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肺泡蛋白沉着症合并肺结核1例报道并文献复习
目的 探讨肺泡蛋白沉着症合并肺结核的发病机制,诊断及治疗方法.方法 回顾性分析1例肺泡蛋白沉着症合并肺结核患者临床资料并复习相关文献.结果 患者表现为咳嗽、咳痰、活动后气促、潮热、盗汗,在经纤支镜肺活检等检查后诊断为肺泡蛋白沉着症合并肺结核,给予抗结核治疗及经纤支镜肺泡灌洗后病情明显改善.结论 肺泡蛋白沉着症合并肺结核的情况应引起重视,诊断可依据临床表现、影像学、肺功能、纤支镜活检结果等综合判断.主要治疗方法为抗结核治疗及肺泡灌洗.
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肺泡蛋白沉着症的影像诊断
目的总结肺泡蛋白沉着症(Pulmonary Alveolar Proteinosis PAP)的X线、CT影像学的表现特征.方法搜集5例纤支镜活检及肺泡灌洗术证实的肺泡蛋白沉着症病例,结合复习文献资料,对该病的X线、CT表现进行综合分析,并探讨其诊断和鉴别诊断.结果该病的影像学表现:(1):X线表现:两肺对称或不对称分布的磨玻璃样病变,自肺门向外放射呈"蝶翼状",其中可见弥漫结节.(2):CT表现:①双肺弥漫斑片状,磨玻璃样改变,病灶与正常肺组织间分界清楚,呈地图样分布.②蝶翼症.③支气管充气症.④铺路石症(Crazy-Paving).结论肺泡蛋白沉着症具有上述典型X线、CT表现.结合临床病史综合分析可作出诊断,纤支镜及肺泡灌洗术是本病确诊的主要依据.
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肺泡蛋白沉着症30例CT诊断与鉴别分析
目的:分析与评价肺泡蛋白沉着症CT诊断特点,以增强临床鉴别水平.方法:选择本院于2014年1月—2017年1月间收治的30例肺泡蛋白沉着症患者为研究主体.分析其CT表现,并与其它疾病相鉴别.结果:该病的CT表现为:30例双肺弥漫性分布,不存在好发部位,分布情况与叶段无关,病变组织可累及胸膜以下.病变组织呈片状或是班片,其形状不具有规则性,但与正常组织间有明确分界,30例呈"地图样"分界.30例密度表现为磨玻璃样影,12例实变,30例小叶间隔增厚,为多边形影.12例表现为"铺路石征",12例表现为支气管充气征,无病变肺组织代偿肺气肿.30例患者未见纵膈肿大淋巴结、肺门、胸膜腔、胸膜肥厚与心包腔积液等情况,且心脏大小均正常.结论:肺泡蛋白沉着症的CT影像学特征与临床表现相结合可有效提高与其它疾病的鉴别能力.
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重症肺泡蛋白沉着症患者行全肺灌洗术的配合体会
肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是弥漫性间质性肺病的一种.通过纤维支气管镜行全肺灌洗术是迄今为有效的治疗手段.我院于2000年4月和2002年5月收治此病患者两例,经全肺灌洗术后均取得满意效果,现将手术配合介绍如下.
