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小血管炎肾脏病理与临床表现相关性的初步分析——单中心回顾性研究
目的:讨论小血管炎患者肾脏病理与临床表现的相关性.方法:回顾性分析患者的临床表现和病理资料之间的相关性.结果:16例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性、临床表现偏重的患者,肾脏病理均提示坏死性血管炎或新月体.2例临床表现较重、ANCA阴性的患者,病理表现为坏死性血管炎和III型新月体性肾炎,4例患者肾脏表现轻、ANCA阴性患者,肾脏病理未发现血管炎的证据.结论:ANCA阳性、临床症状相对较重,尤其是尿蛋白较多、出现过Scr异常的患者,肾脏病理易于发现小血管炎的相应证据.
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吗替麦考酚酯诱导治疗弥漫增生性狼疮性肾炎的效果评价
目的：分析吗替麦考酚酯(MMF)诱导治疗弥漫增生性狼疮性肾炎的效果。方法：随机选取50例弥漫增生性狼疮性肾炎(Ⅳ型LN)且伴新月体(≥15%)形成的患者，随机分成治疗组和对照组，每组各25例。治疗组采取激素联合MMF诱导治疗，对照组采取IV-CTX冲击治疗。回顾性比较两组治疗6个月的缓解率。结果：治疗组总缓解率明显高于对照组(P＜0.05)。治疗组补体C3恢复正常率显著优于对照组(P＜0.05)。结论：MMF诱导治疗弥漫增生性狼疮性肾炎的效果显著。
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184例小儿紫癜性肾炎Ⅲ级病变的病理和中西医临床分型特点
目的:探讨小儿紫癜性肾炎(HSPN)Ⅲ级病变的病理和中西医临床分型的特点.方法:将184例HSPNⅢ级病变分组:①Ⅲa伴新月体＜25％,99例;②Ⅲa伴25％≤新月体＜50％,11例;③Ⅲb伴新月体＜25％,42例;④Ⅲb伴25％≤新月体＜50％,32例.结果:184例HSPNⅢ级病变中,血尿和蛋白尿型常见,共139例,占75.54％.对血尿和蛋白尿型的24小时尿蛋白定量进行组间比较,Ⅲa型两组,Ⅲb型两组,Ⅲa、Ⅲb伴新月体＜25％的两组,Ⅲa、Ⅲb伴25％≤新月体＜50％的两组比较,均存在显著性差异(P＜0.01).中医临床分型的主证以血热妄行、气阴两虚型多见,标证以血瘀、湿热证常见.结论:不仅系膜增生的程度,新月体形成的百分比也是促使HSPNⅢ级病变患儿24小时尿蛋白定量升高和决定肾损伤轻重程度的重要病理因素.
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尿血管紧张素原与IgA肾病患者新月体形成相关性分析
目的 探讨IgA肾病(IgAN)患者尿血管紧张素原(angiotens inogen,AGT)与肾小球新月体形成的关系.方法 入选北京大学第三医院肾内科2011年3月～2013年6月经肾脏活检病理检测证实的IgAN患者45例,ELISA检测尿AGT水平,计算新月体指数,分析二者的相关性.结果 IgAN患者尿AGT水平显著高于正常对照(212.3±276.1 μ g/g比6.6±4.9 μg/g,P＜0.05),有新月体患者显著高于无新月体患者(272.3±329.7 μ g/g比143.6±187.2 μ g/g,P＜0.05),新月体指数≥10％的患者显著高于新月体指数＜10％的患者(375.8±391.9 μ g/g比201.3±186.3 μ g/g,P＜0.05),尿AGT与新月体指数(r=0.483,P=0.001)、24h尿蛋白(r=0.618,P=0.000)水平正相关,与血白蛋白(r=-0.535,P=0.000)水平负相关,与肾小球硬化程度无关.结论 IgAN患者尿液AGT水平可能反映肾组织新月体形成.
