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托珠单抗联合甲氨蝶呤治疗难治性成人斯蒂尔病28例回顾性分析
目的 观察托珠单抗联合甲氨蝶呤治疗难治性AOSD的疗效和安全性,并初步探讨病情控制后托珠单抗减量的可能性.方法 28例难治性AOSD患者,接受托珠单抗(8 mg/kg,每4周1次静脉滴注,病情缓解后第6个月,减量为每8周静脉滴注8 mg/kg),联合甲氨蝶呤(每周12.5 mg口服)治疗,观察治疗前及治疗后2、4、8、12、24、36、48周时体温、皮疹、关节肿痛、肝脾肿大、血常规、ESR、CRP、血清铁蛋白、激素使用剂量的改善情况,记录治疗期间不良反应的发生.采用x2检验和重复测量方差分析进行统计学分析.结果 与治疗前相比,托珠单抗治疗AOSD患者8周后所有患者体温正常、皮疹及关节肿痛消失,48周时病情维持缓解,CRP[(125.4±48.3)mg/L,(6.1±2.5)mg/L和(4.9±1.8)mg/L,F=77.034,P<0.01]、ESR[(103±31)mm/1 h,(17±7)mm/1 h和(16±4)mm/1 h,F=55.73,P<0.01]、白细胞[(18.1±5.3)×109/L,(8.2±2.9)×109/L和(7.2±2.1)×109/L,F=24.71,P<0.01]、中性粒细胞[(16.7±4.9)×109/L,(6.1±2.2)×109/L和(4.9±2.3)×109/L,F=35.295,P<0.01]、血小板[(312±83)×109/L,(199±40)×109/L)和(204±47)×109/L,F=7.139,P<0.01]、血红蛋白[(100±9)g/L,(116±9)g/L和(119±8)g/L,F=9.852,P<0.01]、铁蛋白[(3542±1313)ng/ml),(2342±923)ng/ml和(277±102)ng/ml,F=34.232,P<0.01]明显改善,第12、24、36、48周临床症状及实验室检查持续改善.治疗2周后,泼尼松使用剂量从(71.4±20.7)mg/d减量至(55.0±11.1)mg/d(P<0.05),后泼尼松剂量持续减少,48周时为(3.3±2.1)mg/d(P<0.05),治疗36周后有5例(17.9%)患者停用泼尼松,48周时7例(25%)患者停用泼尼松.无严重不良反应发生.结论 托珠单抗能迅速并显著改善难治性AOSD患者的临床症状及实验室检查,并有助于激素的减量、停用,减量后病情仍维持稳定,且安全性良好.
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成人斯蒂尔病104例临床和疗效分析
目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)的临床特点、实验室检查结果及疗效.方法 回顾性分析104例AOSD患者的临床资料,总结临床特征、药物治疗方法和疗效.结果 临床表现:高热100%,皮疹95%,关节痛和(或)关节炎90%,咽痛78%,淋巴结肿大66%,脾脏肿大57%,浆膜炎30%;实验室检查中,中性粒细胞增多98%,肝功能异常62%,红细胞沉降率增快96%,血清铁蛋白升高99%.淋巴结活检者100%为反应性增生.94%应用糖皮质激素,66%患者联合应用了免疫抑制剂;激素用量≥140 mg/d者平均缓解时间缩短,复发率低.结论 不明原因的高热患者,合并皮疹、关节痛,血白细胞和炎症指标升高,排除感染和肿瘤后应考虑AOSD.糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗AOSD的有效药物.
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成人型急性播散性脑脊髓炎少见病因分析
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种中枢神经系统的自身免疫性脱髓鞘疾病.具有较高的致残率和死亡率.ADEM多见于儿童的病毒、细菌感染或疫苗接种后.现阶段成人型ADEM越来越多,并且其病因复杂多变,为引起临床医生对该病的认识,早期诊断、早期治疗、减少误诊、提高患者的生活质量.现将成人型ADEM的少见病因综述如下.