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肺泡蛋白沉着症患者肺泡灌洗手术前后定量CT应用研究
目的 探讨定量CT对肺泡蛋白沉着症(PAP)患者支气管肺泡灌洗手术(BAL)前后的应用价值.方法 回顾性选取2012年1月至2017年1月间在衡水市第四人民医院和衡水市第五人民医院接受治疗且经过病理确诊为PAP患者150例,患者均经BAL治疗,CT检查资料完整;使用定量CT检测患者像素指数直方图、肺部气体总容积、肺部平均密度数值、肺部总质量和平均CT数值,使用肺功能检测仪检测患者用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气量(FEV1)和第1秒用力呼气量所占预计数值比率(FEV1%),计算一氧化碳弥散数量和弥散系数.并比较手术前后差异.结果 患者经过灌洗手术以后肺部气体总容积有所升高,但手术前后对比差异无统计学意义(P>0.05),患者肺部平均密度、肺部CT数值和双肺总质量均明显下降,与手术前对比差异有统计学意义(P<0.05);一氧化碳弥散数量和弥散系数均明显上升,与手术前对比差异有统计学意义(P<0.05),患者FVC、FEV1和FEV1%比手术前略有好转,但差异无统计学意义(P>0.05).结论 定量CT分析PAP患者灌洗前后像素指数直方图、肺部总质量、肺部气体总容积、肺部平均CT数值和密度数值显示,定量CT能够敏感、全面和客观地评估PAP患者支气管肺泡灌洗手术的治疗效果.
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肺泡蛋白沉着症2例报道及文献复习
肺泡蛋白沉着症是脂蛋白样物质在肺泡内沉积的罕见病,以肺泡内及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为体征,导致肺的通气和换气功能严重受损.
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对肺泡蛋白沉着症患者行支气管肺泡灌洗术的护理
目的为了探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)患者经纤维支气管镜行支气管肺泡灌洗术(BAL)的护理经验.方法我们对3例PAP患者行BAL的护理过程进行了回顾和分析.结果术前做好心理疏导,缓解患者紧张恐惧的心理;术中严密观察患者心率、血压、SaO2变化,及时采取有效措施预防和处理并发症的发生;术后及时纠正低氧血症,保持呼吸道通畅,预防和控制肺部感染,注意水、电解质及酸碱平衡是PAP患者行BAL的关键性护理措施.结论恰当的护理是患者迅速康复的保证.
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1例肺泡蛋白沉着症患者的护理
肺泡蛋白沉着症是一种原因未明的少见疾病,其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰.胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影、病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征.经肺泡灌洗治疗后,约60%的患者病情可以改善或痊愈.我科于2004年收治该病患者1例,现报道如下.
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肺泡蛋白沉着症肺泡灌洗术前后定量CT应用评价
目的 探讨定量CT在肺泡蛋白沉着症(PAP)支气管肺泡灌洗术中的应用价值.方法 定量CT通过分析PAP患者大吸气末肺容积、肺重量、肺含气体积、平均肺密度及平均含气体积结果,对10例PAP患者共14次(两肺13次,单肺1次)肺泡灌洗术CT资料进行分析.并结合常规CT(病灶范围、密度)、肺功能(检查9次)及血气分析检查(检查14次)结果进行对比分析.结果 PAP经支气管肺泡灌洗术后,定量CT检查显示肺重量从(1594±436) g减低至(1294±374) g(P=0.000),平均肺密度从(0.5269±0.12) g/ml减低至(0.4389±0.09) g/ml(P=0.006),平均肺充气体积从(1.0989±0.5031) ml/g增加至(1.4700±0.4548) ml/g(P=0.008),肺含气体积有一定程度增加(P=0.116),肺容积在灌洗后略增加(P=0.938);肺泡灌洗前后的肺容积与肺含气体积呈显著相关(绝对系数R2=0.94,P=0.000).常规CT评价79%(11/14)CT检查结果改善.支气管肺泡灌洗术后有10次肺功能检查结果示DLCO%从45.85%±22.09%上升到54.64%±19.09%(P＝0.007)、DLCO/VA%从67.30%±22.62%上升到76.03%±18.60%(P＝0.03);FVC%、FEV1%、FEV1/FVC、PEF%也有不同程度改善,但无统计学差异(P》0.05).14次血气分析显示从肺泡灌洗前的低氧血症[PaO2:(8.07±2.1) kpa]到肺泡灌洗后的明显好转[PaO2:(14.7±5.24) kpa](P=0.001).结论 定量CT可为PAP疗效评估提供客观依据,肺泡灌洗术后以定量CT结果中的肺重量、平均肺密度及平均含气肺体积改善明显.常规CT评价对PAP疗效观察具有一定价值.通过肺泡灌洗术,大部分患者病情短期内得到显著改善.
