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病史中伴有肉眼血尿的IgA肾病患者临床和病理特征分析
目的 探讨IgA肾病(IgAN)病史中伴发肉眼血尿患者的临床及病理特征.方法 回顾性分析2006年1月至2011年12月于中山大学附属第一医院经肾活检确诊的IgAN患者,比较肾活检前伴或不伴肉眼血尿发作(肉眼血尿组和对照组)的两组患者临床及病理特征,并将肉眼血尿组按肉眼血尿发作距离肾活检时间分为3组,分析比较以探讨近期肉眼血尿发作患者伴随的临床及肾脏病理特征.结果 研究纳入的1512例IgAN患者中,病史伴发肉眼血尿的比例为22.1％.肉眼血尿组血肌酐水平、24 h尿蛋白排泄量及高血压发生率均低于对照组(均P＜ 0.001),镜下血尿程度更重(P＜0.001),两组间病程差异无统计学意义(P=0.627).病理方面,肉眼血尿组的慢性指标,如球性/节段硬化、肾小管萎缩/间质纤维化程度等均低于对照组(均P＜ 0.001),但活动性指标,如新月体比例(P=0.024)、袢坏死比例(P=0.001)及系膜增生程度(P=0.026)均高于对照组.肉眼血尿发作1个月内行肾穿刺活检的患者伴更大量蛋白尿(P=0.010)及镜下血尿(P＜0.001),病理上内皮细胞增生、袢坏死及新月体形成的比例均更高(均P＜ 0.05).结论 病史中伴有肉眼血尿的IgAN患者临床及病理慢性改变较轻,病理活动性病变更明显,特别是在1个月内发生肉眼血尿患者中更为突出.
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肾脏病患者尿液中三种分子的检测及其与肾小球新月体病变的关系
目的 探讨检测肾脏病患者尿液中单核细胞趋化蛋白1(MCP-1)、壁层上皮细胞标志物β-catenin和角蛋白(CK)19分子的方法,并分析这些分子水平与肾小球新月体病变的关系.方法 应用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法,对正常人和肾脏病患者肾活检当日和部分患者肾活检后1个月晨尿中的MCP-1、β-catenin和CK19分子水平进行检测.将其结果与患者尿蛋白定量、肾功能、肾组织中细胞性新月体指数和纤维性新月体指数进行相关分析.比较甲基泼尼松龙冲击治疗前后上述指标的变化.结果 肾脏病患者尿MCP-1、β-catenin和CK19水平均较正常对照组显著升高(P＜0.01).细胞新月体组患者尿MCP-1、β-catenin水平较无新月体组显著升高[(MCP-1水平M(范围)247.54(22.17～2335.18)ng/mmol Cr比113.55(1.75～1057.77)ng/mmol Cr;尿β-catenin水平M(范围)219.40(0.93～3827.50)ng/mmol Cr比82.30(4.03～1632.58)ng/mmol Cr P均＜0.01].上述3种分子水平和细胞新月体指数呈正相关(r=0.75、0.21、0.63,P均＜0.01).甲基泼尼松龙冲击治疗后,尿MCP-1、CK19水平较治疗前显著降低(M分别减少45%、57%,P＜0.01). 结论 应用ELISA方法可以检测肾脏病患者尿MCP-1、β-catenin和CK19的水平,且尿液中上述分子水平与肾组织细胞性新月体程度呈正相关.
关键词： 上皮细胞 单核细胞化学吸引蛋白质1 角蛋白 β-catenin 新月体 -
膜性肾病并发抗中性白细胞胞质抗体相关性小血管炎四例临床病理分析
膜性肾病(MN)是肾小球疾病的常见病理类型之一,临床上以肾病综合征为主要表现.抗中性白细胞胞质抗体( ANCA)相关性小血管炎(AASV)是一组血清中ANCA阳性的系统性血管炎,常累及肾脏,引起急进性肾衰竭,其肾病理表现为新月体坏死性肾小球肾炎,少有免疫复合物和补体沉积.MN并发AASV在临床少见,国外已有报道[1-2],其临床表现和病理特点各有不同.现报道本院收治的4例MN并发AASV,并分析其临床和病理特点.
