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超声心动图分层应变技术评价左心室射血分数正常的肥厚型心肌病患者室壁收缩功能的改变
目的 探讨二维斑点追踪成像(2D-STI)技术定量分析左心室射血分数(LVEF)正常的肥厚型心肌病(HCM)患者左心室心肌分层应变的临床应用价值.方法 选取2015年1月至2016年1月在大连医科大学附属第一医院就诊的经临床与超声心动图确诊的HCM患者28例(均为非梗阻型HCM),作为HCM组;选取20名健康志愿者作为健康对照组.采用STE技术获得左心室整体及各层各段收缩期峰值纵向应变(LPS),计算跨壁阶差(△LS)及跨壁阶差百分比(△LS％)等指标进行分析.HCM组与健康对照组心内膜整体纵向应变(LPSEndo)、中层心肌整体纵向应变(LPSMid)、心外膜整体纵向应变(LPSEpi)、基底段心肌纵向应变(LPSb);中间段心肌纵向应变(LPSm);心尖段心肌纵向应变(LPSa);左心室整体纵向应变(GLPS)等左心室心肌应变值、△LS、△LS％等采用独立样本f检验比较.HCM组、健康对照组左心室各层各段及整体心肌间纵向应变,组间比较采用两独立样本f检验,组内比较采用LSD-t检验.结果 HCM组与健康对照组组内左心室各层各段LPS均存在梯度特征LPSEndo与LPSMid比较[(18.36±4.97)％ vs(13.80±4.23)％,(26.41±2.93)％vs (22.19±2.49)％],差异均有统计学意义(t=3.690、4.913,P均＜0.05);LPSEndo与LPSEpi比较[(18.36±4.97)％vs (11.91±3.63)％,(26.41±2.93)％vs (19.43±2.20)％],差异均有统计学意义(t=5.550、8.529,P均＜0.05);健康对照组LPSMid与LPSEpi比较[(22.19±2.49)％vs(19.43±2.20)％],差异有统计学意义(t=3.709,P＜0.05),即LPSEndo＞LPSMid＞LPSEpi;LPSa与LPSm比较,差异有统计学意义(t=4.029、6.839,P均＜0.05);LPSa与LPSb比较,差异有统计学意义(t=5.304、9.887,P均＜0.05);健康对照组LPSm与LPSb比较,差异有统计学意义(t=4.170,P＜0.05);即LPSa＞LPSm＞LPSb.与健康对照组比较,HCM组左心室整体及各层各段心肌的LPS降低,差异均有统计学意义[GLPS:(14.63±3.75)％vs (22.68±2.51)％,t=-8.347;心内膜至心外膜LPS:t=-6.477、-7.909、-8.242;心尖段至基底段LPS:t=-6.647、-8.790、-7.267:P均＜0.05].HCM组左心室各节段及整体△LS较健康对照组降低,但差异均无统计学意义(P均＞0.05).HCM组与健康对照组组内左心室各节段心肌△LS％由心尖段至基底段依次减低,差异均有统计学意义(HCM组:t=9.985、5.969;健康对照组:t=17.513、7.043;P均＜0.05).HCM组心尖段、中间段的△LS％均较健康对照组高[(58.86±11.32) ％vs (43.70±4.73)％, (28.43±11.48)％ vs(20.30±3.66)％],差异均有统计学意义(t=5.634、3.049,P均＜0.05).结论 (1)心肌分层应变技术可以准确判断HCM患者左心室局部或整体的收缩功能. (2)△LS％可能在反映△LS变化方面敏感性更好,尚需更多的研究以探讨其应用价值.
