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双侧眶尖综合征一例报告
临床资料患者男性,50岁.因视力下降、复视6 d于2005年3月3日入住湖南省人民医院神经内科.自诉8 d前因"感冒"后畏寒发热(体温高达39.4℃)、流脓涕,在当地诊所予抗感染、退热(具体不详)治疗,体温有所下降.6 d前晨起时感左眼视力下降、视物成双,症状呈进行性加重,伴头昏、头痛,头痛以前额部为主,呈持续性胀痛,有恶心、无呕吐,无意识和肢体活动障碍.5 d前出现右眼视力下降,视物不清.既往视力正常,有慢性鼻窦炎病史.查体:体温37℃,血压190/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),呼吸18次/min,脉搏86次/min.左额窦部有压痛,双眼球结膜不充血,角膜透明,眼底视乳头边界清楚,色淡红,动静脉比为2∶ 3,视力:左0.4,右0.2.意识清楚,语言流利,智力正常.双瞳孔等大等圆,直径4 mm,对光反应迟钝,双眼球固定,双上睑下垂,双侧额部浅感觉减退.
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脊髓延髓性肌萎缩症一例报告
临床资料:患者男性,57岁,因双下肢无力1年,加重伴双上肢无力6个月,饮水呛咳1个月入院.患者自2002年10月起无明显诱因渐出现双下肢无力,行走缓慢,在当地医院保守治疗效果不佳.近6个月来症状逐渐加重,上楼困难,蹲下后不能站起,并且出现双上肢无力,不能举过头顶,近1个月来出现饮水呛咳,声音嘶哑.查体:意识清楚,声音嘶哑,左侧软腭动度稍差,双侧咽反射存在,舌肌轻度萎缩,舌肌纤颤,右侧鼓腮稍差,双侧转颈、耸肩力弱,双侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩,近端肌力Ⅳ级,远端肌力正常,双下肢股四头肌萎缩,左下肢近端肌力Ⅲ级,右下肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力正常,四肢肌张力正常,可见肌束颤动,腱反射消失,病理征未引出,深、浅感觉正常,鸭步步态.既往无高血压、糖尿病史,无家族遗传病史.
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迟发型尿素循环障碍三例
例1患者男性,33岁,因“阵发性头晕7年,加重半年”于2012年11月6日入院。7年前患者劳累后有发作性头晕,伴视物旋转、双上肢抖动、肌肉酸胀感。入院前半年,头晕发作频率增加,伴行走不稳,并出现发作性失明、幻觉。入院前2个月头晕发作后有意识不清,呼之不应,长持续时间约20 h。患者父母为近亲结婚(姨表亲)。患者生长发育迟缓,4岁开始走路,学习成绩较差,自幼喜好食肉及豆类。已婚,育一子,体健。入院体检:意识清楚,言语含糊,定向、定时力差。眼球上视、下视运动障碍,左、右视露白,双侧瞳孔等大、等圆,直径2 mm,光反应迟钝。上肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,下肢肌力Ⅲ级。感觉、共济动作检查不配合。辅助检查:血氨、串联质谱、头颅MRI、脑电图结果见表1。患者入院后明确诊断为“希特林缺陷症”,予抗癫痫(卡马西平)、降血氨(精氨酸、乳果糖、苯甲酸钠、低蛋白食物、高能量输液)、脱水(甘露醇)治疗;并调整饮食结构[总热量2 kcal (1 kcal=4.184 kJ),其中脂肪占40%,蛋白占15%,碳水化合物占15%]。后症状有好转,但仍有间歇性意识障碍。
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近端保护下血运重建闭塞颈动脉一例
临床资料 患者男,57岁,因发作性言语不能1个月,加重伴右肢无力1d于2011年1月入院.既往有高血压史10年,糖尿病史5年.患者1个月前反复出现发作性言语不能3次,在当地医院诊断为脑梗死予以对症处理,症状缓解.1d前又出现言语不能,伴右肢无力,在当地医院治疗症状未见缓解,并呈进行性加重.遂第2天转入本院.入院体检:血压130/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),意识清楚,反应迟钝,混合性失语.右侧鼻唇沟变浅,伸舌稍偏右.
