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肝性脊髓病2例报告
肝性脊髓病(HM)又称门-腔分流性脊髓病,以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征,脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主.本病多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出.多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后.多见于手术或自然形成门-腔循环分流,大多数病例与肝性脑病并存,往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断,直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变.无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提示已自然形成了门-体静脉分流.收治HM患者2例,现报告如下.
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延髓背外侧综合征1例误诊分析
一、病例介绍患者,男,62岁.2010年8月2日晨起出现头晕,视物旋转,恶心呕吐,不能进食进水,在当地医院就诊,行颅脑CT、MRI均提示双侧脑室旁白质脱髓鞘改变,遂以"眩晕"为诊断治疗,经住院治疗7 d,眩晕呕吐好转,能正常进食,但体位改变时头晕加重,平卧或活动后有所缓解,并出现左侧肢体麻木呈逐渐加重,行走时向左侧偏斜.
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针灸配合中药治疗顽固性原发性三叉神经痛36例
原发性三叉神经痛是现代医学中神经科的疑难病之一,它因神经周围组织发生病变,局部组织器官发生炎症性病灶或外伤性病灶的神经根脱髓鞘改变,神经的感觉根受到压迫或牵拉,及周围血管受压等引起三叉神经的眼支、上颌支、下颌支疼痛.顽固性指在采用多种疗法后均不能奏效,或反复发作者.
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渗透性髓鞘溶解症三例临床和MRI特点分析
渗透性髓鞘溶解症(osmotic myelinolysis,OM)包括脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)及脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinosis,EPM).1959年由Adams等[1]首先报道,以脑桥中央对称性的脱髓鞘改变为显著特点,类似病变还可以见于壳核,尾状核,丘脑,外囊,内囊,内侧膝状体,小脑,海马,大脑皮层及皮层下白质,中脑等.首次报道的病例发生于慢性长期饮酒患者,近年来,在营养不良,肝脏移植术后及低钠血症快速纠正血钠的患者有较多报道.本文收集了2009 ~ 2012年在我院收治的3例经临床及MRI证实的OM患者,报道如下.
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GM-1治疗急性脊髓损伤
在外伤性急性脊髓损伤(SCI)的治疗中,外科治疗的主要目的是通过减压等方法恢复脊髓的残存功能,稳定脊柱和限制脊髓的继发性损害,而对原发性脊髓损伤尚无有效的治疗方法.目前,急性脊髓损伤的药物治疗受到了重视[1].单唾液酸四己糖神经节苷脂(Monosialotetrahexosyl ganglioside,GM-1)是存在于哺乳动物神经组织中的一种重要的神经节苷脂.动物实验证明,脊髓损伤后应用外源性GM1有助于运动功能的恢复并防止神经的脱髓鞘改变[2].我院从1996年12月~1998年2月间应用GM-1(巴西TRB PHARMA药厂生产,精优企业有限公司提供)治疗急性脊髓损伤并获得随访的患者26例,选择同期条件相同未应用GM-1的24例患者作对照,观察GM-1对脊髓损伤后神经功能恢复的作用,报告如下.
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IL-10对重症急性胰腺炎大鼠脑组织细胞凋亡的影响
重症急性胰腺炎(SAP)胰性脑病的发生率为10%~35%,病死率达40%~67%[1].目前对SAP引起脑损伤的研究较多地集中在神经纤维脱髓鞘改变,而对脑细胞凋亡的研究较少.