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实时三维超声心动图评价高血压肥厚型心肌病患者左心室节段收缩功能
目的采用实时三维超声心动图(RT-3DE)评价高血压肥厚型心肌病(HHC)患者左心室节段收缩功能.方法 选择HHC患者30例,健康人32名.在心尖四腔观,应用全容积显像方式采集RT-3DE图像,显示左心室17节段的容积-时间曲线,获得左心室收缩功能参数:左心室舒张末期容积(EDV)、收缩末期容积(ESV)和左心室射血分数(LVEF),左心室17节段收缩容积变化比值即ESV/EDV,左心室16节段心率校正后达到收缩末期小容积时间的标准差(Tmsv16-SD)和时间的差值(Tmsv16-Dif).结果 HHC组较正常对照组整体EDV及ESV明显增大,且差异有统计学意义[(88±29)ml vs (72±15) ml,t=-2.680,P=0.008;(28±10)ml vs (22±6)ml,t=-2.613,P=0.01],而LVEF的差异无统计学意义[(67±7)% vs (68±5)%,t=-0.261,P=0.795].HHC组较正常对照组室间隔中段及心尖段收缩容积变化比值明显增大,且差异有统计学意义[前室间隔中段:(40.51±20.28)% vs (26.43±10.10)%,t=-3.378,P=0.002;后室间隔中段:(41.44±23.55)% vs (24.46±8.12)%,t=-3.688,P=0.001;室间隔心尖段:(30.96±21.31)% vs (19.53±7.33)%,t=-2.745,P=0.01].HHC组与正常对照组比较,左心室Tmsv16-SD及Tmsv16-Dif明显增加,且差异有统计学意义[Tmsv16-SD:(2.48±1.38)% vs (1.16±0.26)%,t=-5.117,P＜0.001;Tmsv16-Dif:(7.67±5.07)% vs (3.95±1.48)%,t=-3.865,P＜0.001].HHC组和正常对照组左心室收缩不同步发生率分别为43%及3%.结论 HHC患者左心室整体收缩功能降低之前可能已存在室壁节段收缩功能受损,左心室收缩同步性异常发生率较高,RT-3DE是评价HHC患者左心室心肌收缩功能有价值的方法.
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18岁以下肥厚型梗阻性心肌病患者化学消融的近期疗效与安全性探讨
目的 总结18岁以下未成年肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者行经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗的并发症发生情况及近期疗效,探讨18岁以下未成年HOCM患者行PTSMA的疗效和安全性.方法 选择2003年12月至2012年7月间辽宁省人民医院行PTSMA治疗的8例18岁以下HOCM患者的临床资料和化学消融结果进行回顾性分析,总结其化学消融术中和术后围术期并发症的发生情况及近期疗效.结果 8例接受PTSMA治疗的18岁以下未成年HOCM患者,术后静息及期前收缩后左心室流出道压力阶差明显降低(22.0比63.5,P=0.017；37.5比87.5,P=0.018).术中发生完全性右束支传导阻滞l例,Ⅲ度房室传导阻滞2例,并发症发生率为37.5％ (3/8),死亡发生率0(0/8).结论 18岁以下未成年HOCM患者行PTSMA治疗可能是有效的,围术期并发症发生率亦较低,因此18岁以下未成年HOCM患者行PTSMA治疗可能是一种安全有效的方法.
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经皮腔内室间隔心肌消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病57例
目的探讨经皮腔内室间隔心肌消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病的方法和疗效.方法自1999年9月至2005年1月利用Sigwart法为57例梗阻性肥厚型心肌病患者行经皮腔内室间隔心肌消融术治疗.在压力监测、超声应用、消融操作、疗效判定以及术后处理等方面做了一些改进.结果每例患者消融共用无水乙醇0.6～9.0 mL,分别消融1～5根前间隔支血管;57例患者导管测压示左心室流出道压差(静息和激发)均较术前下降＞50%.发射计算机体层摄影对照4例中2例出现室间隔心肌放射性缺损.随访2周到5年,54例患者晕厥、头晕、心绞痛、心悸、气喘等症状消失或较术前改善;2例症状复发,心脏超声各项指标接近术前;1例术后半年内症状及心脏超声各项指标改善满意,一年半后死于扩张型心肌病.症状改善的54例中术后43例进行了半年、34例进行了1年的心脏超声随访,各项指标较术后2周时进一步改善.术中部分患者出现一过性短暂阵发性室性心动过速、房室传导阻滞.4例心电图呈前间隔心肌梗死改变,其中1例伴下壁心肌梗死改变.结论经皮腔内室间隔心肌消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病疗效显著.本研究对该疗法应用进行了探索,促使经皮腔内室间隔心肌消融术更趋完善.
