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超声诊断胎儿左室系统发育不良1例
患者女,40岁.孕4产1,妊娠25周,来院产前检查.患者30岁时产一足月女婴.生后5个月,婴儿死于"肺内感染",未做尸解.怀疑为"先心病,肺内感染".之后先后2次妊娠均在孕50 d左右自然流产.彩色多普勒检查:胎儿双顶径6.4 cm,心脏四腔心切面显示:左心系统明显缩小,左侧房室瓣血流减少,右侧房室瓣血流增大,血流量明显增多.室间隔连续性中断0.3 cm,可见断端回声增强,五彩镶嵌穿隔血流.左心室0.5 cm,右心室1.0 cm,三血管切面显示:主动脉0.3 cm,主肺动脉0.6 cm,主动脉弓内血流与肺动脉内血流方向相反.主动脉弓切面显示:主动脉弓发育不良,内径2.7 cm.超声诊断: (1)左心系统发育不良(2)主动脉狭窄(3)室间隔缺损.1周后,引产一女婴.外院尸解报告与超声诊断完全相符.
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头臂血管成形术治疗成人主动脉弓及头臂血管发育不良
目的:总结并探索主动脉弓及头臂血管发育不良的手术治疗方式.方法:2009年2月至201 1年12月,北京安贞医院大血管中心对4例主动脉弓及头臂血管发育不良的患者行主动脉弓成形术治疗,手术均采用右侧腋动脉和股动脉及右心房插管建立体外循环,在深低温停循环选择性脑灌注下进行,沿主动脉弓长轴靠近头臂血管根部横行切开主动脉弓,切口两端达正常段,再纵形剖开3枝头臂血管开口及近段(狭窄段)前壁,分别将无名动脉和左颈总动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉相邻血管壁连续缝合在一起,将3枝血管融合成一个共同腔的后壁,再用人工血管片作为前壁补片加宽主动脉弓及头臂血管共同腔,以完成对发育不良的主动脉弓和头臂血管的手术矫治.结果:患者术后均恢复顺利,复查结果显示主动脉弓及头臂血管形态良好,上下肢压差＜20 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa).结论:将发育不良的头臂血管近段剖开融合成一个共同腔,再用人工血管片加宽可理想地矫正主动脉弓及头臂血管发育不良.
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自体肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良
目的：观察自体肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄(COA)伴主动脉弓发育不良的手术效果。
方法：自2009-05至2013-05于我中心就诊的COA伴主动脉弓发育不良患儿22例，均经心脏计算机断层摄影术血管造影(CTA)明确诊断。所有患儿均行肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良，主动脉弓部操作时给予选择性低流量脑灌注，同期矫治心内畸形。
结果：全组患儿无围术期死亡。6例患儿手术操作完成时上肢压力高于下肢，压力阶差小于30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），术后压力阶差逐渐减少，至转出监护室时2例患儿上肢压力仍高于下肢，压力阶差小于15 mmHg；其余16例患儿下肢压力均高于上肢。全组患儿无脑部并发症。2例患儿存在高血压，口服药物治疗；术后患儿右上肢血压（105±16）mmHg，左上肢血压（107±19）mmHg，下肢血压（113±20）mmHg。全组随访2~50个月，所有患儿经心脏彩超检查心内畸形和主动脉病变矫治理想，8例复查心脏CTA，主动脉形态良好。
结论：自体肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄伴弓发育不良，病变解除良好，并发症少，手术后早中期效果理想。 -
婴幼儿主动脉缩窄伴心血管畸形的一期纠治
目的：总结婴幼儿主动脉缩窄伴心血管畸形纠治的一期手术方法和临床经验。