关键词： IgA肾病 新月体 蛋白尿 尿血管紧张素原 肾素-血管紧张素系统 -
伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理特点及预后分析
目的：观察伴有新月体形成的原发性 IgA 肾病的临床、病理特点，分析其对激素及环磷酰胺治疗的反应。方法收集包头医学院第一附属医院1997年8月至2015年04月收治的80例经肾活检确诊为原发性 IgA 肾病并伴新月体形成的患者，并依据新月体累及的肾小球比例进行分组，新月体占受累肾小球比例≥50％（A 组）24例；新月体累及的肾小球比例＜50％（B 组）56例。肾小球系膜增生、肾小管间质病变采用 R．Katafuchi 标准积分量化。对两组的临床及病理特点进行比较。治疗方案：将 A、B 两组再分为单纯糖皮质激素（激素）治疗组，激素＋环磷酰胺治疗组，分别比较不同治疗方案对各组的疗效。A、B 组各有24例患者接受了随访。应用 SPSS 软件进行统计学分析。结果①临床方面：32例（40％）患者有镜下血尿＋蛋白尿，76例（95％）患者尿蛋白≥2 g／24 h，32例（40％）患者有肉眼血尿；水肿、高血压、肾功能异常者超过半数。A 组尿蛋白量及血清肌酐明显高于B 组（t ＝1．890，t ＝2．570；P ＜0．05），血清白蛋白及肾小球滤过率明显低于 B 组（t ＝2．681，t ＝3．014；P ＜0．05）。②病理方面：所有受累肾小球的新月体面积百分比为5．92％～88．9％，其中 A组为52．6％～88．9％，B 组为5．92％～48．9％；与 B 组比较 A 组肾小管间质损害更严重，两组比较差异有统计学（P ＜0．05）。③治疗情况：A 组及 B 组经激素或激素＋环磷酰胺治疗后，尿蛋白定量均明显减少（P ＜0．05）；单纯激素治疗后 A 组血清肌酐较治疗前有明显下降（t ＝3．243，P ＜0．05）。随访2～4年时，A 组8例患者出现血清肌酐升高，达透析指征，1例死亡；B 组2例患者出现血清肌酐升高（1例原有轻度升高，1例新出现血清肌酐升高）。结论IgA 肾病患者随着新月体占受累肾小球比例的增加，肾小管间质病理损害及临床表现亦逐渐加重且预后不佳；激素治疗可减少伴有大新月体形成的原发性 IgA 肾病的蛋白尿并有可能改善其肾功能。
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小儿新月体肾炎临床研究
目的了解小儿新月体肾炎的临床特点及诊断和治疗.方法对我科近3年来经肾脏病理确诊的16例新月体肾炎患儿发病年龄、病因、临床特点,实验室检查特点、肾脏病理改变、治疗和预后进行分析.结果小儿新月体肾炎以＞10岁的儿童多见,常见的原因为IgA肾病,其次为紫癜性肾炎和狼疮性肾炎,以急进性肾炎表现的较少.本组患儿均有肉眼血尿,大量蛋白尿、血清肌酐清除率(Ccr)逐渐下降、血尿素氮(BUN)逐渐上升的发生率分别为87.5%、75%、62.5%,病理有广泛的细胞性及细胞纤维性新月体形成,治疗主要是激素加免疫抑制剂,联合抗凝,抗血小板治疗及对症治疗.结论(1)小儿新月体肾炎以IgA肾病为常见的病因,对肉眼血尿并大量蛋白尿持续存在的患儿建议早期肾病理检查,早期诊断,及时治疗,坚持随访尤为重要;(2)治疗采用激素加用免疫抑制剂,先强化后维持的治疗方案.
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复制大鼠膜性肾小球肾炎伴新月体形成和肾小球硬化模型的研究
Sprague-Dawley大鼠预免疫2周后,采用由腹腔逐渐过渡至静脉的方法,每日注射阳离子化牛血清白蛋白(C-BSA).结果:静脉注射C-BSA2周后,荧光显微镜观察显示IgG沿肾小球毛细血管壁呈颗粒状沉积,光镜下可见有新月体形成,电镜下可见大量上皮下电子致密沉积物;4周后,上皮下电子致密沉积物融合成大片状;6周后,较多大鼠出现肾小球硬化.
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ANCA相关的新月体型肾炎抢救成功一例
1 病例报告患者女,42岁.因多发性关节肿痛2年,恶心、呕吐伴尿量急剧性减少2周,于2001年3月29日入院.患者2年前因双手掌指关节,指间关节,腕、踝关节肿痛曾在某医院诊断为类风湿性关节炎,给予抗炎治疗,症状迁延不愈.2个月来上述症状逐渐加重,且出现乏力.入院前2周出现恶心、呕吐.血尿素氮(BUN)16.6 mmol/L,血清肌酐(Cr)720.5μmol/L,血红蛋白85 g/L.