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痉挛型双瘫
第一次查房主治医师查房,入院后第2天。
住院医师汇报病史:患儿,女,3岁5个月,因“非进行性运动发育落后2年余”收治入院。患儿生后因“早产儿、颅内出血”在复旦大学附属儿科医院 NICU 住院治疗15 d 后好转出院,出院后即有运动发育落后,家属不重视,至患儿2岁仍不会行走,遂就诊于我科,行头颅 MRI 示侧脑室旁软化灶,双侧侧脑室旁对称性斑片状异常信号影,脱髓鞘改变(?);脑电图示:异常儿童脑电图,常见低电压慢波呈短程出现,考虑“脑性瘫痪”建议康复训练,家长因经济因素未行康复治疗。现患儿可四点爬,能独自站立3~5 min,可扶走,不会独走,双手会主动抓握,言语能力正常,今为进一步治疗收治我科康复训练。 -
氨甲喋呤和阿糖胞苷鞘内注射引起截瘫及脑白质脱髓鞘一例
患儿男,16岁。因急性淋巴细胞白血病27个月,双下肢感觉运动障碍10 d入院。患儿确诊为急性淋巴细胞白血病L2型,经正规诱导、巩固及维持治疗。其中中枢神经系统白血病(CNSL)的预防性治疗用大剂量氨甲喋呤(HD-MTX)10次,氨甲喋呤+阿糖胞苷+地塞米松(MTX+Ara-C+Dex)鞘注12次后,脑脊液正常,骨髓处于缓解状态。入院前2个月,在定期鞘注中发现脑脊液蛋白定量为1.54 g/L,诊断疑似为CNSL,用三联(MTX 12.5 mg+Ara-C 40 mg+Dex 5 mg)鞘注每周2次,共5次;继之HD-MTX 4.5 g(3 g/m2/次)1次。2周后在脑脊液沉渣图片中发现幼稚细胞,按CNSL治疗,给予相同剂量三联鞘注8次。鞘注结束后第3天,患儿感觉双大腿麻木,行走无力易跌倒,5 d 后,麻木感觉上升到腰腹部似束带感,平地行走困难伴排尿费力,便秘。体检:神志清,心肺肝脾脊柱无异常,颅神经检查(-),躯干T9-10以下痛、温、触觉减弱,腹壁反射、提睾反射未引出,左下肢肌力IV级,右下肢肌力III级,双侧巴彬斯基征(+),血象正常,骨髓穿刺涂片示完全缓解。头胸腰MRI:双侧顶、颞叶可见斑片状等T1略长于T2信号灶,边缘模糊,内部信号尚均,范围较广,围绕脑室分布,脑室稍大,无占位周边压迫征象,其他部位无异常发现。反转成像(flair)扫描,双侧顶颞叶高信号灶显示清晰。弥散成像(deffusion)扫描,未见异常信号灶,腰椎生理曲度僵直,椎间盘未见结构及信号改变,脊髓走行自然,未见受压征象,内部信号均匀。结论:双侧顶、颞叶斑片状等T1略长于T2信号灶。首先考虑两侧大脑白质脱髓鞘改变,
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多发性硬化轴索和神经元变性(综述)
通过磁共振和形态学研究发现,不断积累的轴索损伤是大多数多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者进行性功能丧失的病理基础,而炎症和慢性脱髓鞘病变可能是轴索横断的原因,故将MS看成一种炎性神经变性疾病的观点对其临床治疗、患者监护以及未来治疗方案都有重要意义.
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婴儿晚期型异染性脑白质营养不良一例报告
异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性溶酶体贮积病,致病基因(ALRSA)定位于22q13.3,ARSA突变导致芳基硫酸酯酶A(ASA)活性下降,其作用底物硫酸脑苷脂大量堆积,出现中枢和周围神经系统的脱髓鞘改变.依据起病年龄,异染性脑白质营养不良分为婴儿晚期型、青少年型和成年型,我们报道一例以周围神经损害为主要表现的婴儿晚期型异染性脑白质营养不良.
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慢性溶剂汽油中毒致周围神经损害
溶剂汽油长期接触可以导致周围神经损害.多数文献报道,正己烷毒性作用影响神经能量代谢,导致以轴索损害为主的周围神经病变.我们在工作中发现一组溶剂汽油慢性中毒病人,电生理上显示脱髓鞘改变为主的周围神经损害,结果报道如下.
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术后低钠血症基底节脱髓鞘改变二例报告
电解质紊乱是神经外科术后常见并发症,尤其好发于颅咽管瘤术后或严重颅脑外伤术后.其发生的原因包括抗利尿激素异常分泌综合征、脑耗盐综合征或者补液过多.病人电解质严重紊乱易并发脑桥中央脱髓鞘,但神经外科手术后严重低钠,补钠后出现基底节尾状核、壳核的脱髓鞘却不常见.我们治疗了2例术后严重低钠血症的病例,患者均在快速补钠后出现尾状核、壳核脱髓鞘变.本文对该病变的临床特点、诊断、治疗及其预后进行探讨.
