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肺泡蛋白沉积症两例报告及文献复习
目的:通过病例分析及文献复习提高对肺泡蛋白沉积症的认识.方法:结合文献分析两例PAP的临床特点、诊断方法、治疗措施及效果.结果:该病临床症状无特征性,高分辩CT能提示诊断,可以通过纤维支气管镜肺泡灌洗液或活检而确诊,全麻下全肺灌洗治疗有效.结论:肺泡蛋白沉积症为病因及发病机制未明的少见病,治疗方法除全肺灌洗外,部分患者应用外源性粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(简称粒巨细胞集落刺激因子,granulocyte-macrophage colony-stimulatingfactor,GM-CSF)治疗有效.
关键词: 肺泡蛋白沉积症 高分辩CT 粒巨细胞集落刺激因子 全肺灌洗 -
1例反复全肺灌洗的肺泡蛋白沉积症患者行GM-CSF吸入治疗联合血浆置换的护理
患者女,48岁,因"咳嗽、咳痰、活动后气短,明确诊断为肺泡蛋白沉积症(PAP),已行3次全肺灌洗术,憋气症状改善后反复.出院后无诱因出现发热、憋气症状加重,咳嗽、咳少量白黏痰"收入院.入院后局麻下行支气管镜检查,镜下见双下叶基底段较多脓性分泌物,支气管肺泡灌洗液呈浑浊米汤样.查体:口唇发绀,双肺可闻及湿啰音,患者憋气渐加重,鼻导管9 L/min下SpO2低于80%,夜间不能平卧,患者入院后第2天即在全麻下双腔气管插管行全肺灌洗术,左肺灌入8 000 ml,排出7 700 ml乳白色混浊灌洗液,右肺灌入共计7 000 ml,排出6 750 ml乳白色混浊灌洗液.患者术后憋气症状明显改善,储氧面罩吸氧10 L/min情况下SPO2可维持在95%以上.治疗上予患者全肺灌洗同步行血浆置换,并联合粒细胞巨噬细胞集落因子(GM-CSF)雾化吸人缓解症状,经过1个月2次肺泡灌洗、5次血浆置换及1个疗程的GM-CSF雾化治疗后,在积极的治疗和精心的护理下,患者呼吸困难症状明显改善,出院继续雾化治疗及门诊随诊.
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肺泡蛋白沉积症的影像学表现
肺泡蛋白沉积症( Pulmonary Aveolar Proteinosis ,PAP)是一种病因未明的少见疾病,1958年由Rosen等首次报导[1].该病特征是肺泡内充填过碘酸雪夫氏(periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性的蛋白质类物质,主要由肺泡表面活性物质及退化的肺泡上皮组成,临床主要特点为进行性呼吸困难,目前全肺灌洗仍是该病唯一有效的治疗方法.本文就近年来的有关文献,主要就其影像学特点,综述如下.
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尘肺病大容量肺灌洗影像学表现研究进展
尘肺病诊断标准中规定:尘肺病( pneumoconiosis )是由于在职业活动中长期吸入生产性粉尘并在肺内潴留而引起的以肺组织弥漫性纤维化为主的全身性疾病。是一种不可逆性的纤维化的病理过程。尘肺病目前的治疗主要采取肺灌洗、病因、药物、临床治疗、中医中药及保健康复医疗、并发症的治疗等综合性治疗措施[1-4],其中大容量全肺灌洗治疗术( massive whole lung lavage , MWLL)用于治疗尘肺病近年来逐渐发展并受到国内外青睐。
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全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉着症一例
肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP),是一种以富含磷脂的、不定形的、过碘酸-雪夫氏(periodic acidi Schiff,PAS)染色阳性的蛋白样物质沉积于肺泡和终末细支气管为特征的罕见肺部慢性疾病.其常引起肺弥散功能受损,临床常表现为胸闷、咳嗽、咳痰,渐进性呼吸困难[1-3].肺泡蛋白沉着症分为自身免疫性(autoimmune PAP,aPAP)、先天性、继发性三种类型,约90%以上为自身免疫性[2,4-6],aPA发病机制是粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocytemacrophagecolony-stimulating factor,GM-CSF)自身抗体的产生,使肺泡巨噬细胞功能失调及清除肺泡表面活性物质的能力下降,从而导致表面活性物质堆积于肺泡内[3].目前国内外认为有效的治疗方法是全肺灌洗术(whole lung lavage WLL),可有效清除肺泡内沉积的蛋白样物质、抗GM-CSF抗体,进而有效的改善患者肺功能,缓解临床症状.我院曾确诊1例典型的PAP患者经全肺灌洗后症状及影像学均得到明显改善,现报道如下.