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急性肾炎并发急性肾功能衰竭的危险因素探讨
急性肾炎大多预后较好,但有部分病例可并发急性肾功能衰竭,预后差.我院自1992年10月～2002年 10月间共收治了310例急性肾炎患者,对其中 28例并发急性肾功能衰竭患者的危险因素进行探讨,以提高治疗效果,降低病死率,现报告如下.
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小儿新月体肾炎12例临床和病理分析
新月体肾炎病情凶险,进展迅速,通常认为多见于成年人,随着肾活检的广泛开展,发现小儿新月体肾炎并非少见.自1987～1996年我院共收治经肾活检确诊的肾小球疾病患儿1070例,其中12例为新月体肾炎(1.12%).现将其临床与病理情况报告如下.
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膜性肾病伴有新月体形成患者的临床及病理分析
目的:探讨排除继发因素后伴有新月体形成的膜性肾病(MN)患者的临床、病理特征.方法:回顾性分析2010年01月～2017年07月我中心除外继发性因素,肾活检提示MN且伴新月体形成患者共16例,并在同期随机选取不伴有新月体形成的特发性膜性肾病50例为对照组,比较两组患者临床和病理特征,并对观察组患者进行随访.结果:16例MN伴新月体形成患者血尿、高血压、肾活检时血清肌酐水平高于对照(P＜0.05);估算的肾小球滤过率eGFR)、血红蛋白水平低于对照组,(P＜0.05),肾组织病理中位球性硬化、IFTA比例、小动脉病变高于对照组(P＜0.05);3例患者在随访中发现继发因素.结论:伴有新月体形成的膜性肾病临床及病理相对严重,需仔细寻找并长期随访有无肾外表现及血清学异常证据,谨防漏诊.
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IgA肾病伴部分性新月体形成的临床病理分析
目的:探讨原发性IgA肾病伴部分性新月体形成的临床和病理特点.方法:选取79例经肾活检确诊伴部分性新月体形成IgA肾病患者,分析其临床和病理特点,并根据新月体形成所累及肾小球的比例分组:≥10%为A组,31例;≤10%为B组,48例.结果:(1)临床表现:79例均有血尿+蛋白尿,蛋白尿＞1 g/24 h者48例(60.8%);两组比较,A组蛋白尿＞1 g/24 h 28例(89.3%),B组蛋白尿＞1 g/24 h 20例(41.7%),A组大量蛋白尿、肉眼血尿、高血压、肾衰竭发生率均高于B组(P＜0.05).(2)病理表现:79例新月体形成累及肾小球3.3%～29.0%,均以细胞性为主,几乎均有肾小球硬化、内皮细胞及系膜细胞增生、球囊黏连、灶性肾小管萎缩、以及炎性细胞浸润;两组比较A组中、重度系膜细胞及内皮细胞增生、炎性细胞浸润,细胞新月体所占比例均较B组明显;病理改变硬化肾小球占55例(69.6%).结论:IgA肾病伴部分性新月体形成患者临床均有血尿+蛋白尿,尤其大量蛋白尿;病理改变以局灶节段性肾小球硬化常见;炎性细胞浸润、内皮细胞及系膜细胞增生等活动性病变易见并影响新月体形成;新月体的多少及纤维化程度影响临床病理表现,≥10%较≤10%严重.
