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"十字征"和多系统萎缩1例报告
"十字征"(cross sign)即MR的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影,由Savoiardo等[1]于1990年首次报道,见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的患者.我们继丁美萍等[2]再次报道1例多系统萎缩(MSA),MR上呈现典型的"十字征"表现,以进一步提高广大临床医生对此征的认识.
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表面肌电图在帕金森病和多系统萎缩鉴别诊断中的应用
目的 探讨表面肌电图(sEMG)在帕金森病(PD)和多系统萎缩P型(MSA-P)鉴别诊断中的应用价值. 方法 选取自2013年6月至2015年1月清华大学玉泉医院收治的资料完整的患者45例,其中PD组20例,MSA-P组25例.所有患者均于入院第2天行sEMG检查,分析静止性和姿势性震颤的震颤频率和震颤肌电活动强度,分析出现姿势性震颤的潜伏期;分析被动活动时同步肌电活动强度,计算2种状态下的均方根(RMS). 结果 MSA-P静止性震颤发生率为36.0％,而PD静止性震颤发生率为60.0％;同时MSA-P姿势性震颤发生率为44.0％,PD姿势性震颤发生率为35.0％;差异均有统计学意义(P＜0.05).MSA-P发生姿势性震颤的潜伏期(9.3±3.2)s明显高于PD(5.3 ±2.1)s,差异有统计学意义(P＜0.05).MSA-P静止性震颤频率(6.4±3.6) Hz和姿势性震颤频率(7.3±2.1) Hz分别较PD[4.9±1.2) Hz、(5.3±2.4)Hz]明显增高,差异有统计学意义(P＜0.05).静止性震颤及姿势性震颤时,MSA-P屈肌、伸肌的RMS均较PD明显减低,差异均有统计学意义(P＜0.05).被动活动时,MSA-P的伸肌RMS[(27.9±11.4) μV]明显高于PD [(18.3±6.4) μV],差异有统计学意义(P＜0.05);而屈肌RMS [(31.1±13.6) μV]与PD[(29.2±8.9) μV]差异无统计学意义(P＞0.05).结论 sEMG有助于PD与MSA-P的鉴别诊断.
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疑似多系统萎缩48例的临床分析
目的探讨多系统萎缩(MSA)的临床特点,为临床诊断提供依据.方法按Gilman 诊断标准,回顾性分析38例拟诊MSA和10例可能MSA患者的临床资料、肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)和其他辅助检查.结果本组有橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)15例,Shy-Drager综合征(SDS)20例和纹状体黑质变性(SND)13例.29例行EAS-EMG检查,23例有自发电位.结论临床表现与EAS-EMG等辅助检查结合,可提高MSA的诊断率.
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Shy-Drager综合征的桥脑"十字征"一例
桥脑"十字征"足指MRI的T2加权像(T2WI)轴位桥脑的十字形高信号影.其对多系统萎缩(multiple systematrophy,MSA)的影像诊断具有重要意义.
关键词： Shy-Dmger综合征 十字征 多系统萎缩 -
多系统萎缩的临床与影像学分析
目的探讨多系统萎缩(MSA)的临床特点、影像学特征与临床表现的相关性,为临床诊断提供依据.方法按Gilman诊断标准,回顾性分析26例MSA病人临床资料、一般辅助检查结果及脑CT、MRI资料.结果拟诊MSA 21例,可能MSA 5例,其中橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)14例,Shy-Drager综合征(SDS)8例,纹状体黑质变性(SND)4例.MRI显示OPCA的主要病变部位在小脑、桥脑、延髓;SDS仅部分有小脑病变,大部分正常;SND主要病变在壳核,而小脑、桥脑、延髓病变不明显.脑CT改变均不明显.结论临床表现与MRI结合可提高MSA中OPCA、SND的诊断率,在SDS病人MRI改变不明显.一般辅助检查、脑CT对MSA诊断意义不大.
