀. 结论 左心室造影可作为常规超声心动图对心尖部肥厚型心肌病的补充诊断方式,更清晰心内膜轮廓,更准确测定心尖部室壁厚度,可提高超声对心尖肥厚型心肌病的诊断价值.
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自噬机制对慢性间歇低氧诱导大鼠心肌肥厚的影响以及白藜芦醇的干预作用
目的 观察自噬机制是否参与慢性间歇低氧诱导大鼠心肌肥厚形成过程、白藜芦醇是否通过调节自噬水平改变慢性间歇低氧大鼠心肌肥厚程度,并探讨慢性间歇低氧以及白藜芦醇诱导自噬的相关信号通路. 方法 SD大鼠随机分4组,每组8只,分别为(1)对照组(CON):常氧环境健康对照组;(2)慢性间歇低氧组(CIH):大鼠间歇低氧干预;(3)慢性间歇低氧干预同时予白藜芦醇(RSV)灌胃组(CIH+RSV组);(4)慢性间歇低氧干预同时予白藜芦醇灌胃以及氯喹(Cq)腹腔注射组(CIH+RSV+Cq组).7周后Western blot技术检测微管相关蛋白1轻链3(LC3)、Beclin、P62、心房利钠肽(ANP)、β肌球蛋白重链(β-MHC)、腺苷酸活化蛋白激酶(AMPK)、磷酸化腺苷酸活化蛋白激酶(P-AMPK)、哺乳动物西罗莫司靶蛋白(mTOR)、磷酸化哺乳动物西罗莫司靶蛋白(P-mTOR)、裂解的半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3(cleaved caspase3)的表达量;HE染色计算心肌横截面积;天狼星红染色计算心肌组织胶原面积百分比. 结果 在CON、CIH、CIH+ RSV 3组大鼠中,LC3Ⅱ/LC3Ⅰ比值、Beclin蛋白表达量呈递增趋势、P62蛋白表达量呈递减趋势,氯喹注射抑制大鼠自噬,可观察到LC3Ⅱ/LC3 Ⅰ蛋白相对比值较CIH+RSV组升高(均P＜0.05);与CON组比较,大鼠心肌横截面积、胶原面积百分比、蛋白ANP、β-MHC、Cleaved caspase3表达量升高,白藜芦醇干预后,上述指标均有改善,而较CIH+ RSV组,上述指标在CIH+ RSV+ Cq组中升高,以上各组所有指标差异均有统计学意义(均P＜0.05);在CON组、CIH组、CIH+RSV组中,P-AMPK蛋白表达量递增,而P-mTOR蛋白表达量依次递减,各组磷酸化蛋白表达量差异均有统计学意义(均P＜0.05),AMPK、mTOR蛋白表达量在3组中的变化差异无统计学意义. 结论 慢性间歇低氧通过诱导自噬抑制心肌肥厚,白藜芦醇通过促进自噬减轻慢性间歇缺氧诱导的心肌肥厚程度,慢性间歇低氧、白藜芦醇通过激活AMPK/mTOR通路诱导间歇低氧心肌组织自噬.
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老年人肥厚型心肌病误诊一例
患者女性,61岁,因胸闷气促2个月余入院.2015年12月受凉后反复干咳,咳嗽与运动、呼吸无关,否认发热、胸痛、黑蒙、晕厥等不适.咳嗽迁延不愈,2016年4月患者自觉进行性加重胸闷气促,夜间需高枕卧位,双下肢水肿,否认其他不适.至我院门诊就诊:肌酸激酶(CK)升高为正常上限的1.5倍,肌酸激酶同工酶(CK-MB)升高为正常上限的1.5倍,N末端脑钠肽原(NT-proBNP)和心肌肌钙蛋白T(cTnT)阴性;心电图窦性节律,右室高电压,电轴左偏,偶发窒性期前收缩,心室内阻滞;心脏超声提示左室壁厚薄不均匀伴多壁段收缩活动异常,心尖部室壁瘤,右室肥厚伴收缩活动减弱[左窒射血分数(LVEF) 40％],少量心包积液;冠状动脉CT血管造影示左前降支中段心肌桥.
