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结节病的认识历程(一)
人类对结节病的认识始于19世纪80年代.1887年乔纳森·哈钦森(Jonathan Hutchinson)首次对结节病进行了描述,当时他的一位患者以面部和肢体皮肤病变就诊,哈钦森就用该患者的姓氏( Mortimer)将这种疾病称作莫蒂默病( Mortimer's malady).1889年巴黎的贝尼耶(Besnier)报道了1例34岁的男性患者,其鼻部、耳垂和面部中央皮肤出现了紫罗兰色皮肤损害,他认为这种皮肤损害是红斑狼疮的变异类型,因而将其称作“冻疮样狼疮( lupus pernio)”.
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继往开来迎接21世纪
今年是21世纪的第一年，在新世纪来临之际，我们以无比激动的心情回顾我们所走过的历程。五年来中华医学会呼吸病学分会在总会领导下，在全国广大呼吸科医生共同努力下，我们取得了令人瞩目的成绩。 一、第四届呼吸病学分会所取得的成绩 1.为了使学术交流更有成效、更有特色，同时为了调动更多呼吸病专家的积极性，使更多的人参与此项工作，我们进一步调整并扩大了学组组成。各个专业学组召开不同形式的学术会议，以此指导、带动、促进学科发展，活跃学术气氛，提高专业水平。使得我们对结节病、弥漫性泛细支气管炎(DPB)、肺纤维化(IPF)，有了更深刻的认识。国内哮喘科研、教育管理深入、广泛发展并取得了优异成绩，睡眠呼吸障碍医疗科研全面深入开展，呼吸衰竭和呼吸支持技术也得以迅速发展。 2.1998年中华结核和呼吸杂志改为月刊，大家出色地完成了改刊任务，刊物容量增加了1倍，稿件积压现象明显减少，刊出率从10%增加至16%(1999年)。去年中华结核和呼吸杂志的影响因素为0.757，在全国医学期刊中列第2位，在质量评比中获第2名，并得到中国科协1999年度高科技学术期刊资助奖。 3.制定重要呼吸病诊治规范(或指南)对全国呼吸内科临床工作有指导作用，包括：(1) 支气管哮喘；(2) 慢性阻塞性肺疾病；(3) 社区获得性肺炎及医院获得性肺炎；(4) 急性呼吸窘迫综合征；(5) 纤维支气管镜操作；(6) 支气管肺泡灌洗技术规范；(7) 结节病与特发性肺间质纤维化的诊断标准等；极大地促进了我国呼吸专业的学术发展，提高了广大呼吸科医生的专业水平和科研水平。 4.在中华医学会呼吸病学分会和中华结核和呼吸杂志编辑部指导下，1996年7月底北京青年呼吸学者沙龙开始活动，继北京市之后，上海、沈阳、广州等地青年呼吸学者纷纷效仿北京举办各种形式的青年学者学术研讨会，为中青年医生交流学术思想、活跃学术气氛创造了必要的条件，大大促进了青年一代的成长。 5.积极组织参与国际性学术活动，开始把我国呼吸病专业学术水平向国外同行介绍，以期走向国际学术舞台，交流我国呼吸专业的成绩，学习国外先进经验，提高自我水平。 在2000年10月南京举办的第六次全国呼吸病学术会议上，选举并产生了第五届中华医学会呼吸病学分会。新一届委员决心向老一代委员学习，接好这个班，将学会工作搞得更为出色。 二、第五届呼吸病学分会的工作计划 1.调整和健全各专业学组，在健全呼吸系肿瘤与呼吸内镜、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘和呼吸系感染学组的基础上，拟新建立呼吸危重症与临床呼吸生理、睡眠呼吸障碍、肺间质疾病(包括结节病)、肺血管病与肺栓塞学组，通过专业学组带动和推动全国的学术活动使之更有生气和更有成效。 2.在全国范围内组织大协作，力争完成几个大项目的研究，力争搞清我国某些常见呼吸疾病(如支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、睡眠呼吸障碍)的流行病学资料以及我国国人肺功能正常值，通过开展大协作，对某些疾病开展全国性多中心防治研究。 3.积极参予国际多中心的临床科研协作项目，与国际先进水平接轨，尽快赶上世界先进水平。 4.与中华医学会结核病学分会共同继续办好中华结核和呼吸杂志，尽可能多刊登一些有关临床研究的论著，密切与广大读者的联系，进一步扩大杂志的影响。 5.对现有制订的常见病防治指南进一步修订和推广。 长风破浪会有时，直挂云帆济沧海。展望未来，任重而道远，让我们大家团结一致，以严谨的作风和务实的态度、开拓创新的意识使学会办得更加朝气蓬勃，以崭新的精神和风貌迎接21世纪的到来。
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结节病67例临床分析
目的 探讨结节病的临床特点和诊断方法.方法 回顾分析解放军总医院自1996年来经组织病理学确诊的67例结节病患者的临床资料.结果 女性多于男性,男:女为1:2.0,平均发病年龄47.1岁.其中0期5例,I期26例,Ⅱ期33例,Ⅲ期3例.呼吸道症状以咳嗽胸闷气促多,分别占52.2%(35/67)、41.8%(28/67)和38.8%(26/67).全身症状主要为乏力消瘦(28.4%)和发热(20.1%).血清血管紧张素转换酶阳性率为83.0%.经气管镜支气管黏膜活检和肺组织活检阳性率分别为78.6%和72.7%,纵隔镜活检阳性率100%.结论 结节病临床表现无特异性,对有肺门纵隔淋巴结肿大的可疑病例,应尽可能作组织病理学检查明确诊断.
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老年前期及老年人胸部结节病的CT表现