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心脏肌球蛋白结合蛋白C基因c.G772A突变与家族性肥厚型心肌病
目的:研究中国人肥厚型心肌病(HCM)患者致病基因突变位点,并分析基因型与临床表型的关系.方法:在HCM家系中利用靶向外显子捕获测序的方法对HCM先证者的30个与遗传性心肌病相关的基因进行全外显子扩增和高通量测序,进一步通过Sanger测序法在家系内及200例健康志愿者中进行验证.家系调查资料包括临床表现、体格检查、心电图及超声心动图.结果:该家系6例有血缘关系的研究对象中3例携带心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)c.G772A杂合突变,该突变位点位于MYBPC3的258位的谷氨酸(E)变为赖氨酸(K).其余家系成员未发现此突变.200例健康志愿者中未见异常.先证者及其女儿发病年龄晚且均伴有心悸、胸闷的症状,超声心动图示室间隔基底段增厚(16~18 mm).先证者目前伴有阵发性室性心动过速恶性心律失常及心力衰竭,左心室流出道大压差为56 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),属于猝死高危人群.结论:全面基因检测有利于临床危险分层及早诊治.MYBPC3的剪切位点突变c.G772A可能是该HCM家系的致病突变.
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肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的临床特征
目的：分析总结肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的临床特征。方法：2007-01至2013-01共1194例肥厚型心肌病患者在北京同仁医院接受检查，其中23例（1.94%）合并左心室心尖部室壁瘤，男19例，女4例。所有患者均除外冠心病，并接受超声心动图和心血管造影检查。结果：23例患者中，左心导管检查证实其中21例患者左心室中部存在梗阻，其中7例患者同时合并左心室流出道梗阻。21例左心室梗阻患者收缩期压差为（56.8±12.9）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；另外2例患者为心尖肥厚型心肌病。患者的左心室室壁大厚度为（21.8±6.3）mm，左心室横径（39.4±5.2）mm。心电图检查提示，3例患者合并阵发性室性心动过速。心血管造影检查发现，6例患者合并冠状动脉肌桥，并且均位于冠状动脉前降支。（2.7±1.3）年随访过程中，5例患者发生心血管不良事件，其中2例患者充血性心力衰竭加重，3例患者发生室性心动过速。结论：肥厚型心肌病伴发左心室心尖部室壁瘤常见于左心室中部肥厚型梗阻性心肌病患者，其中部分患者同时合并左心室流出道梗阻。这些患者心血管不良事件发生率高，早期准确诊断对指导临床治疗至关重要。
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改良扩大Morrow手术治疗青少年肥厚型梗阻性心肌病患者的早期疗效分析
目的：评价改良扩大Morrow手术（室间隔心肌切除术）治疗青少年肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的早期手术疗效。方法：回顾性分析我院2011年至2015年改良扩大Morrow手术治疗29例青少年（≤21岁）HOCM患者的临床资料，评价早期手术疗效。术前、术后超声心动图检查比较左心房前后径、左心室舒张末期内径、左心室射血分数、室间隔厚度、左心室流出道峰值压差、二尖瓣收缩期前向运动征和二尖瓣反流分级变化，同时抽血检测术前、术后血浆N末端B型利钠肽原水平变化，采用纽约心脏协会心功能分级评估心功能。结果：本组患者中，接受单纯改良扩大Morrow手术者17例（58.6%），同时行冠状动脉旁路移植术者8例（27.6%）。与术前比较，改良扩大Morrow手术后患者的室间隔厚度显著减小[（24.6±6.8）mm vs （16.9±7.1）mm，P<0.01]，左心室流出道峰值压差明显降低[（68.8±15.7）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa） vs （10.7±4.2）mmHg，P<0.01]，二尖瓣反流明显减轻[（1.7±1.3）级 vs （0.2±0.4）级，P<0.01]，纽约心脏协会心功能分级显著改善[（3.4±0.8）级 vs （1.4±0.5）级，P<0.01]，血浆N末端B型利钠肽原水平显著下降[（1957.6±392.5）ng/ml vs （458.7±161.0）ng/ml，P<0.01]。无围手术期死亡。术后第12、24、36个月患者的生存率分别为100.0%、86.7%和86.7%。结论：改良扩大Morrow手术是治疗青少年HOCM安全、有效的手段，术中充分暴露是保证手术效果的重要措施。
