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王居易教授应用长强验案三则
王居易教授精研针灸理论、深耕中医临床50载,非常重视络穴.王教授总结络穴有治疗本经所有络病、本经瘀滞、痹结,通畅本经、络、孙络、孙孙络的气化和通表里两经三大作用.络穴的主治特点是由十五络脉的分布循行所决定,《灵枢·经脉》:"脉之见者,皆络脉也."《灵枢·寒热病》中"春取络脉","络脉治皮肤",言络脉主外而浅;《灵枢·脉度》中"支而横者为络",《灵枢·小针解》中"络脉之渗灌诸节者也",言络脉之广,构成网络,是经气的基础、末端.《灵枢·经脉》指出刺络放血可祛瘀泻邪,针对久病入络,"诸络脉皆不能经大节之间,必行绝道而出入,复合于皮中,其会皆见于外.故诸刺络脉者,必刺其结上甚血者.虽无结,急取之,以泻其邪而出其血."
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多系统萎缩患者的护理
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种成年后起病的散发性进行性神经系统变性疾病.根据其临床表现可分为两个亚型:MSA-P型和MSA-C型,前者是黑质纹状体变性,以帕金森样症状为主,后者是橄榄体脑桥小脑变性,以小脑性共济失调为主[1].目前治疗本病主要是对症处理,尚无明显延缓病情进展的方法.因此,护理患有MSA的患者,是一个从患病直至死亡的长期照护过程.
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多系统萎缩患者1例的护理
多系统萎缩(miultiple system atrophy,MSA)为原因不明的一组散发的进行性的神经系统变性病[1],其主要临床症状较复杂,表现有体位性低血压、大小便功能障碍、共济失调、平衡障碍、吞咽困难、饮水呛咳等.2003年7月我科收治1例此类患者,现将护理体会总结如下:
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多系统萎缩患者生活质量调查及其影响因素分析
了解多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者生活质量的现状,并分析其主要影响因素.方法采用便利抽样法选取2010年9月至2012年7月在江苏省某三级甲等专科医院运动障碍门诊随访的 MSA 患者52例,采用一般资料调查表、中文版健康状况调查量表(36-item short form,SF-36)、统一多系统萎缩评估量表(unified MSA rating scale,UM-SARS)、日常生活活动能力(activitiy of daily living,ADL)量表、家庭关怀指数问卷(adaptation,partnership,growth,affection and resolve,APGAR)等对 MSA 患者进行调查.结果各年龄组 MSA 患者的生活质量得分均低于正常人群；SF-36量表的8个维度中,生理功能得分低；患者的年龄、病程、UMSARS 评分与 SF-36的8个维度均呈负相关(均 P ＜0．05),ADL、AP-GAR 得分与 SF-36的8个维度呈正相关(均 P ＜0．05).影响 MSA 患者生活质量心理社会领域的主要因素依次为疾病了解程度、有无规律锻炼、UMSARS 总分、有无慢性疾病、婚姻状况；影响生理领域的主要因素依次为疾病了解程度、UMSARS 总分、有无慢性疾病、婚姻状况.结论MSA 患者的生活质量较正常人群明显下降,影响因素包括人口学因素、健康行为因素、疾病相关因素及家庭和社会支持等因素.
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运动诱发电位用于鉴别诊断原发性帕金森病和多系统萎缩的临床研究
目的:研究原发性帕金森病(Parkinson's disease,PD)与多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者间的运动诱发电位(Motor evoked potentials,MEP)差异,探索其在两者鉴别诊断中的价值.方法:对12例MSA患者和12例性别、年龄匹配的初诊未服药原发性PD患者进行单脉冲经颅磁刺激-MEP检查,比较2组患者的MEP指标,通过绘制受试者工作特征曲线选取适用于鉴别诊断的指标.结果:运动阈值、MEP波幅和中枢运动传导时间(central motor conduction time,CMCT)在MSA与初诊原发性PD患者间差异无统计学意义(P＞0.05),丽MEP波形在2组间的差异存在统计学意义(P＜0.05);MSA患者的MEP时长较初诊PD患者存在延长的趋势,但差异尚无统计学意义(P＞0.05).结论:对MEP波形评级和MEP时长的检测有助于MSA与原发性PD间的鉴别诊断.