目的总结老年前期及老年胸部结节病患者的CT表现. 方法回顾性分析25例确诊的老年前期及老年胸部结节病患者的CT图像. 结果 9例CT呈典型表现,16例CT呈不典型表现,其中纵隔和一侧肺门淋巴结肿大者3例(3/25),无肺门淋巴结肿大的单纯纵隔淋巴结肿大者7例(7/25),无纵隔淋巴结肿大的单侧肺门淋巴肿大者1例(1/25),仅有肺部改变而无胸部淋巴结肿大者5例(5/25).后者在首诊时全部误诊. 结论老年人胸部结节病的CT表现多不典型,认识此种表现在诊断中很重要.
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老年人结节病的临床分析
目的 提高对老年人结节病的认识.方法 回顾性分析临床确诊的13例老年结节病患者的临床资料.结果 无症状查体时发现3例,首发症状为肺内和肺外表现者各5例.胸部影像学有8例呈不典型表现.8例经纤维支气管镜检查有5例呈炎症改变.5例肺泡灌洗液中淋巴细胞比例和CD4/CD8比值增高者各3例.7例通过活检确诊.13例经治疗后均不同程度缓解病情.结论 老年人结节病临床症状和影像学表现多种多样,常不典型,明确诊断需要结合检查结果 综合分析.对有治疗指征的患者在密切监测下可给予皮质激素治疗.
关键词： 结节病 -
肝结节病出现重度黄疸致肝硬化一例
患者女性,68岁.主诉间断乏力、腹胀、尿黄2年,加重2周,于2006年5月第2次住院.患者2年前始有乏力、腹胀、尿黄等不适症状,肝功能轻度异常,以慢性肝炎第1次住院.
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老年坏死性结节病样肉芽肿病病例报告并文献复习
Objective To analyze and summarize the clinical characteristics,diagnosis and treatment of necrotizing sarcoid granulomatosis(NSG).Methods A description of an elderly patient with NSG who was diagnosed through biopsy and received treatment at Beijing Hospital and a review of the literature on 73 NSG cases reported in China and elsewhere.Results The patient was a 60-year-old woman presenting with fever,cough and chest pain.Chest CT scan showed multiple miliary nodules without mediastinal adenopathy.A biopsy specimen was taken via thoracoscopy and a diagnosis of NSG was confirmed microscopically.The patient was not given any medication and experienced spontaneous remission.An analysis of a total of 74 NSG cases(including this one and 73 others from literature)shows that 22 of the patients were male and 52 female,aged from 8 to 77 years.Of all the cases,62 involved the lungs alone,while the rest implicated extrapulmonary tissues.The most common complaints were cough(37 cases or 50.0％),fever(28 cases or 37.8％)and chest pain(25 cases or 33.8％).The main imaging findings included multiple pulmonary nodules (38 cases or 51.4％),a solitary nodule (19 cases or 25.7 ％),diffuse infiltrates (29 cases or 39.5 ％) and hilar or mediastinal adenopathies(26 cases or 35.1％).All the cases received definitive diagnosis through biopsy.As for management,41 were treated with glucocorticoids,10 received local surgical resection only,and 20 cases were not given any treatment.Follow-ups ranging from one month to 12 years saw improvement in 68 cases.Conclusions NSG is a rare benign granulomatous disorder.Since it is often misdiagnosed as GPA or Sarcoidosis,its diagnosis needs to be confirmed through surgical pathology.NGS is usually responsive to glucocorticoids and has a generally favorable prognosis.
