首页 > 文献资料
-
早产儿持续高血压2个月
患儿(36周胎龄出生),男,2个月,因咳嗽、呼吸困难入院.入院后发现患儿存在持续性高血压、蛋白尿和惊厥持续状态,影像学提示主动脉及大分支广泛钙化,腹主动脉、右肾动脉局部管腔变窄伴血流速度增快.患儿新生儿期因湿肺、肺动脉高压住院,期间曾发现高血压、蛋白尿.进一步行全外显子组基因高通量测序,发现患儿ENPP1基因存在源自父母的复合杂合突变c.130C>T(p.Q44X)和.c.1112A>T(p.Y371F).c.130C>T为无义突变,可造成蛋白质从44个氨基酸之后的部分缺失,为一级致病性突变形式;c.1112A>T为错义突变,为已报道的与特发性婴儿动脉钙化症(IIAC)相关的致病性突变.因此确诊为IIAC.给予膦酸盐及降压、止惊、呼吸支持等对症治疗,血压维持在正常高限,动脉钙化未恶化.对于持续高血压伴广泛大血管钙化的小婴儿,应注意IIAC的可能,尽早行影像学及基因检查确诊.
-
肝总动脉分支变异1例
作者在解剖1具成年男性尸体标本时,发现其肝总动脉起始部分出一粗大动脉,进而分出胰十二指肠上动脉和左结肠动脉,现报道如下
-
先天性永存动脉干1例
永存动脉干(persistent truncus arteriosus)为单根大动脉骑跨于心室间隔之上,引流两个心室的血液,供应体循环、肺循环及冠状动脉血液.永存动脉干是极为少见的复杂先天性心血管畸形.我院经X线检查和超声心动图检查发现一例,报告如下.
-
婴儿先天性大血管疾病合并气道狭窄的研究
目的 探讨婴儿先天性大血管疾病合并气道狭窄的围手术期评估方法及治疗方案。方法 回顾性分析2005年10月至2009年6月广东省人民医院收治的经纤支镜及胸部螺旋计算机断层扫描检查确诊为气道狭窄的大血管疾病患儿的一般临床资料及临床记录,纤支镜、心脏超声及胸部螺旋计算机断层扫描检查结果。结果 研究期内收治<1岁的婴儿大血管疾病236例,确诊为气道狭窄的34例大血管疾病患儿纳入研究,气道狭窄的发生率在同期收治的大血管疾病婴儿中为14.4%(34/236),其中男30例,女4例,中位年龄2.38个月(6 d~11个月)。新生儿10例,<3个月21例,中位体质量4.47kg(2.18~8.70kg);主动脉梗阻性疾病24例,其中主动脉缩窄18例,主动脉弓离断6例;血管环10例,都在确诊前行纤支镜检查,镜检发现有严重的气管、支气管狭窄、畸形,中下段气管狭窄合并左、右主支气管狭窄,完整气管环形成,镜下发现狭窄部位有明显血管搏动,提示血管环畸形,9例术前行心血管计算机断层扫描、1例经手术证实为血管环,其中7例为先天性气管、支气管发育不良;24例主动脉病变均在心血管矫治术前行螺旋计算机断层扫描检查,术前发现气管狭窄者仅5例,其中1例术前纤支镜显示气道狭窄,余19例均在术中或术后经纤支镜发现气道外压性狭窄。纤支镜检查24例主动脉病变中22例有左主支气管外压性狭窄,2例伴先天性气管狭窄,2例右主支气管狭窄,1例右下支气管狭窄。34例患儿中行心血管外科手术治疗32例,4例需行主动脉悬吊固定术缓解气道狭窄,2例放弃治疗。婴儿监护病房的中位停留时间34 d(5~158 d);痊愈或好转出院的25例,占73.5%(25/34);死亡7例,占20.6%(7/34)。结论 先天性大血管疾病合并气道狭窄发生率高,治疗较单纯先天性心脏病更加困难,婴儿监护病房停留时间长,病死率高。部分患儿需手术干预缓解气道狭窄,纤支镜结合胸部多层螺旋计算机断层扫描检查对这类患儿围手术期的气道病变及其与周围组织的关系能得到更多的信息,指导制定完善的手术方案。
-
高血压与大动脉重构
随着无创检测大动脉技术的不断完善,对大动脉的认识也不断提高,大动脉在高血压的发生、发展中的重要作用,使得对大动脉的研究成为近年来的研究热点.1999年世界卫生组织与国际高血压学会(WHO/ISH)联合发表的高血压治疗新指南提出,加强对脉压和大动脉弹性指标独立预后意义的研究是今后高血压主要的研究领域之一.