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神经传导速度在多系统萎缩诊断中的实用价值探讨
目的:探讨周围神经运动传导功能电生理检测在诊断多系统萎缩中(MSA)的实用价值.方法:回顾性分析2004年11月至今本院神经科诊断明确的45例帕金森病(PD)患者和29例MSA患者的神经电生理检测结果,包括双上肢正中神经和双下肢腓神经的运动传导功能及肛门括约肌肌电图(EMG),研究周围神经传导功能评定与MSA及其亚型诊断、病程、首发症状间的关系.结果:与PD组相比,MSA组腓神经末梢潜伏期延长,神经传导速度减慢;而MSA组不同类型患者间比较,橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)组较Shy-Drager综合征(SDS)组正中神经传导速度减慢,腓神经潜伏期延长,纹状体黑质变性(SND)组正中神经远端潜伏期延长;联合肛门括约肌EMG检查后,MSA组电生理异常率增加27.6%;周围神经传导异常组的疾病病程较神经传导正常组短,以上差异均具统计学意义(P＜0.05).结论:MSA患者具有周围神经受损的亚临床电生理改变,不同亚型和不同病程累及程度有所不同,神经传导功能检测联合肛门括约肌EMG能提高临床诊断MSA的特异度.
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多系统萎缩的临床及MRI特征分析
目的:探讨多系统萎缩(MSA)的临床及MRI特征,分析MRI对临床亚型诊断的意义.方法:对临床诊断的20例MSA患者的临床及MRI资料进行回顾性分析.结果:根据临床资料及MRI表现分为2型:MSA-C型14例,其中临床表现小脑共济失调为主13例,MRI可见脑桥及小脑萎缩,其中脑桥十字征12例,小脑中脚高信号10例.MSA-P型6例,临床以行动迟缓为主要表现,MRI显示壳核萎缩和壳核边缘裂隙状高信号.结论:MRI对MSA及其亚型的诊断有重要的价值.
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帕金森病的核医学功能显像
近30年来,X线计算机体层横断扫描(CT)、磁共振(MRI)等新技术的应用给神经影像学带来了一场革命.这些结构显像的手段对帕金森病(Parkinson's disease,PD)的诊断有一定的帮助.例如,CT可以清晰地显示基底节脑梗塞、基底节钙化、硬膜下血肿等某些继发性PD的病因.MRI则更胜一筹,可显示多系统萎缩(桥脑十字征)、Hallervorden-Spatz病(基底节虎眼征)等帕金森综合征的一些特征性改变.然而,占绝大多数的原发性PD患者只存在基底节区功能障碍,其结构并没有明显异常,因而CT、MRI等结构显像方法对原发性PD的诊断价值不大.随着功能显像(SPECT、PET)手段的进步和推广,它们对于PD的机制探讨(如异动症的发生机制、DBS疗效机制等)、诊断(包括早期诊断)、鉴别诊断、客观随访疾病严重度、客观平估新疗法的疗效等方面显示出越来越重要的研究和应用价值.