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静态平衡功能定量分析鉴别P型和C型多系统萎缩
目的 对多系统萎缩帕金森(MSA-P)型与多系统萎缩共济失调(MSA-C)型患者进行静态平衡功能定量分析,比较两者的差异.方法 分别选取MSA-P患者29例,MSA-C患者40例,同时纳入同龄正常人23例作为对照,利用SYNAPSYS姿势平衡仪对3组进行静态姿势平衡分析.在睁眼/闭眼、平板/软垫两种测试因素4种测试环境下监测重心偏移,力学数据经过傅里叶转换为能量值.比较3组感觉统合测试各项得分,跌倒和姿势性震颤的发生率,以及在检测中消耗能量的差异.结果 与对照组比较,MSA组体感、视觉、前庭觉得分及总分均明显减少(P<0.01).与MSA-P组相比,MSA-C组前庭觉得分更低,差异有统计学意义(P<0.05).与对照组比较,MSA组在闭眼软垫测试中跌倒次数明显增多,且MSA-C组跌倒次数明显多于MSA-P组(P<0.05).特征性的3 Hz姿势性震颤在97.5% MSA-C患者中出现,在24.1%的MSA-P患者中出现,在正常人中从不出现.在各项测试环境下,3组间3 Hz姿势性震颤的出现率均不同,两两比较差异均有统计学意义(P<0.05).与对照组比较,MSA患者在各个方向、各个测试环境、各个能量频段所消耗的能量都明显增多,差异有统计学意义(P<0.01).MSA-P组和MSA-C组的能量分布差异主要表现在各个测试环境中的高频段(2~20 Hz).随着测试难度增加,MSA-C组在各个频段耗能均明显高于MSA-P组(P<0.05).结论 在静态平衡测试中MSA-C和MSA-P均表现出严重的姿势平衡障碍,但在绝大多数MSA-C中可见典型的姿势性震颤,借助后者可对MSA进行准确分型.
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皮质脊髓束磁共振弥散张量成像在鉴别帕金森病和帕金森叠加征中的应用
目的 探讨皮质脊髓束磁共振弥散张量成像(DTI)对帕金森病(PD)和帕金森叠加综合征(PPS)的鉴别诊断价值.方法 对34例PD、10例多系统萎缩-帕金森型(MSA-P)、10例进行性核上性麻痹(PSP)患者进行DTI扫描,采用手绘兴趣区的方法,在各向异性分数(FA)图上测量皮质束各层面(内囊、中脑、脑桥、延髓)的FA值,结果采用单因素方差分析进行统计.结果 与PD患者比较,MSA-P患者内囊、中脑、脑桥等层面的FA值明显下降(P＜0.05).PSP患者仅在中脑和右侧内囊层面FA值明显降低(P＜0.05).PSP患者左侧中脑FA值低于MSA-P患者,差异有统计学意义(P＜0.05).在延髓水平,各组患者间的FA值差异无统计学意义(P＞0.05).结论 利用皮质脊髓束DTI可以鉴别PD与PPS.
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高压氧辅助治疗多系统萎缩的疗效
目的 探讨高压氧治疗多系统萎缩的临床疗效及可能的作用机制.方法 将26例多系统萎缩患者分为观察组(n=12)和对照组(n=14),均常规给予营养神经、抗氧自由基及中医药综合治疗,观察组在对照组治疗基础上加用高压氧治疗.治疗前后采用UMSAR量表进行评分及临床疗效评定.结果 两组治疗后UMSAR量表评分明显好转(P<0.01),两组比较差异无统计学意义(P>0.05),但在病史评分中的行走、直立症状、排尿功能、肠道功能以及运动功能评分中的从坐位坐起、身体摇晃等指标评分中两组比较差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01).结论 高压氧治疗对多系统萎缩患者具有一定的疗效,特别对患者的行走、直立症状、排尿功能、肠道功能有明显改善.