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尼美舒利与甲氨蝶呤联合治疗成人斯蒂尔病的随机临床试验
目的探讨尼美舒利与甲氨蝶呤(MTX)组成的联合方案治疗成人斯蒂尔病(AOSD)是否优于传统依靠激素的治疗方法.方法 1996-2000年诊治的AOSD 68例连续性病人,随机分为:试验组35例,用尼美舒利与MTX联合治疗:对照组33例,采用传统的大剂量激素治疗.结果用药24 h内体温恢复正常者,试验组有24例(74.3%),而对照组仅9例(27.3%),差异有非常显著性(χ2=3.887,P=0.000 1);用药1周内体温恢复正常者,试验组有28例(80.0%),而对照组仅19例(57.6%),差异有显著性(χ2=2.000,P=0.045 5).两组病人体温恢复正常的时间经Log-rank检验,差异有显著性(χ2=6.10,P=0.0135).试验组近20%的病人在随访中再次发热,而对照组超过50%,经Log-rank检验,两组差异有显著性(χ2=4.36,P=0.0368).治疗后3个月和6个月比较,试验组血沉、C反应蛋白、血白细胞和血清铁蛋白下降比对照组明显,两组间差异具有非常显著性,P值均<0.001.副反应,试验组35例全部出现多汗,对照组仅18例;试验组2例肝功能损害,对照组1例;对照组2例带状疱疹,而试验组无.结论尼美舒利与MTX组成的联合方案,治疗AOSD优于传统依靠激素的疗法,值得临床试用和继续探讨.
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尼美舒利对成人斯蒂尔病退热作用的临床研究
目的比较尼美舒利和萘普生对成人斯蒂尔病(AOSD)的退热效果和安全性.方法 36例AOSD患者随机分为两组:观察组20例,用尼美舒利100 mg,2次/d;对照组16例,用萘普生300 mg,2次/d,两组均同时服用甲氨蝶呤10 mg/周,共4周.2周不退热者均加服泼尼松10 mg/d.结果观察组于24 h退热者13例(65%),1周和2周退热者分别为16例(80%)和17例(85%),与对照组比较差异有显著性(P<0.05),同时关节症状及血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)较治疗前差异有显著性(P<0.05).结论尼美舒利对AOSD的退热作用明显优于萘普生,对关节症状及ESR、CRP的改善与萘普生相当,副反应小,是现阶段治疗AOSD值得推荐的药物.
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喉乳头状瘤治疗新进展
喉乳头状瘤(laryngeal papilloma,LP)是指发生于喉部的良性上皮增生,常引起声音嘶哑及气道阻塞,从而成为一种潜在的致命因素.在临床上分为儿童型与成人型两种,近年来发现它的发生与人乳头状瘤病毒(HPV)感染密切相关.LP术后容易复发,引起呼吸道并发症,当前仍未有好的解决方法,辅助疗法的发展有望减少并发症、降低复发率.
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胸腹部CT确诊成人型先天性肝脏异位并右侧膈疝1例
先天性肝脏异位并右侧膈疝十分罕见,笔者于2000年7月诊治1例,现报告如下.
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成人型肺母细胞瘤临床病理分析
目的:探讨成人型肺母细胞瘤的临床病理特征、免疫组织化学特点及鉴别诊断.方法:报道1例成人型肺母细胞瘤并结合文献复习,进行病理组织学和免疫组织化学标记的观察及随访.结果:1例成人型肺母细胞瘤病理形态学特点为由不同比例、不成熟的间叶和(或)分化良好的恶性上皮成分组成;免疫组织化学染色上皮细胞CK、EMA、syn(少部分)、CgA(少部分)等阳性,而间叶细胞Vimentin、S-100(软骨分化岛和少部分上皮)、CD117(部分)阳性,AFP上皮细胞和间叶细胞均灶(+);其余如desmin、HMB45、MC、TT-F1、Bcl-2及P53等均阴性.结论:成人型肺母细胞瘤是肺原发性恶性度极高的肿瘤,需与另一类型肺母细胞瘤一胸膜肺母细胞瘤、肺癌肉瘤、原发性肺腺癌及畸胎癌等恶性肿瘤鉴别.