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伴与不伴节段性新月体形成的IgA肾病临床病理比较
新月体型IgA肾病(IgAN)常伴有袢坏死、血栓形成等,病情进展迅速[1-3].但我们在临床上也观察到一部分IgAN患者病理上虽然有新月体形成,但新月体的数目较少,且许多新月体是节段性的小新月体,肾小球的包曼囊壁并不断裂.伴有节段性新月体的IgAN的临床和病理是否具有特殊性,目前尚无定论.本研究比较伴与不伴节段性新月体形成的IgAN患者在临床和病理等方面的差异,以期明确这类IgAN患者的特点.
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白塞病合并IgA肾病一例并文献复习
男，27岁，因“发现血尿蛋白尿2年余，腹泻、腹胀10 d”入院。2013年患者着凉后出现发热、咳嗽、咳痰，行肾活检穿刺。病理诊断：局灶增生型IgA肾病（IgAN），LeeⅢ级，牛津分级为M1E1S0T0，见图1。给予糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗，尿蛋白逐渐转阴。患者共服糖皮质激素1年，吗替麦考酚酯14个月。本次入院前10 d，患者出现腹泻腹胀，水样便，伴上腹痛，于门诊复查再次出现血尿、蛋白尿，入院后查胃镜提示食管多发溃疡。内镜病理：食管慢性黏膜炎，中度炎性反应，中度活动，伴局部糜烂，复合溃疡病变。经消化科会诊考虑白塞病（Behcet's disease，BD）消化道表现。追问患者自2006年起出现反复出现口腔溃疡，眼炎，生殖器溃疡，面部皮肤痤疮样皮疹，皮肤受损后皮损边缘溃疡、脓疱，多处就医无果，偶用糖皮质激素有效，自患肾病应用激素免疫抑制剂后，上述症状再未发生。根据1989年制定的诊断标准，且暂无恶性疾病诊断依据，考虑诊断为BD。患者现有BD消化道表现并肾病复发，遂决定行第2次肾活检穿刺，结果提示：患者符合IgAN诊断标准，在轻度慢性病变基础上（8.1%肾小球球性硬化及5.4%的纤维?细胞性及2.7%纤维性新月体形成、轻度小管间质纤维化），可见少量急性病变（5.4%的细胞新月体及少量红细胞管型）；与第1次肾活检结果比较，患者肾脏病变略有进展。见图2。鉴于患者有BD病史，提示继发性IgAN的可能。给予泼尼松联合吗替麦考酚酯口服治疗。
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伴新月体形成的IgA肾病患儿临床病理特点和预后分析
目的 观察伴新月体形成的IgA肾病患儿的临床、病理特点和预后.方法 回顾性分析山东大学齐鲁医院儿科经肾活检确诊的儿童IgA肾病38例,根据是否有新月体形成分为新月体形成组(新月体形成≥10％,n=18);选择同期肾活检、临床资料完整以及年龄、性别、病程相匹配、无新月体形成的IgA肾病患儿作为对照(无新月体形成组,n=20).比较两组患儿的临床、病理特点及预后生存率的差异.结果 新月体形成组患儿14例(77.78％)伴有肉眼血尿,12例(66.67％)有高血压;非新月体形成组8例(40％)有肉眼血尿,6例(30％)有高血压,差异有统计学意义(均P＜ 0.05).新月体形成组患儿血Alb、估算肾小球滤过率(eGFR)明显低于非新月体形成组;24 h尿蛋白量、Scr明显高于非新月体形成组(均P＜0.05).新月体形成组患儿肾组织病理改变分级以Ⅱ、Ⅲ级为主,合并肾小管间质损害较多见;除IgA沉积外,多伴有IgG和(或)IgM等免疫球蛋白沉积.非新月体形成组患儿肾组织病理改变分级以Ⅰ、Ⅱ级为主,合并有肾小管间质损害者较少见,免疫球蛋白沉积以IgA沉积为主.患儿经激素和(或)免疫抑制剂治疗12周后,新月体形成组7例尿蛋白转阴,7例24 h尿蛋白量较用药前下降50％以上,4例24 h尿蛋白量无明显下降;非新月体形成组12例尿蛋白转阴,6例24 h尿蛋白量较用药前下降50％以上,2例尿蛋白量无明显下降.随访1～3年,新月体形成组14例肾功能正常,3例Scr轻度升高,1例需透析治疗;非新月体形成组19例肾功能正常,1例Scr轻度升高,未达透析标准.结论 伴新月体形成的IgA肾病患儿临床病理改变表现重,易出现肾功能不全,提示出现新月体形成是病情预后不良的指标之一.