关键词: 全肺灌洗 肺泡蛋白沉着症 粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 -
大容量全肺灌洗术治疗尘肺病患者的护理
目的 探讨大容量全肺灌洗治疗尘肺病患者的护理体会.方法 对658例尘肺病患者采用规范的大容量全肺灌洗治疗,术前、术中、术后密切护理.结果 658例患者与灌洗前相比,经历双侧肺灌洗后1周均有不同方面和不同程度的症状减轻,有效率100%.灌洗后2周肺功能较灌洗前有明显改善.结论 大容量全肺灌洗术是治疗尘肺病的有效方法 ,细致周密的护理措施,是提高手术质量和达到治疗效果的全程保证.
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分段肺泡灌洗与全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症患者效果的比较
目的 通过对分段肺泡灌洗和全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)患者的疗效及安全性比较,以寻找PAP有效的治疗方法.方法 选取2002年1月-2012年3月昆明市第一人民医院呼吸二科住院的16例PAP患者,分为分段肺泡灌洗(segmental bronchoalveolar lavage,SBL)和全肺灌洗(whole lung lavage,WLL)治疗组.其中SBL治疗组7例,WLL治疗组9例.比较两组灌洗液量、灌洗液回收率、术中及术后并发症方面的差异,以及术后1个月两组在肺功能的一氧化碳弥散量(DLCO)、第一秒用力呼气容积(FEV1)、用力肺活量(FVC)、大通气量(MVV)实测值占预计值百分比、氧分压(PaO2)、氧饱和度(SaO2)、Borg呼吸困难评分、6 min步行试验、胸部高分辨率CT(HRCT)上病灶吸收方面的差异.结果 WLL治疗组灌洗液入量、回收率明显高于SBL治疗组,差异有统计学意义(P<0.05).术中两组均未出现并发症,且术后两组在出现并发症方面无差异(P>0.05).术后1个月在改善患者肺功能(DLCO%、FEV1%、FVC%、MVV%)、PaO2、SaO2、Borg呼吸困难评分、6 min步行试验、胸部HRCT病灶吸收方面WLL治疗组均优于SBL组,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 WLL较SBL治疗PAP的疗效好,值得在临床推广.
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尘肺患者全肺大容量灌洗麻醉处理
目的 探讨双腔支气管静脉复合麻醉在全肺大容量灌洗中的应用.方法 60例0+~Ⅱ期尘肺患者在双腔支气管插管静脉复合全麻下行大容量全肺灌洗术.术中左侧单肺通气,右侧用温生理盐水(37℃)灌洗,1周后同法行左肺灌洗术.结果 60例双腔支气管静脉麻醉、灌洗顺利,监测生命征平稳,PaO2和SpO2在单肺通气至灌洗结束(术后)均明显升高(P<0.05),术后自觉症状均较前明显好转.结论 尘肺患者进行大容量全肺灌洗术采用双腔支气管静脉复合麻醉,只要麻醉操作、管理正确,是安全有效的.
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大容量全肺灌洗治疗尘肺的疗效观察与护理
大容量全肺灌洗(Whole Lung Lavage,WLL)是通过纤维支气管镜清洗肺内的粉尘、吞尘巨噬细胞、致纤维化因子和炎症因子,减少异物刺激,从而达到治疗尘肺的效果[1].近年来,我院采用大容量全肺灌洗治疗尘肺患者450例,效果良好,现报道如下.
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高频振荡器辅助下行全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症临床分析
目的:总结肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床资料,评价高频振荡器辅助下行全肺灌洗的疗效和安全性.方法:在全麻下经双腔气管插管,大容量分次肺泡灌洗,使用高频振荡器振荡灌洗侧胸廓,负压回收灌洗液.以患者症状改善及胸片或胸部CT及肺功能、动脉血气改变评价疗效.结果:5例患者症状均得到改善,胸片或胸部CT显示大部分阴影消失,肺功能及动脉血气好转.5例患者均未出现严重并发症.使用高频振荡辅助法可以提高回吸收率.结论:高频振荡辅助下行全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症是安全有效的.