关键词： 心肌病 肥厚性 改良扩大Morrow术 治疗结果 -
可溶性ST2和半乳糖凝集素-3水平与室间隔心肌切除术后肥厚型梗阻性心肌病患者预后的相关性分析
目的:探讨可溶性ST2(sST2)和半乳糖凝集素-3(Gal-3)水平与室间隔心肌切除术后肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者临床预后的相关性.方法:纳入2011-03至2016-02期间在中国医学科学院阜外医院行改良Morrow手术的HOCM患者200例,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测其血浆sST2与Gal-3水平.根据血浆sST2水平进行三分位数分组:低sST2组(< 9.05 ng/ml)、中sST2组(9.05~16.74 ng/ml)及高sST2组(>16.74 ng/ml);根据血浆Gal-3水平进行三分位数分组:低Gal-3组(< 6.19 ng/ml)、中Gal-3组(6.19~8.22 ng/ml)、高Gal-3组(> 8.22 ng/ml).另外收集了42例无心脏疾病的志愿者血液样本作为正常对照,并按照性别和年龄匹配了42例HOCM患者,比较两者血浆中sST2与Gal-3水平的差异.使用Cox回归模型评估血浆sST2和Gal-3水平对主要终点事件(全因死亡或心血管住院)的预测价值.结果:ELISA分析结果表明,与正常对照者相比,HOCM患者的血浆sST2和Gal-3水平显著升高(P均<0.01).中位随访26个月时,Kaplan-Meier生存分析显示,血浆sST2及Gal-3不同水平组的复合终点事件发生率均无明显差异 (log-rank P分别为0.06和0.68).Cox回归分析表明,血浆sST2和Gal-3水平都不能独立预测终点事件(P均>0.05),而年龄是复合终点事件的独立危险因素(HR=1.06,95% CI: 1.02~1.11,P<0.01).结论:尽管HOCM患者的血浆sST2与Gal-3水平升高,但血浆sST2和Gal-3水平与心肌切除术后HOCM患者临床预后无关.年龄增长是室间隔心肌切除术后HOCM患者全因死亡及心血管事件住院的复合终点事件的独立预测因子.
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大内皮素-1与肥厚型梗阻性心肌病患者心脏重构的相关性分析
目的：探讨血浆大内皮素-1（Big ET-1）水平与肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者心脏重构的相关性。
方法：入选自2015-01至2016-05于我院住院治疗的HOCM患者167例，测定血浆Big ET-1、N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平等指标，完善心电图、动态心电图、超声心动图（UCG）及心脏磁共振成像（CMR）检查，进行相关统计学分析。
结果：在167例HOCM患者中，相关性分析及多元线性回归发现Ln Big ET-1与Ln NT-proBNP（r=0.35， P=0.000）、左心房前后径（r=0.169，P=0.019）及心率（r=0.141，P=0.037）呈正相关，与血红蛋白（r=-0.173，P=0.013）及室间隔厚度/左心室后壁厚度比值（r=-0.165，P=0.017）呈负相关。基于Big ET-1与左心房前后径呈正相关的发现，将研究对象分为左心房正常组74例及左心房增大组93例。与左心房正常组比，左心房增大组患者血浆Big ET-1水平显著增高（P=0.001）；UCG测量的左心室舒张末期内径较大（P=0.024），室间隔较厚（P=0.003），左心室射血分数偏低（P=0.001）；CMR测量的左心室舒张末期容积（P=0.002）及室间隔厚度（P=0.002）较大；伴发心房颤动的比率增加（P=0.004）；存在二尖瓣中-大量反流（P=0.011）及纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅲ或Ⅳ级（P=0.022）的患者增多。