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伴有新月体形成的IgA肾病的临床特征及预后
目的 探讨伴有新月体形成的IgA肾病的临床特征及预后.方法 分析89例伴新月体形成的IgA肾病患者肾活检时的临床资料,以412例无新月体IgA肾病患者为对照.对其中276例患者进行随访观察,了解患者人、肾存活情况,用非参数乘积限估计法(Kaplan-Meier法)分析肾存活率.结果 新月体形成在IgA肾病中的发生率为17.8%,39例(43.9%)表现为急进性肾炎,明显高于不伴有新月体形成的IgA肾病患者.其肾小球、肾小管间质病变程度均较无新月体组重,并随着其形成范围及纤维性新月体增加而加重.新月体组平均随访(40.3±29.6)月,其1、3、5年肾存活率分别为95.24%、80.95%和61.9%;无新月体组平均随访(45.1±26.9)月,其1、3、5年肾存活率分别为100%、91.67%和79.17%.结论 伴新月体形成的IgA肾病患者临床表现和病理表现较重,预后较差.
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建立大白兔抗肾小球基底膜肾炎模型的实验研究
目的:建立大白兔抗肾小球基底膜(GBM)肾炎模型,探讨抗GBM肾炎的发病机理.方法:动物随机分实验组和对照组.实验组大白兔注射羊抗兔肾毒血清,对照组仅注射等量的生理盐水.定期观察一般情况,并测定尿蛋白、血肌酐的水平,2周后宰杀大白兔,观察肾组织病理改变.结果:大白兔注射肾毒血清后48 h内即出现大量的尿蛋白,2周后仍维持在较高的水平.肾组织病理改变表现为肾小球中细胞浸润增多,纤维素沉积与纤维素样坏死,新月体数明显增加;间质中可见炎细胞浸润,小管中可见较多的蛋白管型,而无明显间质纤维化或小管萎缩.免疫荧光检查见羊抗兔IgG沿肾小球基底膜线状分布.观察期间大白兔血肌酐水平有明显升高.结论:羊抗兔肾毒血清注射能引起大白兔抗GBM肾炎的肾脏病变,其主要病理变化为新月体的形成.
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实验性兔肾纤维素性新月体形成的观察
目的:了解纤维素沉积在新月体形成所占的比例,为去纤维疗法治疗新月体肾炎寻找依据.方法:用按Vasslli法改良后制作的羊抗兔肾毒血清(NTS),静脉注射于健康家兔15天后杀检家兔,取肾组织进行检查.结果:以上方法能引起纤维素样新月体形成.结论:纤维素的渗出所形成的新月体在新月体肾炎中占有相当的比例.
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伴新月体形成的原发性肾小球肾炎的临床及病理特征分析
目的 探讨伴新月体形成的原发性肾小球肾炎的临床及病理特点.方法 回顾性分析2007年1月至2013年6月期间310例肾脏疾病患者,其中伴新月体形成的原发性肾小球肾炎92例.将92例病例按新月体形成累及肾小球的比例分为A组(累及肾小球比例＞10％,50例)和B组(累及肾小球比例≤10％,42例);比较患者的临床症状、病理类型.结果 确诊原发性肾小球肾炎伴新月体形成92例,均存在不同程度的血尿、蛋白尿,血尿以镜下血尿为主(89.1％),肉眼血尿占10.9％,蛋白尿＞1 g/d占58.7％;26.1％患者血肌酐＞133 μmol/L,65.2％患者伴有高血压;54.3％患者新月体形成累及肾小球比例＞ 10％;IgA肾病82例(89.1％),膜性肾病5例(5.4％),2型新月体性肾炎2例(2.4％),膜增生肾小球肾炎2例(2.4％),局灶增生性肾小球肾炎1例(1.2％);82例IgA肾病患者中,以局灶增生性IgA肾病(58.7％)为主;两组高血压比例差异无统计学意义(P＞0.05),A组血肌酐＞ 133 μmol/L、蛋白尿＞1 g/d、血尿＞30个/高倍镜的比例均高于B组,差异有统计学意义(P＜0.05);A组血肌酐、蛋白尿水平及血尿红细胞数均高于B组,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 伴新月体形成的原发性肾小球肾炎其病理类型以IgA肾病多见,临床症状以血尿、蛋白尿、高血压为主;新月体形成累及肾小球的比例对机体的临床症状、病情及预后均有一定的影响.