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老年坏死性结节病样肉芽肿病病例报告并文献复习
Objective To analyze and summarize the clinical characteristics,diagnosis and treatment of necrotizing sarcoid granulomatosis(NSG).Methods A description of an elderly patient with NSG who was diagnosed through biopsy and received treatment at Beijing Hospital and a review of the literature on 73 NSG cases reported in China and elsewhere.Results The patient was a 60-year-old woman presenting with fever,cough and chest pain.Chest CT scan showed multiple miliary nodules without mediastinal adenopathy.A biopsy specimen was taken via thoracoscopy and a diagnosis of NSG was confirmed microscopically.The patient was not given any medication and experienced spontaneous remission.An analysis of a total of 74 NSG cases(including this one and 73 others from literature)shows that 22 of the patients were male and 52 female,aged from 8 to 77 years.Of all the cases,62 involved the lungs alone,while the rest implicated extrapulmonary tissues.The most common complaints were cough(37 cases or 50.0％),fever(28 cases or 37.8％)and chest pain(25 cases or 33.8％).The main imaging findings included multiple pulmonary nodules (38 cases or 51.4％),a solitary nodule (19 cases or 25.7 ％),diffuse infiltrates (29 cases or 39.5 ％) and hilar or mediastinal adenopathies(26 cases or 35.1％).All the cases received definitive diagnosis through biopsy.As for management,41 were treated with glucocorticoids,10 received local surgical resection only,and 20 cases were not given any treatment.Follow-ups ranging from one month to 12 years saw improvement in 68 cases.Conclusions NSG is a rare benign granulomatous disorder.Since it is often misdiagnosed as GPA or Sarcoidosis,its diagnosis needs to be confirmed through surgical pathology.NGS is usually responsive to glucocorticoids and has a generally favorable prognosis.
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累及皮肤的结节病35例临床分析
目的 总结分析累及皮肤的结节病的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院1980-2009年35例累及皮肤的结节病患者的临床资料,按有无皮肤外其他系统受累分为单纯皮肤结节病组(简称皮肤组)与合并其他系统受累的皮肤结节病组(简称系统组).结果 (1)35例患者男女之比1:3.38,发病年龄(47.5±10.0)岁,皮肤组(41.8±12.5)岁,系统组(50.5±7.1)岁.(2)皮肤损害分布以四肢为多见,皮肤损害类型以皮下结节为多见,其次是斑丘疹和结节红斑.(3)皮肤外系统受累以肺、关节和淋巴结为多见,与国外全身结节病资料相比,肺受累率偏低,而关节、淋巴结、肾脏、肌肉、神经系统受累率较高.(4)在系统组中,乏力和体重减轻的发生率明显高于皮肤组(P＜0.05);ESR、C反应蛋白、类风湿因子高于皮肤组(P＜0.05).系统组患者糖皮质激素的使用率(95.7%)高于皮肤组(66.7%,P＜0.05).结论 累及皮肤的结节病皮肤损害以皮下结节为多见,肺受累率低,有系统受累者平均发病年龄、炎性指标水平及糖皮质激素使用率均较无系统受累者高.