结论：在HOCM患者中，Ln Big ET-1与Ln NT-pro BNP、左心房内径呈正相关。左心房增大的HOCM患者血浆Big ET-1水平显著升高，心脏结构重构更明显，伴发心房颤动的比率增加。Big ET-1可能在HOCM患者的心脏重构中发挥作用。 -
改良扩大Morrow手术治疗主动脉瓣下梗阻合并左心室中部梗阻的肥厚型梗阻性心肌病的中期效果分析
目的：总结改良扩大Morrow手术（室间隔心肌切除术）治疗34例主动脉瓣下梗阻合并左心室中部梗阻的肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者的中期效果。方法：纳入1996-11至2015-01在阜外医院行手术治疗的34例主动脉瓣下合并左心室中部梗阻的HOCM患者。所有患者均在全麻低温体外循环下行改良扩大Morrow手术，比较术前、术后及随访时的经胸超声心动图指标，以评估左心室中部、主动脉瓣下压差变化及心脏瓣膜功能。结果：术后平均随访时间（25.7±14.9）个月，无死亡病例，失访2例；随访时超声心动图检查显示，患者左心室中部压差[（21.0±19.8）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa） vs （60.3±29.4）mmHg]、主动脉瓣下压差[（11.1±6.5）mmHg vs （77.9±26.2）mmHg]、大室间隔厚度[（17.9±7.2）mm vs （25.2±4.9）mm]、左心房直径[（37.6±6.4）mm vs （41.1±7.8） mm]均较术前明显降低，左心室舒张末期内径[（42.2±4.3）mm vs （39.8±5.1）mm]较术前明显增加，差异均有统计学意义（P均<0.05）；5例患者因切除范围不够导致术后左心室中部压差缓解不明显。随访时患者纽约心脏协会心功能分级明显改善（P<0.01），二尖瓣反流程度减低（P<0.01），二尖瓣收缩期前向运动现象消失。术后并发症包括：三度房室阻滞3例（8.8%），胸骨愈合不良并肺部感染二次入院1例（2.9%）。结论：改良扩大Morrow术可以减轻主动脉瓣下梗阻及左心室中部梗阻，能改善患者中期预后，有可能改善患者的左心室舒张功能。
关键词： 心肌病 肥厚性 改良扩大Morrow术 治疗结果 -
肥厚型梗阻性心肌病化学消融术后N末端B型利钠肽原水平的变化特点
目的:探讨肥厚型梗阻性心肌病化学消融术后N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平的变化规律.方法:选取我院化学消融患者82例,术前采用酶联免疫的方法测定NT-proBNP水平,对患者进行超声心动图检查,测定左心室舒张末内径,左心房内径,室间隔厚度、左心室射血分数、左心室流出道压力阶差.50例完成1年门诊或住院随访的患者术后2天及1年时复查超声心动图及NT-proBNP水平,分析超声心动图各项指标中影响NT-proBNP水平的因素,比较术前,术后2天及随访1年时NT-proBNP变化特点.结果:82例患者术前测定NT-proBNP水平,41例高NT-proBNP水平患者的室间隔厚度[(23.66±6.46)mm vs(20.79±4.56)mm,P=0.035],左心室后壁厚度[(12.79±2.99)mm vs(11.50±2.35)mm,P=0.048],大左心室厚度[(28.03±5.66)mm vs(25.18±4.81)mm,P=0.027],左心房内径[(40.73±4.86)mm vs(38.08±6.17)mm,P=0.049]均显著高于41例低NT-proBNP水平患者.50例完成1年随访的患者术后2天NT-proBNP水平较术前升高[(1841.79±1310.88)fmol/ml vs(1552.15±951.57)fmol/ml,P=0.066],1年随访时NT-proBNP水平较术前显著下降[(1038.46±714.03)fmol/ml vs(1552.15±951.57)fmol/ml,P=0.000].结论:肥厚型梗阻性心肌病患者NT-proBNP水平受心房大小及心室肥厚程度影响,长期随访NT-proBNP水平显著下降.
