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鼻咽部血管内大B细胞性淋巴瘤临床病理特征
目的 探讨鼻咽部血管内大B细胞淋巴瘤(IVL)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 对1例鼻咽部血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学特点及免疫表型进行分析,并结合相关文献进行讨论.结果 瘤细胞主要聚集于小血管和毛细血管腔内,部分可位于中等血管内.这些血管内的淋巴样细胞,体积增大,不规则,泡状核,核仁明显,核分裂象常见.免疫组化显示肿瘤细胞CD20、CD79a、LCA(+),Ki-67增殖指数很高.结论 血管内大B细胞淋巴瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一种非常罕见的亚型,其临床表现无特征性,明确诊断主要依靠活检标本的病理组织学特征和免疫表型及尸检.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 临床病理学 免疫组化 鉴别诊断 -
肝血管内大B细胞性淋巴瘤2例临床病理观察
目的 探讨肝血管内大B细胞性淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2例肝血管内大B细胞性淋巴瘤患者的临床资料、组织病理学形态和免疫组化结果.结果 光镜下肝窦内和小血管内可见较多具有明显异型性的淋巴样细胞浸润,汇管区可见慢性炎细胞浸润,亦可见少许异型淋巴细胞样细胞,未见明确纤维化.免疫组化示CD20、PAX5弥漫(+),CD3散在少许(+),Ki-67阳性率为70％,AE1/AE3、CD117和CD56均(-)；其中例1 CD5弥漫(+).结论 血管内大B细胞性淋巴瘤是一种具有高度侵袭性的结外弥漫性大B细胞性淋巴瘤的亚型,由于该病临床表现多样及不典型性,造成了部分患者的诊断困难,因此,掌握临床病理及免疫组化特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 肝 诊断 免疫组化 -
子宫血管内大B细胞性淋巴瘤1例报道
血管内大B细胞性淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL)是一种罕见的结外大B细胞性淋巴瘤,其特征为肿瘤细胞选择性地在血管内尤其是毛细血管腔内生长.在国内外已报道的病例中,常见的受累部位是神经系统、皮肤、肾、肾上腺、肺等[1].本例发生于子宫,文献仅有数例报道,因此就其临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行探讨总结,以期提高对该肿瘤的认识.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 子宫 临床病理 免疫组化 鉴别诊断 -
血管内大B细胞淋巴瘤的临床及组织病理表现
血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma.IVLBCL)是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见类型,仅占淋巴瘤的1%,因侵犯器官不同可表现出不同的临床症状,西方国家以中枢神经系统症状和皮肤侵犯相对常见,而亚洲变异型以嗜血细胞综合征为主要表现.IVLBCL恶性程度高,侵袭性强,致死率高,因无特异性的临床症状,早期诊断困难,多由尸检确诊.本研究总结了北京协和医院收治的1名IVLBCL患者的临床和组织病理表现,以期为今后的临床诊治提供帮助.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 组织病理 诊断 -
血管内大B细胞淋巴瘤1例报告及文献复习
通过1例血管大B细胞淋巴瘤的病例中的经验教训,探讨血管内大B细胞淋巴瘤的诊断及治疗的v现状.分析我科室1例血管内大B细胞淋巴瘤病例,并结合相关资料总结目前存在的问题和解决的办法.患者在获取病理学检查报告后,未及时进行治疗,半月内在家中死亡.血管内大B细胞淋巴瘤临床上较为罕见,发病隐匿,病情进展较快,需要加强重视,提高该病的诊疗水平,局部组织活检可以做出准确诊断,及时治疗改善预后.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 病理学 治疗 诊断 -
腹壁皮下血管内大B细胞淋巴瘤1例