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老年人特发性肥厚性硬脊膜炎一例
辅助检查:血清艾滋病病毒、快速梅毒血清反应与梅毒螺旋体血凝反应、甲胎球蛋白、癌胚抗原、IgG、IgA、IgM均正常,M蛋白(-),血沉90 mm/1 h.脑脊液压力正常,椎管通畅,白细胞(20×106/L)、蛋白(2 314 mg/L)、IgA(21.1 mg/L)、IgG(198 mg/L)增高,糖、氯化物、IgM正常.脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位和体感诱发电位异常.``
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游离三碘甲状腺原氨酸降低对肥厚型心肌病患者远期预后的影响
目的 观察游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)水平对肥厚型心肌病患者长期预后的影响.方法 回顾性分析中国医学科学院阜外医院2009年10月至2013年12月入院确诊为肥厚型心肌病患者.所有患者随访至2016年12月.根据患者FT3水平三分位数,分为FT3≤4.28 pmol/L组(335例),FT3＞4.28～＜4.79 pmol/L组(310例),FT34.79～6.30 pmol/L组(337例).研究终点为全因死亡和心脏移植联合终点.采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,利用单因素及多因素Cox回归分析3组患者生存率的差异.结果 患者随访时间为(53.8±14.1)个月,期间共有39例(4.0％)患者发生全因死亡和心脏移植联合终点事件,其中FT3≤4.28 pmol/L组的事件率为7.8％,FT3＞4.28～＜4.79 pmol/L组的事件率为2.9％,4.79～6.30 pmol/L组的事件率为1.2％.Cox生存分析显示,FT3≤4.28 pmol/L是全因死亡和心脏移植的联合终点的独立危险因素(HR8.83,95％CI 1.115～69.905,P=0.039).结论 低FT3是肥厚型心肌病预后不良的独立危险因素,FT3水平能够预测肥厚型心肌病患者远期预后.
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肥厚性硬脑膜炎七例分析
肥厚性硬脑膜炎是一种临床少见的疾病,现将我们诊治的7例总结报告如下.
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云南省一家族性肥厚型心肌病家系的基因筛查及临床特征分析
目的 筛查云南省一家族性肥厚型心肌病家系的致病基因突变位点,并分析其基因型与临床表型的关系.方法 入选2016年1月到云南省第一人民医院心血管内科就诊的云南省彝族一家族性肥厚型心肌病家系,共3代6人参与本研究.收集入选者的血液样本及临床资料,采用高通量测序对先证者的28个已知常见的肥厚型心肌病致病基因进行筛查,采用Sanger测序对发现的突变位点进行验证,对其家系成员及159名健康对照组人群进行检测,并分析其临床表型.结果 测序发现先证者携带β肌球蛋白重链基因(MYH7)Arg1045His和Ala26Val 2种错义突变,先证者母亲及哥哥均携带MYH7 Arg1045His突变.其他家系成员及对照组人群均未发现上述突变.该家系中肥厚型心肌病患者临床表现为胸痛、劳力性呼吸困难、晕厥,伴有明显心肌肥厚及左心室流出道梗阻,发病年龄均<50岁.先证者外祖母在调查前已发生心脏性猝死.携带双突变的先证者为家系中发病年龄小、临床症状严重者.结论 本研究发现云南省一家族性肥厚型心肌病家系携带MYH7 Arg1045His和Ala26Val突变,研究结果提示Arg1045His突变引起的肥厚型心肌病发病早、心肌肥厚程度严重、预后差,MYH7基因Arg1045His和Ala26Val双突变可能具有剂量效应,加重患者的临床表型.
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肥厚型心肌病患者肌球蛋白结合蛋白C基因筛查及其相应的临床特征
目的 研究国人肥厚型心肌病(HCM)患者的致病基因一肌球蛋白结合蛋白C基因(myosin binding protein C gene,MYBPC3)的突变位点,分析基因突变类型与临床表型的相互关系.方法对66例HCM患者的MYBPC3基因进行扫描,聚合酶链反应扩增其外显子及剪接部位的基因组DNA片段,直接测序分析.分析各突变患者相应的临床表型特点.结果经测序分析,发现Lys30lfs移码突变、Asp463stop无义突变、Gly523Arg错义突变和Tyr847His错义突变.MYBPC3导致的HCM为3例,占病例总数的4.5%.其临床表型各异,患者H30(Lys301fs)47岁发病,活动后胸闷、气短,超声显示室间隔肥厚达18.7 mm,左心室后壁14.7 mm.患者H48(Asp463stop)为25岁男性,24岁发病,室问隔肥厚达15.4 mm.患者H53(Gly523Arg和Tyr847His)发病年龄36岁,活动后胸闷、憋气,伴心前区疼痛,室间隔肥厚达27 min.结论 MYBPC3突变为HCM主要致病原因之一.MYBPC3突变基因携带者临床表型差异大.国人MYBPC3突变患者多在青壮年期发病,不同于国外报道的多发病较晚.
