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苯妥英钠中毒致小脑性共济失调12例临床分析
苯妥英钠中毒致小脑性共济失调,国内文献报道少见,现将我院自1992年2月至1999年2月收治的12例,报道如下.
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多系统萎缩45例的临床特点分析
目的 分析多系统萎缩(MSA)的临床特点.方法 回顾性分析临床诊断的可疑MSA 45例的临床资料.结果 45例MSA中男26例,女19例,男女比例1.37∶1;平均年龄(60.35±3.5)岁.MSA-C型31例,MSA-P型14例.首发症状以小脑症状多,其次为帕金森样症状,往往同时存在自主神经功能障碍.其中38例患者可见影像上特征性改变.主要需与帕金森病、特发性晚发型小脑性共济失调、进行性核上性眼肌麻痹等进行鉴别.结论 MSA是累及神经系统多部位的神经变性疾病,首发症状小脑功能障碍多,重视自主神经功能紊乱,结合影像学等辅助检查,并与相关疾病鉴别后,可提高MSA的临床诊断准确率.
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补肾通腑法治疗小脑性共济失调的理论研究及临床应用
肾精亏虚不能上充脑髓,腑气不通、浊气上扰脑窍是小脑性共济失调的主要病机,治疗上以补肾通腑为基本治法.
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急性小脑性共济失调3例诊治体会
急性小脑性共济失调(acute cerebellar ataxia,ACA)常表现为头晕、呕吐、共济失调,但由于临床症状常不典型,特别是儿童表述能力有限,易被误诊.福建医科大学附属协和医院儿科2006年3~9月收治3例急性小脑性共济失调患儿,本文对其误诊原因及发病机制和治疗方法作一分析.
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以小脑共济失调为首发症状的肺癌5例分析
肺癌典型症状常出现在晚期,已失去治疗意义,故肺癌的早期诊断治疗尤为重要.临床上以肺外症状首发的肺癌易误诊,尤以"中枢神经系统的副癌综合征"出现时,因其少见而易引起误诊而延误治疗.笔者于临床诊疗过程中遇到5例以"小脑性共济失调"为首发症状的肺癌,现分析如下.
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小脑性共济失调症患者谷氨酸受体δ2基因12号外显子突变研究
目的 探讨小脑性共济失调症患者谷氨酸受体δ2(GluRδ2)基因12号外显子突变的情况.方法 采用PCR、琼脂糖凝胶电泳及DNA测序方法 检测24例小脑性共济失调症患者(有家族史者17例、散发者7例)及其16名无症状家系成员和10名正常人的GIuRδ2基因12号外显子突变情况.结果 经PCR扩增和琼脂糖凝胶电泳后,24例患者、16名无症状家系成员及10名正常人12号外显子均可见一长度为222 bp片段,未见该外显子纯合缺失突变.DNA测序结果 显示,24例患者未发现类似ho5J小鼠的突变碱基缺失及Lurcher小鼠的突变碱基置换.结论 小脑性共济失调症患者中不存在GIuRδ2基因12号外显子纯合缺失突变,也不存在碱基突变或缺失,提示GluRδ2基因12号外显子与本病发病机制可能无关.
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韦尼克脑病16例临床护理
1996年1月~2010年10月,我院共收治16例韦尼克(Wernicke)脑病患者,经精心护理,取得满意效果.现将护理体会报告如下.1 临床资料本组Wernicke脑病患者16例,男7例,女9例;年龄27~65岁,平均41.3岁.急性胰腺炎8例,肠漏3例,胰漏1例,慢性肠梗阻2例,急性梗阻化脓性胆管炎2例;体重36~51 kg,平均体重42.6 kg;因频繁恶心、呕吐不能正常进食21~62 d,平均35.2 d,其中并发电解质紊乱12例,早期均给予纠正.临床表现:意识模糊7例,精神异常5例(幻觉3例、幻视及抑郁各1例),眼征5例(眼球震颤2例,眼球运动障碍3例),早期表现心率增快5例,共济失调6例,四肢肌肉疼痛2例;具有精神症状、眼征、共济失调三联征表现5例.诊断Wernicke脑病后,立即给予维生素B1 200~300 mg+生理盐水100~200 ml静脉滴注,治疗7~15 d症状、体征逐渐改善.3例并发小脑性共济失调,走路不稳,给予营养神经,高压氧治疗后好转,其余患者均痊愈出院.
