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先天性外中耳畸形伴颞骨胆脂瘤一例
患者男,16岁,因右耳偶流脓2个月于2005年2月4日收入广西医科大学第五附属医院.CT提示颞骨巨大胆脂瘤累及中、后颅窝(图1),磁共振成像提示小脑受压.在脑外科协作下经脑室镜辅助下显微镜下完成第1次手术.术中见颞骨胆脂瘤经小窗与中颅窝、后颅窝相通,硬脑膜暴露.
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先天性外中耳畸形的诊断与治疗进展
先天性耳畸形是一种常见疾病,除耳廓发育异常外,往往合并有外耳道畸形和中耳畸形,有些患者还伴有半面发育异常,或以综合征的形式出现.由于耳部畸形严重影响了容貌和言语交流,给患者及家庭带来很大负担,所以大多数患者需要考虑重塑耳廓、提高听力等治疗.本文将综述近年来国内外在先天性耳畸形诊断与治疗方面的进展.
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先天性外中耳畸形听力与颞骨畸形的临床探讨
目的:探讨先天性外中耳畸形患者的听力与颞骨畸形的相关性。方法对50例(60耳)先天性外中耳畸形患者行纯音测听、听性脑干反应(ABR)和颞骨HRCT检查,比较其听力与颞骨畸形的相关性。结果先天性外中耳畸形患者听力下降主要以传导性聋为主,平均纯音阈值为64.08±13.07 dB HL,平均气骨导差为53.28±12.05 dB HL, ABR检查结果示平均阈值为76.86±11.89dB HL ,先天性外中耳畸形患者听阈与耳廓畸形分级呈正相关,与HRCT总分呈负相关。听力与听骨链、中耳发育情况和面神经发育有关,而与蜗窗关系尚待进一步研究。结论先天性外中耳畸形患者术前进行听力检查和颞骨CT检查可初步评估外耳、中耳发育程度,进而指导手术治疗。
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先天性外中耳畸形听力植入技术研究进展
先天性外中耳畸形是面部常见的出生缺陷之一,临床表现多样。除了面部缺陷,患者通常伴有中重度的传导性听力损失。这类患者需要早期干预和治疗以减少对言语发育和社会适应的不良影响。随着科学技术发展及人工听觉植入设备的出现,先天性外中耳畸形患者的听力重建有了更多选择和听力获益。本文对先天性外中耳畸形听力植入技术研究进展进行综述。
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2001年二等奖项目介绍先天性外中耳畸形的外科治疗
项目详细内容立项背景先天性外中耳畸形的发病率约1/10000,是耳科较常见的畸形之一.其听力障碍和耳廓畸形严重影响着患者的身心健康,是一个急待解决的社会问题,多数患者迫切要求同时提高听力和美化耳廓外型.
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先天性外中耳畸形外科治疗的现状与展望
耳的先天性畸形源于第一、二鳃弓及第一鳃沟发育不良,涉及外耳(耳廓)、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷.临床表现为不同程度的耳廓畸形,影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋,影响听力及言语发育.部分患者是综合征的表现之一,如Goldenhar、Treacher-Collins、Branchio-Oto-Renal综合征等.
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EC耳脑胶在耳科手术中的应用
耳科手术中常遇到鼓室成形手术中的听骨链修复、颅底骨质缺损修补等较为棘手的问题,一种理想的具有非排斥性和良好的生物相溶性生物粘合材料,是诸多耳科医生悉心研究的课题.作者采用快速医用胶508系列-EC耳脑胶(广州白云医用胶总公司生产)在1例先天性外中耳畸形外耳道闭锁成形+中耳成形术中制作新鼓膜及1例巨大颞骨内面神经纤维瘤摘除术中修补颅底骨质缺损,效果满意,现报道如下.
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骨锚式助听器在双侧先天性外中耳畸形患者中的应用效果分析
目的:探讨骨锚式助听器(Baha)对双侧先天性外中耳畸形患者的应用效果.方法:选取双侧先天性外中耳畸形接受单侧Baha植入患者18例,分别于术前、术后行纯音测听,安静环境下及噪声下言语测试以及助听器效果评估简表(APHAB)评估,通过对比分析Baha对双侧先天性外中耳畸形患者的听功能改善效果.结果:18例患者术后助听听阈较术前平均降低(31.06±14.32)dB;安静环境下单音节言语识别率平均提高(62.4±31.1)%;噪声下言语识别率平均提高(34.3±10.8)%.APHAB评估结果显示在“交流的难易”、“背景噪声”及“回声”这3个分量表中植入Baha后的得分均明显低于术前,其差值分别为59.3±14.5、46.7±10.1和58.8±8.1,而在“对声音的厌恶程度”这一分量表中,应用Baha时得分却提高66.4±11.9.术后平均随访9.6个月,无骨融合失败、大出血、脑脊液漏、植入体脱出等严重并发症.3例患者曾出现桥基周围皮肤感染、肉芽组织增生,予以对症治疗后恢复良好.结论:双侧先天性外中耳畸形患者植入Baha后可显著改善其听力及言语识别能力,而患者主观满意度也较高,其主观评价与测试结果相一致.Baha植入手术风险较小,无严重并发症,是理想的听力解决方案之一.