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伴Wolfram综合征的MELAS一例报告
患者,女性,45岁,因双眼视物不清,双耳听力丧失2 d,于2000年2月3日收入院.患者2 d前无明显诱因突发双眼视物不清,双耳听力丧失,在外院治疗1 d无效,外院CT扫描无异常.有神经性耳聋 10余年(双耳听力轻度下降),糖尿病10余年,贫血1年,月经量不多.育有一子,19岁,其子亦患糖尿病2年,且身材矮小,余无异常.患者一妹于25岁左右死亡(死因不明).余直系、旁系亲属无异常情况.入院查体:体温、脉搏、呼吸、血压正常.意识清楚,表情呆板,身材矮小,查体不合作.心、肺、腹无异常.视力完全丧失,眼底正常,瞳孔对光反应存在;听力近乎完全丧失,但有大声复聪;余颅神经无异常;四肢肌力、肌张力正常,双侧腱反射相等(++),双侧病理征阴性,共济无法查,无明显的感觉障碍.语言流利.智能状态无法查.
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表现为Wernekink连合综合征的中脑梗死三例
例1 男性,60岁,因"行走不稳、复视17 h"于2010年6月18日入院.患者于17 h前无明显诱因突然出现行走不稳,不能站立,视物成双.既往患有冠心病、心房纤颤7年.人院体检:意识清楚,语言流利.右眼睑略下垂,右眼球向下运动略受限.
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以麻痹性肠梗阻为首发症状的吉兰-巴雷综合征一例
临床资料患者男,26岁,因"中上腹部疼痛5 d,腹胀呕吐2 d"入院.患者于5 d前劳动中遭雨淋致全身湿透,回家后感全身不适、畏寒、中上腹部胀痛.2 d后出现腹胀并呕吐胃内容物,非喷射状.在门诊部照腹部平片提示:肠管大量积气,少许液平.初步诊断为"肠梗阻"收入我院外科.查体:意识清楚,表情痛苦.腹部微隆,未见肠型及蠕动波,中上腹压痛,无肌卫及反跳痛,无移动性浊音,肠鸣音减弱.四肢肌力正常,膝腱反射减弱,未引出病理征,血白细胞计数、电解质均正常.
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颈内动脉肌纤维发育不良合并上矢状窦血栓形成一例报告
临床资料患者,女性,38岁.主因"头痛、呕吐10 d,左下肢无力8 h"入院.患者于入院10 d前酒后出现头痛、呕吐症状,当时未引起重视,未诊治.此后症状逐渐加重,当地多家医院诊断不明,就诊我院.入院前8 h,出现左下肢无力.既往无口服避孕药史,无高血压、糖尿病、高脂血症等脑血管病危险因素.神经系统查体:意识清楚,语言流利,脑神经未见异常.右侧肢体及左上肢肌力、肌张力、腱反射正常,病理征阴性.
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远程缺血预适应训练治疗基底动脉支架术后残余眩晕患者一例
临床资料患者男性,54岁,因"突发眩晕伴左侧肢体麻木无力12 h"于外院就诊.2008年11月30日收入我院.入院体检:意识清楚,双眼各向运动充分,无眼震,粗测视野正常,轻度构音障碍,左侧中枢性面舌瘫,左侧肢体肌力Ⅳ级,双侧病理征阳性,共济运动不合作,余体检大致正常,美国国立卫生研究所卒中评分(NIHSS评分)4分.
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家族性Fahr病一家系报告
临床资料:先证者,女性,69岁,既往健康,近2年来自觉走路不稳,反应略差.查体:意识清楚,语言流利,心肺腹检查未见异常.闭目站立征(+),双侧指鼻试验不准,双侧Babinski征(-).
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伴脑干偏侧萎缩的基底节生殖细胞瘤二例
例1 男,19岁.近2个月来无任何诱因觉左下肢力弱,1个半月后发现左手力弱于2007年6月4日入院.症状呈隐袭进展,持物时手抖,不伴其他异常.体检:意识清楚,语言流利.左侧鼻唇沟稍浅于右侧;左上肢肌力Ⅴ~-级,下肢近端肌力Ⅳ级,左足背曲肌力Ⅱ级,趾屈肌力Ⅳ级;左侧腱反射亢进,病理征阳性.