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心脏M2乙酰胆碱能受体自身抗体与肥厚型心肌病的相关性研究
目的:研究肥厚型心肌病(HCM)患者血清M2乙酰胆碱能受体自身抗体(M2-AAb)的浓度及其与临床指标的关系.方法:连续入选133例HCM患者为HCM组.HCM组进一步分为梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)亚组(72)、隐匿梗阻性肥厚型心肌病(LHOCM)亚组(22)、非梗阻性肥厚型心肌病(NOCM)亚组(39),由于静息状态采血时LHOCM和NOCM患者均无左心室流出道(LVOT)梗阻,又将LHOCM、NOCM患者归为LHOCM+NOCM亚组(61),并与HOCM亚组作比较.另选择经12导联心电图、经胸超声心动图及血液学常规检验结果证实无器质性心脏病及自身免疫性疾病,且未服用β受体阻滞剂、糖皮质激素及免疫抑制剂的40例受试者为正常对照组.所有入选者取外周静脉血血清通过酶联免疫吸附法(ELISA)测定M2-AAb浓度.收集患者的临床资料,研究血清M2-AAb浓度与临床指标的关系.结果:HCM组患者血清M2-AAb浓度[22.91(17.21, 29.64)ng/ml]显著高于正常对照组[(17.14±5.66) ng/ml, P<0.01],且HOCM亚组、LHOCM亚组和NOCM亚组患者两两比较血清M2-AAb浓度差异均无统计学意义.女性HCM患者M2-AAb浓度显著高于男性(P=0.001).进一步分析显示,有猝死家族史者M2-AAb浓度显著高于无猝死家族史者(P<0.05).合并心房颤动、左心房内径≥50 mm或合并中-重度二尖瓣反流的患者的血清M2-AAb浓度显著高于不合并这些特征者(P均<0.05).HCM患者logM2-AAb与静息状态LVOT压力阶差呈显著正相关(r=0.178, P=0.040),与HOCM组静息LVOT压力阶差呈临界性正相关(r=0.224,P=0.058).结论:HCM患者血清M2-AAb浓度显著高于正常人群,性别、是否有猝死家族史可能影响其浓度.合并心房颤动、或左心房内径≥50 mm或合并中-重度二尖瓣反流的HCM患者血清M2-AAb水平显著升高.HCM患者血清M2-AAb浓度与静息状态LVOT压力阶差相关.
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32例肥厚型心肌病心力衰竭呈限制性心肌病改变患者的临床特点分析
目的:分析呈限制性心肌病样改变的肥厚型心肌病心力衰竭患者的临床特点.方法:回顾性分析在我院住院治疗的纽约心脏协会(NYHA)心功能Ⅲ ～ Ⅳ级的肥厚型心肌病心力衰竭患者中呈限制性心肌病样改变者32例,对其临床特点和住院转归进行总结分析.结果:32例重症肥厚型心肌病心力衰竭患者均有限制性心肌病的超声心动图改变,即双心房扩大,左心室不大;84.4％ 患者的左心室射血分数(LVEF)正常(>50％),15.6％ 患者的LVEF低于50％;37.5％ 的患者同时有右心室扩大.心力衰竭病史10天 ～35年,平均8.3年,75％ 的患者呈全心心力衰竭表现,主要症状是呼吸困难、水肿,部分患者有发作性晕厥、心绞痛等症状.出现呼吸衰竭者8例,心原性休克者2例,中-大量胸腔积液和腹腔积液者13例,90％ 患者合并阵发性或持续性心房颤动,因缓慢心律失常而植入心脏起搏器者8例.住院期间发生室性心动过速或心室颤动3例,其中2例电复律成功,并植入埋藏式心律转复除颤器(ICD),1例心肺复苏无效死亡;心脏移植6例.结论:呈限制性心肌病改变的重症肥厚型心肌病心力衰竭患者虽然左心室不大,多数患者的LVEF正常,但病情危重,并发症多,是肥厚型心肌病晚期表现之一,常需考虑心脏移植.
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肥厚型心肌病冠状动脉肌桥造影特点分析
目的:分析在肥厚型心肌病患者冠状动脉(冠脉)肌桥的临床及造影特点.方法:肥厚型心肌病患者90例,所有患者通过采用Judkins法接受选择性冠脉造影及左心室造影检查,每支冠脉均经多体位投照,以收缩期冠脉管腔直径压缩至少50%或出现吸吮效应作为确定肌桥存在的证据,同时以至少一支冠脉管腔狭窄≥50%作为有意义狭窄.结果:90例患者中发现肌桥19例(21.1%),其造影特点显示①按压缩部位分类:前降支中段14例(74%),前降支中远段1例(5%),前降支弥漫性压缩1例(5%),间隔支2例(11%),前降支中远段加对角支1例(5%);②按压缩程度分类:收缩期管腔直径压缩＜50%者4例(21%),≥50%～≤80%者11例(58%),＞80%～≤90%者2例(11%),＞90%～100%者2例(11%);③左心室造影显示异常者13例(68%),正常者6例(32%).此外经造影证实合并冠心病者2例(11%).结论:在肥厚型心肌病中肌桥为常见征象,明显高于其他患者,故临床应予以重视.