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脐带间充质干细胞治疗多系统萎缩小脑型的安全性及疗效研究
目的：观察脐带间充质干细胞（UC-MSCs）鞘内注射，治疗多系统萎缩小脑型（MSA-C）的安全性及临床疗效。方法自2009年12月至2012年4月，对40例MSA-C患者给予UC-MSCs鞘内注射治疗，每次每Kg体重给予1×106个细胞，1次/周，4次为1个疗程。本组中29例治疗1个疗程，9例患者治疗2个疗程，2例患者治疗3个疗程。采用世界神经病联合会国际合作共济失调评分量表（ICARS）及日常生活量表（ADL）对患者治疗前后的神经功能进行评定。治疗后对患者进行随访。结果40例MSA-C患者共53个疗程，其中47疗程有效（有效率88.68%）。11例接受多疗程治疗的患者中，9例在后续疗程中疗效进一步提高。治疗结束1个月后ICARS及ADL均比治疗前明显降低（P<0.01）。治疗有效患者多表现为行走、站立不稳，运动迟缓，上肢精细动作障碍，书写困难，构音障碍，眼球运动障碍等临床症状得到改善。治疗后常见的不良反应有头晕（4例）、腰痛（1例）、头痛（2例）、发热（2例），均在1~3 d内消失。随访27~55个月（中位随访时间40个月），无治疗相关的副作用发生，有效患者疾病稳定时间为2~13个月（平均5.88±2.86个月），之后疾病再次出现进展。结论 UC-MSC鞘内注射治疗是安全的，可在一定程度上改善MSA-C患者的临床症状，多疗程治疗有助于多数患者神经功能的进一步改善，延缓疾病进展。
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括约肌肌电图在多系统萎缩早期诊断中的应用
多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)是一组散发、原因不明侵犯锥体外系、自主神经系统、小脑、锥体系的慢性进行性神经系统变性疾病,其早期症状多不典型,临床上易与帕金森病(Parkinson disease,PD)、体位性低血压、遗传性小脑性共济失调等疾病混淆,目前确诊MSA尚需依赖病理.因此寻找有效的支持临床诊断MSA的客观生物标记是目前神经科学领域的重要任务.
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多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩(MSA)是一种散发的、迅速进展的神经系统变性疾病,临床表现为自主神经功能障碍和帕金森病样症状、小脑性共济失调的不同组合.对此疾病早期识别的研究进展导致了诊断标准的修订,包含首次将神经影像学特征列入诊断标准.例如MRI显示壳核、小脑中脚、脑桥、小脑萎缩；FDG-PET显示壳核、脑干、小脑代谢减退；SPECT或PET显示突触前黑质纹状体多巴胺能失神经支配.MSA的影像学特征可以作为临床生物学标记物用于早期识别MSA.
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小脑性共济失调疾病与其眼神经病表现
神经眼科是一门交叉学科,横跨了眼科、神经内科和神经外科.很多神经系统疾病都会有其相对应的眼神经病表现.神经内科和神经外科临床医生对这些眼神经病表现进行学习,有助于解决因缺乏神经眼科知识而延误与神经疾病相关眼神经病的诊断及治疗困难的难题.文中主要介绍了5种小脑性共济失调疾病与其眼神经病表现.
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多系统萎缩的诊断和治疗的临床研究进展
多系统萎缩(MSA)是一种中老年起病、进行性发展的神经系统变性疾病,其进展快、预后差.MSA临床表现多样,主要为不典型的自主神经功能障碍和/(或)睡眠障碍,以及运动症状.结合神经影像学、自主神经功能试验等检查有助于早期识别MSA与其他神经系统变性疾病.MSA目前尚无特效疗法,适当的药物和理疗可改善患者的生活质量.本文综述MSA的临床诊断和治疗的相关临床研究.
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多系统萎缩患者的诱发电位分析
目的:分析多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential,BAEP)、下肢体感诱发电位(somatosensory evoked potential ,SSEP)、视觉诱发电位(visual evoked potential ,VEP)的变化及诊断价值.方法:对28例MSA患者行BAEP检测,20例MSA患者行SSEP检测,10例MSA患者行VEP检测,并将检测结果与电生理检查正常值对照.结果:BAEP异常16例(57%),其中Ⅴ波缺失2例,Ⅴ波潜伏期(potential latency,PL)延长6例,Ⅲ波PL延长3例,Ⅰ波PL延长2例,Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ峰间潜伏期(interpeak potential latency,IPL)延长8例,Ⅲ-Ⅴ/Ⅰ-Ⅲ IPL比值>1者11例,Ⅴ波波幅低,波幅Ⅴ/Ⅰ<0.5者8例;SSEP异常7例(35%),其中未引出肯定波形1例,P40 波PL延长4例,P40波PL左右侧间差>2 ms 4例;VEP异常2例(20%),为P100波PL延长.结论:诱发电位的检测,尤其是BAEP对MSA的早期辅助诊断有较大帮助.
