首页 > 文献资料
-
永存原始玻璃体增生症的超声诊断与鉴别
目的:探讨超声诊断永存原始玻璃体增生症的价值.方法:8例单眼永存原始玻璃体增生症患者,应用高频彩色多普勒血流显像仪PHPV检测病变眼,并与健侧眼对照分析.结果:永存原始玻璃体增生症的声像图具有特征性,根据其声像图及血流特征,可与其他相关疾病鉴别开来.结论:高频超声可准确诊断永存原始玻璃体增生症,是该病的首选检查方法.
关键词： 永存原始玻璃体增生症 高频彩色多普勒血流显像仪 诊断 -
永存原始玻璃体增生症1例报告
永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)是一种先天性玻璃体发育异常性疾病,是原始玻璃体未退化的结果.PHPV约90%为单眼发病,是引起婴幼儿白瞳症的原因之一.笔者在首都医科大学附属北京友谊医院眼科住院医轮转期间收治一例永存原始玻璃体增生症患者,现报告如下.
关键词： 永存原始玻璃体增生症 病例报告 鉴别诊断 -
牵牛花综合征合并永存原始玻璃体眼B型超声图像分析
目的 探讨牵牛花综合征合并永存原始玻璃体增生症(MGS+PHPV)患眼的B型超声表现及其超声诊断价值.方法 回顾分析MGS+PHPV患者42例50眼的超声形态学表现.结果 B型超声检出88％ (44/50) MGS特征性视盘深凹,检出66％ (31/47) PHPV病变,包括前部型2例、后部型2例、混合型27例,分别以晶状体后囊膜回声改变、视盘前增殖以及晶状体与视盘间条索为主要表现.36％ (18/50)患眼检出视网膜脱离.单眼MGS+ PHPV者,其患眼轴长显著短于对侧健眼(P=0.000 4).结论 MGS合并PHPV并非罕见,传统B型超声对其视盘及玻璃体病变具良好诊断价值,但易漏诊前部PHPV及较细玻璃体增生条索.PHPV后部增殖和MGS胶质增生可导致漏诊MGS视盘改变.超声探查应充分考虑MGS合并PHPV的潜在可能性.
关键词： 牵牛花综合征 永存原始玻璃体增生症 B型超声检查 -
超声诊断非典型性永存原始玻璃体增生症1例
患者男,5个月,足月顺产儿,无吸氧史.发现右眼过小,眼睛发白来诊.查体:右眼睑裂较左眼小,眼底镜观察:右眼角膜小,前房略浅,晶体后混浊,眼底窥不见.左眼正常.应用Logiq 5彩色多普勒超声诊断仪,探头频率7.5～14 MHz,调整彩色多普勒血流显像(CDFI)的相关条件致敏感显示血流.超声所见:左眼前后径约1.8 cm,前房厚0.2 cm,晶状体前后径0.3 cm,玻璃体前后径约1.3 cm,其内透声可,未见明显异常(图1);右眼前后径1.2 cm,前房很浅(无法测量).晶状体前后径0.3 cm,其后囊内见0.4 cm×0.1 cm强回声,玻璃体前后径0.8 cm,后缘见0.8 cm×0.4 cm强回声,两强回声之间见条索状强光带相连,CDFI示强光带血流信号丰富并测及动静脉频谱.超声诊断:永存原始玻璃体增生症(PHPV),见图2.
-
高频彩超对永存原始玻璃体增生症的诊断价值
目的探讨永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitrous,PHPV)的超声图像特点及鉴别诊断价值.方法采用高频探头频率为13 MHz的超声诊断仪直接对患眼进行超声检查,了解患眼玻璃体内异常索样光带的位置、形态、回声以及与晶状体和视神经乳头的关系.结果 5例患者中患眼6只,其中单眼患病4例,双眼患病1例.超声诊断与手术结果相一致.结论高频超声对诊断PHPV有很高的实用价值,为临床提供了一种简便有效的诊断和鉴别诊断方法.
关键词： 永存原始玻璃体增生症 高频彩超 -
超声诊断永存原始玻璃体增生症2例
永存原始玻璃体增生症是引起婴幼儿白瞳症的原因之一,临床上比较少见.我院2001年6月～2001年10月收治永存原始玻璃体增生症病例两例,应用DGH 5100型眼用A超/角膜测厚仪直接测量眼轴;应用探头频率为11 MHz的HP Sonos 4500型超声诊断仪直接检查辅以动态观察,现将其具体表现分析如下.