患者女性,45岁.因"发现腹壁肿物,血小板进行性减少伴间断发热半月余"于2015年12月就诊于中日友好医院.2015年11月18日于当地医院血常规示:血小板计数为70.0× 109/L,血红蛋白浓度为108 g/dL;腹部B超及CT示:脾大,下腹壁脂肪层增厚.患者无明显诱因出现血小板进行性减少,间断发热,多于午后出现,体温高可达39.3℃.先后予头孢曲松钠联合甲硝唑抗感染治疗7 d,头孢他啶联合甲硝唑抗感染治疗3 d,上述症状均无明显缓解.2015年12月转入中日友好医院就诊,右侧胸壁可见直径约为1.0 cm×1.0 cm出血斑,右手背可见直径约为3.0 cm×2.0 cm出血斑.颏下及腹股沟可触及直径约为0.2 cm×0.2 cm淋巴结,无压痛.中腹部及下腹部触诊,腹壁皮肤增厚",橡皮样"感,无压痛、反跳痛.下腹壁可触及直径约为20 cm×30 cm肿物,边界欠清,活动度差.实验室检查示:血小板计数为25.0×109/L,血红蛋白浓度为93.0 g/dL;凝血功能:PTR 1.11,PT(％)69.9,FIB 4.38 g/L;血生化:AST 52 U/L, TP 53.3 g/L,ALB 27.1 g/L,A/G 1.03,K 3.3 mmol/L.腹部超声示:脾厚5.3 cm,胁下2 cm.腹部CT示:脾脏增大,下腹壁脂肪增厚,右侧肾积水,膀胱增大.骨髓细胞形态学检查示:白细胞增多,可见中、晚幼粒,杆状易见,可见多分叶,中性粒细胞可见中毒颗粒;成熟红细胞大小不等,部分成小细胞低色素,部分胞体大;血小板减少.皮下脂肪组织病理活检示(图1):血管腔内充满异型肿瘤细胞.肿瘤细胞中等偏大,核仁明显,核分裂像易见.局灶血管壁可见纤维素坏死及纤维素性血栓形成.血管外的脂肪间隔和脂肪小叶内未见明确的肿瘤细胞浸润.脂肪间隔内可见少量泡沫样组织细胞.免疫组织化学结果示(图2):肿瘤细胞表达B细胞标记CD20(强+),Ki-67 (>80％+),CD34(血管+),CD68(散在+),CD8(-)、CD3(-)、TIA1(-)、CD56(-)、GramB(-)和EBER(-).诊断为非霍奇金淋巴瘤,弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)[血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL)]ⅢB期.治疗方案为:甲强龙40 mg静脉滴注,体温降至正常后行R-CHOP样化疗方案:美罗华600 mg d1,异环磷酰胺2 g d2～4,吡柔比星60 mg d2,长春地辛4 mg d2,曲安西龙80 mg d2～6.
关键词： 淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 -
血管内大B细胞淋巴瘤1例报告及文献复习
目的:了解血管内大B细胞淋巴瘤的临床,病理特征及治疗、预后情况.方法:对1例血管内大B细胞淋巴瘤(IVL)的临床特点及病理特征结合国内外文献进行分析.结果:该病例通过对肌肉活检得到诊断并给予积极的治疗.结论:IVL预后一般较差,但通过提高该病的诊断水平,可于肌肉活检做出诊断,做到早期诊断,及时治疗,可改善预后争取较好的转归.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 诊断 治疗 -
中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤:病例报告并文献复习
目的 更好地了解血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床特点、病理和免疫组化特征.方法 总结我科一例确诊病例,并结合文献进行分析.对患者的临床表现及影像特点进行观察,对手术病理标本进行组织学和免疫组化观察.结果 原发性中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤罕见,临床表现多样化,本例患者主要表现为肌力轻度减退、认知功能进行性下降、意识障碍、继发性癫等,头颅MRI显示白质深部的多发病灶,呈T1WI低信号、T2WI和FLAIR高信号,增强扫描后病灶呈不规则斑片状、小环状强化灶.临床病情迅速恶化.其病理学特征是肿瘤细胞积聚于小血管内、血管周围间隙和毛细血管内,免疫标记脑组织毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79a表达阳性,个别细胞呈ki67阳性.CD3、UCHL-1、CD30、KP-1表达呈阴性,确诊IVLBCL.结论 IVLBCL是高度侵袭性疾病,进展快、预后差.早期诊断和联合化疗可能有益.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 病例报道 -
血管内大B细胞淋巴瘤4例临床病理分析
目的 探讨血管内大B细胞淋巴瘤的临床和病理特点,以提高其诊治水平.方法 收集并分析了4例血管内大B细胞淋巴瘤的临床特征和病理资料,用形态学方法和免疫组化染色进行研究.结果 发生于皮肤2例,出现皮肤斑块和破溃;发生于脑部2例,出现神经系统症状.镜下所见相似,瘤细胞仅位于小血管腔内,瘤细胞大,核空泡状,核仁明显,核分裂易见.瘤细胞表达B细胞标记LCA(+),CD20(+),CD79a(+),CD30(-),CD3(-),CD45RO(-),Ⅷ因子,Desmin阴性.结论 该瘤是一种罕见的结外弥漫性大B细胞淋巴瘤,诊断只能依靠病理检查确诊.该瘤高度恶性和高度侵袭性,对化疗不敏感,多数患者发病后短期死亡,预后很差,应早期诊断,积极联合化疗.