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UMSARS-Ⅰ量表在MSA患者病情评价中的应用
目的 检验统一的多系统萎缩评分量表第一部分(UMSARS-Ⅰ),在多系统萎缩(MSA)患者病情严重程度评价中的可靠性.方法 对46例MSA患者进行UMSARS-Ⅰ回顾性分析及前瞻性随访评分,同时对患者进行日常生活自理能力和病情严重程度分级,以对该量表在评价MSA病情严重程度中的价值进行信度、效度和反应度的检测.结果 UMSARS-Ⅰ在MSA病情评价中具有很高的内部一致性信度(标准Crohnbach's α=0.88)和良好的内容、标准、结构和区分效度,对病情进展评价显示较好的反应度(效应尺度＝0.61).结论 UMSARS-Ⅰ量表是评价MSA病情严重程度和病程进展的全面和可靠的临床半定量量表.
关键词： 多系统萎缩 UMSARS-Ⅰ量表 信度 效度 反应度 -
帕金森病和多系统萎缩患者的肛门括约肌肌电图与自主神经功能障碍分析
目的 探讨肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)在诊断帕金森病(PD)和多系统萎缩(MSA)中的作用.方法 对临床诊断的51例PD患者和42例MSA患者(拟诊MSA 33例、可能MSA 9例)进行EAS-EMG检查和自主神经功能障碍的临床特点分析,并评价EAS-EMG在MSA与PD鉴别中的判对率.结果 MSA患者的自发电位出现率(78.6%)、运动单位动作电位(MUP)平均时限[(8.1±2.5)ms]和募集电位单纯相出现率(40.0%)均显著高于PD患者[20.4%、(6.9±1.2)ms和12.2%,P值分别＜0.01、0.05].在MSA患者中,自主神经功能障碍累及范围越广,EAS-EMG自发电位出现率越高(Rs=0.505,P=0.001).以自发电位出现率和MUP平均时限为主要鉴别指标,EAS-EMG对PD和MSA预测的总体判对率为76.3%.结论 EAS-EMG检查结果 可作为鉴别MSA与PD的重要参考依据;MSA患者EAS-EMG检查异常与自主神经功能障碍存在一定的相关性.
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脐血间充质干细胞治疗多系统萎缩患者的护理
目的 观察护理对脐血间充质干细胞治疗多系统萎缩疗效的作用.方法 脐血间充质干细胞治疗(静脉输注结合鞘内注射)2例多系统萎缩患者,辅以心理护理、专科护理、健康宣教等.结果 2例患者脐血间充质干细胞治疗后,临床症状显著改善.结论 脐血间充质干细胞治疗是一种新型有效的治疗多系统萎缩的方法,而护理在其中起重要作用.