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先天性外中耳畸形对儿童患者心理状况的影响
目的:本研究采用Achenbach儿童行为量表对先天性外中耳畸形患儿的心理状况进行测评,了解畸形对患儿心理有无影响及影响程度.方法:66例4~16岁先天性外中耳畸形患儿由家长根据其表现填写行为量表,计算心理行为异常检出率.同时收集一般资料、耳廓Marx分级,对患儿的心理异常检出率进行单因素及多因素分析.结果:外中耳畸形患儿心理异常检出率为21.21%,高于全国常模,差别有统计学意义.耳廓Marx分级及父母压力程度与心理异常检出率相关,多因素Logistic回归分析中Cox&Snell系数为0.153.其中耳廓Marx分级Ⅲ级的患儿心理异常检出率高达36.4%,高于Ⅱ级畸形患儿.结论:先天性外中耳畸形这一事件对儿童患者心理确有影响,但仅是众多影响因素之一,其对患儿心理造成的影响在所有心理影响因素中的作用约占15%.但耳廓Marx分级Ⅲ级的患者是发生心理异常的高危人群.
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先天性外中耳畸形综合征的诊治原则
先天性外中耳畸形由第一、二腮弓发育异常所致,是耳科常见的先天缺陷;表现为耳廓大小、形态异常,常合并外耳道狭窄或闭锁,中耳腔发育不全、听骨链畸形等中耳异常.该病全球发病率为2.06/10000,我国发病率约为1.4/10000,男性发病率高于女性,散发病例多见,有家族史的患者占4.0%~8.1%[1-3].多数患者仅有外中耳畸形单一临床表型,28%的患者可合并其他系统的先天异常,其中5.8%的患者表现为特征性疾病谱,可诊断为明确的综合征,如Goldenhar综合征、Treacher Collins综合征、Nager综合征等.
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正常及先天性外中耳畸形颞骨内面神经管的HRCT表现
面神经是人体中穿过骨管长的神经.面神经颅内段大部分走行于颞骨内,与外耳、中耳以及内耳的解剖关系密切.先天性外中耳畸形患者由于其颞骨特殊的解剖结构,解剖变异颇为复杂,其面神经畸形的比例很高,如走行异常、低位遮窗、骨管缺如或分支畸形等,这些均大大增加了外中耳畸形矫治等手术的难度.研究先天性耳畸形(congenital ear malformation, CEM)患者颞骨内面神经走行特点及其与周围结构的毗邻关系,对于手术的成功至关重要.
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多排螺旋CT诊断先天性外中耳畸形1例
先天性外中耳畸形可单独发生,但常并发[1].今经临床和多排螺旋CT以各向同性HRCT扫描,MPR重组图像诊断右外中耳联合畸形1例,报道如下:
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不同方法修复先天性外中耳畸形新建耳道的皮肤缺损的临床研究
目的:探讨异种脱细胞真皮基质修复膜与自体游离薄层皮片在先天性外中耳畸形新建耳道的皮肤缺损中的修复作用。方法:纳入2013年1月-2015年1月收治的先天性耳道狭窄或畸形患者40例,患者均行骨性外耳道重建术治疗,将其按照随机数字表法分为两组各20例:针对新建耳道皮损情况,观察组予以异种脱细胞真皮基质修复膜治疗,对照组予以自体游离薄层皮片治疗,对比分析两组治疗效果。结果:随访6个月,两组患者均未出现移植物排斥显现和脱落现象,两组患者移植成功率均达到了100%;观察组完全上皮化时间较对照组的显著缩短(P<0.05);观察组移植3个月和6个月的温哥华瘢痕评分均较对照组的显著降低(P<0.05);两组均未见严重异常反应;观察组美容满意度达到了95.00%,较对照组的85.00%显著提高(P<0.05)。结论:异种脱细胞真皮基质修复膜用于先天性外中耳畸形新建耳道皮肤缺损,可作为安全的真皮替代物,可有效促进缺损皮肤的愈合,减少创面愈合后瘢痕增生,美学效果好,有临床推广价值。
关键词: 自体游离薄层皮片 异种脱细胞真皮基质修复膜 先天性外中耳畸形 皮肤缺损 -
先天性外中耳畸形
先天性耳畸形可涉及外耳(耳廓)、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形.源于第1、2鳃弓及第1鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育.部分患者是综合征的表现之一,如Goldenhar综合征、Treacher-Collins综合征及Branchio-oto-Renal综合征等.绝大多数患者为散发,其发生机制尚未阐明,致病原因仍存在广泛争议.国内报道发病率约1/7000,男女之比约2∶1,右侧畸形较多,双侧者约10%[1].