方法：回顾性分析2004年1月～2012年10月，我院采用胸骨正中切口Ⅰ期手术纠治的55例主动脉缩窄伴心血管畸形患儿，手术时年龄1~36个月，体质量3.5~13.5 kg，平均为(5.24±2.16) kg。主动脉缩窄位于导管前33例，邻近动脉导管处22例；其中7例伴主动脉弓发育不良，25例伴有动脉导管未闭，41例伴有室间隔缺损，22例伴有房间隔缺损，8例伴有右室流出道梗阻，6例伴有法洛四联征。不合并主动脉弓发育不良者，1例主动脉缩窄段较长（约3 cm），将缩窄段纵行切开，自身心包片扩大缩窄段，其余切除缩窄段后行端端吻合降主动脉；合并主动脉弓发育不良者，切除缩窄段，用自体心包片加宽主动脉弓，远端降主动脉与主动脉弓下缘行端侧吻合术。主动脉缩窄处理后，再处理合并的心血管畸形。 -
儿童先天性主动脉缩窄的解剖特点及其外科治疗策略
目的：回顾性分析儿童先天性主动脉缩窄的解剖变异特点及其相应外科治疗策略。
方法：收集我中心自2012-05至2014-06经外科治疗的先天性主动脉缩窄患儿共30例，男22例，女8例。年龄12天~6岁。其中单纯型主动脉缩窄12例；合并室间隔缺损8例；合并复杂先心病5例；合并主动脉弓发育不良5例。体外循环下手术矫治20例，同期矫治心内畸形，其中8例在选择性脑灌注下行手术矫治；非体外循环手术10例，2例采用正中切口，其中1例采取镶嵌手术治疗心内畸形，其余8例采用左后外侧切口。 -
缩窄段切除加自体肺动脉补片矫治婴儿主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良的效果
目的 探讨缩窄段切除加自体肺动脉补片矫治婴儿主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良的效果.方法 回顾性分析2009年1月至2016年6月在阜外医院行主动脉缩窄段切除加自体肺动脉补片主动脉弓成形术的21例主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良婴儿的临床资料.患儿年龄4(2,5)个月,体重(5.3±1.6)kg.术后对患儿进行随访,观察手术效果.结果 患儿无围手术期死亡,未发生严重并发症.出院前,右上肢收缩压低于术前[(85.7±5.9) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)比(100.7±±16.6)mmHg,P＜0.001],右下肢收缩压高于术前[(98.7± 13.3) mmHg比(85.6±20.8)mmHg,P＜0.001].出院前复查超声心动图未发现主动脉再狭窄,主动脉缩窄处压差低于术前[(13.1±3.8)mmHg比(46.2±17.1)mmHg,P＜0.001].术后共对19例患儿进行了随访,随访时间为18(8,45)个月.患儿生长发育良好,无死亡病例.3例患儿出现缩窄处压差增大,其中1例患儿行主动脉球囊扩张成形术,其余2例患儿继续随访观察.主动脉CT血管成像显示,患儿主动脉弓形态良好,未发生主动脉瘤.结论 缩窄段切除加白体肺动脉补片矫治婴儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良安全、有效,早中期效果理想.
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主动脉弓滑动成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄并主动脉弓发育不良
目的 总结运用主动脉弓滑动成形技术治疗主动脉缩窄合并弓发育不良的临床经验.方法 回顾性分析2013年1月至2015年5月间采用主动脉弓滑动成形术治疗主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患儿8例的临床资料.患儿年龄2～21(7±5.4)个月,体重4～10(6.6±1.7) kg,男性6例,女性2例.均经过胸骨正中切口在深低温体外循环下一期完成手术,根据患儿主动脉病理解剖的不同,主动脉弓滑动成形方法略有不同,以达到好的解剖矫治效果.结果 8例患儿均成功完成手术.全组无死亡,未出现肾功能障碍及神经系统功能并发症.术后定期随访6～20(16±5.6)个月,末次随访患者下肢收缩压均高于上肢收缩压0～ 15(8.9±3.2)mm Hg,未发现再狭窄发生.结论 主动脉弓滑动成形术治疗主动脉缩窄合并弓发育不良具有良好的近远期效果.