关键词： 多系统萎缩 脐血间充质干细胞移植 护理 -
肛门括约肌肌电图对多系统萎缩与帕金森病的诊断价值
目的 探讨肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)对多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)的诊断价值.方法 对477例PD患者(PD组)及171例MSA患者(MSA组)进行EAS-EMG检查.采用ROC曲线对MUP平均时限、波幅、平均位相、多相波百分比、时限>10 ms百分比、卫星电位百分比进行分析.结果 与PD组比较,MSA组患者EAS-EMG指标均显著升高(均P<0.01).MSA组MSA-P型及MSA-C型患者男性比率、年龄及EAS-EMG指标差异无统计学意义(均P>0.05).ROC曲线显示,平均时限(佳临界值:10.75,敏感性:84％,特异性:55％)和MUP时限>10 ms百分比(佳临界值:57.5％,敏感性:81％,特异性:54％)对MSA和PD具有良好的鉴别诊断价值.与PD组比较,不同病程MSA患者平均时限均显著升高(均P<0.01).ROC曲线显示,病程≤1年的平均时限曲线下面积(AUC)为0.682,佳临界值为10.55 ms,敏感性为82％,特异性为48％;1年<病程≤3年的平均时限AUC为0.819,佳临界值为11.15 ms,敏感性为75％,特异性为76％;3年<病程≤5年的平均时限AUC为0.773,佳临界值为12.60 ms,敏感性为48％,特异性为95％.结论 EAS-EMG平均时限和MUP时限>10 ms百分比对MSA和PD均具有良好的诊断价值,但不同病程的平均时限佳临界值不同,因此需将病程和平均时限值结合起来进行分析.
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心率变异性与多系统萎缩的相关性研究
目的 探讨心率变异性( HRV)与多系统萎缩( MSA)的相关性.方法 选择34例MSA患者以及32名健康对照者进行HRV各项参数的检测,并比较两组HRV各项参数的异同,检测参数包括时域和频域. 采用秩和检验和受试者工作特征曲线( ROC)评估HRV参数的评估价值. 结果 MSA组与健康对照组相比,相邻RR间期全程相邻 RR 间期之差的均方根(rMSSD ) [(51.6 ±29.4)ms与(70.1 ±34.1)ms,P=0.023]、相差大于50 ms的个数占总心跳数的百分比(pNN50%)[4.2% (1.8%,9.5%)与9.6%(5.1%, 16.2%),P=0.005]、变异系数(CV)[(0.06 ±0.01)与(0.08 ±0.02),P=0.005]、极低频功率(VLF) [1003.4( 586.5, 1702.9 ) ms2 与 1825.5 ( 1407.2, 2670.1 ) ms2 , P=0.000 ]、低频功率( LF ) [ 162.9 (90.6,337.4)ms2 与375.5(210.4,559.5)ms2,P=0.001]以及高频功率 (HF)[164.9(77.5,470.7)ms2 与349.1(209.7,738.5)ms2,P=0.005]均明显降低. ROC曲线分析显示,MSA组中VLF的ROC曲线下面积大,为0.703(标准误 =0.053), CV、LF、HF 、pNN50%分别为0.667(标准误=0.054)、0.660(标准误=0.055)、0.650(标准误=0.055)、0.640(标准误=0.055),结果均有统计学意义(均P<0.05). VLF在临床早期诊断MSA的佳诊断分界点值为1240.85,敏感度为86.7,特异度为55.4(95%CI: 0.599~0.807,P=0.002). 结论 MSA早期即有交感和迷走神经受累,从而出现心血管自主神经功能障碍,VLF对其具有较高的评估准确性.
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经颅超声检查对多系统萎缩的诊断价值
目的：探讨经颅超声检查（ TCS）对多系统萎缩（ MSA）的诊断价值。方法采用GE Vivid7超声诊断仪对21例MSA患者和20例帕金森病（ PD）患者进行TCS检查。检测、评定黑质的回声强度（分为I～V级，≥Ⅲ级为强回声），测量双侧黑质强回声的面积，计算其强回声面积与中脑总面积（S／M）的比值。结果MSA组黑质强回声的比率（7例，33．3％）显著低于PD组（13例，65％）（χ2＝4．11，P＜0.05）。并且两组黑质回声各级分布的差异有统计学意义（ P＜0.005），而两组间黑质强回声面积和S／M比值的差异均无统计学意义（均P＞0.05）。结论 TCS检查显示MSA患者出现黑质强回声的较少，TSC检查对MSA与PD的鉴别诊断有一定的价值。
