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烧伤瘢痕的防治难点
烧伤的后遗症很多,肥厚性瘢痕是难解决的问题之一,笔者愿提出防治中的几个难点,盼同道共谋解决.
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肥厚型心肌病冠状动脉血流动力学相关参数变化
①目的探讨肥厚型心肌病(HCM)病人冠状动脉血流动力学相关参数变化.②方法对9例非梗阻性HCM病人和11例健康志愿者应用冠状动脉内多普勒导丝测定冠状动脉左前降支(LAD)和左回旋支(LCx)血流频谱.③结果HCM组LAD的收缩期时间速度积分(STVI)明显小于对照组(t＝5.66,P＜0.01),而舒张期时间速度积分(DTVI)明显大于对照组(t＝2.65,P＜0.05).HCM组中3例出现收缩期逆向血流频谱.HCM组LAD的冠状动脉血流储备(CFR)明显小于对照组(t＝4.76,P＜0.01).LCx的STVI、DTVI和CFR两组间无差异.STVI与室壁厚度呈负相关(r＝-0.57,P＜0.01),而DTVI与室壁厚度呈正相关(r＝0.43,P＜0.01).LAD/LCx CFR比值与舒张末期室间隔和左室后壁厚度比值呈负相关(r＝-0.67,P＜0.01).④结论非梗阻性HCM中供应肥厚心肌的冠状动脉存在血流动力学相关参数异常,而这些变化与心肌肥厚程度有关.
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中药内外合用治疗慢性胃炎50例观察
近年来,笔者用穴位贴敷配合中药治疗慢性胃炎取得较好疗效,现报道如下.1 临床资料共100 例,均为我院2012 年1 月至2012 年12 月收治患者,经χ线钡透或胃镜确诊,随机分为两组各50例.治疗组男29 例、女21 例,年龄20 ~ 70 岁、平均34.2 岁,病程6 个月~22 年,肝胃气滞型19 例、脾虚胃热型8 例、脾胃虚弱型11 例、胃阴不足型9 例,浅表性胃炎21 例、肥厚性胃炎20 例、萎缩性胃炎4 例.对照组男27 例、女23例,年龄l8~72岁、平均33岁,病程6个月~20年,肝胃气滞型14 例、脾虚胃热型13 例、脾胃虚弱型13 例、胃阴不足型13 例,浅表性胃炎26 例、肥厚性胃炎23 例、萎缩性胃炎6 例.两组性别、年龄、病程、病情等经统计学处理无显著性差异(P ＞ 0.05),具有可比性.
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平胃汤治疗慢性胃炎180例
2006 年1 月至2010 年1 月,笔者用自拟平胃汤治疗慢性胃炎180 例疗效满意,现报道如下.1 临床资料180 例均为我院2006 年1 月至2010 年1 月门诊患者.男96 例,女84 例;年龄18 ～ 66 岁,平均45 岁;病程长20 余年,短1 年.均经纤维胃镜检查确诊,浅表性胃炎90 例,萎缩性胃炎28 例,浅表- 萎缩性胃炎30例,肥厚性胃炎32 例.临床主要表现为心下痞满,胃脘胀痛不适,伴纳差、呕恶等,舌苔白或黄腻.
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外科手术治疗先天性食管裂孔疝合并肥厚性幽门梗阻一例
先天性食管裂孔疝合并肥厚性幽门梗阻临床罕见,我科近收治1例,疗效满意,现报道如下.病 例 患儿,女,1月20d,因反复呕吐1月余人院.患儿1月余前无明显诱因出现呕吐,进食相关性呕吐,进食即吐,吐胃内容物,呕吐物中间断出现咖啡渣样物,不含胆汁,非宿食性呕吐,非喷射性呕吐,无昏迷及抽搐,无腹胀及腹泻,有咳嗽.
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PI3K-Akt信号而非CaMKIIγ参与CaMKIIδ敲除后的心肌肥厚反应
在2009年5月1日出版的<临床研究杂志>(J Clin Invest)刊载了一篇关于心力衰竭的研究论文,题为"CaMKII参与压力负荷诱导的小鼠从心肌肥厚到心力衰竭的发展过程".我们对该论文进行了研读,并就文中解降心肌肥厚发生机制的不合理之处提出了自已的见解.撰写的Letter于2009年5月17日发表在
官方网站上. -
婴儿肥厚性心肌病致心源性猝死1例
1 案 例1.1 简要案情孔某,男,试管婴儿,双胞胎之一,胎龄27+3周,出生后即气促、发绀,双下肢大片皮肤青紫,呼吸45次/min,律不齐,轻度三凹征,双肺呼吸音低,血氧饱和度70%~75%. Apgar评分:1 min 8分,5 min 9分. 经气管插管、辅助呼吸等治疗后,发绀缓解,仍气促. 心脏B超示:动脉导管未闭,卵圆孔未闭,左心室壁明显增厚,左心室偏小,左心房大.后行动脉导管结扎术,术后予气管插管、吸氧、抗感染等治疗,病情稳定. 患儿在7个月大时突然出现呼吸、心搏停止,经心肺复苏、辅助通气等抢救无效后死亡.诊断:新生儿猝死,先天性心脏病(动脉导管未闭、先天性卵圆孔未闭、左心室壁肥厚).1.