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几种少见弥漫性肺部疾病的影像学诊断
弥漫性肺部疾病是指各种广泛分布于两肺的肺泡性病变、间质性病变或血管病变等.据资料统计,弥漫性肺部疾病多达150余种,常见的也有20余种[1],鉴别诊断有时相当困难.弥漫性肺部疾病以影像学表现为主要诊断依据,正确诊断对于患者的治疗和预后非常重要.
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侵袭性肺阿萨希毛孢子菌病并肺泡蛋白沉着症一例及文献复习
目的：探讨肺部侵袭性毛孢子菌病并肺泡蛋白沉着症的临床特点和治疗方案。方法对1例患有肺部侵袭性毛孢子菌病并尘肺肺泡蛋白沉着症50岁石雕工人的临床资料进行总结和分析及文献资料进行复习。结果患者因反复咳嗽、咳痰、发热、气促20余天入院，因严重呼吸困难，予气管插管呼吸机辅助通气，CT提示进行性增多的双肺弥漫性磨玻璃状阴影，部分融合，双肺弥漫性小结节状密度增高影，肺间隔明显增厚，纵隔淋巴结肿大并钙化，双侧胸腔少量积液。右肺上中叶灌洗液呈均匀血性，双下肺灌洗液呈棕黄色奶状，静置分层。灌洗液多次培养出阿萨希毛孢子菌。右下肺基底段经支气管肺活检（TBLB）考虑尘肺并肺泡蛋白沉着症。两性霉素B脂质体抗真菌，入院后第3天体温下降，第6天经纤支镜下予右肺下叶1000 ml生理盐水，局部肺泡灌洗，氧合进行性改善，入院后7 d拔除气管插管导管，28 d后复查纤支镜检查，并在右肺中叶及左舌叶分别行灌洗，灌洗液呈白色浑浊状，培养结果均未发现致病菌，50 d复查胸部CT双肺病灶明显吸收，停抗真菌和激素好转出院，随访过程中预后良好。结论肺部毛孢子菌感染为临床少见病，肺部侵袭性毛孢子菌病并肺泡蛋白沉着症更为少见，积极病理学、病原学诊断，合理抗真菌和肺泡灌洗治疗有助于早期拔除气管插管，改善预后。
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体外膜肺氧合(ECMO)应用于双肺肺泡灌洗术1例报告
1998年3月11日,我院为一位患肺泡蛋白沉着症的病人在体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)、双肺停止呼吸下行支气管肺泡灌洗术(bronchoalveolar lavage,BAL),获得较好的效果,现报告如下.
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全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症围手术期并发症分析
目的 探讨全肺灌洗术(WLL)治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)围手术期安全性.方法 回顾性分析广州呼吸疾病研究所2006年1月至2016年8月应用WLL治疗的78例次PAP患者的临床资料,分析围手术期的并发症及原因.结果 共有18例次(18/78,23.07％)出现术中或术后并发症,包括胸腔积液4例次、感染4例次、心力衰竭2例次、心律失常2例次、气胸2例次,以及肺不张、肺水肿、喉头水肿、胸腔积液并肺部感染各1例次.及时给予针对性处理后,所有患者完全恢复.74例次灌洗后顺利拔管,4例次灌洗后拔管时间延长,长延长至4d后拔管.并发症的发生与年龄、术前DSS评分、术前血二氧化碳分压、术前FEV1、灌洗量、灌洗次数和基础病等指标无明显相关(P＞0.05),而高灌洗回收率对并发症的发生有保护作用(Wald=7.672,OR ＜0.01,P＜0.05).结论 WLL治疗PAP围手术期安全性高,也有一定的并发症,与灌洗的回收率呈负相关,及时针对性处理可恢复.熟练掌握灌洗技术,规范操作,术后密切观察,发生并发症后应及时处理.
