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肺泡蛋白沉着症的影像学及临床表现
肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺部弥漫性疾病,以肺泡及终末呼吸性细支气管腔内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富磷脂蛋白样物质为特征.PAP由于发病隐匿,起病初期无明显特异性症状,早期极易误诊为肺炎.我院3例的高分辨率CT(HRCT)表现典型,后经支气管镜检查和组织病理学及支气管肺泡灌洗术证实,结合文献分析、影像学表现及临床特点报告如下,以提高对本病的诊断与鉴别的能力.
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肺泡蛋白沉着症薄层CT扫描
肺泡蛋白沉着症(Pumonary Alreslar prateinosis PAP)是一种胸部少见的疾患,病因不明.我院共收集了14例,现将其中的8例经过我院GE640CT机行薄层扫描的介绍如下.……
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肺泡蛋白沉积症1例
病例男,36岁,因渐进性呼吸困难8月余于2000年4月24日收入院.患者从1998年8月开始出现胸闷、活动后气促,经抗炎对症治疗症状无明显好转.体格检查:全身浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗
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肺泡蛋白沉积症1例
肺泡蛋白沉积症(PRP)是一种病因不明的罕见疾病,现我院经开胸活检证实1例,报告如下.
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肺泡蛋白沉积症的平片与CT表现
肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因未明的少见病,文献报道不多,以往文献多局限于X线平片所见,CT报道极少[1-3].本文对4例资料完整并经病理证实的PAP作一报道,结合文献,回顾性分析其平片、CT表现,以提高对此病的影像学诊断水平.1 材料与方法4例中,男3例,女1例,年龄23~57岁,平均41.5岁.病程1.5~2.7年.临床症状有咳嗽、咯痰;3例有气短和呼吸困难;痰中带血丝1例,胸痛1例,发热1例.另外,1例有紫绀,1例有杵状指.1例曾被误诊为肺结核,经抗痨治疗1年无好转.1例有粉尘接触史,曾被误诊为过敏性肺炎.3例行纤维支气管镜检,1例行肺穿刺活检,病理见肺泡腔内充满粉红色云絮状无定型蛋白样物质,肺泡间隔无显著纤维组织增生.4例均行肺泡灌洗治疗,洗出液为乳白色混浊液体,其内均可见有沉积物,过碘酸雪夫(PAS)染色反应均为阳性.同时灌洗后症状均有程度不同的改善.4例均摄有胸部平片及高分辨率(HRCT)扫描检查.
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肺泡蛋白沉着症治疗新进展
肺泡蛋白沉着症( PAP)为一种原因不明的罕见肺部疾病.早由美国病理学家Rosen等〔1,2〕于1958 年首次提出. 它的显著病理学特征是肺泡腔内及远端细支气管内蓄积大量的过碘酸雪夫( PAS)染色阳性的磷脂及其各种表面活性蛋白( SP)-A、B、D等混合物〔3~5〕. PAP主要是由于体内存在的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子( GM-CSF)自身抗体导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除障碍所致〔5〕. 本文对PAP的治疗新进展予以综述.
关键词: 肺泡蛋白沉着症 全肺灌洗术 抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 -
肺泡蛋白沉着症行全肺灌洗术患者20例的护理
肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar protein osis,PAP)是一种病因未明的少见肺部疾病,其特征是肺泡腔内间断沉积PAS染色阳性的富含大量磷脂的蛋白样物质,从而影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难、低氧血症等一系列临床综合征[1].该病治疗的关键在于去除肺泡内沉积的蛋白样物质,直接有效的疗法是全肺支气管-肺泡灌洗[2].我科从2006年5月至2009年8月来共收治了20例肺泡蛋白沉着症行全肺灌洗术的患者,疗效满意,现将护理体会报告如下.
