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先天性长QT综合征的研究进展

孙灵芝

摘要: 长QT综合征(LQTS)系编码心肌细胞离子通道蛋白基因突变而导致心室复极明显延长并伴发恶性心律失常的临床疾病.根据临床表现和染色体不同可分为2个亚型:即常染色体隐性遗传伴听力障碍的Jervell-Lange-Nielsen综合征和常染色体显性遗传不伴听力障碍的Romano-Ward综合征.心电图主要变化为QT间期延长以及心室复极波形态异常,心律失常为尖端扭转型室性心动过速及心室颤动.临床表现为晕厥、心源性猝死.

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