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低浓度克矽平大容量全肺灌洗治疗煤工尘肺后六年的疗效观察
目的 观察低浓度克矽平大容量全肺灌洗 术治疗煤工尘肺的疗效。方法 42名男性煤工尘肺患者 用分层配对方法确定治疗组和对照组。治疗组21名患者接受大容量肺灌洗术 治疗。两组随访时进行问诊调查、肺功能和胸部X线摄片检查。结果 肺灌洗治疗能洗出一定量的粉尘,其中快型尘肺平均每例的粉尘洗出量为981.2 mg, 明显多于慢型尘肺(386.2 mg),差异有显著性(P<0.05);治疗组疗前、疗后2年、疗后6 年的FEV1.0值分别为3.35、3.29和2.75 L,对照组为2.95、2.73和2.41 L,均随年龄 增加有下降趋势,但两组的差异无显著性(P>0.05)。治疗组治疗后6年胸片的稳定率和 进展(进展及明显进展)率分别为42.1%和57.9%,对照组分别为57.9%和42.1%,两组 的差异无显著性(P>0.05)。结论 大容量全肺灌洗术能洗 出肺内一定量的粉尘,但对肺功能改善和阻止病变进展未见明显疗效。
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大容量全肺灌洗并发阵发性心房纤颤的原因及处理
大容量全肺灌洗(whole-lung larage,WLL)可用于治疗肺泡蛋白沉积症、尘肺及误吸.WLL术中和术后偶有心房纤颤(以下简称房颤)的发生,为提高肺灌洗手术安全性,现将我们在WLL术中和术后并发房颤的6例病例分析如下.
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尘肺并发肺泡蛋白沉积症一例
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)在临床上较少见,临床上由于对其认识不足,容易误诊,特别是尘肺并发PAP的临床表现及胸部影像学改变无特异性,更易漏诊.我院于2008年11月接诊1例尘肺并发PAP患者,并进行大容量全肺灌洗(whole lung lavage,WLL)治疗,现报告如下.
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大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症六例
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)在临床上比较少见,大容量全肺灌洗(whole-lung lavage,WLL)是治疗PAP的有效方法[1].现将我院收治的6例PAP患者行WLL治疗体会总结如下.
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肺泡蛋白沉积症2例报告并文献回顾
目的:总结肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗.方法:对2例患者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献.结果:PAP发病呈特发性或继发于其他疾病,病程慢性迁延,临床症状明显,但体征较少;胸部影像学改变突出,胸部CT可见"地图样"改变或"铺路石"征,特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象;PAP在临床上呈良性经过,支气管肺泡灌洗液检查可用于早期诊断,全肺灌洗治疗效果显著.结论:PAP在临床上特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象,支气管肺泡灌洗液的病理和电镜检查可用于PAP的早期诊断,全肺灌洗是安全有效的治疗方法.
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氨茶碱在大容量全肺灌洗术中的应用
目的:探讨氨茶碱在大容量全肺灌洗中的作用与机制。方法选择40例符合全肺灌洗条件的Ⅰ期煤工尘肺患者,根据病情随机分层将其分为观察组与对照组各20例,观察组患者在第一侧肺灌洗毕给予氨茶碱0.25 g静脉推注,记录两组患者肺灌洗术前、灌洗毕及灌洗后30 min、60 min、120 min呼吸力学参数值、动脉血氧分压及双肺灌洗间隔时间、手术时间。结果在肺灌洗术中应用氨茶碱后气道阻力减小,肺顺应性增加,双肺灌洗间隔时间及手术时间明显缩短。结论氨茶碱具有扩张支气管、强心利尿及促进肺泡表面物质生成等作用,在双肺大容量灌洗中应用氨茶碱,可以改善肺通气、恢复灌洗肺顺应性及缩短双肺灌洗间隔时间及手术时间。
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大容量全肺灌洗术后的护理体会
尘肺是在工业生产过程中长期吸入生产性粉尘所引起,以肺组织纤维化为主的全身性疾病,严重危害职工的身体健康.我院自1991年至2002年12月,采用大容量全肺灌洗(Massive Whole-Lung Lavage,MWLL)方法治疗煤工尘肺及其它尘肺病1750例,2226例次,疗效显著,无一意外发生.其中2002年1月至12月完成肺灌洗术105例132例次.全肺大容量灌洗术后护理是保证病人安全、促进康复的重要措施.现报告如下:
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大容量肺灌洗术后膈肌痉挛的护理
大容量全肺灌洗(Whole-Lung Lavage,WLL)是治疗尘肺的有效方法 之一,因其可清除肺泡内及终末细支气管内残存的粉尘、吞尘巨噬细胞、炎性趋化因子及致纤维化因子,从而可延缓病变发展,起到二级预防的作用,越来越受到尘肺患者的好评.我院自1991年3月至今共完成4 000余例次的WLL治疗,均取得满意疗效,但有15例患者出现术后膈肌痉挛,经治疗均痊愈,现报告如下.
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大容量全肺灌洗术后病人在ICU的心理护理
1概述心理护理在临床护理中占有重要位置,手术病人的心理护理尤为重要.掌握术后病人的心理状态,加以正确引导,对术后病人的身体恢复非常重要.
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大容量全肺灌洗治疗慢性支气管炎的护理体会
我院自1991年至今采用大容量全肺灌洗(Massive Whole-Lung Lavage,MWLL)疗法治疗尘肺及其它肺疾患2000余例次,均获满意疗效,无一意外发生.