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全外显子组测序对肥厚型心肌病猝死者的基因分析
目的 在全外显子组水平分析1例肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)猝死病例的相关致病性基因突变.方法 对1例具有HCM病理学特征的猝死病例样本,利用Illumina(r) HiSeq 2500平台进行全外显子组测序(whole exome sequencing,WES).测序数据分析以hg19为参照序列,筛选可疑的单核苷酸变异位点,通过PhyloP、PolyPhen-2、SIFT等软件进行突变的保守性和功能分析.结果 经过筛选,发现该病例的MYBPC3基因发生C719R杂合突变. 结论 利用二代测序技术进行全外显子组水平的分子解剖(基因突变检测和分析),有助于明确HCM的分子机制,并为死因分析提供新的方法和思路.
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肥厚型心肌病左心室心肌纤维化及骨桥蛋白表达变化
目的 研究肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)死者心肌间质纤维组织含量及心肌细胞中骨桥蛋白的表达,探讨骨桥蛋白在鉴定HCM致死案件中的法医学意义.方法 选取15例HCM致死者左心室心肌为HCM组、15例冠心病心肌肥厚致死者左心室心肌为冠心病组及20例交通事故及高坠致死者左心室心肌为对照组,应用HE染色、Masson三色染色法和免疫组化法比较3组左心室心肌间质中胶原容积分数及心肌细胞内骨桥蛋白阳性表达的变化,并利用图像分析软件进行统计学分析. 结果 HCM组和冠心病组左心室心肌间质胶原容积分数高于对照组(P＜0.05),而HCM组与冠心病组差异无统计学意义(P＞0.05)；HCM组和冠心痛组左心室心肌细胞骨桥蛋白阳性表达积分光密度值均高于对照组(P＜0.05),且HCM组高于冠心病组(P＜0.05). 结论 心肌间质胶原纤维含量的增高和骨桥蛋白过度表达可能在HCM心肌纤维化过程中发挥重要作用,可作为HCM致心源性猝死的辅助诊断指标.
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重症冠心病、肥厚型心肌病及心肌桥猝死1例
1 案例1.1 简要案情某男,51岁,某日在与他人争执和撕扯中突然倒地,“120”急救人员到场后发现其已死亡.1.2 尸体检验死后第3天进行尸体检验.尸表检查:成年男性解冻尸体,尸长171cm,发育正常,营养一般.左侧鼻翼见0.3 cm×0.3 cm皮肤擦伤,左下颌见一长1 cm皮肤擦伤,右下颌见5.5 cm×0.5 cm皮肤擦伤;颈部4.0 cm×3.0 cm范围内见点状皮肤擦伤,右侧胸锁乳突肌处见1.5cm×0.5cm皮肤擦伤.
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Apelin通过TGF β-smads信号通路抑制肥厚型心肌病转基因小鼠心肌纤维化
目的 探讨Apelin对肥厚型心肌病(HCM)转基因小鼠心肌纤维化的作用,以及其细胞内信号转导机制.方法 选取14只成年cTnT-Q92转基因小鼠,分为安慰剂组(生理盐水)和Apelin处理组(0.1 μmol·kg-1·d-1),另取7只非转基因小鼠作为空白对照组.处理前及处理12周后分别行超声心动图检查.12周后取心肌组织切片胶原染色检测胶原体积分数(Cvr)、心肌细胞排列.免疫组织化学法检测心肌组织Col 1α1、转化生长因子β1(TGF-β1)、smad2、smad3和smad7的表达.分别以免疫印迹(Westernblot)法和RT-PCR法检测心肌组织Col 1α1、Col 1α2、Col 3α1、TGF-β1、smad2、smad3和smad7的蛋白表达水平和mRNA表达水平.结果 与安慰剂组比较,Apelin处理组小鼠的心脏舒张功能明显改善,胶原染色分析表明心肌组织胶原体积分数减少[(39.4±2.3)％比(12.7±2.8)％,P＜0.05].免疫组化表明,Apelin处理组Col 1α1、TGF-β1、smad2、smad3的表达较安慰剂组明显减少,而smad7的表达水平升高.Westemblot和RT-PCR分别表明,较安慰剂组,Apelin处理组Col1d1、Col 1α2、Col 3α1、TGF-β1、smad2和smad 3的蛋白和mRNA表达水平明显下降,而smad7的蛋白和mRNA水平升高.结论 Apelin可以提高HCM cTNT-Q92转基因小鼠心脏舒张功能,改善心肌纤维化,其机制与TGFβ-smads信号转导通路有关.