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体外循环下新生儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良矫治的策略分析
目的 探讨体外循环下新生儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良外科矫治的策略.方法 2015年1月至2017年3月,治疗24例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良新生儿.其中体外循环组12例,正中开胸体外循环下行极端扩大的端端吻合技术矫治,男7例,女5例,年龄(20.5 ±7.9)天,体质量(3.08 ±0.81)kg;对照组12 例,左侧开胸扩大的端端或端侧吻合矫治,男6 例,女6 例,年龄(14.1 ±7.8)天,体质量(3.58 ±0.72)kg.术后测量上、下肢血压,超声心动图及心脏增强CT评估主动脉弓部成形效果,对比两组患婴术后上、下肢血压差,吻合口血流速度,主动脉弓形态,主动脉弓术后残余梗阻发生率等情况.结果 两组患婴术后常规随访1～12个月,体外循环组主动脉弓残余压差(14 ± 10)mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa),明显低于对照组(26 ±17)mmHg,差异有统计学意义(P＜0.05);吻合口术血流速度体外循环组(2.32 ±0.78)m/s,对照组(1.55 ±0.99)m/s,差异有统计学意义(P＜0.05);术后上、下肢收缩压压差(右下肢收缩压－右上肢收缩压)体外循环组(6.67 ±3.49) mmHg,对照组(7.41 ±4.29)mmHg,差异无统计学意义(P＞0.05).两组均无死亡.结论 体外循环下极端扩大的端端吻合技术治疗新生儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良,能获得更佳的吻合成形效果,可重复性及可操作性好,早期手术效果满意,值得临床推广.远期疗效需多中心、大样本病例,进一步研究和观察.
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自体肺动脉片修补主动脉弓发育不良
主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良是外科治疗的难题之一.目前采用人工材料成形和狭窄段切除的主动脉弓重建,术后并发症发生率仍较高.我们成功应用自体肺动脉片重建主动脉弓同期修补室间隔缺损,疗效满意.
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一期矫治合并主动脉弓病变的心内畸形
1993年以来,我们收治了14例合并多种心内畸形的主动脉弓发育不良或主动脉缩窄病儿,均经胸骨正中切口在体外循环下行同期矫治,取得了满意疗效,现报道如下.
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新生儿完全性大动脉错位合并主动脉弓发育不良的外科治疗
完全性大动脉错位(TGA)是新生儿期常见的紫绀型心脏病,可合并主动脉弓部畸形,如主动脉缩窄(CoA)、主动脉弓发育不良(HAA)和主动脉弓离断(IAA)等.现将我们2005年收治的2例新生儿TGA合并HAA和室间隔缺损(VSD)的外科治疗及早期随访结果报道如下.
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导管后主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良1例报告
主动脉缩窄是指主动脉局限性缩窄或闭塞所致的一种先天性畸形,缩窄常发生于主动脉峡部,是较为常见的先天性心脏病,约占先心病的7%～14%,伴发主动脉弓发育不良则少见.我院2005年3月成功治疗1例,现报告如下.
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自体肺动脉补片矫治主动脉弓发育不良的中远期疗效分析
目的 采用自体肺动脉补片矫治主动脉缩窄伴弓发育不良已取得较好的早中期效果.文中评估采用该术式的中远期疗效及可靠性. 方法 回顾性分析2009年5月至2017年5月期间广州军区总医院心血管外科中心收治的42例主动脉弓缩窄(CoA)伴主动脉弓发育不良患儿临床资料.按手术年龄分为高龄组(＞1岁)和低龄组(≤1岁),比较2组患儿手术前后缩窄段压差、肺动脉压力及主动脉变化. 结果 本组患儿术后并发症8例,无围手术期死亡.随访4～ 106个月,平均(40.0±15.5)个月,期间无患儿死亡.主动脉缩窄处平均压差(11.9±6.4) mmHg,5例缩窄处压差＞25 mmHg.患儿术后早期及远期随访主动脉缩窄处压差及肺动脉平均压均显著低于术前(P＜0.05),远期随访主动脉弓部Z值较术前均明显增大(P＜0.05),且远期随访横弓近端Z值明显大于术前[(-0.64±0.44)vs(-1.27±0.66),P＜0.05].相比于低龄组,高龄组患儿术前及近期随访具有较高的肺动脉压力(P＜0.05),且高龄组患儿术中体外循环时间、主动脉阻断时间较长(P＜0.05),术后呼吸机辅助时间、ICU时间及住院天数均延长(P＜0.05);但远期随访低龄组患儿主动脉缩窄处压差较高(P＜0.05),且主动脉横弓近端Z值及峡部Z值较低(P＜0.05);两组患儿术中选择性脑灌注时间比较的差异无统计学意义(P＞0.05). 结论 主动脉缩窄伴弓发育不良患儿应尽早手术.采用自体肺动脉补片主动脉成形术是较理想的手术方式,可以获得较好的中远期效果.