关键词： 淋巴瘤 B细胞 血管内大B细胞淋巴瘤 临床 病理学 -
血管内大B细胞淋巴瘤的诊疗进展
血管内大B细胞淋巴瘤是弥漫大B细胞淋巴瘤的罕见亚型,以血管腔内淋巴瘤细胞异常增殖、高度侵袭性、致死率高为主要特点.其临床表现在东西方不同地区间是有差别的.免疫表型在诊断和鉴别诊断中起重要作用.CHOP方案化疗联合利妥昔单抗(rituximab)治疗可以提高生存率,大剂量化疗(HDC)并自体外周血造血干细胞移植(Auto-HSCT)的强化治疗可以改善预后.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 诊断 治疗 -
子宫原发性血管内大B细胞淋巴瘤1例并文献复习
目的 探讨子宫原发性血管内大B细胞淋巴瘤(primary uterine intravascular large B-cell lymphoma,PU-IVLBCL)的临床病理学特征、治疗及预后.方法 收集1例PU-IVL-BCL的临床病理资料,观察其形态学及免疫表型特征,并复习相关文献.结果 患者女性,80岁,因子宫脱垂2年而行全子宫切除术,病理检查时偶然发现子宫多处小血管内异型淋巴瘤细胞聚集.免疫表型:肿瘤细胞CD45、CD20、CD79a、PAX-5、MUM1、CD5和BCL-2均弥漫阳性,Ki-67增殖指数为80％.结论 IVLBCL是一种罕见的高度侵袭性结外大B细胞淋巴瘤亚型,早期不易被发现.病理检查是确诊的金标准.PU-IVLBCL极其罕见,该肿瘤需与其他类型淋巴瘤、白血病、癌栓、血管源性肿瘤等进行鉴别;其预后差,部分病例于确诊后短期内死亡.
关键词： 淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 临床病理学 治疗 预后 -
血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学分析
目的 探讨血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学特点,以提高其诊治水平.方法 回顾性分析1例血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理资料.结果 患者皮肤出现斑块和破溃;镜下见瘤细胞仅位于小血管腔内,瘤细胞大.免疫组化标记结果:LCA(+),CD20(+),CD79a(+),CD30(-),CD3(-),CD45RO(-).结论 血管内大B细胞淋巴瘤是1种罕见的结外弥漫性大B细胞淋巴瘤,只能依靠病理检查结果确诊.该瘤恶性程度高和侵袭性强,对化疗不敏感,预后很差.
关键词： 淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 临床 病理学 -
中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤2例
0 引言2008年版WH0造血及琳巴组织肿瘤分类中,血管内大B细胞淋巴瘤(Intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)归属于弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的独立亚型[1].该疾病非常罕见,迄今全世界近300例报道,国内报道不足10例[2-6].累及包括皮肤及中枢神经系统在内的全身各个器官,由于病变部位不一,临床表现多样,导致诊断困难或诊断延误.我们报告2例原发性中枢神经系统的IVLBCL临床病例并复习文献.