-
姐妹同患永存原始玻璃体增生症的超声表现2例
病例1,女,13岁.因出生后即见双眼瞳孔区发白,自幼双眼视力差,近1年视力明显减退就诊.查体:右眼视力眼前手动,左眼视力0.2,矫正无提高,右眼外斜15°,伴有眼球震颤及晶状体浑浊,双眼小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体,瞳孔区灰白,散瞳查见细长的睫状突,晶状体后极部后囊下有局灶性浑浊区.眼底检查:右眼眼底窥视不清,左眼眼底自视乳头至晶状体后有一束粗细不一、中央较致密、周围较稀疏的飘动纤维血管膜.既往史:足月顺产儿,无眼外伤史,母亲孕期无异常病史,无放射线及化学物品接触史,双亲均无家族性遗传病史.
关键词： 永存原始玻璃体增生症 超声检查 病例报告 -
胎儿双眼永存原始玻璃体增生症超声表现一例
患者女性，27岁，孕1产0，孕24周超声系统检查双眼晶状体、玻璃体透声好（图1）。孕36周常规超声检查发现胎儿双眼晶状体透声好，玻璃体内见不规则团块状略高回声，周边见带状高回声（图2）；彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）示高回声带上见红色血流信号（图3），频谱多普勒示动脉血流流速曲线（图4），且与视乳头中央动脉血流信号相连续。双眼球后区未见异常回声。超声提示胎儿双眼永存原始玻璃体增生症继发视网膜脱离。孕妇经产前咨询后选择引产。引产胎儿眼球标本固定后置于水盆中再次超声检查，结果与产前诊断基本一致，且图像更加清晰（图5，6），高回声主要集中在玻璃体腔中央区，贯穿整个玻璃体。引产胎儿眼球标本病理检查诊断：（双眼球）角膜虹膜及晶状体未见异常，晶状体后可见玻璃体纤维血管结缔组织增殖形成团块，可见视网膜剥离（图7，8），病变符合双眼永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）。
-
永存原始玻璃体增生症
永存原始玻璃体增生症(PHPV)是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常,为胚胎期原始玻璃体未能正常退化所致.近年来对其研究较少,本文复习有关文献,对其病因、临床及病理特征、影像学表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法作一简要综述.
关键词： 玻璃体畸形 永存原始玻璃体增生症 持续性胚胎血管增生症 -
婴幼儿白内障合并玻璃体异常的临床特点和病因分析
目的 探讨婴幼儿白内障合并玻璃体异常的临床特点和病因.设计 回顾性、非对照病例研究.研究对象 84例(114眼)3岁以下眼部彩色多普勒超声检查提示玻璃体异常的婴幼儿白内障患儿.方法 回顾性总结2013年1月至2014年7月在北京同仁医院眼科接受手术治疗的3岁以下合并玻璃体异常的婴幼儿白内障患儿.记录患儿月龄、主诉、体征、超声检查及超声诊断、术后确定诊断、既往史、家族史和母亲孕产史,对婴幼儿白内障合并玻璃体异常的病因和临床特点进行分析.主要指标 月龄、症状、病程、体征、超声表现及超声诊断、确定诊断.结果 在84例(114眼)患儿中,发病月龄0～15个月,平均(2.7±3.0)个月,确诊月龄2～20个月,平均(7.8±4.2)个月.81例(96.4％)为家长发现异常,3例(3.6％)为体检查出异常.主要首发症状为白瞳39例(46.4％),不追物16例(19.0％),斜视10例(11.9％),双眼不等大7例(8.3％).白内障表现为全白内障75眼(65.8％),后极性白内障38眼(33.3％),膜性白内障1眼(0.9％),可伴有眼球震颤、斜视、小眼球、浅前房、继发性青光眼、瞳孔残膜、牵拉性视网膜脱离、脉络膜缺损等.超声诊断为永存原始玻璃体增生症(PHPV)111眼(97.4％),视网膜脱离3眼(2.6％).术后明确病因为PHPV 76眼(66.7％),家族性渗出性玻璃体视网膜病变14眼(12.3％),先天性白内障24眼(21.0％).69.3％患眼超声诊断与术后诊断一致.结论 婴幼儿白内障合并玻璃体异常患儿就诊时月龄较大,多以家长发现白瞳就诊,可伴有多种眼部异常,术前眼部彩色多普勒超声检查有助于发现玻璃体视网膜病变.
