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儿童Wernicke's脑病1例并35例文献复习
目的 探讨儿童Wernicke's脑病临床特点以及诊断与治疗,提高对该病的认识.方法 总结1例以严重脓毒症为首发表现的儿童Wernicke's脑病的临床表现、诊断及治疗特点,并对国内外近10年报道的35例儿童病例进行文献复习.结果 包括本例患儿共36例,男22/36例,年龄2个月～16岁.除本例外均有基础疾病:喂养不当25/35例、长期呕吐5/35例、免疫抑制治疗4/35例、长期完全胃肠外营养(未添加维生素)3/35例以及神经性厌食1/35例;有典型临床"三联征(精神状态改变、眼部体征以及共济失调)"6/36例,其他临床表现:意识障碍24/36例、感染22/36例、神经病理征及肌张力改变18/36例、惊厥17/36例,发育迟缓4/36例、生长停滞2/36例.行脑脊液常规检测31/36例,异常7/31例(蛋白略增高);检测脑脊液乳酸水平4/36例,均增高;血清乳酸水平检测7/36例、6/7例增高;血清丙酮酸检测4/36例,均增高;硫胺索焦磷酸盐活力(TPPE)检测9/36例,均增高;血清硫胺素水平检测2/36例、1/2例降低;行颅脑CT检查20/36例,16/20例双基底节区低密度、1/20例弥漫性脑皮质萎缩;行颅脑MRI检查13/36例,均表现为双侧对称性乳头体、基底节区异常信号、7/13例还表现中脑被盖、中央导水管及Ⅲ、Ⅳ脑室周围白质区异常信号.诊断方法:在行颅脑MRI的13例中,根据MRI确立诊断12/13例、"三联征"+MRI确立3/13例、根据尸检1/13例;行TPPE和(或)乳酸测定11例中,确立诊断9/11例.初始治疗:33/36例经胃肠外补充硫胺素、1/36例给药方式不详、1/36例经口服给药、1/36例未补充;硫胺素剂量:29/35例每日100 mg、3/35例剂量不详、2/35例每日50 mg、1/35例每日600 mg.初始治疗后34/35例临床症状在24 h～1周内缓解,1/36例无反应死亡.存活34例中,19例接受随访,2～2.5个月内17/19例完全康复.结论 儿童Wernicke's脑病常无特异性临床表现,误诊率较高,颅脑MRI特征性表现为双侧乳头体、基底节区、中央导水管周围区等对称性异常信号.特征性颅脑MRI异常信号结合临床硫胺素治疗后快速反应有助于临床诊断.早期、及时补充大剂量硫胺素后,多数病例神经学异常可快速改善,预后良好.
关键词： Wernicke's脑病 儿童 严重脓毒症 -
妊娠剧吐并发Wernicke's脑病9例临床分析
目的 总结妊娠剧吐并发Wernicke's脑病的临床特点,以减少妊娠并发症的发生.方法 对近6年来,经临床确诊的9例妊娠剧吐并发Wernicke's脑病的病人的临床资料进行回顾性分析.结果 9例均合并神经系统症状,CT/MRI检查阳性发现5例;治疗后遗留神经系统症状2例,痊愈7例. 结论妊娠剧吐并发Wernicke's脑病易误诊,足量尽早补充维生素B1可以治疗和预防其发生,避免后遗症的出现.
关键词： Wernicke's脑病 妊娠剧吐 维生素B1 -
小脑性共济失调疾病与其眼神经病表现
神经眼科是一门交叉学科,横跨了眼科、神经内科和神经外科.很多神经系统疾病都会有其相对应的眼神经病表现.神经内科和神经外科临床医生对这些眼神经病表现进行学习,有助于解决因缺乏神经眼科知识而延误与神经疾病相关眼神经病的诊断及治疗困难的难题.文中主要介绍了5种小脑性共济失调疾病与其眼神经病表现.
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Wernicke's脑病临床分析
目的探讨Wernicke's脑病的病因、发病机制、诊断及治疗.方法回顾性分析12例Wernicke's脑病住院病人的临床资料,并结合文献讨论.结果多种导致维生素B1缺乏的因素均可诱发Wernicke's脑病,慢性酒精中毒仍是其主要病因(本组占41.67%),临床经典三联征少见,易漏诊误诊,头颅MRI、血清转酮酶活性测定有助于诊断,用维生素B1治疗后症状常在数天至数周内改善.结论Wernicke's脑病为临床急症,治疗不及时可致死亡或遗留永久性记忆障碍,临床医生应高度警惕,对疑诊病例可采用维生素B1诊断性治疗.
关键词： Wernicke's脑病 维生素B1 -
妊娠剧吐致Wernicke's脑病
Wernicke's脑病是由于维生素B(Vit B)缺乏所致的以精神障碍、眼球运动麻痹和共济失调为特征的一种神经内科疾病.本病十分少见.妊娠剧吐引起VitB1缺乏致Wernicke's脑病更罕见,现将我院收治的1例报告如下.病例患者刘某,女,23岁,因停经3+月,反复恶心,呕吐2+月,伴意识模糊,记忆力减退3 d,行走困难2 d,于2000年7月6日急诊入院(住院号:401232).患者于停经40 d出现恶心、呕吐、食欲下降.诊断为宫内妊娠,未治疗.症状持续至停经2月,呕吐加剧,进食则吐.查尿酮+++,外院给予补液,纠酸,补充电解质等治疗,呕吐稍好转,但进食较少,查尿酮一直+～++.入院前3 d出现意识模糊,话多,说胡话,近事遗忘,当地给予镇静治疗后一直精神萎糜,嗜睡.2 d前出现站立不稳,行走困难,须搀扶行走.既往体健.入院体查,一般情况差,发育正常,身高152 cm,消瘦,体重39 kg,神志模糊,应答错乱,能纠正.
关键词： 妊娠 呕吐 Wernicke's脑病 病例报告 -
妊娠剧吐致Wernicke's脑病死亡1例
1 病例介绍患者27岁,停经2月余,恶心、呕吐1个月,神志恍惚5天入院.患者停经35天即开始出现恶心、频繁呕吐,门诊诊断为"早孕反应",曾给予补液治疗,无明显效果.