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小儿眼阵挛-肌阵挛综合征1例护理体会
2005年11月,我院收治小儿眼阵挛-肌阵挛综合征1例,经精心护理,效果满意.现将护理体会报告如下.1病历资料患儿男,3岁,因走路不稳伴震颤9个月收入院.患儿表现为肢体与头眼部震颤,以头眼部明显,双侧眼球水平震颤,寻找注视目标时震颤明显,病毒感染后震颤加重,小脑性共济失调,站立不稳,走路不稳,伴性格改变,易激惹,智力发育停滞于病前水平,对外界刺激表示恐惧.脑电图、诱发电位正常,CT、MRI未见肯定病变.患儿入院后给予丙种球蛋白,2g/(kg·次)连用5d,同时给予激素、营养脑细胞药物,口服强的松7.5mg,2次/d.住院7d后好转出院.
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环磷酰胺治疗急性小脑性共济失调14例疗效观察
急性小脑性共济失调是小儿所特有的一组综合征,通常预后良好,其病因尚不完全清楚,很多病例找不到明显病因,约有50%的病例与急性感染有关.近3~4年来我们用环磷胺胺静脉点滴治疗急性小脑性共济失调14例,现报告如下:
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枸橼酸坦度螺酮改善小脑性共济失调临床研究
目的 观察枸橼酸坦度螺酮对改善小脑性共济失调症状的临床疗效.方法 选取有小脑性共济失调症状的患者35例口服枸橼酸坦度螺酮治疗,治疗前后分别用共济失调量表及汉密尔顿焦虑量表进行评定.结果 治疗后患者姿势和步态障碍、动态功能较治疗前有明显改善(P<0.01),语言障碍和眼球运动障碍较治疗前无明显改善(P>0.05),轻中度患者治疗前后焦虑评分无明显差异,重度患者治疗后焦虑评分明显降低(P<0.01).结论 枸橼酸坦度螺酮短期内可有效改善患者小脑性共济失调症状.
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小脑炎致急性小脑性共济失调45例临床分析
目的:探讨小脑炎致急性小脑性共济失调的诊断及预后.方法:对45例患者临床表现、治疗、转归进行分析.结果:小脑炎致急性小脑性共济失调多发生于50岁以下,以小脑性共济失调及眼球震颤为主征.结论:提出本病的诊断要点,治疗以皮质激素为主,必要时并用抗生素,大多预后良好.
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多系统萎缩合并睡眠呼吸障碍与快速眼动睡眠行为障碍1例报道
多系统萎缩(multiple system atrophy ,MSA)是一种成年起病、进展性的神经系统变性疾病 ,表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调及锥体束征等临床特征.由于起病时累及3个系统的先后不同 ,临床表现复杂 ,可出现尿失禁、体位性低血压、运动迟缓、行走不稳等症状 ,还可能出现精神情感障碍[1 ] ,但合并特殊类型睡眠障碍患者少见.随着病程进展 ,终出现3个系统全部损害的病理和临床表现.现报道郑州大学第五附属医院2017-09收治的1例多系统萎缩合并睡眠呼吸障碍与快速眼动睡眠行为障碍患者 ,分析该病人的临床表现及诊疗过程 ,为临床诊断和治疗提供参考.
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中枢神经系统表面铁沉积症1例报道
中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of the central nervous system,SSCNS)是一种罕见的综合征,主要由于过多的铁沉积在脑干、小脑、脊髓及部分脑神经等表面而导致的一系列神经系统损害,其病因常为颅内肿瘤、脑膜囊肿、血管畸形、外伤、蛛网膜下腔出血、颅内或脊柱手术等各种病变引起的脑脊液长期或反复低度流血.主要表现为小脑性共济失调、感音神经性耳聋和锥体束征等,同时根据沉积的部位不同,常合并不同系统相应症状.近年来,由于高分辨M RI出现,本病的诊断率在逐渐提高,然而很多病例的诊断属于晚期,其治疗效果不佳.本文报道1例中枢神经系统表面铁沉积症合并腹痛、排尿困难的病例,以期加深广大神经科医师对本病的认识和重视,实现对此病的早期诊断、早期治疗.
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辅酶Q10缺乏综合征
辅酶Q10缺乏综合征是以儿童时期发病为主的、罕见的、多系统受累的一组临床综合征,主要表现为:脑肌病、严重的婴儿多系统疾病、肾脏病变、小脑性共济失调和孤立性肌病.本文通过对近年来文献的回顾,针对辅酶Q10缺乏综合征的分类、发病机制、临床表现、治疗和展望作一综述.