-
血压的类型及其意义
血压是人类生存所必需的,过高过低均属不正常.将血压细分,有:收缩压,这是心脏将血液射入主动脉时形成的高压力,正常成人不超过140毫米汞柱(mmHg);舒张压:心脏舒张时主动脉瓣关闭,大动脉回缩形成的压力,正常人在60~90mmHg之间.超过上述的压力,就称为高血压.收缩压与舒张压之差,称为脉压,正常的脉压值在40~60 mmHg之间.
-
矿物质与骨代谢紊乱增加慢性肾脏病患者病死率
慢性肾脏病-矿物质与骨代谢紊乱(CKD-MBD)包括在CKD患者中出现的矿物质代谢紊乱、肾性骨营养不良和血管钙化[1].在CKD患者,矿物质代谢紊乱表现为血钙磷失衡、维生素D缺乏、继发性甲状旁腺功能亢进、成纤维细胞生长因子23( FGF23)增加;肾性骨营养不良表现为骨质疏松和(或)高转化性、低转化性、混合性骨病;而血管钙化则主要表现为大动脉和中小动脉内膜、中膜的钙沉积[1].本文分析了以上病理生理异常与CKD患者生存率下降相关联的现象及机制,探讨了目前常用的治疗CKD-MBD药物对CKD患者生存率的影响.
-
闭合性肢体大动脉损伤的保肢治疗
钝性暴力所致肢体动脉闭合性损伤,因肢体远端常有侧支循环的存在,缺血症状不典型,容易漏诊从而延误治疗.自1995年3月至2009年3月我们在临床上收治肢体大动脉闭合性损伤45例,报道如下.
-
高血压防治的一些新概念
血压增高仅仅是一个表现和一个标志,而其本质是内分泌代谢异常引起的动脉病变,出现大动脉的僵硬及(或)中小动脉内皮的病变.因而,其防治应在未发生异常之前开始,即年轻时就开始,预防血管病变与代谢紊乱的发生.
-
霍英东心脏中心再创国内之
日前,一位出生仅17小时患先天性心脏病男婴在广东省人民医院霍英东心脏中心接受了持续7小时心脏外科为复杂的大动脉调协转术,从出生到做完手术的时间仅仅为24小时,创造了小儿心脏外科的奇迹,这是国内接受该类复杂手术年龄小的患者.大血管转位手术是难度极大的心脏外科手术,由于婴儿太小,血管手术切口又多,容易渗血,冠状动脉移植稍有扭曲,易造成心肌供血不足等,因此技术要求很高,国内能开展此项手术的仅有4家医院,手术例数不到100例. 该例手术的成功表明心脏外科已完全无手术年龄的限
-
超声“四切面”法筛查胎儿心脏大动脉根部平行走向先心病的临床价值
先天性心脏病(congenital heart disease , CHD )是常见的胎儿先天性畸形,在活产儿中的发生率为4‰~13‰[1-2],且致死率较高。而进行胎儿超声心动图检查要求较高,不能使每个孕妇受益,医生需要在常规产前超声筛查阶段,寻求快速便捷高效的检查方法,即使在基层医院也能有效开展,使孕妇受益。本文意在探讨“四切面”法在筛查胎儿心脏异常,特别是心脏大动脉根部平行走向的 CHD 的临床价值。
-
彩色多普勒超声心动图诊断心脏三种缺损并存及漏诊原因分析
自1991年7月~1999年12月,我院做各种先天性心脏病手术4 036例,发现8例心脏三种缺损并存的病例。现将应用彩色多普勒超声心动图(CDE)诊断心脏三种缺损并存及漏诊原因分析报道如下。1 资料与方法1.1 一般资料 本组8例,男5例,女3例,年龄2.5~10岁(平均5.0岁)。其中2例伴有轻度二尖瓣关闭不全,1例伴有主动脉瓣关闭不全,8例均有三尖瓣关闭不全和肺动脉高压。1.2 仪器检查 使用美国惠普SONOS1000型彩色多普勒超声显像仪,在常规的胸骨旁左室长轴切面、心尖四腔心切面及胸骨旁大动脉短轴切面扫查。先以二维超声观察心内结构改变,在胸骨旁左室长轴切面以M超测量各心腔内径大小,在心尖四腔心切面以连续多普勒测定三尖瓣返流速度峰值,在胸骨旁大动脉短轴切面以脉冲多普勒测定肺动脉血流速度峰值,再以彩色多普勒显示心内异常血流信号,通过异常分流束基底部宽度来判定缺损的大小,并与外科手术中测量的缺损大小进行对照。
-
保护好您的颈部
颈部承载着很多重要的组织:将神经冲动传入或传出大脑的脊髓;将气体吸入或呼出肺部的气管;将食物和饮料导入胃里的食管;以及为头部供血的大动脉.一旦颈部出现问题,就可能出现头痛、头晕目眩、呼吸困难、恶心呕吐、手脚刺痛或麻木、走路不稳等症状.因此,平时注意合理的颈部运动以及保健就显得十分重要.