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亚历山大病一例
患儿女,9岁,因进行性双下肢无力、活动障碍5年于2013年6月10日就诊。患儿出生时足月,顺产;1岁时可正常行走;1.5岁开始说话,智力水平正常;4.5岁逐渐出现走路不稳,脚尖着地,不自主摔倒;7岁出现直立困难,就诊时直立不能。
头颅MR检查:脑桥、中脑、两侧大脑脚、丘脑、基底节区及侧脑室周围出现对称性条片状稍短 T1、稍短 T2信号(图1~3);两侧额叶、枕叶对称性大片状稍长T1、稍长T2信号(图2,3),延伸至皮层下区;两侧额叶不规则形囊状长T1、长T2信号(图4),边界清晰;脑室、脑池系统扩大。 MRI诊断:脑干、丘脑及基底节区异常信号,两侧额叶、枕叶广泛脱髓鞘改变,两侧额叶囊性变,符合亚历山大病脑改变。 DNA检查:神经胶质酸性蛋白( glial fibrillary acidic protein ,GFAP)基因第1外显子存在c.235C>T(p.R79C)替换。 -
佩-梅病的研究进展
佩-梅病(Pelizaeus-Merzbacher disease, PMD)是一种罕见的X-连锁隐性遗传性脑白质营养不良性疾病,是由于编码蛋白脂蛋白1(proteolipid pro-tein l, PLP1)基因突变致病。 PMD 特征性病理改变为神经髓鞘不能正常形成,而非其他遗传性脑白质营养不良那样脱髓鞘改变。早在1885年,Pelizaeus首先报道了5例男性患儿的家系,主要表现为眼球震颤、四肢麻痹、共济失调、发育迟缓等。1910年, Merzbacher再次对这个家系进行研究,发现本病具有X 连锁隐性遗传特征,且在脑组织活检中发现白质髓鞘缺失,故将此病命名为PMD。本病是一种严重致死、致残性神经遗传病,其发病率美国为1:200000~1:500000,德国为0.13:100000,捷克为1:90000。我国于2006年报道此病,缺乏相关的发病率研究。
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肾上腺脑白质营养不良--附一家系报告
肾上腺脑白质营养不良(adrenoleucodystrophy,ALD) 是一种X-连锁隐性遗传性疾病,主要病理改变为中枢神经系统脱髓鞘改变和肾上腺皮质萎缩,超微病理检查可以发现细胞内出现针样包涵体.致病基因定位于Xq28附近,已经发现的ALD基因突变达150多种.临床诊断有赖于血浆极长链脂肪酸(VLCFA)水平升高、CT或MRI改变以及基因检查结果.现报道一家族性X-ALD,并复习相关文献.
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儿童轮状病毒脑炎伴颅脑MR改变8例分析
轮状病毒(RV)肠炎好发于6个月到2岁的婴幼儿,主要表现为呕吐、发热、腹泻,大便呈蛋花汤、稀水样。近年来轮状病毒感染引起脑部损伤的病例逐渐增多,颅脑MR检查提示脱髓鞘改变,故将其归类为感染后脑炎,是一种以脑和脊髓急性静脉周围脱髓鞘为特征的疾病。部分感染后脑炎严重者可留有神经系统后遗症,因此,及时诊断、合理治疗、后期随访在该类感染后脑炎的诊治中相当重要,更提示颅脑MR检查在疾病预后评估中的重要地位。本文回顾性分析我院2014年1月到2015年1月收治的轮状病毒感染后脑炎伴颅脑MR 改变4例,同时进行PUBMD检索4例,观察其MR 特征变化,旨在为治疗提供参考。
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一氧化碳中毒性休克误诊1例
1病历资料患者女,73岁.因神志不清10小时,于2003年12月19日急诊入院.患者于入院前1.3小时被家人发现,口吐白沫、呼之不应、二便失禁.入院查体:T 35.0℃,P 66次/分,血压测不到,R 26次/分.面部发绀、全身青紫,四肢厥冷,被动体位.皮肤黏膜未见异常.双肺布满湿啰音,心音弱,节律不整,心率69次/分.腹部未见异常.神经系统检查:神志不清,呈中度昏迷;双眼球居中,有浮动,双侧瞳孔不等大,右侧5.5mm,左侧4.5mm,光反应消失,双侧视乳头界线不清.四肢肌张力均正常,强刺激下右侧肢体肌力2级,左侧肢体肌力0级,左Babinsk征阳性.颈克氏征阴性.头部CT示:放射冠区髓质脱髓鞘改变,皮质区轻度脑萎缩.
