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大剂量化/放疗加自体造血干细胞移植治疗鼻型NK/T细胞淋巴瘤疗效和预后分析
目的 分析鼻型NK/T细胞淋巴瘤行大剂量化/放疗和自体造血干细胞移植(AHSCT)的疗效及影响预后因素.方法 1992年7月至2005年12月收治的22例经病理形态学诊断为鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者,其中13例经免疫组化检测证实.根据Ann Arbor进行分期,并按国际预后指数(IPI)进行评分,按有无B症状进行分类.经两周法化疗或化、放疗同步进行的诱导缓解治疗达部分缓解(PR)或完全缓解(CR)后,行大剂量化/放疗和自体骨髓移植或自体外周血干细胞移植,移植后对移植前未行放疗的患者补加放疗.对IPI 3～4分的12例高危患者进行巩固化疗,其中1例行巩固性二次移植.结果 中位随访时间为64(12～168)个月.全组总生存(OS)率5年为79.3%、8年为64.1%;无病生存(DFS)率5年为36.4%、8年为27.3%.临床Ⅰ～Ⅱ期患者5年OS率为90.0%,Ⅲ～Ⅳ期者为70.0%;无B症状患者5年OS率为100.0%,有B症状者为70.7%;IPI 1～2分患者5年OS率为100.0%,3～4分者为60.0%,组间比较,差异均有统计学意义(P值分别为0.041、0.045和0.035).多因素回归分析显示,临床分期、B症状和IPI是影响鼻型NK/T细胞淋巴瘤预后的相关因素.结论 对有预后不良因素的鼻型NK/T细胞淋巴瘤经化疗或放、化疗同步进行的诱导缓解治疗达到PR或CR后,行大剂量化/放疗和AHSCT治疗可提高疗效.
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鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展
鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种起源于NK细胞的少见的非霍奇金淋巴瘤,其临床病理表现独特,肿瘤浸润以血管为中心,伴有血管破坏和灶性坏死.其几乎可以侵及所有结外器官,侵袭性高,极易产生耐药性而疗效差,预后差,生存时间短,目前尚无佳的治疗模式.本文对近年来采用的放疗,传统化疗,大剂量化疗结合干细胞移植和基于左旋门冬酰胺酶的联合化疗等治疗模式进行综合论述,比较各疗法的优缺点并介绍了新发展趋势.
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喉部鼻型T/NK细胞淋巴瘤1例
患者,男性,49岁,因"咽痛伴时有发热一个月"于2007年12月10日就诊.患者近一个月来,咽喉部疼痛剧烈,吞咽时尤甚,时有发热,曾自行口服喹喏酮类抗生素及扑热息痛药物治疗,症状略有缓解.现症状加重到我院就诊,查体:一般状态尚可,心肺听诊未见异常,肝脾不大,消瘦.专科检查:咽部粘膜充血,双扁桃体Ⅰ度增大,表面光滑,无脓点,颈部无肿大淋巴结.电子喉镜见会厌弥漫性肿胀,右披裂及室带见不光滑肿物,表面为坏死样物,双声带色正常(图1).
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结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型的诊断与治疗进展
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（extranodal natural killer/T-cell lymphoma，nasal type，ENKL）是非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma，NHL）的一种少见亚型，其侵袭性强且预后较差。ENKL主要发生于鼻腔，其次是皮肤、胃肠道等。该病以血管的侵犯和组织破坏为主要病理学表现。ENKL与EBV的感染密切相关，EBV水平对其辅助诊断有重要的意义。NK/T细胞表面的特征性标志物和特异性遗传学改变也可以帮助诊断该病。目前对于ENKL的治疗尚在讨论中，虽然对早期患者采用放疗±化疗联合治疗，以及对中晚期患者采用以左旋门冬酰胺酶为基础的化疗和造血干细胞移植得到了一定疗效，但仍需进一步的研究探索以形成规范的治疗原则。
关键词： 结外NK/T细胞淋巴瘤 鼻型 诊断 治疗 -
结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊为韦格纳肉芽肿1例
患者,男,38岁,因间断发热、流涕、咽痛4年,加重1个月于2012年5月入院.患者于2009年3月无明显诱因出现发热,体温高达38.5℃,伴流涕、咽痛、咳嗽、咯痰(白色泡沫痰)、乏力,间断头晕、头痛、耳鸣.外院给予抗感染等治疗,患者病情无缓解.2009年4月行鼻咽部MR检查示:鼻咽部炎性反应,双侧上颌窦炎,双侧鼻腔黏膜增厚.