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主动脉缩窄和/或主动脉弓发育不良并心内畸形的手术治疗
目的 总结小儿主动脉缩窄和/或主动脉弓发育不良并心内畸形的手术治疗经验.方法 回顾性研究2010年1月至2013年6月武汉市儿童医院心胸外科51例主动脉缩窄和/或主动脉弓发育不良患儿临床资料.所有患儿经正中切口行缩窄或弓发育不良并心内畸形矫治术,其中32列行扩大端-端吻合术,19例行端-侧吻合术,术中酌情采取自体心包补片、牛心包补片或自体肺动脉补片扩大吻合口.结果 术中出现低心排出量死亡2例.术后死亡2例患儿,1例为术后长期呼吸机辅助无法脱呼吸机,1例术后出现低心排出量.3例术后出现声嘶,随访3个月后基本恢复.47例患儿术后随访2个月～3年,3例患儿出现吻合口缩窄,上下压差偏大[＞20 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)],其中1例拟近期行二次手手术,另外2例随访中.余44例患儿均未出现明显冉狭窄.47例存活患儿均无神经系统并发症.结论 小儿主动脉缩窄和/或主动脉弓发育不良并心内畸形应积极诊断,严格把握手术指征,术中酌情采取选择性顺行脑灌注或深低温停循环技术,扩大端-端吻合术和端-侧吻合术均可取得良好的手术效果.
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自体肺动脉补片和扩大端端/端侧术矫治婴幼儿主动脉缩窄疗效分析
目的:比较分析本中心主动脉弓肺动脉补片成形术和扩大端端或端侧吻合术治疗主动脉缩窄 (CoA) 伴主动脉弓发育不良 (HAA) 的矫治效果, 为临床提供更合理的手术方法.方法:回顾性分析手术方法为肺动脉补片成形和扩大端端/端侧矫治的87例CoA伴HAA患儿临床资料, 其中42例患儿采用自体肺动脉补片加宽术为肺动脉补片组, 45例患儿采用扩大端端/端侧吻合术为扩大端端组.比较分析2组患儿手术前后缩窄段压差及主动脉Z值变化, 并进行随访.结果:术后早期扩大端端组死亡患者1例;余86例中发生严重并发症19例, 其中肺动脉补片组8例, 扩大端端组11例, 19例患者经积极治疗后均顺利康复, 全组未发现明显脑部并发症.肺动脉补片组体外循环时间、主动脉阻断时间及呼吸机辅助时间与扩大端端组相比, 差异无统计学意义 (P>0.05), 但肺动脉补片组选择性脑灌注时间及ICU时间明显延长 (P<0.05), 超声所测肺动脉补片组术后早期平均缩窄段压差较术前显著降低[ (9.7±3.5) mmHg∶ (36.8±12.5) mmHg, P<0.05], 横弓及峡部Z值较术前明显增高[ (-0.50±0.21) 、 (-0.45±0.24) ∶ (-3.38±0.64) 、 (-2.22±0.43), P<0.05) ];扩大端端组术后早期平均缩窄段压差较术前显著降低[ (9.5±3.3) mmHg∶ (37.2±8.9) mmHg, P<0.05], 横弓及峡部Z值较术前明显增高 (-0.52±0.29、-0.48±0.22∶-3.89±0.61、-2.45±0.33, P<0.05) .随访75例, 随访4～106 (32±12.8) 个月, 肺动脉补片组发生再缩窄5例, 2例已行主动脉球囊扩张术, 其余3例继续随访;扩大端端组发生再缩窄3例 (6.98％), 2例已行球囊扩张术, 1例继续随访.Kaplan-Meier曲线分析表明, 扩大端端补片组免于再狭窄率稍优于肺动脉补片组, 但差异无统计学意义 (P>0.05) .结论:自体肺动脉成形及扩大端端/端侧吻合术均为矫治CoA伴HAA较为理想手术方式, 早期矫治效果无明显差异, 中期随访表明扩大端端组矫治效果稍优于肺动脉补片组.