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同期双侧序贯全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症10例分析
目的 总结全麻下同期双侧序贯全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的经验.方法 回顾性分析2003年4月至2005年12月北京协和医院呼吸内科对10例PAP患者在全麻下行同期双侧序贯全肺灌洗的病例资料.结果 10例PAP患者共行12例次同期双侧序贯全肺灌洗,过程顺利,每次总灌入液量为(26 417±7 064)ml,总回收液量为(25 962±7 023)ml,持续时间(192±26)min.1例患者灌洗后出现肺水肿.10例患者灌洗后临床症状及胸部影像学改变有改善;肺泡动脉氧分压差下降,与灌洗前比较差异有统计学意义;PaO2升高,与灌洗前比较差异无统计学意义;短期内10例患者的肺功能无明显变化.结论 同期双侧序贯全肺灌洗是目前治疗PAP安全有效的方法.
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粒-巨噬细胞集落刺激因子及肺表面活性蛋白在肺泡蛋白沉积症患者肺内的表达
目的通过观察成人特发性肺泡蛋白沉积症(PAP)患者肺部粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)及其受体蛋白以及肺泡表面活性蛋白的表达,探讨PAP的发病机制.方法用SP免疫组化技术检测6例PAP患者(PAP组)及6例对照者(对照组)肺组织肺泡巨噬细胞及Ⅱ型肺泡上皮细胞GM-CSF、GM-CSF/IL-3/IL-5共同β链受体(GM-CSFβcR)、肺表面活性蛋白(SP)-A和SP-D蛋白表达.结果 (1)肺泡巨噬细胞2组表达GM-CSF蛋白均较弱,阳性细胞数少,组间比较差异无统计学意义(P=0.818);2组均表达GM-CSFβcR蛋白,对照组显著高于PAP组(P=0.002);2组均表达SP-A蛋白,且PAP组呈阳性反应,但阳性细胞数少,积分指数显著低于对照组(P=0.004);2组表达SP-D蛋白差异无统计学意义(P=0.24).(2)Ⅱ型肺泡上皮细胞2组均表达SP-A和SP-D蛋白,组间比较差异无统计学意义(P=0.818,P=0.485);对照组少数表达GM-CSFβcR蛋白,PAP组无GM-CSFβcR蛋白表达;2组均无GM-CSF蛋白表达.结论肺泡巨噬细胞表达GM-CSFβcR蛋白减少可能与成人特发性PAP肺泡巨噬细胞功能障碍有关.
关键词： 肺泡蛋白沉着症 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 表面活性蛋白 -
全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉着症一例
肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP),是一种以富含磷脂的、不定形的、过碘酸-雪夫氏(periodic acidi Schiff,PAS)染色阳性的蛋白样物质沉积于肺泡和终末细支气管为特征的罕见肺部慢性疾病.其常引起肺弥散功能受损,临床常表现为胸闷、咳嗽、咳痰,渐进性呼吸困难[1-3].肺泡蛋白沉着症分为自身免疫性(autoimmune PAP,aPAP)、先天性、继发性三种类型,约90％以上为自身免疫性[2,4-6],aPA发病机制是粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocytemacrophagecolony-stimulating factor,GM-CSF)自身抗体的产生,使肺泡巨噬细胞功能失调及清除肺泡表面活性物质的能力下降,从而导致表面活性物质堆积于肺泡内[3].目前国内外认为有效的治疗方法是全肺灌洗术(whole lung lavage WLL),可有效清除肺泡内沉积的蛋白样物质、抗GM-CSF抗体,进而有效的改善患者肺功能,缓解临床症状.我院曾确诊1例典型的PAP患者经全肺灌洗后症状及影像学均得到明显改善,现报道如下.