-
永存原始玻璃体增生症的玻璃体手术治疗三例
永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)是一种少见的先天性眼球发育异常,临床表现为一系列眼部异常,包括白瞳症,小眼球,前部或/和后部玻璃体血管残留.继发性青光眼、牵拉性视网膜脱离是视力丧失的常见原因.有手术适应证的病例及时手术对恢复视力、防止严重并发症、保存眼球有重要意义.本文报告3例(4只眼)PHPV的玻璃体手术治疗,评估玻璃体手术在PHPV治疗中的作用.
关键词： 永存原始玻璃体增生症 玻璃体手术 -
永存原始玻璃体增生症伴眼内异物一例
1病例患儿男,3岁.因"家长发现患儿右眼角膜发白1年余"于2010 - 08 - 18入我院诊治.因患儿不配合,故口服水合氯醛后在睡眠状态下用手持裂隙灯显微镜检查.专科情况:右眼球增大、突出,睫状充血(+++),角膜鼻下方可见片状白班,前房完全消失;瞳孔闭锁并向鼻下方移位;其余结构窥不见.指测眼压T+2.左眼前、后段未见异常.B超提示(图1A):右眼未见明显晶体弧形回声,玻璃体腔内可见细条状中低回声与视盘关系密切.
关键词： 永存原始玻璃体增生症 眼内异物 青光眼 继发性 -
永存原始玻璃体增生症
永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)是由于原始玻璃体及玻璃体血管没有消退,继续增殖所导致的玻璃体先天异常[1,2].Reese(1955)[3]首次提出了PHPV这个命名,近年来随着对本病病理学研究的深入,部分学者更倾向于用晶体后纤维血管膜持续增生症(persistent hyperplastic tunica vasculosalentis,PHTVL)来命名局限于前部玻璃体的病变,而仅将伴有后部玻璃体增生的病变称为PHPV.Goldberg(1997)[1]重新命名PHPV为持续性胎儿血管化(persistentfetal vasculature,PFV),他认为PFV能更好地描述由于胎儿血管未完全退化而导致的诸多临床表现,如晶体后纤维增殖膜、视网膜皱襞、自发性眼底出血等.
-
广角视网膜成像系统及彩色多普勒超声成像在永存原始玻璃体增生症中的应用
目的 探讨广角视网膜成像系统(RetCamⅡ)及彩色多普勒超声成像在诊断永存原始玻璃体增生症(PHPV)中的意义.方法 回顾性研究.分析2009至2014年在天津市眼科医院就诊的9例(9只眼)患儿,经RetCamⅡ眼底照相和彩色多普勒超声成像确诊为PHPV.结果9例患儿中男性6例,女性3例,年龄2个月至5岁,均为足月儿,均可见白内障,RetCamⅡ检查可见:视乳头色苍白,有白色纤维条带与视乳头相连,向前延伸位于玻璃体腔内,与晶状体后囊膜相连,局部晶状体混浊.彩色多普勒超声成像可见:玻璃体腔内条索样回声影内显示动脉血流,由视乳头向晶状体后延伸,或晶状体后部及玻璃体前部见回声光团,呈漏斗状,前端与睫状体及晶状体相连,后端连接视神经.结论RetcamⅡ联合彩色多普勒超声成像是一种安全、经济、有效的PHPV诊断方法.