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鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊为眼眶蜂窝织炎1例
患者,男,57岁.因右眼红肿、突出伴右鼻塞1个月余,于2016年9月24日入院.患者入院前1个月前无明显诱因出现右眼红肿、突出伴右眼胀痛、复视,伴右鼻塞,无头晕、全身不适,无视力下降、眼球活动受限,无流脓涕、嗅觉减退等不适.自行用抗生素滴眼液滴眼对症治疗后好转,数天后无明显诱因再次出现上述症状,并进行性加重,偶伴头痛不适,余伴随症状同前,遂就诊于当地医院,予以"舒普深、氟美松"对症治疗3 d后症状无明显好转.自发病以来,精神、食欲可、睡眠差,大小便正常,体质量无明显变化.
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结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型9例临床病理分析
目的:对我院耳鼻咽喉科首诊收治的以结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型的临床及病理特征进行分析总结.方法:回顾性分析从2007年到2017年期间就诊于我院的9例非霍奇金淋巴瘤.(NHL)患者.结果:9例患者明确诊断为结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型,其中7例(77.8％)为男性,2例(22.2％)为女性,中位年龄为38岁(19～63岁).在诊断之前,症状的平均持续时间为4.8月(0.5 ～ 48月),长症状时间为4年.常见的原发部位是鼻腔、鼻中隔8例(88.9％),其次是鼻咽部1例(11.1％).结论:中青年男性患者,早期出现鼻部局部病变重,全身状态可,病情进展快,需高度考虑结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型可能.须同时进行病理检查和免疫组织化学检查.需提高对该类疾病早期临床表现的警惕和强调早期确诊.
关键词： 结外NK/T细胞淋巴瘤 鼻型 慢性鼻窦炎 慢性鼻炎 非霍奇金淋巴瘤 -
原发鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例
原发鼻腔非霍奇金淋巴瘤(NHL)占全部恶性淋巴瘤的2%～10%,是常见的结外NHL之一.鼻腔NHL可来源于NK、T或B淋巴细胞,中国的鼻腔NHL以NK、T细胞淋巴瘤为主,B细胞淋巴瘤少见.本病的发生与EB病毒感染密切相关.其预后比其他结外器官淋巴瘤差,5年生存率在20%～56%[1].现将1例原发鼻腔NK/T细胞淋巴瘤并全身转移的病例报道如下.
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面型动态美的研究与进展
人的面型(面部)即是人的形态与形态美的象征,也是人的思维、情绪的表型.面型美既往研究以静态美型为主体,如额型、眶型、睑型、鼻型、唇型、颏型、颌型的静态美和比例协调美的研究与实施.然而人的面型美不仅仅是单一的静态美,还包含有更加重要的动态美.人的表情在表达中体现出动态美,即是在解剖静态美的基础上体现出功能上的动态美.如此才是完整的面型美或称之美上加美.笔者将以下问题[1,2]作一综述.
