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顾锡镇运用扶元消癥饮治疗重症肌无力伴胸腺异常临证经验
回顾性分析1例重症肌无力伴胸腺异常的青年女性3次就诊经历,总结顾锡镇教授针对激素"易损"型基因患者的重症肌无力伴胸腺异常的治疗经验,根据其中医辨病辨证、糖皮质激素药物基因组检测和人TPMT基因多态性检测结果,采用扶元消癥饮联合西药综合治疗,取得临床症状和检查结果的一致好转,是治疗重症肌无力伴胸腺异常的有效方药.
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超声检测胎儿胸腺的意义及研究进展
胸腺是免疫器官,胎儿胸腺发育不全或无胸腺与多种疾病有关,产前诊断胸腺发育不良或无胸腺有助于诊断相关疾病和评价胎儿出生后的免疫状态[1-2]。近年来胎儿胸腺异常与其他疾病的关系逐渐受到关注,而且超声技术的蓬勃发展显著提高了胎儿胸腺的显示率。本文拟对产前超声检测胸腺的意义及超声测量胸腺大小的研究进展作一综述。
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130例胸腺瘤的诊断及外科治疗
胸腺肿瘤是常见的纵隔肿瘤之一,胸腺肿瘤中约20%并发重症肌无力;重症肌无力病例80%有胸腺异常.
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重症肌无力患者胸腺乙酰胆碱受体亚单位基因的表达
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者50%~70%有胸腺增生,10%有胸腺瘤,且胸腺切除后部分患者临床症状改善,使人们有理由相信MG与胸腺异常有关.我们对11例MG患者胸腺乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)亚单位基因的表达进行研究,旨在探讨胸腺是否系患者自身致敏的起始部位.
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重症肌无力伴胸腺异常的治疗案例分析
目的 分析扶元消癥饮结合基因检测技术治疗重症肌无力伴胸腺异常的作用.方法 结合重症肌无力伴胸腺异常患者案例,入院完善实验室及器械相关检查和中医辨病辩证;根据糖皮质激素药物基因组检测和人巯嘌呤甲基转移酶基因多态性检测结果,调整中西医治疗方案.用肿瘤异常蛋白、T淋巴细胞亚群、胸部计算机断层扫描技术等结果,判断疾病转归及预后.结果和讨论 筛查激素“易损”基因型患者,用扶元消癥饮结合西医治疗实现临床症状好转、客观结果好转,随访期1年未见症状复发.扶元消癥饮是治疗重症肌无力伴胸腺异常的有效方药,基因检测技术对于确定重症肌无力的中西医治疗方案有较好的辅助作用.
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老年重症肌无力40例临床分析
我院自1995年1月~1997年7月共收治老年重症肌无力(MG,≥60岁)53例,现将资料完整的40例总结报道如下: 临床资料 1. 性别:男性26例,女性14例,男∶女=1.86∶1。 2. 首发症状:以眼部症状首发者共32例,占80%,单眼脸下垂26例,占65%,双眼脸下垂6例,占15%。其中伴复视者12例,占30%;以吞咽、咀嚼为首发症状者3例,占7.5%;以四肢无力为首发症状者5例,占12.5%。 3. 分型:根据改良Ossermau分型:Ⅰ型5例,占12.5%;Ⅱa型11例,Ⅱb型12例,Ⅱ型占57.5%;Ⅲ型6例,占15%,Ⅳ型6例,占15%。 4. 合并症①胸腺异常:胸腺瘤4例,占10%,胸腺增生6例,占15%。②免疫疾病:膜性肾小球肾炎1例,占2.5%;白癜风2例,占15%;甲亢3例,占7.5%。③内科疾病:高血压7例,占17.5%;糖尿病6例,占15%;冠心病7例,占17.5%;脑血管病3例,占7.5%。④危象:肌无力危象发生共4例,占10%。
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连接素抗体在伴胸腺异常重症肌无力者的临床意义
重症肌无力(MG)是神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病,其发病机制与突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)被抗乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)破坏有关.部分MG患者伴瘤异常,而胸腺异常又与MG的治疗和预后密切相关.伴胸腺异常MG除有AChRAb增高外,尚有其他非AChR抗体升高,如连接素抗体(Titin Ab)等.本文旨在探讨Titin Ab在伴胸腺异常MG中的意义.