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多系统萎缩P型与早期帕金森病患者姿态平衡特点分析
目的 运用动态姿态平衡仪对多系统萎缩(MSA)-P型与早期帕金森病患者进行姿势定量测试分析,研究两者之间的异同.方法 分别选取病程不超过2年、H&Y分期不大于2.5的多系统萎缩P型与早期帕金森病患者共58例,根据诊断分为MSA-P组28例和PD组30例.运用动态姿态平衡仪对两组患者进行动态姿态平衡测试分析,测试内容包括感觉整合测试、稳定性极限评测、跌倒风险测试.比较两组测试结果.结果 MSA-P组感觉整合测试综合评分显著低于PD组(P＜0.05).2组稳定极限评测总面积差异无统计学意义(P＞0.05).跌倒风险评测中,MSA-P组睁、闭眼状态下平台平移测试的平衡恢复所需的能耗以及时间均大于PD组(P＜0.05).正弦摆动测试中,MSA-P组与PD组睁眼状态下前后、左右方向的增益对比,差异均有统计学意义(P＜0.05),但两组相位差对比,差异无统计学已有(P＞0.05);闭眼状态下,MSA-P组与PD组前后方向的增益以及相位差差异无统计学意义(P＞0.05),左右方向差异有统计学意义(P＜0.05).MSA-P组跌倒风险显著高于PD组(P＜0.05).结论 MSA-P型患者姿势平衡障碍明显重于早期帕金森病患者,通过动态平衡检查可以早期鉴别MSA-P型与PD患者.
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Orem自理理论在1例多系统萎缩患者护理中的应用
将Orem自理理论应用于1例多系统萎缩患者护理中,收到良好的效果,笔者总结了其应用经验及体会.
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原发性帕金森病脑萎缩与多系统萎缩MRI及MRS对比分析
目的 应用MR及MRS对原发性帕金森病脑萎缩和多系统萎缩进行对比分析,探讨二者的鉴别诊断.方法 12例原发性帕金森病和15例多系统萎缩患者给予常规MRI及1H-MRS检查,分析两组患者在常规MRI图像上的12项磁共振表现的阳性率的不同；比较两组患者脑组织的N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)、胆碱(Cho)含量的差异；后比较两种检查方法对原发性帕金森病和多系统萎缩的诊断准确率的差异.结果 12项磁共振表现的幕上表现阳性率在两组患者间差异无统计学意义,P＞0.05,而幕下表现的阳性率两组间差异具有统计学意义,P＜0.05；1H-MRS检查结果显示差异具有统计学意义,P＜0.05；常规MRI检查对两种疾病的诊断准确率为81.48％ (22/27),1H-MRS检查的诊断准确率为92.59％ (25/27).结论 原发性帕金森病和多系统萎缩的常规MRI及1H-MRS表现均具有一定的特征性,但常规MRI鉴别两种疾病的准确率差于1H-MRS,1H-MRS鉴别诊断原发性帕金森病和多系统萎缩的应用价值高于常规MRI.
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多系统萎缩1例报道
多系统萎缩(MSA)是目前在医学上比较罕见的病例之一,为中枢神经系统的变性疾病,MSA通常病因不明,好发于50~60岁人群,无家族史,病情发展缓慢,进行性加重,无特殊治疗手段.本院2015年8月收治1例MSA患者,经过精心诊治和护理,患者治疗效果显著,病情好转出院.
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橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像动态学观察(附1例临床报道及文献回顾)
[目的]探讨橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)临床及影像的动态学变化.[方法]分析了1例发病6年的OPCA患者的临床特征及神经影像学变化过程,并复习该病的相关文献.[结果]该患者以排尿及性功能障碍起病,在发病过程中先后经历了行走不稳、行动笨拙、发音困难和活动受限几个过程.连续数年的头部MRI检查提示小脑及脑干呈进行性的萎缩,逐渐在桥脑轴位T2WI上出现典型的"十字征",在脑干矢状位上出现明显的"蜂鸟征".[结论]该病主要累及脑干和小脑;随着时间的推移其临床症状将逐渐加重,"十字征"及"蜂鸟征"越加清晰;其临床特征与影像学的变化预示了本病的演变与加重的过程.
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命门八阵穴针刺配合盒灸治疗多系统萎缩1例
报道命门八阵穴针刺配合盒灸治疗多系统萎缩病案1例,鼓励临床医生在秉持中医辨证论治原则的基础上,尽可能尝试新的方法治疗临床疑难杂症,提高其临床疗效,并将有效临床手段进行推广.
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以帕金森样表现为主的多系统萎缩一家系两例
先证者(Ⅱ3)男,52岁,因"肢体僵硬、行走不稳13年,肢体不自主抖动10年"入院.先证者13年前感肢体僵硬不灵活,行动迟缓,行走不稳、摇晃,尚能独立行走,伴反应迟钝.10年前出现双手不自主抖动,约数月发展为全身抖动,活动或激动时加重,伴吐词不清、说话分节、声音小、性欲减退.症状缓慢进展.