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肥厚型心肌病心电图表型与MYH7-H1717Q、MYLK2-K324E和KCNQ1-R190W基因突变的关系初探
目的：初探肥厚型心肌病一家系心电图表型与基因型的关系，观察肥厚型心肌病致病基因携带者早期的心电图改变。方法入选基因型明确的肥厚型心肌病一家系，3代共8名家庭成员，男性4例，女性4例。收集入选成员的临床资料，2次不同时间点12导联心电图、超声心动图等资料。分析家系成员的临床特点、心电图表型与基因型的关系。结果发现该家系成员共携带4种错义基因突变，分别为MYH7-H1717Q、MYLK2-K324E、KCNQ1-R190W和TMEM70-I147T。先证者携带全部4种基因突变，另有5名成员各携带2种突变。 KCNQ1-H1717Q 基因突变携带者校正QT间期（QTc）均显著延长，符合长QT综合征的心电图表现。 MYLK2-K324E和KCNQ1-R190W基因突变携带者心电图表现为前侧壁或下壁导联可见q波和（或） ST段压低，T波低平、倒置。家系中携带致病基因，但超声心动图检查未发现心肌肥厚的成员，心电图表现为ST段压低，T波低平、倒置。仅带有TMEM70-I147T 1个突变的携带者的心电图和超声心动图检查均未见异常。结论心脏离子通道和肥厚型心肌病相关致病基因的联合突变与肥厚型心肌病患者的心电图表型有关系。肥厚型心肌病致病基因携带者的心电图改变可早于超声心动图改变和临床症状。心电图异常或可作为肥厚型心肌病致病基因携带者进展成肥厚型心肌病的早期预警筛查指标之一。
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心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病的临床特点比较
目的 通过与典型的肥厚型心肌病(HCM)比较,探讨中国汉族人心尖肥厚型心肌病(AHCM)的临床特征及其诊治方法.方法 回顾性收集160例HCM住院患者的临床资料,分成3组进行比较.AHCM组:AHCM 41例.典型HCM患者(室间隔以及左心室壁肥厚),根据是否存在流出道梗阻分成2组,即非梗阻性肥厚型心肌病(NOHCM)组,52例,左心室流出道压差＜30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);梗阻性肥厚型心肌病(OHCM)组,67例,左心室流出道压差≥30mm Hg.比较3组患者的临床症状、诊治方法以及血浆生物标记物水平.结果 (1)AHCM组患者的发病年龄较OHCM组晚[(49.9±13.6)岁比(41.4±14.6)岁,P＜0.01],无猝死家族史,较少出现劳力性呼吸困难,血浆血N末端B型利钠肽原(NT-pro BNP)水平较OHCM组低(P＜0.01).血浆心肌酶中肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌钙蛋白I(TnI)和肌红蛋白(MYO)的水平在3组间差异均无统计学意义.(2)31例AHCM患者因冠心病收治入院,经检查后,18例(18/41,43.9%)排除了冠心病.(3)AHCM组、NOHCM组和OHCM组心电图上深尖倒置T波(GNT)出现的频率分别为43.9%、13.5%和4.4%(P＜0.01),且AHCM组多伴有左心室高电压.(4)心脏核磁共振诊断AHCM明显优于心脏超声,与诊断典型HCM相比更有优势.结论 AHCM与典型OHCM的临床特点比较差异有统计学意义,而与典型的NOHCM比较差异无统计学意义.心脏核磁共振检查阳性及心电图胸导联上典型的GNT可为确诊AHCM提供依据.