关键词： 永存原始玻璃体增生症 检眼镜检查 超声检查 多普勒 彩色 -
永存原始玻璃体增生症晶状体后纤维血管膜组织病理学观察
目的 研究永存原始玻璃体增生症(PHPV)患者晶状体后纤维血管膜的组织病理学特点,以期探讨其可能发病机制.方法 实验研究.对手术获取的6例(6只眼)PHPV患者晶状体后纤维血管膜HE染色和PAS染色,光镜下观察;应用Ⅰ型胶原抗原、Ⅷ因子相关抗原、平滑肌肌动蛋白、上皮膜抗原、神经元特异性烯醇化酶、胶原纤维酸性蛋白及增殖细胞核抗原进行免疫组织化学染色,观察其组织病理学特点和细胞增殖情况;应用TUNEL染色法观察其细胞凋亡情况.结果 HE染色可见PHPV晶状体后纤维血管膜含有致密的纤维结缔组织,其中可见淋巴细胞、肥大细胞等炎性细胞;PAS染色该组织内含有大量黏多糖成分;免疫组织化学染色可见PHPV晶状体后纤维血管膜中存在Ⅰ型胶原、上皮组织、平滑肌组织、血管组织和神经组织,并存在大量增殖细胞;TUNEL染色证实纤维血管膜中存在凋亡细胞,晶状体后囊膜下亦存在凋亡的晶状体上皮细胞.结论 PHPV晶状体后纤维血管膜组织构成与原始玻璃体细胞构成存在一致性,其形成机制可能系晶状体后纤维血管组织过度增殖及退化不足.炎症因素在其退化过程中扮演重要角色.
关键词： 永存原始玻璃体增生症 纤维血管膜 晶状体后 细胞增殖 细胞凋亡 -
双眼大面积有髓神经纤维合并左眼先天性白内障及永存原始玻璃体增生症
患儿女性,8岁.因自幼双眼视力不佳,来北京协和医院眼科就诊.左眼因“先天性白内障、永存原始玻璃体增生症”,曾分别行晶状体摘除和玻璃体切除术.患儿为第1胎,足月顺产;父母非近亲联姻,家系中无类似疾病史.母亲怀孕期间无药物服用史及其他疾病史.
-
永存原始玻璃体增生症的临床特征及超声诊断价值
目的 探讨永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)的临床特征及超声表现,以提高对该病的进一步认识和鉴别能力.方法 回顾性分析2009年1月—2016年12月间9例该院临床确诊的PHPV临床表现及超声特征.结果 9例(10眼)PHPV在超声上均表现为玻璃体内出现圆锥形或漏斗状高回声团块,从晶状体后连接至视乳头,CDFI示其内可见条状血流信号,PW测及形态与视网膜中央动脉相似的频谱;所有患眼眼球缩小、眼轴缩短,与健侧比较差异有统计学意义(P<0.05);7例(8眼)患眼晶状体异常,并发白内障,2例患眼晶状体向前突出,前房浅.结论 PHPV的超声表现具有特征性,超声可显示玻璃体内增生组织的形态,对PHPV的诊断和鉴别诊断有重要参考价值.
关键词： 永存原始玻璃体增生症 超声诊断 白瞳症 -
永存原始玻璃体增生症误诊一例
患儿男,12个月.因家长无意间发现其右眼球小伴瞳孔区发白3个月于2007年5月6日来我院就诊.
关键词： 永存原始玻璃体增生症 眼球 瞳孔 家长 患儿 -
永存原始玻璃体增生症2例分析
永存原始玻璃体增生症是引起婴幼儿白瞳症的原因之一,临床上比较少见,现将我科2001年6月至2001年10月收治的永存原始玻璃体增生症病例两例,分析如下.
关键词： 永存原始玻璃体增生症 婴幼儿 白瞳症 临床 病例 -
产前诊断胎儿永存原始玻璃体增生症的研究进展
永存原始玻璃体增生症(PHPV)是一种在胚胎发育时期,原始玻璃体未消退,并在晶状体后方纤维斑块过度增生的先天性玻璃体疾病.正常情况下,原始玻璃体内血管在胚胎8～12周时逐渐开始萎缩,12周后,次级玻璃体(无血管性玻璃体)大量生成,并将原始玻璃体挤压到玻璃体腔的中央和晶体后凹中,形成Cloquet管[1],32周时原始玻璃体基本萎缩,出生时完全消失[2],当原始玻璃体在28～32周时,仍无法退化,并且异常增殖,则是PHPV发生的主要原因[3-5].PHPV多见于婴幼儿及儿童[6],约90％的患者为单眼发病[7-8],极少数病变累及双眼.PHPV主要分为3种类型,即前部型、后部型、混合型,临床表现并没有特异性,通常具有小眼球、白内障、玻璃体出血、晶状体后纤维血管膜增生、晶状体混浊、玻璃体动脉残留、视神经发育不良、青光眼、视网膜脱离、眼球萎缩等[9]临床表现,预后较差,严重影响视力.
关键词： 胎儿 永存原始玻璃体增生症 产前诊断 超声诊断