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扩大端端或端侧吻合术矫治主动脉缩窄伴弓发育不良
目的:分析本中心采用扩大端端或端侧吻合术矫治主动脉缩窄(CoA)伴弓发育不良(HAA)的早中期效果,并总结将该术式应用于临床的相关经验.方法:回顾性分析2011-06-2016-10于本中心采用扩大端端或端侧吻合术矫治CoA伴HAA的45例患儿临床资料,其中男29例,女16例;年龄0.1～9.0岁,平均(1.6±3.8)岁;体质量2.5～17.3 kg,平均(6.8±5.7)kg.按照手术年龄将患儿分为低龄组(≤1岁)和高龄组(＞1岁).手术采用正中开胸选择性脑灌注下行扩大端端或端侧吻合术,总结并分析2组患儿手术前后缩窄段压差、肺动脉压力及主动脉Z值等变化.结果:所有手术均顺利完成,1例患儿于术后24 h再次手术;术后早期死亡1例,11例发生严重并发症的患儿经积极治疗后均顺利恢复.全组随访40例(90.9％),随访9～75个月,平均(25.0±13.5)个月,随访期间无死亡.发生高血压的患儿10例,全组主动脉缩窄处平均压差为(10.7±3.4) mmHg,3例缩窄处压差＞25 mmHg,2例已行球囊扩张术,1例继续随访观察.组内比较:2组患儿术后早期及随访时CoA患处压差及平均肺动脉压均显著低于术前(P＜0.05),主动脉Z值较术前均明显增大(P＜0.05).组间比较:高龄组患儿术前及随访时肺动脉压力均较高(P＜0.05),术中选择性脑灌注时间、主动脉阻闭时间、体外循环时间及停机后止血时间均较长(P＜0.05),术后引流较多(P＜0.05),呼吸机时间、ICU时间及住院天数均较长(P＜0.05),但术后低龄组患儿CoA患处压差较高(P＜0.05),且主动脉横弓Z值及峡部Z值均较低(P＜0.05).结论:对于CoA伴HAA患儿明确诊断后应尽早手术,采用扩大端端或端侧吻合术矫治具有较理想的早中期效果.
关键词： 主动脉缩窄 主动脉弓发育不良 扩大端端或端侧吻合术 -
小儿主动脉弓发育不良的手术及灌注技术进展
目前,小儿主动脉弓发育不良的定义存在争议,主要的评价方法有:①近弓、远弓和峡部分别＜升主动脉的60％、50％和40％、或者横弓直径＜升主动脉远端的50％、或者横弓直径＜降主动脉直径的50％;②经验法则:横弓直径(mm)＜体重(kg)+1;③Z值:不同节段的大小低于正常平均值的两个标准差以下,即Z值＜-2.小儿主动脉弓发育不良病变谱广,不同患儿解剖和生理特点差异大,且常合并各类心内畸形,小儿主动脉弓发育不良术后近远期并发症发病率、再干预率、病死率的控制仍不满意.小儿主动脉弓发育不良的治疗也存在争议,存在多种手术和灌注方法.目前较多使用的手术方法有:扩大端端吻合术,左锁骨下动脉瓣翻转术,端侧吻合术,补片扩大术等.使用较多的灌注方法有:深低温停循环技术和选择性脑灌注技术等.因此选择合理有效的手术和灌注方法,能提高主动脉弓发育不良患儿近远期的治疗效果.根据不同主动脉弓发育不良患儿的情况进行个体化治疗是现在小儿主动脉弓发育不良外科治疗的趋势.现对小儿主动脉弓发育不良的手术及灌注技术进展做一综述.