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结节病59例治疗及随访分析
目的 探讨结节病的治疗、影响预后的因素及判断病情和预后的指标.方法 回顾性分析1984年1月-2003年1月北京协和医院住院治疗且随访≥2年的59例结节病临床资料.结果 随访时间(61.9±49.4)个月.(1)0期患者7例,均在确诊后即口服糖皮质激素(以下简称激素)治疗,其中4例完全缓解.Ⅰ期患者22例,确诊后未予治疗的5例患者中1例进展,3例自愈,1例部分缓解;确诊后即予激素治疗的17例患者中,9例完全缓解,1例进展至Ⅱ期.Ⅱ期患者23例,1例在未予治疗3个月加重后及22例在确诊后开始激素治疗,13例完全缓解,2例进展至Ⅲ期.Ⅲ期5例患者均在确诊后即予激素治疗,1例治愈,2例进展至Ⅳ期.Ⅳ期患者2例,尽管长期激素治疗,病情仍在缓慢进展.(2)Ⅰ期、Ⅱ期患者发病时的支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞总数和分类、CD4/CD8比值及血清血管紧张素转换酶(sACE)水平差异无统计学意义.(3)共有24例患者复发,其中胸内结节病20例,14例有肺外受累;未复发者中10例有肺外受累;有肺外受累与无肺外受累比较,P=0.006.(4)完全缓解者发病时BALF中中性粒细胞数低于尚未缓解者(P＜0.001).结论 结节病病程有一定的自愈性.对Ⅰ期患者可先观察.有肺外病变的胸内结节病患者更易复发.发病时北BALF中中性粒细胞数可能作为一个预测预后的指标.
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脾结节病一例并文献复习
目的 通过了解脾结节病患者的临床表现及影像学特征,提高对脾结节病的认识.方法 结合1例脾结节病患者的临床资料及文献复习,详细深入分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.结果脾结节病病因不清,临床症状较少且轻微,影像学主要表现为脾肿大或脾多发性结节影,易与脾转移瘤相混淆;病理学主要特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿.有全身症状及器官功能损害的患者治疗首选口服糖皮质激素.其预后与其病变初期的表现密切相关.结论 脾结节病罕见,易误诊,应予重视.
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脾结节病一例并文献复习
目的 通过了解脾结节病患者的临床表现及影像学特征,提高对脾结节病的认识.方法 结合1例脾结节病患者的临床资料及文献复习,详细深入分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.结果脾结节病病因不清,临床症状较少且轻微,影像学主要表现为脾肿大或脾多发性结节影,易与脾转移瘤相混淆;病理学主要特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿.有全身症状及器官功能损害的患者治疗首选口服糖皮质激素.其预后与其病变初期的表现密切相关.结论 脾结节病罕见,易误诊,应予重视.
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结节病并存原发性干燥综合征四例并文献复习
回顾性分析4例结节病并存原发性干燥综合征(pSS)的临床特点并复习相关文献.4例患者均为女性,均以呼吸道症状就诊,抗核抗体阳性2例,抗SSA抗体阳性1例,所有患者均有结节病和干燥综合征的组织病理学证据支持诊断.文献复习41例(包括本组报道的4例),其中女性37例,男性4例,眼干40例,口干38例,肺门、纵隔淋巴结肿大28例,间质性肺炎15例,有呼吸道症状13例,抗核抗体阳性23例,抗SSA抗体阳性19例,抗SSB抗体阳性10例,类风湿因子阳性12例,所有患者均有两种疾病的组织病理学证据.结节病并存pSS时有多系统受累、自身抗体阳性,但终确诊还需组织病理学依据.
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结节病患者HLA-A、HLA-B、HLA-DRB1等位基因多态性
结节病是多系统受累的非干酪性类上皮细胞肉芽肿性疾病.病因尚不清楚,目前认为,结节病主要是遗传易感人群暴露于原因未明的可传播因素,引起过度的细胞免疫反应导致肉芽肿所致~[1].人类白细胞抗原(HLA)具有多态性,是人体免疫功能的细胞分子学基础.在不同的种族研究中发现,结节病与HLA基因有一定的相关性~[2].本研究对华东地区汉族结节病患者进行HLA-A、HLA-B、HLA-DRB1基因分型,探讨HLA基因多态性与汉族结节病的相关性.