关键词: 辅酶Q10缺乏 小脑性共济失调 脑肌病 激素抵抗型肾病综合征 -
多系统萎缩68例临床特征分析
目的:探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者的临床表现和诊断方法.方法:回顾性分析近3年来郑州大学第一附属医院收治的68例MSA患者的临床资料并结合文献复习.结果:MSA患者自主神经功能障碍57例(83.8%),其中46例患者(67.6%)出现泌尿生殖功能障碍;以帕金森综合征为主的MSA-P亚型23例占总人数33.8%,以小脑性共济失调为主的MSA-C亚型45例占总人数66.2%;头部MRI可见T2信号典型改变:壳核背外侧条带样低信号、外侧缘裂隙样高信号、小脑萎缩、小脑中脚高信号、脑桥基底部“十字征”.结论:MSA是多系统受累的神经变性疾病,其症状复杂多样.临床诊断需详细病史及神经系统检查,并以磁共振成像等辅助手段加以支持.
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针对上期病例"言语不流畅、记忆力减退、四肢无力3个月,精神症状1周"的分析
诊断分析:患者突出症状为数月内出现进行性痴呆,同时伴有锥体束征、锥体外系症状及小脑性共济失调.既往患者无饮酒史.故Alzheimer's 病(AD)、血管性痴呆(VD)、颅内肿瘤性病变、正常颅压脑积水、颅脑外伤、慢性酒精中毒等所致痴呆可排除.应首先考虑感染性痴呆,特别是梅毒、AIDS等性传播性疾病所致痴呆,其次为朊蛋白病.后者为罕见疾病,不易确诊,所以应首先排除性传播性疾病所致痴呆.
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常染色体隐性遗传共济失调的临床及分子遗传学特征
常染色体隐性遗传小脑性共济失调(autosomal recessive cerebellar ataxia,ARCA)是一类较罕见的、具有明显临床和遗传异质性的神经系统退行性疾病,多在20岁前发病,根据种族不同其发病率约为1~4/10万[1],病变主要累及脊髓、小脑和脑干,脊神经、脑神经、交感神经、基底节、丘脑、丘脑下部和大脑皮质亦可受累,还可伴有骨骼畸形、听力障碍、眼、心脏、内分泌及皮肤等多系统病变.
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以步态及双侧肢体共济失调为特点的中脑被盖下部梗死1例
Wernekink连合即中脑下部小脑上脚交叉区域. Wernekink连合综合征主要临床特点为双侧小脑性共济失调,也可伴有眼球运动障碍及软腭阵挛.该综合征非常少见.现将本科诊治的1例以单纯双侧小脑性共济失调为典型表现的Wernekink连合综合征病例报告如下:
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早期针灸康复治疗小脑出血术后共济失调的疗效研究
目的 探讨早期针灸康复干预对小脑出血术后并发小脑性共济失调功能恢复的疗效.方法 采用MSCT联合康复评定的评估方法,将小脑出血术后发生共济失调患者80例随机分成干预组(A组,n=40)与对照组(B组,n =40),B组接受内科常规治疗,A组在B组基础上早期行针灸及康复训练治疗,在入组时、入组3月后及6月后行MSCT扫描并按照世界神经病联合会国际合作共济失调量表(ICARS)和功能独立性测量(FIM)进行康复评定,进行统计学分析比较.结果 入组时MSCT表现A、B组间差异无统计学意义(P>0.05),入组3月后A组MSCT扫描90.0% (36/40)小脑出血灶阴影全部吸收,B组62.5% (25/40)吸收,两组比较差异均有统计学意义(P均<0.01);A组入组3月后及6月后ICARS与FIM评定均显著好予B组(P均<0.05);两组治疗总有效率比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 早期针灸康复治疗能促进小脑出血灶吸收,对小脑出血术后共济失调的日常生活活动能力与协调功能疗效显著.
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多系统萎缩并癫痫大发作及药物性皮炎患者的护理
多系统萎缩(multiple system atrophy, MSA)是一组成年期发病,散发的神经系统变性疾病,临床表现为自主神经功能障碍伴左旋多巴非敏感性帕金森症状(MSA-P亚型)、小脑性共济失调(MSA-C亚型)、或三种症状共存,病因及发病机制不详,目前尚无特效治疗手段.