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肺泡蛋白沉着症行全肺泡灌洗术1例治疗与护理
肺泡蛋白沉着症(PAP)指原因未明的肺泡腔内弥漫性的蛋白沉着,首先由Rosen于1958年提出.迄今文献报告仅300余例,国内于1965年首次报道本病[1].其特征是肺泡内间歇性蓄积过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富含磷脂的蛋白样物质,从而影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难、低氧血症[2].在全身麻醉下行全肺泡灌洗术是治疗PAP有效的治疗方法[2].我科于2006年12月收治1例PAP患者,在全身麻醉下行全肺泡灌洗术,经过术前、术中密切的护理配合,收到了满意的效果,患者在短期内恢复出院,现将护理体会报道如下.
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肺泡蛋白沉着症的临床和影像学分析
目的:探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的临床、影像特点以及诊断.材料和方法:对15例经纤维支气管镜活检或开胸活检病理及肺泡灌洗证实的原发性肺泡蛋白沉着症患者的胸片和CT表现进行回顾性分析.并比较全肺灌洗治疗前、后胸部影像与动脉血气、肺功能及临床表现间的关系.结果:PAP胸部影像表现呈多样化,可归纳为:地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现、肺水肿样表现及肺间质纤维化样表现等.但肺部阴影相对稳定(即短期内如无感染,胸部阴影不会发生显著变化),胸部影像与临床症状常不平衡.结论:肺部影像可以充分显示肺泡蛋白沉着症的特点,也是随访观察临床疗效和预后转归的重要指标之一.临床和影像相结合可以有效确诊本病.
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肺泡蛋白沉着症的研究进展
肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的呼吸系统疾病,以过碘酸雪夫染色(periodic acid-schiff stain,PAS)阳性的蛋白质、磷脂以及其他絮状物质在肺泡腔和终末呼吸道内沉积为主要病理特征[1-4].1958年PAP由Rosen等[5]首次报道.PAP起病隐匿,临床表现缺乏特异性,易漏诊和误诊,在此对PAP的研究进展进行归纳,提高临床工作者对该病的认识,以提高诊断率.
关键词: 肺泡蛋白沉着症 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子抗体 铺路石样改变 肺泡灌洗 -
儿童间质性肺疾病诊断和治疗
弥漫性间质性肺疾病( diffuse interstitial lung di-sease,ILD)指肺间质内组织即气道、血管、小叶间隔周围的支持组织以及肺泡壁靠近肺间质一侧的支持组织呈弥漫性增加,是以肺泡壁的紊乱和功能性肺泡-血管单位( alveolar-capillary units)缺失为特征的一类疾病 [1].但在许多情况下如肺泡蛋白沉着症、弥漫性肺出血、肺泡微石症等疾病不仅存在肺泡壁增厚,尚有肺泡腔及远端气道(细支气管)受累,因此有人使用"弥漫性浸润性肺疾病( diffuse infiltrative lung disease)"这个术语 [2],意指所有肺内组织呈弥漫性增加,通常在间质内,也可在气腔中.由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低,可导致肺容量减少和限制性通气障碍,细支气管的炎变及肺小血管的闭塞也可引起通气 /血流比例和弥散能力降低,终导致低氧血症和呼吸衰竭.
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肺泡蛋白沉着症
编者按:肺泡蛋白沉着症是一种罕见的肺部疾病,本文就其病因、诊断和治疗进行了综合阐述.
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经纤维支气管镜支气管肺泡灌洗治疗吸入性肺炎21例
吸入性肺炎是一种常见的严重疾病,以老年患者居多,往往合并基础疾病,且病情较为复杂.支气管肺泡灌洗术(BAL)是通过纤维支气管镜对支气管以下肺段或亚肺段水平,反复以无菌0.9%氯化钠溶液灌洗、回收的一项技术,不但可以对回收的液体进行一系列检测和分析,对下呼吸道病变进行辅助诊断,还可清除肺内异物,治疗肺泡蛋白沉着症、矽肺、肺泡微石症、哮喘持续状态、间质性肺炎等疾病[1-2].溧阳市人民医院呼吸科于2009年12月—2011年12月应用经纤维支气管镜BAL治疗吸入性肺炎21例,取得较满意的疗效.