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毛霉菌病性脑动脉瘤一例
临床资料 患者男性,16岁,学生,因不规则发热伴头痛1个月余,以"头痛待查"收治.患者入院前曾在外院和门诊接受过治疗(对症及抗菌等治疗).2002年10月22日入院.体检:意识清楚,体温37.7℃,神经系统检查未见明显阳性体征.入院3次脑脊液检查白细胞(149~920)×106/L(多叶核0.80~0.82,蛋白0.5~1.0 g/L,葡萄糖2.3~3.4 mmol/L,氯化物115.6~125.0 mmol/L).住院第22天腰穿测压力130 mm H2O(1mmH2O=0.0098 kPa),奎根试验(-),2次脑脊液查隐球菌(-).细胞刮片、MRA和脑电图等检查未见明显异常.临床考虑为"非典型性化脓性脑膜炎".
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鼻咽癌致同侧10条脑神经损害一例
患者男性,75岁,因"左眼视物模糊5个月余,声音嘶哑20 d"入院.患者5个多月前出现左眼视物模糊,3个月前左侧眼睑下垂,伴左前额、眶周阵发性疼痛,多处就诊,查脑CT未见异常.20 d前出现声音嘶哑、饮水呛咳及左耳听力下降.体格检查:全身浅表淋巴结未触及肿大,意识清楚,颈软,左眼完全闭合,借助外力睁开后感视物模糊.左侧视力减退,视野正常,眼球固定,瞳孔直径5 mm,对光反射消失,视乳头边界略模糊.右侧眼裂7 mm,眼球活动自如,瞳孔2.5 mm,对光反射灵敏.双侧额纹及鼻唇沟对称,左侧听力减退.声音嘶哑,伸舌左偏,左侧舌肌萎缩并见肌束震颤.左侧软腭低,咽反射迟钝,悬雍垂右偏.左侧颜面部痛觉减退,左侧胸锁乳突肌萎缩.四肢感觉、运动、反射无异常,Babinski征阴性.入院诊断:多脑神经损害原因待查.腰穿检查:脑脊液压力0.686 kPa,脑脊液常规及生化正常.听觉诱发电位:左耳仅见Ⅴ波,潜伏期明显延长.视觉诱发电位:左侧视神经传导通路重度异常.肌电图:左侧胸锁乳突肌、舌肌放松时可见失神经电位.
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脊髓痨三例的临床特点
例1 男,59岁,厨师,因"走路不稳1年半,双足底麻木感2个月"于2006年3月入院.患者1年半前感站立及走路不稳,下楼梯时明显,无踩棉花感,走夜路正常,自发病以来症状无明显加重.2个月前出现双足底麻木.既往健康,1987-1988年有冶游史,龟头曾出现单个无痛性溃疡,曾于小诊所进行治疗.入院查体:意识清楚,言语流利,精神状态及智能正常.
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乙型肝炎病毒诱发吉兰-巴雷综合征一例报告
临床资料患者男性,30岁.因"四肢活动障碍10 d,加重3 d"于2005年4月14日入我院.患者入院10 d前爬山时感四肢无力,回家休息后仍不断加重,入院3 d前开始不能行走,生活无法自理,遂就诊.平时每日饮高度白酒约1斤,病前无乙型肝炎病史.查体:意识清楚,语言流利,无脑神经体征,双上肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅱ级,双下肢近端肌力Ⅱ级,远端肌力Ⅰ级,四肢腱反射均减弱,双下肢Babinski征阴性,无明显感觉障碍.肌电图检查示双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经、胫后神经传导速度均明显减慢,诱发电位波幅明显下降,远端潜伏期明显延长.