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恶性胸腺瘤合并重症肌无力患者术后放疗相关抗体的水平变化
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经肌肉接头的自身免疫性疾病,75%的 MG 患者存在胸腺异常,其中胸腺瘤约占15%;约有33%-75%的胸腺瘤患者合并有 MG[1];40%-60%的胸腺瘤患者为恶性胸腺瘤,即浸润性胸腺瘤[2]。乙酰胆碱受体(AchR)抗体异常增高已经被证实与多数 MG 的发生有关。研究发现,连接素(Titin)和兰尼碱受体(RyR)抗体也发现与 MG 的发生有密切联系[3]。伴胸腺瘤的重症肌无力(myasthenia gravis with thy-moma,MGT)患者体内这3种抗体水平较正常人及其他胸腺病变显著增高。恶性胸腺瘤无完整包膜,手术难以完全切除,需行术后预防放疗降低复发风险,而放疗对这3种抗体的影响国内尚无报道。本研究通过对合并有重症肌无力的恶性胸腺瘤患者术后放疗后疗效的观察及血清中3种抗体水平的监测,探讨放疗对3种抗体水平变化的影响及其变化规律。
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胸腺切除及前上纵隔廓清术治疗重症肌无力8例疗效分析
目前国内外公认胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效和首选方法。我科自1993年1月至2000年1月对8例重症肌无力患者施行胸腺切除及前上纵隔廓清术,术后效果满意,现总结如下。1 临床资料1.1 一般资料:本组男性6例,女性2例;年龄14岁~63岁,平均38岁;病程2a~7a,平均4.5a。肌无力症状局限于眼肌者2例,累及全身者6例;无急性爆发者。全部病例均无急性呼吸困难危象病史。术前均查胸部X线正侧位片及纵隔CT,发现有胸腺瘤者5例,胸腺未发现异常者3例。1.2 结果:全部病例均采用气管插管全麻,经胸骨正中切口进胸,切除胸腺、廓清前上纵隔脂肪组织。术后病理证实恶性胸腺瘤3例,良性胸腺瘤3例,胸腺增生1例,胸腺未见异常1例。术后随访6个月至6a,除1例恶性胸腺瘤术后复发,再次出现肌无力症状外,其余病例于术后1个月~6个月症状消失,停用溴吡斯的明,能正常生活和工作。2 讨论 重症肌无力可发生在任何年龄,如不治疗可迅速发展至不能工作或威胁生命。发病10a内死亡率40%,重症肌无力病人80%~90%有胸腺不正常。本组8例其中7例有胸腺异常,占87.5%,与文献报道相似[1]。 胸腺瘤的诊断,一般依据X线检查和CT扫描。由于影像学本身的局限和投照诊断技术等原因,较小的肿瘤常被漏诊。本组均经X线及CT检查,发现胸腺瘤5例,而病理证实7例有胸腺异常。因此,对重症肌无力病人有无并发胸腺瘤应持慎重态度,不能轻易排除胸腺瘤的存在。
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细胞免疫、细胞因子与重症肌无力
胸腺是T淋巴细胞发育、分化、成熟的场所,也是调节CD4/CD8比例的主要器官之一.据统计,75%的重症肌无力(MG)患者存在胸腺异常,其中85%为胸腺增生,另15%为胸腺瘤.T细胞表面有多种标志性抗原,CD3+标志总T细胞,CD4主要表达于外周血成熟T细胞和胸腺细胞,CD8表达于T细胞及某些自然杀伤细胞(NK).目前通常以CD4及CD8区分功能性T细胞,即T辅助细胞(Th)、T抑制细胞(Ts)和T细胞毒细胞(Tc).Th细胞的主要功能是辅助B细胞和其他T细胞的功能活性,亦可诱导其他T细胞亚群的活化.在胸腺依赖性抗原的抗体生成反应中,Th细胞协助B细胞形成抗体,Th细胞亦对Tc和Ts有辅助作用.根据其分泌细胞因子的不同,又可将其分为两个亚群:Th1和Th2.