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肥厚型梗阻性心肌病化学消融术中急性房室传导阻滞的预后价值
目的 探讨肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)行经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA)中急性房室传导阻滞对预后的影响.方法 入选94例HOCM患者行PTSMA,术中及术后严密监测心电图变化,分析术中出现的各种心律失常对患者预后的影响.结果 术中出现急性完全件房室传导阻滞的26例患者中,返回冠心病监护病房后有11例(42.3%)出现亚急性室内传导阻滞,2例(7.7%)出现亚急性一度房室传导阻滞,2例(7.7%)出现亚急性完伞性房窒传导阻滞,其余11例均为术中出现的一过性传导阻滞,术后均恢复正常传导.术中未出现急性完全性房室传导阻滞的68例患者中,术后14例(20.6%)出现亚急性室内传导阻滞,2例(2.9%)出现亚急性一度房室传导阻滞,1例(1.5%)出现亚急性完全性房室传导阻滞.在术中出现急性传导阻滞并继发亚急性传导阻滞的患者预后不良,传导阻滞持续时间平均42.00 h,术中无急性传导阻滞而术后新发亚急性传导阻滞的患者,传导阻滞持续时间平均7.33 h(P<0.01).结论 PTSMA 中出现急性传导阻滞的患者,术后容易继发亚急性传导阻滞,特别是室内传导阻滞,并且传导系统恢复时间较长;而术中未出现传导阻滞的患者,即使术后出现亚急性传导阻滞,传导系统恢复也较快.
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2014年欧洲肥厚型心肌病诊断及治疗指南心脏性猝死事件风险评估模型在中国的适用性分析
目的 探讨2014年欧洲心脏病学会(ESC)肥厚型心肌病(HCM)诊断及治疗指南中心脏性猝死(SCD)风险评估模型(HCM Risk-SCD)在中国的适用性.方法 入选2010年12月至2015年10月在南京鼓楼医院心血管内科住院治疗并确诊HCM且未发生SCD事件的患者172例.采用HCM Risk-SCD评估入选患者SCD事件率,根据所得结果分为低危组(＜4％)、中危组(4％～6％)和高危组(＞6％),并通过随访观察实际SCD事件率,终点事件为SCD及ICD植入后出现有意义放电.研究还通过与2011美国心脏协会(AHA)HCM指南中SCD危险分层模型进行对比,分析比较两版指南的风险评估模型或危险分层模型对SCD事件的预测效能,绘制受试者工作特征曲线(ROC)计算曲线下面积(AUC),分析两种模型对SCD的预测效能.结果 入选的172例患者平均随访(2.69±1.36)年,发生终点事件者5例.HCM Risk-SCD预测全组患者SCD事件率平均值为(2.36±1.73)％,观察到的实际SCD事件率为2.91％ (5/172);低危组、中危组和高危组预测的SCD事件率平均值分别为(1.93±0.78)％、(5.18±0.65)％和(8.77±2.38)％,实际SCD事件率分别为1.27％、25.00％和14.29％.2011年AHA的HCM指南SCD危险分层模型AUC为0.87(95％ CI0.75 ～0.98),2014年ESC指南HCM Risk-SCD AUC为0.93(95％ CI0.85 ～ 1.00).结论 在中国HCM Risk-SCD预测的SCD事件率可能低于实际事件率,但相对于2011年AHA的HCM指南中的SCD危险分层模型模型其适用性较好.
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左心室中部肥厚型梗阻性心肌病与心尖肥厚型心肌病患者的临床特点及长期预后比较
目的 比较左心室中部肥厚型梗阻性心肌病(midventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy,MVOHCM)与心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)的临床特点及长期预后.方法 入选1994年1月至2011年12月阜外心血管病医院就诊的MVOHCM患者66例和AHCM患者263例,进行回顾性分析及临床随访,对其临床特点、心血管死亡和心血管事件发生率进行比较.结果 平均随访7.0年.与AHCM相比,MVOHCM患者诊断年龄较轻[(30.5±18.7)岁比(51.1±12.4)岁,P＜0.01],临床症状较重(胸闷、头晕和黑矇的发生率,以及纽约心脏协会心功能分级Ⅲ或Ⅳ级的患者百分比均较高,P均＜0.01).在总的肥厚型心肌病患者中MVOHCM所占比例低于AHCM[2.7％(66/2 413)比10.9％ (263/2 413),P＜0.01],心血管死亡率则高于AHCM[13.6％ (9/66)比0.8％ (2/263),P＜0.01],心血管事件发生率亦高于AHCM[53.0％ (35/66)比14.4％(38/263),P＜0.01].结论 临床上MVHOCM较AHCM少见,但临床表现重、预后差.