关键词： 中枢神经系统 血管内大B细胞淋巴瘤 临床病理 -
血管内大B细胞淋巴瘤1例及文献复习
收集1例血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)的病例资料并复习相关参考文献.患者主要临床表现为多浆膜腔积液和发热,经骨髓病理活检确诊,经CHOP样方案化疗后好转.IVLBCL是一种少见的结外弥漫大B细胞淋巴瘤,其确诊需要结合病理活检及免疫组织化学,需与原发渗出性淋巴瘤和原发性骨淋巴瘤进行鉴别.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 多浆膜腔积液 骨髓 组织病理 -
血管内大B细胞淋巴瘤的诊治
1 病历摘要患者31岁,男性,因"咳嗽、发热2个月"于2011年8月28日入院.患者2个月前开始出现发热,体温高达40℃,伴畏寒、咳嗽(无痰)、腹胀、精神疲倦、盗汗、乏力,体重减轻约10公斤.无腹痛、腹泻,无恶心、呕吐,无尿频、尿急尿痛,无头晕、头痛,无皮疹.曾在当地医院查血常规提示贫血.胸片提示右肺感染.B超提示肝脾大.予抗感染治疗后,体温无明显下降,行骨髓穿刺检查,不排除淋巴瘤.遂转我院.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 循证医学 病例讨论 -
原发于前列腺的血管内大B细胞淋巴瘤1例报道及文献复习
目的:探讨原发于前列腺的血管内大B细胞淋巴瘤(Intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL)的临床病理特征及治疗效果.方法:对1例原发于前列腺的IVLBCL进行组织学观察、免疫组化染色检测和临床随访,并复习了文献报道的6例前列腺IVLBCL.结果:IVLBCL累及前列腺的患者中位年龄为68岁,患者常出现下尿路阻塞症状,体检发现前列腺肥大.前列腺组织病理活检发现前列腺间质小血管内异形的淋巴样细胞增生.免疫组化染色结果显示瘤细胞表达B细胞标记物CD20和CD79α,细胞增殖核抗原Ki67阳性率较高.患者在确诊为前列腺血IVLBCL后,接受CHOP化疗或联合利妥昔单抗治疗效果较好.结论:仅累及前列腺的IVLBL患者经手术切除前列腺并结合药物化疗预后较好.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 前列腺 前列腺切除 化疗 -
脾脏血管内大B细胞淋巴瘤1例报道及文献复习
目的:探讨脾脏血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征及鉴别诊断.方法:对1例脾脏血管内大B细胞淋巴瘤进行临床特点、病理形态学和免疫表型分析.结果:患者女性52岁,临床以反复发热、恶性贫血和脾肿大为特点.病理检查:脾脏多灶性贫血性梗死,坏死组织内和坏死组织边缘区的中小血管腔内充满非黏附性肿瘤细胞.肿瘤细胞免疫表型显示:淋巴细胞标记CD45、CD20、CD79α阳性,CD45RO和CD3阴性;上皮源性标记CKpan、CK18、EMA阴性;黑色素瘤标记HMB45、S100阴性.Ki67阳性细胞指数约70%.结论:脾脏原发性血管内大B细胞淋巴瘤罕见,临床诊断非常困难,确诊主要依赖对病变组织的病理形态检查和免疫组化标记,患者预后差.
关键词： 脾脏肿瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 免疫组织化学 -
血管内大B细胞淋巴瘤17例临床分析
目的 分析血管内大B细胞淋巴瘤的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析四川大学华西医院血液科2009年2月至2015年7月诊治的17例血管内大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,并进行生存分析.结果 纳入患者17例,男10例,女7例,发病年龄24～83岁,平均53岁;反复发热是患者常见的首发症状(76.5％),骨髓是易累及的部位(64.7％),临床分期多为ⅣB期(70.6％),常合并噬血细胞综合征(29.4％).R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、表阿霉素、长春地辛、强的松)或CHOP方案化疗(10例)可以显著改善患者的生存时间(与未治疗的7例患者相比,P=0.000 2).骨髓受累的患者治疗后易复发.结论 血管内大B细胞淋巴瘤侵袭性强,预后差.R-CHOP方案化疗可以显著改善患者的预后,治疗后获得完全缓解的患者进行自体造血干细胞移植,可能在长期生存上获益.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 利妥昔单抗 噬血细胞综合征 临床分析 -
血管内大B细胞淋巴瘤临床病理观察
目的:探讨血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学特点、诊断及其预后.方法:报道2例血管内大B细胞淋巴瘤,对其临床资料、组织学形态及免疫标记结果进行分析,并复习相关文献.结果:2例患者年龄分别为73岁、54岁,临床表现为反复发热.组织学所见,受累组织小血管扩张,管腔内充满异型肿瘤细胞.免疫组化标记,肿瘤细胞CD20(+),CD3(-).随访1例于发病后2个月死亡,1例于发病后7个月死亡.结论:血管内大B细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,临床表现缺乏特异性,诊断依靠病理学检查.该肿瘤恶性度极高,患者预后极差.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 临床 病理学 -
血管内大B细胞淋巴瘤研究进展
血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一种罕见亚型,病理改变以血管腔内淋巴瘤细胞的异常增殖为特征,临床上具有侵袭性强、预后不佳及生存期短等特点.现就近年来IVLBCL的分型、诊断、治疗以及预后等方面的研究进展进行综述.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 诊断 治疗 预后