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胸腺瘤的外科治疗(附84例报告)
胸腺肿瘤是常见的纵隔肿瘤之一,约占纵隔肿瘤的19%~42%[1],约有20%的胸腺肿瘤并发重症肌无力;而80%的重症肌无力病例有胸腺异常.我院1993年3月至2008年2月共收治84例胸腺瘤,现对其临床资料进行回顾性分析,就诊断及外科治疗等进行探讨.
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重症肌无力患者血清连接素抗体水平与细胞因子的关系
约80%的重症肌无力(MG)患者伴有胸腺异常.胸腺是T细胞首先致敏和抗原来源部位.胸腺异常与MG的发生有密切关系.在MG患者中,除了血清乙酰胆碱受体抗体(AcgR Ab)、突除前膜抗体(PrsM Ab)、连接素抗体(Titin Ab)水平增高外,还伴有外周血细胞因子的改变.细胞因子促进辅助性T细胞和B细胞的自身免疫应答.我们对144例MG患者进行血清AChR Ab、PrsM Ab及Titin Ab水平检测,对其中的89例MG患者进行了血清白细胞介素-2(IL-2)、白细胞介素-6(IL-6)水平的检测,以探讨不同辅助性T细胞亚群对MG患者血清Titin Ab水平的影响.
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电视胸腔镜微创外科治疗重症肌无力
重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病.80%以上与胸腺异常有关.胸腺切除术作为治疗MG的主要方法之一,其经典的手术方式是经胸骨正中切口行胸腺切除.
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重症肌无力的外科治疗
MG患者70%有胸腺异常,以生发中心的过度增生为常见,15%~20%的MG患者可发生淋巴表皮性胸腺瘤.伴发的胸腺瘤可以侵犯周围的器官引起压迫症状.
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胸腺疾病引起上睑下垂的治疗及观察
胸腺疾病是后天性上睑下垂形成的常见病因.收集2005年1月~2008年6月我院接收以上睑下垂为首发症状、CT显示胸腺异常的患者18例,行胸腺切除术和﹙或﹚联合药物进行治疗,随访观察0.5~3.5年,效果良好,报道如下.
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39例重症肌无力临床资料分析
目的:探讨重症肌无力临床表现和中医病机的复杂性.方法:通过采集39例重症肌无力住院患者的临床信息,统计并分析其首发症状、临床分型,其并发危象、合并胸腺异常及其他自身免疫性疾病、合并感染及其他疾病情况.结果:重症肌无力病例的合并病症涉及心、肝、肺、肾和胃等脏器.结论:重症肌无力不仅累及骨骼肌和胸腺,多脏器的病症与重症肌无力骨骼肌受累病情的发展变化相伴随,使重症肌无力的临床表现和病理机制更加复杂.
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调节性T细胞和辅助性T细胞17细胞失衡在重症肌无力中的研究进展
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是自身抗体直接作用于神经肌肉街头引起的以肌肉无力为临床特征的一种自身免疫性疾病。主要的抗原靶点为乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR),其次为肌肉特异性激酶(muscle-specific kinase,MuSK)和低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low density lipoprotein receptor -related protein 4, LRP4)。胸腺异常、免疫调节的缺陷在抗AChR抗体的产生中起着重要的作用。近年来研究表明,调节性 T 细胞(regulatory T cells,Tregs)与辅助性 T 细胞17(helper T cell 17,Th17)表达失衡是引起包括MG在内的许多自身免疫性疾病的发病机制之一。本文将对Treg、Th17细胞表达失衡在MG发病机制中的作用做一综述。
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重症肌无力患者胸腺异常 MSCT 诊断价值
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种有关神经肌肉接头传导障碍的自身免疫性疾病,常与胸腺异常有关。据 Priola等[1]报道,在 MG 患者中发生胸腺增生与胸腺瘤的比例分别高达65%和15%。本研究收集130例 MG 伴胸腺异常患者资料,探讨 MSCT 检查对 MG 患者胸腺异常的诊断价值以及总结胸腺增生和胸腺瘤的影像学特征,从而更好地为临床治疗及术后随访提供可靠的影像学依据。