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基因诊断为Danon病患者的临床特征分析
目的 探讨由溶酶体膜相关蛋白-2(LAMP-2)基因突变导致的Danon病患者的临床特征.方法 入选基因诊断为Danon病2个家系.此2个家系共5例患者,其中男性2例,女性3例,先证者均为男性.患者LAMP-2基因8号外显子(c.1205Cdel)和3号外显子分别发生突变(c.369_370TGde1).回顾性分析该5例患者的临床表现、生化指标、心电图和超声心动图等资料,并随访观察(56±6)个月.结果 5例患者均患有心肌病.其中男性患者发病年龄早,分别在9岁和10岁出现活动时胸闷、气短等肥厚型心肌病样症状.3例女性患者均无症状,于家系调查时超声心动图检查发现心肌肥厚.1例患者(1/5)患有骨骼肌肌病.所有患者均无智力障碍.2例男性患者(2/5)血清肌酶和肝酶水平升高.所有患者心电图均异常,2例男性患者(2/5)表现为预激综合征.随访期间,1例男性患者于18岁3个月时因心力衰竭死亡,另1例男性患者于20岁左右症状加重,室壁变薄、心腔增大、心室收缩功能降低,向肥厚型心肌病扩张期发展.3例女性患者仍无症状,超声心动图检查结果较前无明显变化.结论 Danon病主要表现为肥厚型心肌病,可伴有肌病.男性发病早、进展快且预后差,而女性发病则较晚.血清肌酶和肝酶升高,心电图异常且多表现为预激综合征,超声心动图示心肌肥厚亦为Danon病的临床特征.
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核素心肌灌注显像评价经皮室间隔化学消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病疗效
目的 利用核素心肌灌注显像评价肥厚型梗阻性心肌病患者经皮室间隔化学消融术术前、术后心肌血流灌注及心功能的变化.方法 68例肥厚型梗阻性心肌病患者,其中男45例、女23例,年龄16~68岁.对其行经皮室间隔化学消融术,术前及术后早期[(5.9±2.1)d]行99Tcm MIBI SPECT 心肌灌注显像,其中11例进行了术后半年[(6.1±1.4)个月]的复查.采用半定量评分方法评价化学消融术前、术后左心室室壁节段的血流灌注情况.33例患者进行了门控心肌灌注显像,采用QGS分析软件比较术前、术后节段性室壁运动、室壁增厚率及左心室整体射血分数,评价化学消融术对心功能的影响.结果 将68例患者术前与术后早期心肌灌注显像左心室17节段评分进行比较,结果显示术后早期患者间隔部(间隔心尖段、前间隔中段、后间隔中段、前间隔基底段及后间隔基底段)心肌灌注较术前明显减低(P<0.05).11例患者进行了术后半年随访复查,与术前比较前间隔基底段、后间隔基底段、前间隔中段、后间隔中段、间隔心尖段血流灌注均减低(P均＜0.05),但与术后早期比较前间隔基底段、后间隔基底段、前间隔中段血流灌注均增加(P均＜0.05).33例门控静息心肌灌注显像中,术后早期左心室整体射血分数[(56±12)%]与术前[(57±15)%]比较差异无统计学意义(P>0.05),前壁基底段、前间隔基底段、后间隔基底段、下壁基底段的室壁运动术后早期均较术前减低(P均＜0.05),前间隔中段、后间隔中段、后间隔基底段室壁增厚率术后早期均较术前减低(P均＜0.05).结论 99Tcm-MIBI SPECT心肌灌注显像可用于评价经皮室间隔化学消融术的疗效.