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基因检测在儿童非肌小节肥厚性心肌病诊断中的价值
目的 探讨儿童非肌小节肥厚性心肌病(HCM)的临床特征和基因检测的诊断价值.方法 回顾性分析2016年9月-2018年4月于我院治疗的以HCM为首发表现的3例NOONAN综合征、5例糖原累积病Ⅱ型及1例LEOPARD综合征病儿的临床特点和基因检测结果.结果 临床表现方面,9例病儿均存在反复呼吸道感染、生长发育迟缓及特殊面容,LEOPARD综合征病儿皮肤可见散在雀斑样痣;7例病儿肌力减低;肝功能损害5例,肌酸激酶异常4例.糖原累积病Ⅱ型病儿中4例心电图表现为PR间期缩短、高大QRS波群及巨大倒置T波.超声心动图发现梗阻性HCM 4例,非梗阻性HCM 5例.5例病儿进行酸性α-葡糖苷酶(GAA)活性测定均提示GAA活性缺乏.基因检测结果发现3例NOONAN综合征分别为RAF1基因、KRAS基因新生突变及PTPN11基因常染色体显性遗传;5例糖原累积病Ⅱ型的GAA基因均为复合杂合突变;1例LEOPARD综合征为RAF1基因新生突变.预后方面,3例糖原累积病Ⅱ型病儿规律阿糖苷酶α替代治疗,均因呼吸衰竭死亡;余6例病儿对症治疗,门诊随访中.结论 非肌小节HCM临床上表现多样,易引起漏诊和误诊,临床工作中需注意其临床特征,通过特殊酶学检查和基因测定可明确诊断.
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肥厚性心肌病RAF1c.770C>T基因突变1例并文献复习
目的 分析1例肥厚性心肌病(HCM)病儿临床表现 、基因突变结果及临床意义.方法 1例10月龄的病儿,因咳嗽 、发热 、呼吸困难及反复发绀而入院.首诊为 Ⅰ 型呼吸衰竭 、心功能不全与重症肺炎.超声心动图 、心脏计算机断层扫描 、心脏磁共振成像扫描以及心电图检查诊断为HCM.病儿及父母行全基因组测序,检测基因突变情况.结果 据测序分析,发现病儿携带一种新的杂合突变体RAF1 c.770C>T,但其父母未发现相同突变体.RAF1突变可能导致具有HCM特征的NOONAN和LEOPARD综合征,但结合病儿临床表现及相关检查,排除了这2种综合征的可能性.结论 首次报道了一种单独的突变体RAF1 c.770C>T,具有该突变体的病儿有HCM的特征,但发病极早,婴儿期即出现明显的心肌肥厚,临床表现极为严重.因此,应对携带该突变点的HCM病儿家族成员进行长期追踪随访.
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一家族性肥厚型心肌病致病基因的检测及其意义
目的 通过全外显子测序(WES)寻找肥厚型心肌病(HCM)家系的致病突变基因,探讨其基因突变与疾病临床表型的相关性.方法 收集在上海市儿童医院就诊的1例HCM患儿及其家系成员的临床资料,采集家系成员的外周血,抽提血液DNA,行WES,寻找致病基因,Sanger测序并在家系中验证可能的致病基因突变.结果 将测序结果比对分析,多个生物数据库筛选 、过滤,发现MYH7基因c.1210G>A位点发生杂合突变,是该家系的可能致病基因.MYH7基因V404M残基在不同物种之间,具有高度保守性.临床表型分析发现,患儿心房增大,左心室流出道血流快,突变导致该家系相关成员心功能异常.此位点突变在汉族儿童中尚属首次报道.结论MYH7基因c.1210G>A位点突变导致的HCM表型较严重,且患儿易发生猝死等,但存在较大的表型异质性.WES可以用于HCM致病基因的全面筛查,对于儿童心肌病早期筛查和精准诊治可提供有力的依据.