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伴新月体形成的儿童原发性IgA肾病临床及病理特征探讨
目的:探讨伴有新月体形成的儿童原发性IgA肾病的临床及病理特征.方法:回顾性分析2014年01月～2017年05月在我院肾活检确诊的106例原发性IgA肾病患者的资料,对比新月体组及无新月体组之间的临床及病理特征.结果:新月体的形成在原发性IgA肾病中的发生率为38.6％.新月体组的患儿中,出现肉眼血尿的比例(56％)明显高于无新月体患者(32.3％);蛋白尿排出量[(42.33±26.61)mg·kg-1·24 h-1]亦显著高于无新月体患者[(29.28±16.44) mg·kg-1·24 h-1],出现大量蛋白尿的比例(36.3％)明显高于无新月体患者(15.3％).新月体组患者肾小球滤过率[(149.42±62.31)ml·min-1·1.73 m-2]较无新月体组[(184.34±58.79)ml·min-1· 1.73 m-2]低且GFR低于90 ml·min-1·1.73 m-2者(14.6％)要多于无新月体组(3％).在病理方面,按牛津分类标准,新月体组表现为M1E1S1T1的比例分别为70.7％、19.5％、9％、9％,而无新月体组表现为M1E1S1T1的比例分别为35.3％、4.6％、6.1％、4.6％.两组间在年龄、性别构成比、血红蛋白、血清补体C3、C4水平上无显著差异.结论:伴新月体形成的儿童原发性IgA肾病患者临床表现较重,容易出现肾功能下降、肉眼血尿、大量蛋白尿等表现.
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ANCA相关性小血管炎肾脏病理与临床表现相关性的初步分析——单中心回顾性研究
目的:将本中心26例患者的病历资料进行分析,讨论小血管炎患者肾脏病理与临床表现的相关性.方法:选取2010年10月-2013年9月在我院因临床怀疑小血管炎而进行肾脏活检的患者22例,回顾性分析患者的临床表现和病理资料之间的相关性.结果:16例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性、临床表现偏重的患者,肾脏病理均提示坏死性血管炎或新月体.2例临床表现较重、ANCA阴性的患者,病理表现为坏死性血管炎和Ⅲ型新月体性肾炎,4例患者肾脏表现轻、ANCA阴性患者,肾脏病理未发现血管炎的证据.结论:AN-CA阳性、临床症状相对较重,尤其是尿蛋白较多、出现过Scr异常的患者,肾脏病理易于发现小血管炎的相应证据.
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IgA肾病61例临床病理分析
目的:了解IgA肾病的临床、病理和免疫病理特征.方法:选择IgA肾病61例(占此阶段全部肾穿病例的42.1%);男35例,女26例,平均发病年龄为31.35±10.85岁.进行临床特点、病理变化及免疫病理等资料的回顾性分析.结果:本组病人临床多数表现为大量蛋白尿(88.5%),有水肿者占83.6%,高血压占32.8%,肉眼血尿72.1%.病理上肾小球病变除表现为新月体的发生(55.7%)外,同时伴肾小球的球性硬化、节段性硬化、球囊壁断裂等;而小管间质病变如:肾小管萎缩、间质纤维化及间质炎细胞浸润分别为88.5%、80.3%及85.2%;免疫病理多样化,其中IgA+C3+IgM及IgA+IgG+IgM+C3型的沉积较普遍.结论:IgA肾病病人临床上主要表现为大量蛋白尿及血尿;病理上具有小球、小管、间质及血管等多部位及多种多样病理改变.大量蛋白尿、IgA、IgM、C3的高表达可能在新月体的形成及发展中起重要作用.
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快速进展性狼疮性肾炎临床病理特征及预后研究
目的 明确快速进展性狼疮性肾炎(LN)的临床病理特征及预后.方法 回顾性分析南京军区南京总医院2003-2013年收治的101例临床表现为急进性肾炎综合征(RPGN)且经肾活检证实为重症LN患者的临床资料,并以同期不表现为RPGN的200例重症LN患者作为对照,比较两组患者临床病理资料及预后.结果 101例RPGN患者中男25例,女76例;肾活检时平均年龄为(31.9±14.2)岁;中位随访时间为4年.与对照组相比,RPGN组病程更短、肌酐更高、贫血更重、血尿较多,肾小管损伤指标(NAG、RBP、C3)更高,活动指数(AI)和慢性指数(C1)更高,肾小球硬化和新月体比例更高,肾小管间质病变和间质炎症更重,完全缓解率较低(33.9％对68.2％),失败率较高(46.8％对7.9％)(均P＜0.05).RPGN和非RPGN组患者肾活检术后3,5和10年的累积肾脏存活率分别为65.1％对96.9％,53.9％对94.9％,42.9％对91.7％.多因素Cox回归分析显示,血肌酐浓度和新月体的比例是影响RPGN进入终末期肾病的重要的危险因素(均P＜0.001).结论 快速进展性LN患者强调早期诊断、早期治疗,血肌酐＞256.4μmol/L或肾活检光镜下新月体＞59.7％患者预后较差,肾功能恢复可能较小.