-
下肢闭塞性动脉硬化症的护理与康复
肢体闭塞性动脉硬化症(ASO)是四肢中、大动脉的动脉硬化性狭窄或阻塞、缺血而引起的症状和体征[1].由于动脉内膜粥样改变,导致管腔狭窄、闭塞,发生肢体血液循环障碍,甚至出现溃疡或坏疽.常伴有冠心病、高血压、脑血管病、糖尿病等.临床以下肢发病多见,病残率和致死率较高,严重危害人类的身体健康和生活质量[2].我科自1999年1月至2001年1月共收治下肢ASO病人74例,采用中西医结合治疗,收到了较好的效果,现将护理体会介绍如下.
-
高血压病合并糖尿病患者颈动脉粥样硬化与胰岛素抵抗的关系
临床显示颈动脉可作为全身大动脉病变的观察窗口,研究表明颈动脉中-内膜厚度(IMT)增加者,预示着患者心血管事件的危险增加[1].而颈动脉粥样硬化斑块与脑卒中密切相关[2],高血压(EH)和糖尿病是代谢综合征(胰岛素抵抗综合征)重要组成因素,可导致包括颈动脉在内的大血管损害,虽然有研究显示胰岛素抵抗(IR)对高血压合并大血管病变中作用不明显[3].但高血压合并糖尿病时胰岛素抵抗(IR)对颈动脉粥样硬化报道尚少.本文研究在于比较EH、2型糖尿病(2DM)、EH+2DM患者颈动脉的IMT、斑块情况,探讨IR对EH、2DM、EH+2DM患者合并颈动脉粥样硬化的作用.
-
21例颈部血管外伤的急诊救治
颈部血管损伤临床上并不少见,颈部解剖结构复杂,重要神经血管多,颈部大动脉接近心脏,压力高,一旦损伤易造成严重出血.急诊科工作中遇此类病人抢救,如救治处置不当,后果严重.自1998年以来,我们共救治21例,报告如下.
-
妊娠合并紫绀型心脏病4例临床分析
病例1女性,28岁,发现先心病27年,未曾治疗,孕前心功能Ⅰ级,有紫绀.因孕32+2周,心慌,憋气,不能平卧20+天入院.定期产检,坚持维持妊娠,查体:宫高32cm,腹围95cm,NST有反应型.口唇,双面颊发绀,杵状指,心率90次/分,双肺呼吸音清,未闻及罗音,血氧饱和度88%,血色素15g/L,红细胞压积55%,心脏B超提示大动脉移位纠正型,左室射血分数60%.患者入院后经卧床休息,口服利尿剂后症状好转.