关键词： 全肺灌洗 肺泡蛋白沉着症 粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 -
肺泡蛋白沉着症X线胸片及高分辨率CT表现与肺功能的关系
目的 探讨肺泡蛋白沉着症X线胸片及胸部高分辨率CT(HRCT)影像表现及其与肺功能检查的相关性.方法 回顾性分析19例肺泡蛋白沉着症患者的X线胸片、胸部HRCT及肺功能检查[肺总量、一氧化碳弥散量(DLCO)、第一秒用力肺活量(FEV1)及一秒率(FEV1/FVC)],根据肺部阴影的程度、范围、严重程度及网格阴影范围进行影像学评分,将X线胸片及HRCT的影像评分与肺功能指标进行相关性分析.结果 X线胸片以双侧对称的自肺门向外放射的"蝶翼征"表现为主,胸部HRCT特征性的表现为两肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃样气腔实变影,伴小叶间隔增厚及网格影,这种"铺路石"样病变呈地图样分布.19例患者的肺功能结果 为DLCO占预计值百分比:(54.49±16.78)%;FEV1/FVC:(86.00±6.70)%.X线胸片的范围评分及严重度评分与DLCO占预计值百分比呈负相关(r=-0.661,P＜0.01;r=-0.475,P＜0.05).HRCT严重度评分为(16.47±5.26)分,在HRCT的各项评分中严重度评分与限制性通气功能障碍(FEV1/FVC升高)及弥散功能障碍(DLCO占预计值百分比下降)的相关性好(DLCO占预计值百分比r=-0.809,P＜0.01;FEV1/FVC r=0.573,P＜0.05);HRCT的范围评分比程度评分与肺功能的相关性更好,而HRCT的网格范围评分只与弥散功能障碍相关.结论 肺泡蛋白沉着症X线胸片、胸部HRCT与肺功能相关性良好,HRCT比X线胸片更能准确反映肺功能受损情况.
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肺泡蛋白沉着症9例临床分析
目的 探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的临床特征、疗效和预后.方法 回顾性分析经治的9例PAP患者的临床资料,并复习文献.结果 9例患者中,男4例,女5例；发病年龄29-65岁,平均年龄42岁；主要临床表现为进行性呼吸困难6例,咳嗽4例,咳痰2例,发热1例,2例无症状；胸部影像呈多样性,胸部高分辨率CT(HRCT)可呈地图样、铺路石样特征性改变.9例均经支气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF)明确诊断.结论 PAP以呼吸困难、咳嗽为主要临床表现,HRCT地图样、铺路石样表现为影像学特征,TBLB和BALF是确诊的主要依据；全肺灌洗术是佳治疗方法.
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肺(泡)蛋白沉着症的CT诊断
目的 探讨肺(泡)蛋白沉着症的CT表现特点.方法 选择手术或肺穿刺活检证实的25例肺(泡)蛋白沉着症患者为研究对象,男性19例,女性6例,年龄30～50岁.均行螺旋CT检查,其中,HRCT检查17例,根据临床、CT表现进行分析.结果 两肺示多发的斑片状磨玻璃样病灶,部分有融合者11例,其中,可见含气支气管影者6例,两肺示不规则的团块状实变者12例,有地图样表现者5例,有碎石路征者6例.结论 肺(泡)蛋白沉着症影像表现复杂,需结合临床及多种影像检查结果,认真细致地综合分析,才能提高本病的诊断符合率.
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肺泡蛋白沉着症的影像学表现及鉴别诊断
目的 探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的X线和CT表现,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析我院5例经病理及临床证实的肺泡蛋白沉着症患者的X线及CT征象.结果 PAP肺部影像表现呈多样化,X线平片呈非特异性的弥漫分布的肺泡实变影或磨玻璃影,CT表现可归纳为:地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现、肺水肿样表现以及肺间质纤维化表现等.胸部影像表现与临床症状常不吻合.结论 肺部影像尤其是HRCT可以充分显示肺泡蛋白沉着症的特点,也是随访观察临床疗效和预后的重要指标之一,临床和影像相结合可以有效确诊本病.