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肠道鼻型 NK／T 细胞淋巴瘤2例临床病理分析
NK／T 细胞淋巴瘤是中线面部常见的淋巴结外原发的淋巴瘤，是非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型，由于其多原发于鼻腔，故称为鼻型 NK／T 细胞淋巴瘤，原发于肠道的少见［1］，预后差，因此，了解其临床病理特征对该病的诊断和治疗有重要意义。现将我院近年来发现的2例肠道 NK／T 细胞淋巴瘤，结合国内外文献、临床表现、免疫组织化学及分子生物学特征进行分析报告如下。
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四川地区汉族人面部指数分析
目的:分析面部指数和面型、鼻型特征,探讨面部形态的协调性.方法:按<人体测量方法>计算四川地区7～25岁男、女19个年龄段6项面部指数和面型、鼻型出现率,并分析性别差异和年龄发育特征.结果:形态面指数14～19岁、面深指数11～20岁、鼻深指数13～19岁男性大于女性,表现出明显的性别特征.生长发育特点表现为形态面指数、面深指数和鼻深指数等3条曲线在11岁以前上升较快,以后趋于稳定;耳指数随年龄增长呈下降趋势,11岁以前下降较快,男性在21岁、女性在14岁以后趋于稳定;反映出面部生长发育具有不协调性.鼻指数和唇指数未反映出明显的年龄变化特点.面型特点男性以阔面型、中面型和狭面型为特征,女性以中面型和狭面型为其特征.鼻型特点男、女性均以狭鼻型为其特征.结论:本研究结果可为临床美容和器官重建提供参考,也为人类学提供面部指数数据.
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儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习
目的 报道罕见儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例.方法 总结分析儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例的临床及组织病理学特征.详细采集患儿体格检查、鼻窦CT和MRI、骨髓像、免疫学及组织病理学检查等资料,并进行文献复习.结果 患儿,男,15岁,因"发热、皮疹及鼻堵1个月"入院. 入院查体可见全身散在大小不等皮疹,略高出皮肤,直径1～5 cm,呈鲜红色及紫红色,以双下肢多见,左下肢胫骨内侧可见一直径约7 cm皮肤结节.鼻翼肿胀,鼻腔内有增生物,有异味及黄色分泌物.鼻窦CT及MRI均提示鼻腔占位性病变.患儿入院后腹痛进行性加重,腹部X线检查提示肠穿孔,行直肠穿孔修补、阑尾切除及回肠提吊造瘘术.左下肢皮疹病理学检查示:真皮小血管及皮肤附件周围可见异形淋巴细胞浸润;左下肢胫骨内侧皮肤结节穿刺涂片见大量肿瘤细胞;切除肠管病理学检查示:部分盲肠壁黏膜及肌间可见灶状异形淋巴细胞浸润,其形态与左下肢皮疹病理学检查中所见相似.免疫组化示:CD45RO(++),CD3(++)～(+++), CD56(++)～(+++);GranzymeB、CD20、CD79a和CD68均(-).结合临床表现、病理学检查镜下形态及免疫组化结果 ,确诊为鼻型NK/T细胞淋巴瘤.患儿家属放弃治疗,患儿于出院2个月后死亡.结论 鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要累及鼻腔及面中线部位,并可表现为多系统受累.患儿如有呈进行性面部中线破坏性病变应高度警惕本病的可能.
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原发性肾上腺鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点与免疫学表型
目的:探讨肾上腺原发性鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点和免疫学表型.方法:分析2例肾上腺原发性鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床、病理特征,采用EnVisionTM进行UCHL-1、CD43、CD3、CD6、TIA-1和LMP-1等免疫组化标记,并进行了IgH和TCRγ基因重排检测.结果:2例肿瘤组织形态相近,由浸润性生长的小至中等大的多形性瘤细胞构成,伴炎性反应、坏死和血管侵犯.免疫表型特征为UCHL-1(+)、CD56(+)和CD3(+).此外还表达TIA1和LMP1.无IgH和TCRγ克隆性重排.结论:原发于肾上腺的鼻型NK/T细胞淋巴瘤罕见,形态特征和免疫表型与典型部位的鼻型NK/T细胞淋巴瘤一致,认识其可与该部位其他小细胞性肿瘤鉴别值得引起注意.
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结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型诊断和分期认识进展
结外NK/T细胞淋巴瘤常首发于鼻腔及其邻近组织,患者也常首诊于耳鼻咽喉科.病情发展迅速,有时需多次活组织检查才能明确诊断.确诊前需及时、正确对症处理和支持治疗,确诊后需放化疗.本文对NK/T细胞淋巴瘤的病理特点及诊断进展,对临床认识的影响过程、命名变化进行阐述,同时对其特殊的临床特点及机制进行较为详细的分析,对NK/T细胞淋巴瘤各种分期的优缺点进行比较,力求对该病有较清晰的认识.