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不同冠状动脉间隔支血管心肌化学消融对犬心脏功能的影响
目的：比较采用经皮室间隔心肌化学消融术（PTSMA）和经皮室间隔隧道心肌化学消融术（PTSTMA）干预不同冠状动脉间隔支血管对犬心脏功能的影响。
方法：普通杂种犬25只，根据冠状动脉造影结果分为两组：PTSMA组（n=13）为第一间隔支较粗大行PTSMA；PTSTMA组（n=12）为室间隔细小或分布不均需行PTSTMA。制备心肌化学消融模型，记录术前、术后的体表心电图、心肌损伤标记物、超声心动图和血流动力学的变化。术后1周处死，苏木素—伊红（HE）染色和马松（Masson）染色观察室间隔心肌的病理学变化。
结果：两组化学消融均可引起的心肌坏死，室间隔厚度减少。但左心室舒张末内径、左心室射血分数和血流动力学指标差异无统计学意义。两组相比术中使用的酒精量、心电图的改变及超声心动图和血流动力学变化差异均无统计学意义（P>0.05）。病理学显示心肌化学消融灶与正常心肌细胞间界限明显，交界区中性粒细胞浸润，梗死区细胞部分呈“鬼影细胞”样改变，逐渐由纤维组织所取代。消融的间隔支管腔内可见团块样坏死物质，血管正常管壁结构消失。PTSMA组血管管腔的形态仍存在，血管内坏死无仍局限在管腔内；但PTSTMA组间隔支血管的血管壁不连续，有部分坏死物移向管腔外。
结论：对于不同冠状动脉间隔支血管采用“PTSMA”或“PTSTMA”不同治疗策略，均能达到有效的化学消融，且对心脏功能、血流动力学无明显影响。 -
经导管化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌病术中心律失常的临床观察
目的:探讨肥厚梗阻型心肌病(HOCM)经导管化学消融室间隔术术中心律失常发生类型、持续时间及处理措施.方法:选择经β受体阻滞剂、钙拮抗剂治疗效果不佳的HOCM患者60例,其中男性39例,女性21例,年龄26～60岁.采用导管化学消融室间隔术治疗.术中严密监测心电图,记录经导管向间隔支动脉注射无水乙醇后,观察心律失常的发生类型、过程及处理后的转归.结果:60例患者中52例(86.7%)发生心律失常并发症,其中I度房室阻滞33例(55.0%),Ⅲ度房室阻滞19例(31.7%);合并完全性右束支阻滞40例(66.7%);合并左前分支阻滞5例(8.3%);合并完全性左束支阻滞5例(8.3%);合并室性心律失常包括频发室性早搏、短阵室性心动过速37例(61.7%).上述心律失常多为一过性,均在暂停注射无水乙醇或采取其它相应措施后数秒至20 min内消失.结论:经导管化学消融术治疗HOCM,术中虽心律失常并发症多见,但持续时间短暂多为一过性,不失为一种治疗HOCM安全有效的方法.
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经皮室间隔化学消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病80例临床分析
目的 总结应用经皮室间隔化学消融(PTSMA)方法治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)经验,分析其临床特点及疗效.方法 自2007年1月到2012年5月80例肥厚型梗阻性心肌病患者接受经皮室间隔化学消融术治疗,对临床资料进行回顾性分析,所有患者计算术前及术后经导管测定的左心室流出道压力阶差(LVOTG),术后所有患者均定期复查心电图及超声心动图,随访时间为术后1个月、3个月、6个月、1年,以后每年随访一次,长为5年,平均随访时间为20个月.结果 消融术前LVOTG平均为(88.7 ±25.4)mm Hg,消融术后6个月、1年、2年平均分别为(26.2±13.6) mm Hg、(26.2±13.4) mmHg、(26.1 ±13.5) mmHg,与术前相比差异有统计学意义(P＜0.01)；消融术前室间隔(IVS)厚度为(24.2±6.7) mm,消融术后6个月、1年、2年分别为(17.9±3.4)mm、(17.8 ±3.4)mm、(17.8±3.2)mm,与术前相比差异有统计学意义(P＜0.01)；随访观察1个月到5年,76例患者晕厥、头晕、心绞痛、心悸、气喘等症状消失或较术前改善,3例症状复发,1例术后因反复出现心力衰竭,经心脏超声检查考虑为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相,后随访至2年时死于扩张型心肌病.结论 PTSMA治疗HOCM能够显著降低IVS厚度及LVOTG,改善患者临床症状,无严重并发症出现.这表明PTSMA是一种治疗HOCM的有效方法,其近期疗效可靠.
