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1例血管内T细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征患者的护理

陈文昆;李妍;李红艳

摘要: 血管内淋巴瘤(IVL)以中枢神经系统、肺、肾、肾上腺、肝、脾等淋巴结外脏器的毛细血管、小、中血管内腔淋巴瘤细胞弥散性、闭塞性增殖为特征,以累及中小血管为主,多表现为皮肤、中枢神经系统受累,具有高度进展性和侵袭性,较为罕见.临床表现常见发热、肝脾肿大、血细胞减少、侵犯骨髓、累及脏器、呼吸异常和弥散性血管内凝血(DIC)等,而通常无淋巴结肿大及肿瘤形成[1].东亚地区的IVL常并发噬血细胞综合征(HPS).HPS是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少.有研究指出IVL-HPS患者预后差,因为淋巴瘤细胞频繁地血管外播散和内在的耐药,中数生存期6~9个月[2].我科2011年2月13日收治1例血管内T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征患者,行联合化疗后,病情仍进展迅速,2011年5月30日死亡,属罕见病例,现报道如下.

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