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多系统萎缩的遗传学研究进展
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种进行性神经系统退行性疾病.少突胶质细胞内包涵体是此病的特征性病理学标志物.长期以来,MSA被认为是散发性疾病,但近年来国内外报道了少数MSA家系,且研究发现其候选基因的某些变异可增加MSA的发病风险,这些表明遗传因素在MSA的发病机制中起着非常重要的作用.
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多系统萎缩3例报告
病例1，男，56岁，因“走路不稳1年，加重伴饮水呛咳、吞咽困难半年”于2010年9月27日13：12入院。1年前患者无明显诱因突然出现走路不稳，左右摇晃，就诊于当地医院，诊断为“脑梗死、小脑萎缩”，具体治疗不详，症状无明显好转。半年前自觉走路不稳较前加重，并出现饮水呛咳，吞咽困难，反应迟钝，记忆力下降。查体：神清语利，反应迟钝，记忆力下降。双眼球外展受限，无眼震及复视。咽反射减弱。四肢肌力、肌张力正常。双上肢指鼻试验欠稳准，双侧跟－膝－胫试验阳性。Romberg 氏试睁眼（＋），闭眼（＋）。双侧Chaddock＇征（±）。辅助检查：头颅MRI 可见双侧基底节区、放射冠区多发缺血、梗死、软化灶；小脑轻度萎缩；脑桥小脑脚池扩大（图1）。
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多系统萎缩患者的临床特点分析
目的 研究不同亚型多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者的临床特点.方法 回顾分析2009年1月-2011年1月收治的105例"很可能的"MSA患者的临床资料,包括发病年龄、首发症状、临床表现、治疗反应性等.结果 105例MSA患者中,男57例,女48例,发病年龄58岁.以小脑性共济失调为主要特点的MSA(MSA with predominant cerebellar ataxia,MSA-C)患者76例,以帕金森综合征为主要特点的多系统萎缩(MSA with predominant parkinsonism,MSA-P)患者29例.39例患者仅以小脑功能障碍为首发症状;29例患者仅以帕金森综合征为首发症状,23例患者仅以自主神经功能障碍为首发症状,其余14例患者的首发表现至少包括2种症状组合.至后一次随访时,54例患者同时存在小脑功能障碍、帕金森综合征、自主神经功能障碍和锥体束征,51例患者表现为自主神经功能障碍与小脑功能障碍和(或)帕金森综合征的不同形式的组合.结论 MSA患者以MSA-C为主.由于在病程早期,MSA与其他帕金森综合征或小脑性共济失调疾病的鉴别较为困难,因此,仔细动态观察患者临床特点的演变情况,对MSA的诊断至关重要.
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多系统萎缩高血压伴直立性低血压患者的护理
目的 总结多系统萎缩高血压伴直立性低血压患者的护理干预措施.方法 对2009年5月-2012年5月收治的20例多系统萎缩高血压伴直立性低血压患者,根据临床特点分别从用药指导、安全管理、并发症预防等多方面予以针对性护理干预.结果 20例患者头晕等不适症状得到不同程度缓解,且无跌伤坠床等意外事件、呼吸道、泌尿道感染和压疮等并发症发生.结论 积极的综合措施及个体化的护理对策,可提高患者的生存质量.
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多系统萎缩自主神经功能障碍的护理对策
多系统萎缩(MSA)是一组原因未明的成年起病的神经系统多个部位相继进行性萎缩的变性疾病或综合征.主要累及植物神经、锥体外系和小脑.其中自主神经功能障碍的临床表现有:(1)原发性直立性低血压(POH):体位变化或活动中可有头晕、视物模糊,亦可有晕厥、全身无力等症.晕厥前无一般晕厥所常见的面色苍白、恶心、多汗等症状;(2)括约肌功能障碍及性功能障碍:早可出现尿频、夜尿多,可能与加压素分泌紊乱有关.也可先有性欲减退或阳痿,以后尿频、尿潴留或尿失禁,可便秘、腹泻等;(3)其他自主神经受累:出汗减少或无汗,皮温低,皮肤粗糙等.