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肺泡蛋白沉着症全麻下行肺泡大容量灌洗术的护理
肺泡蛋白沉着症是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的肺部弥漫性疾病,临床特点为起病初期可有发热,以后有一个间歇期,继而出现气短,咳嗽和咳痰,胸部影像学检查主要为双侧弥漫性肺部浸润阴影[1].该病病因未明,药物治疗效果不明显,目前多采取经纤维支气管镜(以下简称"行支镜")行支气管灌洗,临床症状能得到缓解.但缺点如下:需反复多次灌洗;每次灌洗较为费时,纤支镜管径的大小也影响灌洗的质量.我科于2007年8月14日实施1例在全麻下经Carlens双腔气管内导管进行肺泡大容量灌洗治疗,术后给予及时有效护理,病情明显改善,取得了良好效果,现将治疗与护理体会报告如下.
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全肺灌洗技术对肺泡蛋白沉着症患者的临床疗效及疗效预测因素分析
目的 评估全肺灌洗技术对肺泡蛋白沉着症(PAP)患者的疗效及安全性,并对疗效预测因素进行分析.方法 分析2000年1月至2016年11月36例PAP患者行全肺灌洗术治疗前后的呼吸困难症状评分(MMRC评分)、肺功能、动脉血气分析及胸部影像学变化,依据灌洗术后MMRC评分改善情况分为改善组和无效组,并对两组患者一般资料及灌洗术中相关指标进行比较,评估全肺灌洗术治疗过程的安全性.结果 经全肺灌洗术后,患者肺功能、MMRC评分、血气分析指标及影像学方面均较术前明显改善,差异有统计学意义(P<0.05).其中改善组26例,无效组10例,两组患者在合并慢性支气管炎比例(%)、灌洗前MMRC评分、术中低氧血症比例(%)以及灌洗持续时间方面比较,差异均有统计学意义(P<0.05).36例患者均安全完成全肺灌洗术,灌洗过程中患者生命体征较平稳,未出现严重并发症.结论 全肺灌洗术治疗PAP疗效确切,安全性好,但对于合并慢性支气管炎和严重呼吸困难的患者效果欠佳,灌洗过程中应注意避免低氧血症发生和灌洗时间过长.
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肺泡蛋白沉着症2例报道及误诊分析
肺泡蛋白沉着症(pulmonaryalveol proteinosis, PAP)以肺泡和细支气管腔内大量的嗜伊红性磷脂蛋白样物质沉积为特征,是一种原因不明的肺部弥漫性病变。临床少见,易误诊为其他疾病。近期本院收治2例特发性PAP患者,现报道如下。
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肺泡蛋白沉着症2例
肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)临床少见,误诊率极高,为了提高对本病的认识,笔者对2例确诊的肺泡蛋白沉着症并结合文献报道、分析如下.
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支气管肺泡灌洗液细胞学诊断肺泡蛋白沉着症1例
患者女性,43岁,工人.因慢性咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难4年余,加重伴低热1年入院.患者既往有高分子粘合剂粉尘接触史11年,油漆接触史7年.胸部X线示:两肺下野可见肺纹理增粗并连成网状,右下外带呈毛玻璃状改变,心肋膈角锐利.胸部CT示两肺中下肺野可见分布不均匀的片状毛玻璃样病灶.肺功能检查:提示肺通气功能中度障碍.
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经纤支镜分段肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉着症1例
肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种以肺泡内大量沉积磷酯蛋白样物质为特点的弥散性肺部疾病[1].我科2004年10月收治1例经改良面罩正压通气下经纤支镜分段肺泡灌洗治疗取得良好效果.现报告如下:
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肺泡蛋白沉着症4例报告
肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)临床罕见,误诊率极高,为了提高对本病的认识,本文通过对4例确诊的肺泡蛋白沉着症分析并结合文献进行探讨.