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先天性肥厚性幽门狭窄X线诊断
目的:总结分析先天性肥厚性幽门狭窄的X线表现.方法:对15例患儿进行钡餐造影.结果:胃腔扩张9例,胃排空延迟15例,幽门管细长、狭窄15例,鸟嘴征10例,肩样征5例,蕈伞征4例,幽门小突征8例.结论:钡餐造影能对先天性肥厚性幽门狭窄作出明确诊断.
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胸腔内注射异烟肼及尿激酶治疗结核性包裹性及肥厚性胸膜炎的疗效观察
结核性胸膜炎所致胸腔积液是我区常见的胸腔积液,部分患者由于治疗不及时,用药方法欠妥,不及时抽液和拒绝抽液,发现晚等原因形成胸膜粘连、肥厚、分房及包裹的发生率较高,可发展为结核性脓胸.2007年10月-2009年2月我科对经确诊的36例结核性胸膜炎伴胸膜肥厚、包裹形成的患者通过胸腔细管引流术并胸腔内注射异烟肼及尿激酶的疗效进行观察.
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雌激素对心肌肥厚小鼠T淋巴细胞免疫调节作用的影响
目的：探讨雌激素对血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）诱导的高血压心肌肥厚小鼠T淋巴细胞免疫调节作用的影响。方法取8～10周龄雌性C57BL／6小鼠31只，采用随机数字表法分为4组：假手术组（Sham组，8只），假手术＋AngⅡ处理组（Sham＋AngⅡ组，7只），卵巢切除组（Ovx组，8只）、卵巢切除＋AngⅡ处理组（Ovx＋AngⅡ组，8只）。AngⅡ给予方法：采用微量缓释泵植入小鼠颈背部皮下进行灌注（1000 ng?kg－1?d－1，持续4周），测定给药前及给药后第2，3，4，5周动脉血压，给药结束后行经胸廓超声心动图检测射血分数（EF ）、左心室缩短分数（FS ）、左心室舒张／收缩末期室间隔厚度（IVSd／IVSs ）、左心室舒张／收缩末期容积（LV VOLd／LV VOLs ）、左心室舒张／收缩末期后壁厚度（LVPWTd／LVPWTs ）。流式细胞仪检测外周血CD3＋，CD4＋，CD8＋的百分数结果。多组间血压比较采用方差分析，两组间心脏超声检测指标及T淋巴细胞亚群的比较采用 t检验。结果建模后各时点，Sham＋AngⅡ组收缩压较Sham组显著升高、Ovx＋AngⅡ组收缩压较Ovx组显著升高，差异均有统计学意义（ F＝15.23，P＜0.01）。给予AngⅡ后，IVSs、IVSd、LVPWTs、LVPWTd均显著增高，差异均有统计学意义（ t＝3.81、7.74、3.87、7.73，8.64、6.01、4.93、8.59；P＜0.05或0.01）；与Sham＋AngⅡ组比较，Ovx＋AngⅡ组IVSs、IVSd、LVPWTs均显著增高，差异有统计学意义（ t＝2.00、2.64、1.71，均 P＜0.01）。Sham＋AngⅡ组及Ovx＋AngⅡ组较之相对应的Sham组及Ovx组，CD3＋比例升高、CD4＋比例降低、CD8＋比例升高、CD4＋／CD8＋比例降低，差异均有统计学意义（ t＝6.24、－4.85、7.70、－10.62，2.13、－11.04、11.11、－24.24；P＜0.05）；而且与Sham＋AngⅡ组比较，Ovx＋AngⅡ组总T细胞比例降低、CD4＋比例升高、CD8＋比例降低、CD4＋／CD8＋比例升高，差异均有统计学意义（ t＝－2.78、3.37、－3.42、3.16，均 P＜0.05或0.01）。结论雌激素对于高血压心肌肥厚过程中的T淋巴细胞免疫具有重要的调节作用。
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肥厚性梗阻型心肌病化学消融术的护理体会
目的:研究针对性护理对于治疗肥厚性梗阻型心肌病化学消融术的临床疗效.方法:选取2017年6月-2017年11月在我院进行诊断并被确诊为患有肥厚性梗阻性心肌病的68例患者自由组合后分成对照组和观察组.对照组的患者在进行化学消融术治疗时选择临床上常规护理方法,观察组的患者则是在常规护理的方法上进一步增加针对性护理方法.经过两种护理方式后,对患者的满意度以及患者的各项临床指标进行对比.在护理前,两组患者的临床资料没有显著差异,具有统计学意义,P>0.05.结果:结果显示,观察组患者对护理的满意度和各项临床指标等情况均明显优于对照组,P<0.05.结论:针对性护理方法对于改善肥厚性梗阻性心肌病患者临床效果更为显著,并且在患者中收获到的满意度高,因此适用于临床上的推广.