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经皮室间隔心肌消融术治疗肥厚型心肌病的长期预后及其影响因素
目的 评价经皮无水酒精室间隔心肌消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病的安全性及有效性,判断其长期预后及影响因素.方法 连续收录阜外医院2005年9月至2013年12月经皮无水酒精室间隔心肌消融术治疗的梗阻性肥厚型心肌病患者227例,平均年龄(47.8±11.7)岁,中位随访时间为4.42年(1.17～9.93年),随访率为97.4％(221/227).通过查阅病例记录患者的一般资料、临床病史、手术情况及住院期间并发症发生情况.通过电话和门诊随访患者的生命状态、临床表现和心功能情况.通过Kaplan-Meier法记录生存曲线,通过多因素Cox回归法分析影响预后的独立危险因素.结果 住院期间1例患者因腹膜后出血死亡;2例患者发生心室颤动,2例患者发生持续性室性心动过速,均成功电转复;4例患者发生心包填塞;35.7％(81/227)的患者出现一过性三度房室传导阻滞例,5例晚发三度房室传导阻滞例.长期随访,术后纽约心脏协会(NYHA)心功能Ⅲ和Ⅳ级的患者比例明显下降[10.1％(23/227)比74.9％(170/227),P=0.000],黑嚎和晕厥发生率明显下降[2.6％(6/227)比39.2％(89/227),P=0.035].长期随访过程中患者死亡6例,其中4例为心原性死亡,1例因心房颤动脑栓塞死亡,1例因直肠癌死亡.1例患者发生脑出血,6例新发心房颤动,1例安装永久起搏器,8例行外科心肌切除术,3例行二次化学消融术.1、5和9年无全因死亡生存率分别为100％、96％和96％.1、5和9年无死亡、无NYHA心功能Ⅲ和Ⅳ级的生存率分别为100％、86％和70％.多因素Cox回归法分析结果显示术后左心室流出道残余压差(HR=1.027,95％CI1.006～1.048,P=0.010)、无水酒精用量少(HR =0.596,95％CI0.398～0.892,P=0.012)和术中未出现一过性三度房室传导阻滞(HR =0.332,95％CI0.124～0.886,P=0.028)是心原性死亡及NYHA心功能Ⅲ和Ⅳ级的独立预测因子.结论 经皮室间隔心肌消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病可有效改善患者症状,长期预后良好.左心室流出道残余压差、无水酒精用量少及术中未出现一过性三度房室传导阻滞是预后的独立预测因子.
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肥厚型梗阻性心肌病外科治疗术后并发完全性房室传导阻滞的探讨
目的 评价扩大室间隔肥厚心肌切除术(扩大Morrow术)治疗肥厚型梗阻性心肌病后,并发完全性房室传导阻滞的病例特点及其预防和处理.方法 回顾性分析1996年10月至2011年12月,阜外心血管病医院手术治疗的160例肥厚型梗阻性心肌病患者中并发完全性房室传导阻滞的10例患者的临床资料.其中男6例,女4例,年龄13 ～60(45.4±15.8)岁,左心室流出道(left ventricular outflow tract,LVOT)峰值压差为68 ～ 149(105.1 ±25.9)mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),术前心电图示5例合并右束支传导阻滞,5例合并其他异常,如房性早搏、心房颤动、室性早搏、ST-T段波形改变、异常Q波等.全组均在全麻低温体外循环下经主动脉切口行扩大Morrow术,同期行二尖瓣置换术2例,二尖瓣置换+冠状动脉旁路术2例.分析患者手术前后的心电图、超声心动图,出院后门诊复查和电话随访结果.结果 10例患者术后均发生完全性房室传导阻滞,围术期死亡2例,死因均为完全性房室传导阻滞合并低心排血量综合征、多器官功能衰竭.存活的8例中,4例行二尖瓣行换瓣术,其余4例的二尖瓣为无反流(2例)、微少量反流(2例),SAM征均消失,术后LVOT压差为0～31(13.6±9.7) mm Hg.该8例患者于扩大Morrow术后6d～7个月置入永久起搏器,未合并其他并发症.随访4 ～72(19.4 ±22.1)个月,1例于术后71个月因起搏器电压低,返院更换起搏器.患者生活质量改善,心功能Ⅰ～Ⅱ级,无远期死亡.结论 完全性房室传导阻滞是扩大Morrow术后的主要并发症,须重视术前心电图异常改变,尤其是右束支传导阻滞.完全性房室传导阻滞一旦发生,应及时安装永久起搏器.