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肺功能评估的一项新指标:大鼠肺损伤时细胞外信号调节激酶的激活及意义
目的:探讨急性肺损伤( acute lung injury, ALI)大鼠肺组织细胞外信号调节激酶( extracellular signal regulated kinase, ERK)的表达激活在 ALI发病机制中的意义及评估肺功能的新指标. 方法:通过免疫组化的方法对 ALI大鼠肺组织内 Raf-1,MEK-1,ERK,磷酸化 ERK( P-ERK)及一氧化氮、肿瘤坏死因子α( tumor necrosis factor-α, TNF-α)的表达情况进行检测,并与正常对照组比较. 结果 :ALI肺组织内 Raf-1,MEK-1,ERK,P-ERK的表达明显增强.同时,在有 MEK-1,ERK,P-ERK表达的肺组织中,也有一氧化氮、 TNF-α的强表达.而正常肺组织中,这些激酶及一氧化氮、 TNF-α的表达强度均较弱. 结论 :ALI大鼠肺组织中 Raf-1→ MEK-1→ ERK信号转导系统的激活与中性粒细胞、肺泡巨噬细胞等的功能活化、合成分泌一氧化氮、TNF-α有关,参与急性肺损伤的发病,前者可作为评估肺功能的新指标.
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成人型多囊肾伴发肾细胞癌转移1例
临床资料:患者男性,41岁,2003-09-02以多囊肾入院.1987年体检发现血压高,经检查明确诊断为成人型先天性多囊肾(ADPKD).于2002-06出现肉眼血尿2次,曾于2002-01、2002-04行肾囊肿酒精固化治疗.1年前始出现腹胀、纳差、进行性体征下降,入院前10 d出现低热.查体:生命体征平衡.消瘦.心肺听诊正常.腹部饱满,可触及肿大包块肾脏至脐下,触痛阳性,肝脾触不清,双肾区叩痛可疑,移动性浊音阳性.双踝部压陷水肿.辅助检查:超声:双肾体积明显增大,双侧多囊肾(囊肿在者左侧约7.4cm×4.9cm,右侧约6.4cm×4.2cm,肾窦受压变形).肝肾间强回声光团(约6.2cm×5.5cm),可能为右肾结构突向右肝,占位病变待排.腹水(大深度7.0cm).前列腺囊肿.X线胸片提示双侧肺内多发转移瘤(大3.0~4.0mm,小0.5mm).进一步行CT检查提示:双肺多发性转移瘤,左侧胸腔积液,纵隔淋巴结未见明显肿大.排除肝脏占位.于09-06行C引导下经皮肺穿刺活检,术后病理结果回报:左肺透明细胞为主的肿瘤组织,符合肾细胞癌转移.转肿瘤科治疗.
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成人型多囊肾伴发肾细胞癌转移1例
临床资料:患者男性,2003-09-02以多囊肾入院.1987年体检发现血压高,经检查明确诊断为成人型先天性多囊肾(ADPKD).于2002-04出现肉眼血尿2次,曾于2002-01,2002-04行肾囊肿酒精固化治疗.
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成人型先天性巨结肠症2例
先天性巨结肠症临床上并不少见,但成人型先天性巨结肠症却较罕见.我院自1992年以来收治2例.现报告如下.例1.病人男性,19岁.因腹胀、腹痛反复发作1年余,加重2天急诊入院.追查病史:儿时曾有"肠梗阻"病史,经非手术治疗后好转.尔后,常有腹胀及排大便不规则,但不影响生活,家族中无类似病史.入院时全腹高度膨隆,腹壁静脉怒张,未见肠型及蠕动波.全腹触压痛明显,肝脾未触及,未触及包块,全腹叩诊鼓音,肝浊音界消失,移动性浊音(-),肠鸣音弱.直肠指检发现直肠壶腹内无粪便,无肿块及狭窄.
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谷氨酰胺对内毒素性急性肺损伤大鼠肺组织细胞间黏附分子1的影响
目的:探讨谷氨酰胺(GLN)对内毒素致急性肺损伤大鼠肺组织细胞间黏附分子1基因(ICAM-1 mRNA)及ICAM-1蛋白表达的影响.方法:静脉注射脂多糖(LPS) 5 mg/kg复制大鼠急性肺损伤模型,雄性SD大鼠50只随机分为5组.对照组、脂多糖组、谷氨酰胺预先给药组、谷氨酰胺即时给药组、谷氨酰胺延迟给药组,分别于LPS注入前1 h,LPS注入即刻,LPS注入后1 h,均静脉注射谷氨酰胺0.75 g/kg.所有动物于注射LPS 4 h后颈动脉放血处死,逆转录聚合酶链反应检测肺组织ICAM-1 mRNA表达水平,免疫组化法检测肺组织ICAM-1蛋白表达,HE染色光镜下观察肺组织形态学变化.结果:同脂多糖组相比,谷氨酰胺预先给药和谷氨酰胺即时给药使内毒素性急性肺损伤肺组织ICAM-1 mRNA及ICAM-1蛋白表达减少,HE染色光镜下可见肺部炎症反应减轻.结论:谷氨酰胺早期给药对内毒素性急性肺损伤起保护效应,作用机制可能与抑制肺组织细胞间ICAM-1的过多生成有关.