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Fisher综合征合并一过性抗利尿激素分泌异常综合征一例报告
患者男性,58岁,主因"言语不清、视物成双半月伴烦躁、呕吐、四肢无力2 d"于2004年10月20日入院.患者发病前1周感冒,经治疗后好转(具体不详),无其他病史.入院时内科查体无异常.神经系统:意识清楚,精神烦躁,言语不清,双眼球正中位固定,双瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射正常,四肢肌力Ⅲ级,肌张力减低,四肢腱反射消失,双侧指鼻试验、跟-膝-胫试验欠稳准,病理征阴性.辅助检查:头颅CT正常;脑脊液无色清亮,压力120 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),细胞数2×106/L,总蛋白1.68 g/L,IgG 0.77 g/L;肌电图提示神经源性损害;血钠122 mmol/L,血浆渗透压250 mOsm/L;尿钠150 mmol/L,尿渗透压320 mOsm/L;肝、肾、甲状腺及肾上腺功能正常;心电图正常;影像学检查未发现肝、肾、肾上腺、肺、消化道占位性病变.诊断:Fisher综合征、抗利尿激素分泌异常综合征.给予限水(800~1000 ml/d)、利尿、糖皮质激素及免疫球蛋白治疗,1周后血钠及四肢肌力恢复正常,2周后眼肌麻痹及共济运动障碍好转.
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非酮症高血糖偏侧舞蹈伴一过性偏瘫一例
临床资料 患者女性,84岁,主因"右上肢不随意运动、口角抽动3 d,右侧肢体无力1 d"于2009年4月11 日入院.患者于入院前3 d无诱因出现右上肢不随意运动,右上肢时而屈曲、时而伸直、时而扭转,面部有挤眉弄眼动作,意识清楚,无肢体抽搐,睡眠时减轻;入院前1 d患者出现右侧肢体无力,上下肢均不能抬起,伴精神、进食差,小便失禁.
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海洛因白质脑病相关性颅高压一例
临床资料 患者男性,32岁,商人.因"反复发作性双侧前额、顶部疼痛伴喷射性呕吐1个月"于2009年6月28日入院.既往曾间断烫吸海洛因8年,后成功戒断3年,发病前10 d复吸.体检:体温36.3℃,血压110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),意识清楚,颈软,心肺腹(-),双侧视乳头边界不清、静脉充盈,余神经系统(-).
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脑桥外髓鞘溶解症三例报告
例1 女性,36岁.患者2004年6月行剖腹产手术,术后食欲和精神较差,伴畏寒、发热、呕吐等, 3 d后当地医院复诊查血钠为93.7 mmol/L、血氯为75.7 mmol/L,遂给予静脉滴注3%盐水治疗,次日血钠、氯恢复为126.6 mmol/L和115.0 mmol/L.患者当天出现了胡言乱语、兴奋躁动、并走路慌张不稳和手抖等症状,但脑脊液检查未见异常.因病情无好转而来我院就诊.入院时内科检查正常,神经系统:意识清楚,兴奋躁动,言语增多,喜好争吵,角膜未见K-F环,四肢肌力正常,双侧肌张力齿轮样增高,双手静止性震颤,慌张步态,双侧指鼻实验和跟膝胫试验差,膝反射对称性活跃,双侧Babinski征阳性.实验室检查:血钾、钠、氯、铜蓝蛋白和脑脊液检查均正常.头部MRI:双侧尾状核、豆状核对称性等T1、长T2信号.诊断为脑桥外髓鞘溶解症(extra-pontine myelinolysis,EPM).住院期间主要给予氟哌定醇、安坦、激素及神经保护等治疗,患者症状改善出院.
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难治性隐球菌性脑膜炎经脑室-腹腔分流治疗成功二例
例1 女性,52岁,以"反复头痛、呕吐1个月余,视物不清20 d"为主诉于2005年6月7日入院.查体:意识清楚,双视乳头水肿,颈抵抗,余神经系统查体阴性.头颅CT、MRI未见异常,HIV抗体(-).腰穿脑脊液压力100mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa,慢性脑疝),白细胞210个,单核为主;葡萄糖0.7 mmol/L,氯化物111 mmol/L,蛋白1.15 g/L,脑脊液涂片检出隐球菌.确诊隐球菌性脑膜炎,予二性霉素B、氟康唑抗霉菌及脱水治疗.