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合并主动脉弓发育不良的主动脉缩窄的外科治疗研究
目的 总结并探讨扩大端侧吻合术、滑动成形术或补片成形术一期矫治合并主动脉弓发育不良(HAA)的主动脉缩窄(CoA)的外科治疗经验,为临床提供更合理的手术方法.方法 回顾性分析2010年1月至2018年3月72例合并HAA的CoA患儿临床资料,所有患儿均经心脏计算机断层摄影术血管造影(CTA)明确诊断,术前右侧上下肢压差(40.7±16.1)mmHg.采用扩大端侧吻合术、滑动成形术或补片成形术一期矫治CoA伴HAA,同期矫治心内畸形.行主动脉弓部操作时给予选择性低流量脑灌注.结果 全组42例行缩窄段切除+扩大的端侧吻合术,10例行缩窄段切除+主动脉弓补片成形术,20例行主动脉弓滑动成形术.死亡2例(2.7％).8例术后发生低心排血量综合征,2例合并肾功能衰竭,均经相应处理治愈.随访70例,随访时间1～85个月.随访期间有1例患儿主动脉弓压力阶差＞50 mmHg,CTA显示主动脉弓再狭窄,于术后24个月再次手术;15例患儿手术完成时上肢压力高于下肢,压力阶差小于30 mmHg,术后压力阶差逐渐减少,至转出监护室时5例患儿上肢压力仍高于下肢,压力阶差小于15 mmHg;其余54例患儿下肢压力均高于上肢.术后右侧上下肢压差(3.2±13.5)rnmHg,显著低于术前上下肢压差(P＜0.05).全组患儿无脑部并发症.8例患儿存在高血压,给予口服药物治疗.结论 根据HAA合并CoA解剖条件及患儿生理特点,选择理想的一期矫治手术方法,可有效解除狭窄病变,重构主动脉弓几何形态,并发症发生率低,术后早中期随访效果理想.
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新生儿主动脉缩窄和/或主动脉弓发育不良并心内畸形的手术治疗
目的 总结新生儿主动脉缩窄和/或主动脉弓发育不良合并心内畸形的手术治疗经验.方法 回顾性研究2010年1月至2016年9月我院47例新生儿主动脉缩窄并主动脉弓发育不良合并心内畸形患儿的临床资料.其中男31例,女16例;年龄为(14.5±5.9)d,年龄范围为12～28 d;体重为(4.3±2.8)kg,体重范围为2.6～6.5kg.主动脉缩窄并心内畸形18例,主动脉缩窄并主动脉弓发育不良合并心内畸形29例.其中合并室间隔缺损42例,合并复杂心内畸形5例(主动脉瓣二瓣化2例,部分型肺静脉异位引流1例,完全型大动脉转位1例,Taussig-Bing畸形1例).15例行扩大端-端吻合术,32例行端-侧吻合术,术中酌情采取自体心包补片、牛心包补片扩大吻合口.结果 早期术中死亡2例,死亡原因为严重低心排综合征,无法脱体外循环,术后死亡3例,1例术后出现严重低心排,床边开胸抢救无效死亡,1例长期呼吸机辅助无法脱呼吸机,终严重感染导致死亡,1例术后反复气促,呛咳,CT提示左主支气管塌陷,后呼吸循环衰竭死亡.3例术后出现声嘶,随访3个月后基本恢复.42例患儿术后随访6个月至6年,3例患儿出现吻合口缩窄,1例上下肢压差＞45 mmHg,术后8个月再次手术矫治,另2例随访中.结论 新生儿主动脉缩窄并主动脉弓发育不良应早期诊断,严格把握手术指征同时积极手术治疗,术中酌情采取选择性顺行脑灌注或深低温停循环技术,扩大端-端吻合术和/或端侧吻合术可取得良好的手术效果.
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主动脉缩窄的治疗进展
主动脉缩窄（coarctation of aorta，CoA）是一种常见的先天性疾病，指先天性主动脉局限性狭窄，病变部位管腔变小甚至闭塞，血流受阻，缩窄远近端形成侧支循环是其明显特征。过去 CoA 分为导管前型（婴儿型）和导管后型（成人型）。现在主张将 CoA分为单纯型（成人型）和复杂型，复杂型包括婴儿型（合并动脉导管未闭、室间隔缺损等畸形）和不典型型（合并主动脉弓发育不良或头臂动脉开口部狭窄以及部位不典型或多发狭窄）。未经治疗的 CoA 患者自然预后差，平均寿命约32～40岁。死亡原因包括充血性心衰（26％），主动脉破裂（21％），感染性心内膜炎（18％）和脑出血（12％）等致命性并发症［1］。CoA 的治疗目的是解除狭窄，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常，并尽可能减少并发症和缩窄周围的压力阶差。缩窄部位管腔直径减少超过50％和（或）压力阶差超过20 mmHg常被作为手术和介入治疗的指征［2］。治疗方法包括外科治疗、介入治疗以及镶嵌治疗。现就其治疗进展综述如下。