关键词： 心肌病 肥厚性 经皮室间隔心肌化学消融术 -
房室同步起搏治疗肥厚型梗阻性心肌病临床疗效观察
目的 观察房室同步起搏治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的临床效果及血流动力学变化.方法 14例药物难治性HOCM患者.因行冠状动脉造影检查确定不适合行化学消融治疗而植入DDD起搏器.评价术后临床症状、心功能改善情况,用超声心动图检测术后2周、≥1年的心脏结构及血流动力学参数.结果 平均随访(2.1±1.3)年,所有患者存活.5例临床症状消失,7例明显改善,1例无改善亦未加重,1例无改善终行外科手术.NYHA心功能由(2.64±0.74)级改善达到(1.57±0.65)级(P<0.01).超声检查结果显示:静息LVOTG术后2周下降了49.18%,术后1年下降了71.65%(P<0.001),IVS亦有减小趋势(20±4比18±4,P=0.006),但LVPW、LVEDD、LAD、LVEF无明显改变.结论 房室同步起搏治疗可明显缓解HOCM患者临床症状,显著降低LVOTG,长期起搏可使室间隔厚度有减小趋势.房室同步起搏治疗可作为不适合化学消融治疗的HOCM患者另一种有效选择.
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家族性肥厚型心肌病致病突变检测及基因型表型关联分析
目的 研究中国人家族性肥厚型心肌病的致病基因突变位点,分析其基因型与表型的关系.方法 利用目标区域重测序技术,对一个中国肥厚型心肌病家系先证者的64个与遗传性心肌病相关的基因进行筛查.Sanger测序验证可疑突变位点并筛查家系成员8例和正常个体100例,同时分析家系突变携带者4例的临床表型特点.结果 本家系中包括先证者在内的4例存活家系成员携带MYBPC3基因c.1377delC突变,在100例正常对照中未发现此突变.携带者中有2例确诊为肥厚型心肌病,均表现为室间隔肥厚,另外2例为无症状携带者,心电图和超声心动图均未见异常.家系中有3例猝死,4例有晕厥史,3例发病年龄小于40岁,2例在40岁后发病.结论 基因检测在肥厚型心肌病鉴别诊断和家系筛查中有重要的临床意义.
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肥厚性心肌病合并左心室血栓的临床分析
目的 探讨合并左心室血栓的肥厚性心肌病(HCM)患者的临床特征和预后.方法 回顾性分析阜外心血管病医院2002年1月至2012年12月住院患者中经心脏磁共振证实有左心室血栓的HCM患者的临床资料及随访情况.结果 经磁共振证实有左心室血栓的HCM患者共6例(血栓组),左心室无血栓的HCM患者共284例(无血栓组),血栓组患者的心血管病家族史、室性心律失常和室壁瘤比例明显高于无血栓组(66.67％比21.48％,66.67％比5.63％,66.67％比0.35％,均为P＜0.05),左心房内径、左心室内径明显大于无血栓组[(47.67±6.28) mm比(39.88 ±7.37)mm,(55.83±7.13)mm比(45.25±6.55)mm,均为P＜0.05],而左心室射血分数和流出道梗阻比例明显低于无血栓组(41.50％±18.50％比67.14％±9.47％,0比47.54％,均为P＜0.05).有左心室血栓的患者接受华法林抗凝治疗,随访17～59个月,未发现血栓栓塞,2例复查血栓消失,3例死亡,l例进行了全心脏移植.结论 HCM合并左心室血栓见于有室壁瘤或左心室射血分数减低的患者,多合并室性心律失常,预后较差；还可发生栓塞事件,华法林可有效治疗左心室血栓.
