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原发性免疫缺陷病尸检1例形态学观察及文献复习
目的探讨原发性免疫缺陷病各脏器的病理组织特征及免疫器宫在不同免疫状态下的形态、功能改变.方法总结1例原发性免疫缺陷病患儿的临床资料和尸检病理学特点,用抗酸、PAS、六胺银等特殊染色及AE1/AE3、CD1a、CD3、CD20、CD10、CD68、CD21、S-100、plasma cell、CD34等免疫组化染色协助诊断.结果患儿胸腺、淋巴结、脾淋巴组织发育不良,T、B淋巴细胞数目都明显减少.特异性联合免疫缺陷导致肺脓肿,肝、脾、淋巴结结核,全身多脏器巨细胞病毒感染,肺卡氏肺囊虫等广泛、难以纠正的感染.结论免疫系统成分多样,功能复杂,在机体不同免疫状态及外界不断刺激下,其形态学改变复杂.对于免疫系统疾病,需结合临床资料、形态学观察及必需的分子生物学技术进行诊断和鉴别诊断.
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超声检测胎儿胸腺的意义及研究进展
胸腺是免疫器官,胎儿胸腺发育不全或无胸腺与多种疾病有关,产前诊断胸腺发育不良或无胸腺有助于诊断相关疾病和评价胎儿出生后的免疫状态[1-2]。近年来胎儿胸腺异常与其他疾病的关系逐渐受到关注,而且超声技术的蓬勃发展显著提高了胎儿胸腺的显示率。本文拟对产前超声检测胸腺的意义及超声测量胸腺大小的研究进展作一综述。
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先天性胸腺发育不良1例
报告1例先天性胸腺发育不良.患儿女,1岁4个月.因全身反复起丘疹、水疱2个月,口腔溃疡1周,发热5 d就诊.患儿起病前2周曾接种过水痘疫苗.实验室检查:抗弓形体IgM抗体阳性,CD4淋巴细胞计数(0.13~0.42)×109/L,抗人免疫缺陷病毒(HIV)抗体阴性,胸腺CT示胸腺发育不良.组织病理检查提示疱疹病毒感染,符合先天性胸腺发育不良的诊断.
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家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症伴胸腺发育不良1例
患儿,男性,1岁,因发热、咳嗽1月余,当地基层医院诊断为肺炎,经抗感染治疗无明显效果,后又出现右下肢无力,转入上级医院,查脑脊液、头颅MRI、脑电图均无异常发现,血常规示嗜酸性粒细胞0.28,骨髓细胞学检查示嗜酸性粒细胞增多症而转来我院.
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先天性胸腺发育不良并发粟粒性肺结核1例
1 病例报告患者女,4个月,因发热、咳喘、呼吸困难7日,于1998年3月19日以喘息性肺炎合并心力衰竭入院.入院前7日因受寒而出现发热,继而咳喘、呼吸困难,体温38.7℃至40.6℃,不曾抽搐,食欲不振,近2日进行性加剧.曾抗炎治疗4日不见好转.患儿为第一胎足月顺产,生后次日接种卡介苗,接种局部于20日后渐愈.新生儿期健康,母乳喂养,母孕期正常,父母均健康,否认结核接触史及抽搐史.
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免疫缺陷致猝死尸检一例
免疫性疾病种类较多,可概括为自身免疫性疾病和免疫缺陷病,后者又可分为原发性和继发性.临床上无论那种免疫疾病都可因机体抵抗力低,易发生感染性疾病,或机体的正常组织受自身抗体和致敏淋巴细胞破坏而引起猝死.在我们的临床实践中遇到1例,因胸腺发育不良致免疫异常而引起的猝死,现报道如下.
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DiGeorge综合征(附2例尸检报告)
目的:报告2例先天性胸腺发育不良病例,以提高对该病的认识.方法:通过尸体解剖,应用组织病理学技术方法,观察胸腺、脾脏、淋巴结及骨髓等组织学改变,选择免疫组化(CD20、CD3、CD5、CD45RA、CD45RO、EBV)和特殊染色进行观察.结果:淋巴器官发育不良,胸腺缺乏皮髓分化;脾组织内淋巴细胞稀疏,脾小体鞘区淋巴细胞少;淋巴结淋巴滤泡缺乏;肠壁、阑尾及咽部粘膜等淋巴组织淋巴细胞稀疏;骨髓造血细胞无明显异常.结论:由于先天性胸腺发育不良,患儿存在原发性免疫缺陷,招致反复难治性感染.如能做出早期正确诊断,对症治疗的同时,可考虑胚胎胸腺移植及胸腺素治疗,以改善患者免疫缺陷状态.
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胸腺发育不良一例报告
1病历摘要患儿男,5个月.因哭闹2小时,于1998年2月2日晨9点30分入院,患儿于入院前2小时起哭闹不安,呈阵发性,无声音嘶哑,无发热.