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成人斯蒂尔病一例报告
患者王连芳,女,64岁,农民.反复发热、关节痛1年,全身散在分布皮疹5个月.病程反复不规则发热,体温高达39.5℃,发热时全身肌肉疼痛,以四肢肌痛为主,肌痛有时呈游走性.体检:全身皮肤散在皮疹,呈红色丘疹,高出皮面,按之褪色,覆之碍手,无化脓及溃烂.全身各关节活动如常.实验室检查:血白细胞、中性粒细胞均升高,血沉增快,血清铁蛋白增高[1],类风湿因子阴性,抗核抗体阴性,抗生素治疗无效.诊断:成人斯蒂尔病.
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一例危重斯蒂尔病的护理体会
我院脾胃风湿科收治了一例危重斯蒂尔病患者,来院时持续高热36天,全身水疱,多处关节疼痛,做了多项相关检查,始终没有确诊.因此,罕见的斯蒂尔病护理难度较大,我们通过精心的治疗和护理,患者康复良好.现将护理体会报告如下.
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路志正治疗幼年型斯蒂尔病1例
路志正教授是中国中医科学院资深研究员、主任医师,年逾八秩,从医60余年,造诣精深,临床善治脾胃病、风湿免疫病等.我们有幸侍诊左右,受益颇多.兹举亲历一案,与同道共享.
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斯蒂尔病的临床观察及护理
斯蒂尔病(变应性亚败血症)是以高热、皮疹、关节症状和血中白细胞及中性粒细胞增高四项为主征的一种常见的风湿性疾病[1].由于反复发热,关节肌肉疼痛,抗生素治疗效果不佳,病人的情绪紧张、焦虑,给临床的治疗护理带来一定的困难.我院2001年6月～2003年12月共收治斯蒂尔病12例,现将有关的观察与护理总结如下.
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儿童斯蒂尔病1例临床报告
斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎，它表现为咽痛，不明原因的突然高热，体温达39~40℃以上，发热持续数周至数月不等，伴有躯干、四肢皮疹，随热退而消失，且多数患儿有肝、脾、淋巴结肿大，血象白细胞数升高，也可呈类白血病反应，血沉增快，类风湿因子阴性。关节症状开始不突出，一般只有少数关节受累，多为膝、踝、腕等大关节，部分病人只有关节疼痛而无红肿，可随发热消退而减轻。但大部分患者在发热数周、数月甚至数年后发展为典型类风湿关节炎。儿童多发于2~10岁，而本患儿16岁发病，临床更是少见，现通过对这例患儿的分析，以提高对本病的认识。
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挑战:巨噬细胞活化综合征和脓毒症相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症
无论原发性还是继发性噬血细胞淋巴组织细胞增生症都可能是致死性的,早期发现和及时治疗是改变结局的关键.虽然在基因缺陷和免疫发病机制研究进展的基础上形成的免疫化疗和定向免疫治疗使部分患儿的生存率得到了改善,但在ICU降低噬血细胞淋巴组织细胞增生症的病死率依然面临挑战.持续发热、伴随凝血异常的特殊性肝功能不良、高甘油三脂血症、血细胞减少和异常升高的血清铁蛋白是重要的诊断线索.明确患者自然杀伤细胞在脓毒症和自身免疫性疾病不同阶段的情况将引导创新免疫介入治疗的实现.
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成人斯蒂尔病1例
1 病例报告患者女,32岁.因反复发热、全身红斑伴瘙痒2个月就诊.查体:体温38.5℃,脉博110/min,呼吸20次/min.下颌、躯干、四肢散在暗红色斑疹.实验室检查:RBC3.01×1012/L,Hb72g/L,PLT224×109/L,WBC8.0×109/L,中性粒细胞0.80.
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成人斯蒂尔病误诊1例
1 病例报告患者女,40岁.因"反复发热、关节疼痛"21天入院.自述无明显诱因出现发热,体温39.4℃,无寒战,轻微头痛、咽痛,无咳嗽、咳痰、胸闷、心悸等症状,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急及尿痛,腰背肌肉及全身关节酸痛,就诊当地医院以"发热待查"给予抗炎、抗病毒等对症治疗,病程中胸背部及腹部出现"皮疹",发热呈稽留热,发热时伴疲倦乏力,体温高时达41.6℃,可自行退热,期间曾使用多种抗生素联合治疗,治疗21天未见好转且四肢关节疼痛加重.
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幼年与成年斯蒂尔病的临床比较
目的了解幼年与成人斯蒂尔病临床特点,提高诊治水平.方法对43例幼年型斯蒂尔病(JOSD)与52例成人斯蒂尔病(AOSD)的临床资料进行回顾性分析.结果发热、关节症状、皮疹、白细胞及血沉增高发生率高,是幼年型与成人型斯蒂尔病的主要临床表现,两组比较无显著性差异.JOSD组咽痛37.2%、肌痛32.6%、脾肿大46.5%;AOSD组咽痛61.5%、肌痛57.8%、脾肿大70.1%; AOSD组高于JOSD组,差异有显著性.结论 JOSD与AOSD临床表现各有特点,掌握其特点,有利于早期诊治.
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成人斯蒂尔病1例报道
成人斯蒂尔病是一种少见的变态反应性临床综合征,此病具有高热、关节痛、皮疹、咽痛、白细胞增高、肝损害、抗核抗体阴性、血沉加快、血培养阴性、血清铁蛋白阳性等特点,且常并发心包炎、肺炎、胸膜炎、胸腔积液等.此病应用抗生素治疗无效而激素治疗有效.