-
超声诊断静脉矫正型大动脉转位1例
患者男,22岁,咳嗽5 d。体格检查:体格发育正常,口唇肢端无紫绀,无杵状指(趾);心前区无隆起或下陷,心尖搏动位于左侧锁骨中线上,无抬举感及弥散,叩诊未见异常。心率74次/min,节律整齐,心音清脆有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音。超声检查:心房反位,心室左攀,房室连接一致,心室与大动脉连接不一致,即主动脉与形态学右室相连,肺动脉与形态学左室相连,主动脉瓣下圆锥明显,大静脉与心房连接不一致(图1~3),肺静脉引流入形态学右房(图4),腔静脉引流入形态学左房(图5),心房、心室、大动脉水平未探及异常分流通道及狭窄。主动脉根部26 mm,后壁搏动幅度7 mm,形态学左房31mm,形态学右房46 mm×31 mm,形态学左室45 mm,形态学右室47 mm,肺动脉23 mm,室间隔9 mm,运动幅度9 mm,形态学右室后壁9 mm,运动幅度6 mm。形态学右室担任左室功能评估:射血分数65.2%,短轴缩短率29.6%,舒张末期容积103 ml,收缩末期容积36 ml,每搏量67 ml,心排出量4.37 L/min,心脏指数2.57。形态学三尖瓣频谱:单峰,压力稍高(图6);形态二尖瓣频谱:三向峰,压力偏低。超声提示:静脉矫正型大动脉左转位。后经心血管造影证实。
-
超声诊断胎儿先天性室间隔缺损型肺动脉闭锁1例
孕妇,19岁,孕1产0,孕32周。既往体健,月经规律,孕期无用药史,家族无遗传病史。超声检查:心房、心室正位。四腔心切面显示,左、右房室大小不对称,右房较左房明显增大,左室较右室增大,房室连接正常,心脏中央“十”字交叉存在,左、右房室瓣清楚,启闭运动两侧均可见;于室间隔上部可见9.7 mm缺损(图1A);左右室流出道切面显示清楚,心室与大动脉连接关系一致。两条大动脉在心底呈交叉排列。主动脉及主动脉弓明显较肺动脉增宽,主动脉内径8.6 mm,主动脉弓内径8.2 mm,肺动脉内径2.7 mm(图1B,C),多切面探查肺动脉瓣均未见明确启闭,CDFI示肺动脉管腔偶可探及涡流信号,动脉导管内可见反向血流信号(图1D)。胎儿头面部、腹部脏器及四肢均未探及明确异常。胎儿脐带横断面清晰显示1条脐动脉及1条脐静脉。超声诊断:①晚孕、单活胎,头位;②心脏发育异常:室间隔缺损型肺动脉闭锁;③单脐动脉。孕妇引产一男婴后尸体解剖,大体观见左右心室方位正常,左室增大,两条大动脉交叉关系正常,肺动脉明显窄细,主动脉明显粗大,较肺动脉内径宽3~4倍,主动脉弓、左颈总动脉、左锁骨下动脉、无名动脉清晰可见(图2A);于肺动脉中段将管壁剪一小口,可见肺动脉管壁较厚,将探针放入肺动脉内分别向近端、远端推进,近端向右室流出道方向推进,感觉前方明显受阻,向远端推进感觉通畅无阻力(图2B);剪开肺动脉管腔至肺动脉瓣环处,可见肺动脉瓣膜增厚,三瓣融合闭锁,肺动脉与右室流出道、右室不相通(图2C);打开右室前壁,可见右室壁明显增厚,腔内可见粗大肌束,于室间隔上部可见一巨大圆形缺损,几乎占1/3室间隔,正常室间隔组织仅残存于心尖部(图2D);沿左室流出道向主动脉方向剪开,左室流出道、主动脉瓣环、瓣体、主动脉、冠状窦及左、右冠状动脉结构清晰显示(图2E);解剖结果与产前超声诊断基本相符。
-
胎儿心内膜垫缺损超声漏误诊分析
孕妇一,29岁,孕2产1,孕38+2周,外院超声检查:胎儿心脏十字交叉消失,右房增大,三尖瓣返流,心包积液,羊水过少,考虑胎儿先天性心脏病.本院超声检查:胎儿右枕后位,各生长径线符合孕33 周,胎盘后壁Ⅱ+级,羊水指数45 mm,胎心145 次/min,脐动脉收缩压与舒张压比为3.18.胎儿四腔心切面显示胎儿右房内径稍大,十字交叉显示完整,房间隔稍凸向左房,左、右心室内径正常, 大动脉关系及血流正常, 室间隔未探及明显回声中断,各瓣膜活动良好,右房内可探及轻度返流,左房室沟处见宽2.3 mm 的无回声区.