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不同方案治疗结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的疗效及复发率比较
目的 比较不同方案治疗结外鼻型自然杀伤细胞(NK)/T细胞淋巴瘤的疗效及复发率.方法 选择2009年1月至2013年8月收治的66例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者作为研究对象,按照随机数字法分为A组(35例)与B组(31例).A组采取CHOP(环磷酰胺,表阿霉素,长春新碱和泼尼松)-左旋门冬酰胺酶(L-ASP)化疗方案,B组采取CHOP化疗方案,2个疗程为1周期.化疗后两组均行三维适形挡铅放疗1个疗程.比较两组近期疗效(总缓解率)、远期疗效(复发率、2年生存比例)、治疗期间毒副反应发生率,并分析预后影响因素.结果 A组总缓解率(77.1％)高于B组(51.6％,P ＜0.05),复发率(28.6％)稍低于B组(51.6％),但差异无统计学意义(P＞0.05);2年生存比例(82.9％)高于B组(54.8％),差异有统计学意义(P＜0.05).A组治疗期间毒副反应发生率为71.4％,B组为71.0％,差异无统计学意义(P＞0.05).Cox比例风险模型多因素分析结果显示,临床症状轻、近期总缓解率高、淋巴结肿大不明显,是预后较好的影响因素(P＜0.01,P＜0.05).结论 CHOP-L-ASP联合放疗在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床治疗中的应用效果优于CHOP联合放疗,近期总缓解率更高,2年生存比例提高,且毒副反应可耐受.
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胃镜下经鼻型肠梗阻导管置入术治疗急性肠梗阻的疗效观察
胃肠减压是临床上内科治疗单纯性肠梗阻有效的方法，传统鼻胃管置入对胃及近端小肠内容物的负压抽吸，达到引流减压从而阻断肠梗阻恶性循环的病理生理过程的目的。然而，普通鼻胃管胃肠减压有效率不高，减压不彻底，复发率及需要手术解除梗阻的比例均较高。
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结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
结外NK、T细胞淋巴瘤,鼻型,是近年来逐渐被认识的非霍奇金淋巴瘤的一个亚型.由于其细胞形态的多样性以及肿瘤细胞的嗜血管性,且常伴有血管的破坏与坏死,历来命名较为混乱.
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鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例
NK/T细胞淋巴瘤是一种以NK/T细胞浸润为主的淋巴瘤,起病隐匿,病情凶险,死亡率高,早期容易误诊,我们报告1例误诊为皮肤曲霉感染的鼻型NK/T细胞淋巴瘤,并复习相关文献,总结误诊原因,供同行参考.
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结外鼻型NK/T 细胞淋巴瘤
对1 例结外鼻型NK/T 细胞淋巴瘤临床表现、组织病理、免疫组化、EB 病毒(Epstein Barr virus,EBV)原位杂交及基因重排进行分析.面部、四肢多发性红斑、结节及溃疡,组织病理呈血管炎改变,而免疫组化表达CD2(+)、CD3(+)、CD5(部分+)、CD7(部分+)、CD43(+)、CD4(+)、CD8(-)、CD56(+)、颗粒酶B(GrB)(+)、T 细胞胞内抗原(TIA)-1(+)、间变性淋巴瘤激酶(ALK)(-)、CD20(-)、细胞特异性活化蛋白(PAX)-5(-)、Ki-67(LI 约60%),EBV 原位杂交阳性,骨髓穿刺未见异常,未检测到T 细胞抗原受体(TCR)克隆性基因重排,鼻咽部未受累.诊断:结外鼻型NK/T 细胞淋巴瘤.结外鼻型NK/T 细胞淋巴瘤恶性程度高,病情发展迅速,对化疗不敏感,预后差.诊断有赖于临床表现结合组织病理、免疫表型检测、EBV 原位杂交技术以及基因重排等.
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累及皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤
报告1例累及皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.患者男,72岁.确诊结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤8年后,鼻根部出现红肿、破溃.根据皮损、组织病理检查和免疫组化染色结果确诊.