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骨碱性磷酸酶对先天性佝偻病诊断及孕产妇骨代谢状况评价的探讨
随着围产医学的发展,对先天性佝偻病(简称先佝病)的研究日益受到重视,此病不仅使新生儿骨发育迟缓,骨质软化,神经肌肉兴奋性增强,而且患儿易患上感、贫血、腹泻等疾病,严重影响新生儿健康.如能找到孕产妇骨代谢状况与发生先佝病的关系,在孕期采取干预措施,将有利于预防和减少先佝病的发生.为此我们使用ZS-IsoAP骨碱性磷酸酶(BALP)试剂盒NB型(小儿型)测定新生儿血中BALP活性;AB型(成人型)测定孕产妇血中BALP活性,并与其他生化指标进行比较分析,现将结果报告如下.
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成人型结肠镜下电切术治疗小儿大肠息肉228例
本文报道了228例小儿大肠息肉的内镜采用成人型结肠镜经高频电圈套器电凝、电切摘除息肉312枚.病理检查以幼年型息肉居多.术中无严重并发症发生.提示:小儿大肠息肉采用成人型结肠镜经高频电切是一种安全有效、创伤性小、小儿可耐受的治疗方法.
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一次性包皮套环治疗包茎及包皮过长
本院自2005年起采用一次性包皮套环治疗包茎及包皮过长240例,疗效满意,现报道如下.1临床资料①一般资料:2005年3月-2007年8月本院门诊就诊的包皮过长及包茎患者240例,年龄2~50岁,平均16岁.②器械:一次性包皮套环(重庆博维生物科技公司生产),成人型由内外两个聚丙烯环及一根弹力线组成,其中内环为全封闭,外面呈凹槽环,外环带一关节,由两半环组成,螺栓锁定封闭成环;小儿型由一带柄内环及一根弹力线组成.③治疗方法:成人单纯包皮过长者,取平卧位,局部常规消毒,无须麻醉.
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幼年型卵巢颗粒细胞瘤1例报告
卵巢颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor of the ovary,GCT)属于低度恶性的性索间质肿瘤,占卵巢肿瘤的5%.按其临床和病理特点分为成人型颗粒细胞瘤(adult granulosa cell tumor of the ovary,AGCT)和幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor,JGCT).现将本院收治的1例JGCT患者临床资料、治疗方法和愈后情况报道如下.
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自拟逐瘀化痰汤治疗痰瘀互结型多囊肾的临床疗效观察
多囊肾是遗传性疾病,一般分为两种:一种是常染色体显性遗传性多囊肾( ADPKD).也叫成人型多囊肾;另一种是常染色体隐性遗传性多囊肾( ARPKD),也蝣婴儿型多囊肾,第一种为常见.根据笔者多年的临床观察,成人型多囊肾(ADPKD)在临床中的表现也是轻重不一,见症各异.现代医学对于本病的治疗常以手术治疗为主,而缺乏相应的药物治疗.
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成人型多囊肾的超声诊断与分析
成人型多囊肾是人类常见的单基因遗传病之一,主要表现为双肾皮质与髓质多个液性囊肿形成与增大,肾脏进行性增大伴肾功能的逐渐下降.超声已成为诊断多囊肾的首选方法.本文通过我院超声科诊断为成人型多囊肾的34例病例作一回顾性分析,旨在探讨其超声表现及临床意义.
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食管支气管瘘的临床护理
成人型食管与支气管瘘是胚胎前期原始前肠发育异常的结果.由于瘘的存在,往往导致食物吞下时,食物向支气管分流,而引起呛咳,咯出混有食物碎屑的痰液,也由于食物不断的坠积于肺内,引起肺内反复感染,不能根治,经常咳嗽,咯脓性痰,偶尔咯血.以上情况,个体差异较大,典型者诊断不难,不典型者诊断困难.但由于临床发病率低,认识不足,常常误诊误治.如能从治疗和护理的角度加以重视,定会提高诊断率和治愈率.