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泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗IgA肾病伴新月体形成的疗效及对脂联素的影响
目的：探讨泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗对IgA肾病伴新月体形成患者的临床疗效及对脂联素水平的影响。方法将84例患者随机分为观察组及对照组，各42例。对照组给予泼尼松联合米氟特片治疗，持续治疗8周。观察组给予泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗。观察两组治疗效果及不良反应，对比患者治疗前后血压、24 h尿量、尿素氮（BUN）、血肌酐（血Scr）、24 h尿蛋白（24 h Uab）、内生肌酐清除率（Ccr）和脂联素水平的变化。结果观察组总有效率为95.24%，明显高于对照组的76.19%（ P﹤0.05），而不良反应率为4.76%，明显低于对照组的21.43%（ P﹤0.05）。观察组治疗后收缩压（SBP）、舒张压（DBP）均低于对照组，而24 h 尿量大于对照组（ P﹤0.05）。观察组治疗后BUN、血Scr及24 h Uab低于对照组，而Ccr大于对照组（ P﹤0.05）。观察组脂联素水平下降幅度大于对照组（ P﹤0.05）。结论泼尼松联合吗替麦考酚酯可提高IgA肾病伴新月体形成患者的临床疗效，改善患者肾功能和代谢状况，安全有效。
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急进性肾炎的诊治进展
急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)以急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化为临床特征,病理为新月体肾炎.早期诊断主要依靠血清免疫学检查及尽早肾活检.早期治疗应根据病理类型及患者情况采用个体化的治疗方案,包括强化治疗和免疫抑制治疗.
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新月体IgA肾病误诊为乙肝相关性肾炎1例
1临床资料患者,男,35岁,因"腹胀、双下肢水肿半月"入院.有"肝炎肝硬化"史12年.查体:腹平软,无压痛,肝肋缘下未扪及,脾左肋缘下4cm扪及,肝上界位于右锁骨中线第7肋间隙,移动性浊音(+),双下肢中度凹陷性水肿.查尿常规:PRO++;肝功能:ALT32U/I、ALBl8g/L、GLB40g/L;HBVDNA:1. 128X106Copys/ml;乙肝病毒标志:HBsAg阳性、HBeAg阳性、HBcAb阳性;B超:肝硬化、脾大、腹水.诊断:1、肝炎肝硬化(失代偿期)乙肝相关性肾炎.
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伴有新月体形成的原发性肾小球肾炎的临床与病理分析
目的 探讨伴有新月体形成的原发性肾小球肾炎的临床与肾脏病理特点.方法 回顾性分析84例伴有新月体形成的原发性肾小球肾炎患者,男性37例,女性47例;年龄(36.13±4.56)岁.按新月体形成所累及的肾小球比例分为2组,即＜10%组和＞10%组,分析临床表现、肾活检病理诊断类型及其预后.结果 血尿＜10%组镜下血尿15例,＞10%组为27例.蛋白尿＜10%组尿蛋白＜1.0 g·d-1者20例,尿蛋白＞1.0g·d-1者19例;＞10%组尿蛋白＜1.0g·d-1者13例,尿蛋白＞1.0g·d-1者32例.肾功能:血肌酐＜133 μmol·L-1者＜10%组34例,＞10%组29例;血肌酐＞133 μmol·L-1者＜10%组5例,＞10%组16例,其中急性肾功能衰竭共6例,＜10%组及＞10%组各3例,慢性肾功能衰竭16例,＜10%组2例,＞10%组14例.其中高血压:＜10%组24例,＞10%组32例.肾活检病理诊断中IgA肾病75例,膜性肾病3例,2型原发性新月体肾炎2例,膜增生肾小球肾炎1例,局灶增生硬化性肾小球肾炎1例,系膜增生性肾小球肾炎1例,局灶节段肾小球硬化症1例;2组间血尿、蛋白尿及血肌酐水平差异有统计学意义(P＜0.05),而高血压的发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 原发性肾小球肾炎的肾脏病理多样,如果伴有新月体形成,则进展恶化快,预后差.因此,应尽早行肾活检明确病理诊断,早期治疗可改善预后.
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扩张器数学模型的临床应用体会
作者曾设计了临床常用扩张器的数学模型,依据扩张器的在体形状归类为球冠、椭球缺、椭圆柱缺和新月体等模型[1],经验证明上述模型有精确而简便的优点,能方便地获得扩张面积、体积面积比例(V/S)及扩张效率等指标,为临床医师选择扩张器、注水扩张及判断二期手术时机提供了依据.为更好地使用模型,将临床应用中的部分体会做一简述.