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伴新月体形成儿童原发性IgA肾病临床与病理特点分析
目的 了解伴新月体形成的原发性IgA肾病(IgAN)患儿临床与病理特点.方法 选择2000年1月至2011年1月在温州医学院附属育英儿童医院经肾活检确诊为原发性IgAN且病历资料完整的患儿78例,根据是否伴新月体形成分为伴新月体形成的IgAN组(C组)和不伴新月体形成的IgAN组(NC组),并比较两组结果.结果 78例原发性IgAN患儿中男性57例,女性21例;年龄平均(9.32±3.16)岁.C组33例(42.3％),NC组45例(57.7％).与NC组相比,C组肾活检前病程更短[(2.15±4.06)个月对(9.87±19.09)个月,P＜0.05],肉眼血尿发生率更高(30/33对25/45,P＜0.01),24 h尿蛋白定量更多[(93.08±82.75) mg/(kg·d)对(44.92±68.44) mg/(kg·d),P＜0.05],且表现为大量蛋白尿者更多(19/31对10/42 P＜0.01),肾功能损害者较多(8/33对2/45,P＜0.01).在肾脏病理改变上,C组中-重度系膜增生、球囊粘连、毛细血管内皮增生均显著多于NC组(P均＜0.01).结论 儿童伴新月体形成的原发性IgAN临床表现、病理改变较重,临床上应提高对此类型IgAN的认识,争取早期肾活检,早期诊断,积极治疗,在急性期控制疾病进展以改善预后.
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肺出血肾炎综合征1例
患儿，女，13岁，因水肿、尿少，咳嗽1个月，咯血2天于1996年4月15日入院。体检：危重病容，全身水肿，呼吸稍促，轻度鼻扇及三凹征，两肺闻中小水泡音，心率165/min，未闻杂音，腹膨隆，肝肋下2cm，移动性浊音阳性。实验室检查：血常规WBC 5.2×109/L，Hb37.9g/L，RBC 1.44×1012/L，Plt 88×109/L，Ret 0.01。BUN 28.5mmol/L，SCr580 μmol/L。入院后诊断肺出血肾炎综合征，给予大剂量激素、抗生素、输血、止血及利尿等治疗，病情进行性恶化，入院12h死于大量肺出血及肾功能衰竭。病理解剖：双肺弥漫性充血、出血及水肿；肺泡腔内大量红细胞、含铁血黄素巨噬细胞，并有纤维素及单核细胞渗出；双肾球囊壁层上皮细胞增生，形成典型的新月体结构；肾小管上皮细胞浊肿，管腔内有蛋白管型。病理诊断：肺出血肾炎综合征。
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急进性肾炎患者尿沉渣红细胞检测的临床意义
1对象与方法1.1观察对象1.1.1急进性肾炎19例,男性6例,女性13例,年龄10～64岁,平均33.74±16.23岁.符合下列标准:①原发性或继发性肾炎,②均经肾活检证实,活检所取肾小球＞10个.新月体数占所取肾小球的50%以上,新月体占肾小球囊表面积的50%以上,为半月或环状新月体.按免疫病理学分为①抗肾抗体型,②免疫复合物型,③寡免疫复合物型.
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膜性肾病合并新月体形成患者的临床及病理分析
目的:膜性肾病(MN)合并新月体形成的患者相对少见,除外继发性因素后更少有报道.本文将探讨此类患者的临床、病理特征和预后特点. 方法:回顾性分析我院肾活检提示MN且伴新月体形成患者,除外继发性因素,并在同期无新月体形成的特发性膜性肾病(IMN)患者中随机选取60例为对照组,比较两组患者临床和病理特征,并对观察组患者进行随访. 结果:15例MN伴新月体形成患者24h尿蛋白定量、肾功能不全比例、肾活检时血清肌酐水平、间质纤维化/小管萎缩(IFTA)及间质炎症细胞浸润程度均高于对照组,估算的肾小球滤过率(eGFR)、血红蛋白水平低于对照组,肾组织病理分期较对照组分期晚(P＜0.05),3例患者在随访中发现继发因素.结论:MN伴新月体形成是一类特殊的病理现象,临床和病理表现更为严重,需要在长期随访观察中排除全身系统性疾病的可能.