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以小腿肿块为首发症状的结节病二例
结节病是多系统肉芽肿性疾病,常累及胸内淋巴结和肺部,仅10%为肺外结节病,而以小腿肿块为首发症状的结节病则更少见,现报道2例.
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结节病基础与临床研究的新进展
近在日本召开了第六届世界结节病及其他肉芽肿病（WASOG）会议，并发表了ATS/ERS/WASOG结节病报告书。现介绍近年有关结节病基础与临床研究的新进展。 一、结节病的流行病学 结节病发病呈世界性分布。任何年龄、性别及种族均可发病。本病好发于40岁以下，高峰年龄为20～29岁。近报道，发病年龄分布呈双高峰：第一高峰为青年期，第二高峰为50岁以上的中年期［1］。女性发病略高于男性。美国女性病人年发病率为6.3/10万，男性为5.9/10万［2］。美国黑人年发病率为35.5/10万，白人为10.9/10万［2］。由于人种不同，结节病的发病率可能不同，黑人高，白种人次之，黄种人较低［1］。世界上，瑞典、丹麦及美国黑人发病率极高，西班牙、葡萄牙、印度、沙特阿拉伯及南美洲发病率较低。 流行病学调查结果显示，近年结节病的发病率有所上升。Hiraga报道了来自日本7个研究中心，1960年至1999年临床及病理确诊的4 774例结节病的数据调查，结果显示：在日本，结节病年发病率60年代至70年代为1.6/10万；70年代至80年代为11.2/10万；80年代至90年代为25.6/10万［1］。俄罗斯结节病的发病率逐年上升，1988年为1.9/10万，而1998年增至4.1/10万。我国结节病病例也从1990年公开报道的768例增至1999年约3 000例。
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以发热、关节痛为首发表现的结节病1例并文献复习
结节病是一种以非干酪性坏死肉芽肿为病理特征的系统性疾病,其病因和发病机制尚不明确.临床上90%以上有不同程度肺部侵犯,其次是皮肤和眼的病变,浅表淋巴结、肝、脾、肾、神经系统、心脏、关节等几乎全身每个器官均可受累.由于结节病在我国发病率低,临床表现缺乏特异性,易误诊误治.为提高对本病的认识,减少误诊,现报道我院收治的1例以发热、关节痛为首发表现的结节病诊治经过并结合文献加以讨论.
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以胸膜广泛侵犯为表现的结节病一例并文献复习
结节病因其常累及肺及淋巴系统,在肺部常表现为肺门淋巴结肿大和肺纤维化,故在内科学上被列为间质性肺疾病的范畴[1].结节病Ⅱ期表现为双肺门淋巴结肿大及肺内病变时鉴别诊断困难,尤其是与结核病的鉴别.结节病虽属于多系统受累的疾病,但胸膜累及并出现双侧胸腔积液并不常见.现将我科经胸腔镜诊断表现为胸膜广泛累及的1例结节病报道如下,以提高临床医师对于该病的认识.
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肺结节病1例诊治分析
结节病是一种非干酪样坏死肉芽肿性疾病,病因未明,可累及多个器官、系统.其中以肺和淋巴结受累常见,90%以上伴有X线胸片改变.因结节病在我国发病率低,临床表现缺乏特异性,易误诊、漏诊.现报告1例肺结节病诊疗经过,旨在提高对肺结节病的认识.
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结节病合并肺隐球菌病1例
临床资料患者,女,47岁,因间断咳嗽1个月余就诊.既往有抑郁症病史.人院查体:全身浅表淋巴结未扪及肿大,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿哕音.血常规检查提示正常.胸部CT提示:双侧肺门及纵隔淋巴结肿大,大直径约1 cm×2cm,见图1.纤支镜检查未见异常.连续三次痰查抗酸杆菌阴性,血结核抗体阴性,结核T-SPOT阴性.血沉正常,肿瘤标志物全套提示均正常.遂行全身PET-CT检查,见图2,提示诊断为胸内结节病.予以口服强的松片20 mg/d进行治疗,1个月后复诊胸部CT,见图3,提示双侧肺门及纵隔淋巴结较前稍有缩小.