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遗传性脑白质病(二)
蛋白脂蛋白1(PLP1)相关的遗传性髓鞘形成障碍(佩梅氏病及遗传性痉挛性截瘫2型)蛋白脂蛋白1(proteolipid protein 1,PLP1)相关的遗传性髓鞘形成障碍包括一个疾病谱,其两端分别是佩梅氏病(Pelizaeus-Merzbacher Disease,PMD)和遗传性痉挛性截瘫2型(SPG2).其显著特征是神经髓鞘不能正常形成,而不是像其他大多数脑白质病那样的脱髓鞘改变.在美国其人群患病率估计为1/30万到1/50万.在德国发病率为0.13/10万活产婴儿.其致病基因位于Xq22.
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病毒性脑炎的影像学诊断
多种病毒可以侵入脑组织引起局限性或弥漫性炎症,但是许多病例不能获得病毒学和免疫学证据,影像学表现成为日益重要的诊断信息。1 临床诊断依据 急性或亚急性起病,部分患者有上呼吸道感染病史,起病前有发热,一般具有弥漫性脑损害的症状和体征。少数患者有局灶脑损害的临床表现,有颅内压增高的表现和视乳头水肿,脑脊液检查可发现白细胞及蛋白轻度或中度增加,但正常者也不少见。脑电图多显示弥漫性高波幅慢波。排除了其他的颅内感染[1]。引人注目的是传统的诊断标准中并未提及病毒学和影像学信息,而实际上这两个领域正在病毒性脑炎方面迅速积累了大量的经验。2 急性病毒性脑炎影像改变的病理基础 广泛的静脉周围小片状脱髓鞘改变,血管壁纤维素性变,炎性细胞浸润,以淋巴细胞为主,呈弥漫性或血管袖套样浸润。脑实质内可见出血、坏死。脑细胞坏死致脑软化,以星形细胞为主的胶质细胞增生,此乃病毒性脑炎和脊髓病毒感染的特征。炎症早期即可发生局部的生化改变,局部Na、K、Ca比例失调(正常时25∶1∶1),局部渗透压增高,pH值下降(局部酸中毒),所以炎症早期在MRI上即有长T1、长T2改变。当炎性渗出以浆液性为主时表现尤为明显,当炎性渗出以蛋白为主时,T1值下降就不太明显。 病毒性脑炎的病理学改变分为两大类,一类是病毒直接引起的炎性改变,另一类是病毒感染诱发的机体免疫功能异常,局部发生的过敏反应。
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小脑疾病三例误诊原因分析
1 病例资料[例1] 女,30岁.因视力下降、眩晕1个月入院.患者1个月前无明显诱因出现进行性视力下降,伴眩晕、视物旋转、恶心、呕吐、步态不稳,在外院行CT检查未见异常,诊断为梅尼埃病,经对症治疗未见好转,转我院.查体:血压120/75 mmHg.意识清,右侧视力为手动,左侧视力为光感,双侧瞳孔等大等圆,光反射正常,双眼球运动正常,有混合性震颤,无复视,双眼底视盘边缘清,无出血.四肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,左侧指鼻试验欠准确.临床考虑为多发性硬化.MRI检查示小脑脱髓鞘改变.给予甲泼尼龙、丙种球蛋白、环磷酰胺等治疗,症状缓解出院.