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成人斯蒂尔病10例临床分析
成人斯蒂尔病(Adult Onset Still's Disease,AOSD)是一组病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、为主要临床表现,伴有肝、脾及淋巴结肿大,周围血细胞增高的一种临床综合征.既往命名为亚败血症,变应性亚败血症.我院自2008年5月～2009年5月共收治10例,均为院前误诊,住院后诊断.误诊时间为2个月～2年.
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第二讲 酷似成人斯蒂尔病的癌性高热
长期发热是指发热持续两周以上者,其病因大致可分为四类:感染性疾病、风湿性疾病、血液病及恶性肿瘤.以持续高热为主要表现的风湿性疾病在临床上比较常见,也有部分非风湿病患者因高热而收入风湿科病房,对这些患者的正确诊断和处理需要引起临床医生的注意.以下介绍一例以高热起病、怀疑成人斯蒂尔病的早期肾癌患者,希望该病例的临床特点能加深医务人员对不伴有其他明显症状的早期癌症的认识.
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斯蒂尔病并发阿-斯综合征1例
患者,女,26岁.因间断发热1年余于2008年12月8日入院.1年前无明显诱因出现发热,体温波动于38~40℃,伴有皮疹,呈鲜红色,以颈部、前胸、四肢多见,并随体温升高而增多,左侧膝、踝关节疼痛、肿胀、活动受限.在西京医院诊断为斯蒂尔病,给予甲基强的松龙冲击治疗后,以强的松30 mg/d维持,隔日口服甲氨喋呤,症状明显改善,但仍有间断发热出现.此次因受凉后出现高热,伴有皮疹、关节痛,在外院输注先锋必过程中体温达41℃,遂转入我院.
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成人斯蒂尔病男女有何不同——101例成人斯蒂尔病患者临床分析
目的 探讨不同性别成人斯蒂尔病患者临床表现和实验室检验结果的差异.方法 收集1986年12月～2006年12月我院101例成人斯蒂尔病患者资料,分为男性组(23例)和女性组(78例),分析比较一般资料及实验室检验结果的差异.结果 成人斯蒂尔病住院患者男∶女为1∶3.39(23 vs 78).男性组患者在夏季住院的比例多于女性组,在冬季少于女性,差异有显著意义(P＜0.05).临床表现中女性组以皮疹为首发症状,男性组患者以发热为首发症状,男性组咽痛、肌痛、肝大者多于女性组,2组比较差异有显著意义.实验室检测指标中女性组ESR、CRP升高程度较男性组高(P＜0.05).结论 不同性别成人斯蒂尔病患者的发病季节、某些临床表现及实验室检查结果存在一定差异.
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三例成人斯蒂尔病误诊分析
1964年我国报道了首例以长期发热为主要症状的变应性亚败血症,国外文献将其称为成人斯蒂尔(Adult Onset Still's Disease)病或Wissler-Fanconi综合征[1].由于目前尚未明确该病的发病机理,临床上比较少见,又无特异性诊断方法,因此,在临床上很容易引起误诊和漏诊.为了引起对这类以长期发热为主要表现的病例的重视,现将近两年所诊治的3例该病,结合文献做以下介绍.
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成人斯蒂尔病例分析一例
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为类风湿关节炎的一种.早由斯蒂尔(1897)报道,其临床特征有长期不规则发热,伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等.本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同.其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B27相关.1 病例资料患者,女,69岁,因“发热伴咽痛一周”入院,入院查体示:T38.2℃,咽部明显充血,两侧扁桃体Ⅱ度肿大,表面凹凸不平,余无异常.血常规:WBC9.59×109/L,N67.9％,CRP70.6mg/L,诊断急性扁桃体炎,给予喜炎平清热解毒治疗,当晚有高热,峰值达39.5℃以上,第二天尿常规:白细胞(+),WBC84个/ul,考虑急性扁桃体炎伴尿路感染,加用左氧氟沙星加强抗感染,当日下午出现全身瘙痒,全身散在针尖至绿豆大小红色丘疹,部分融合,怀疑左氧氟沙星药物过敏,给予糖皮质激素及葡酸钙抗过敏等处理,效果欠佳,皮疹及咽痛症状无消退,夜间再有高热,峰值39.5℃,但精神症状尚可,复查血常规:WBC7.5×109/L,N87.6％,CRP92.7mg/L,血沉:26mm/h,遂转上级医院进一步诊治.
关键词： 斯蒂尔病 -
全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征分类标准在成人斯蒂尔病中的应用探讨
目的 2016年EULAR/ACR/儿童风湿病国际试验组织(PRITO)联合提出了全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)新的分类标准,由于AOSD和sJIA的发病机制和临床表现类似,本研究旨在了解这一分类标准在评估AOSD合并MAS的临床价值.方法 本研究采集了169例在上海交通大学医学院附属仁济医院住院治疗的AOSD患者.使用2016年sJIA合并MAS分类标准将AOSD患者分为AOSD合并MAS及AOSD无MAS组,使用x2检验、Mann-Whitney U检验、二元Logistic分析比较2组患者之间的临床特点差异,使用Kaplan-Meier和COX回归分析影响2组患者预后的因素.结果 根据sJIA合并MAS分类标准,169例AOSD患者中共有56例(33.1％)合并MAS.AOSD合并MAS患者中脾脏肿大及心包炎/心肌炎的发生率高于AOSD无MAS的患者[42.9％与14.2％,OR值(95％CI)为4.50(2.13,9.51),P＜0.01;10.7％与0.9％,OR值(95％CI)为13.21(1.56,113.57),P＜0.01],肝损害的发生率更高[67.8％与11.5％,OR值(95％CI)为0.18(7.26,36.33),P＜0.01].AOSD合并MAS患者中有62.5％(35/56)接受了大剂量激素,5.4％ (3/56)接受了激素冲击治疗,48.2％(27/56)使用了静脉丙种球蛋白,26.8％(15/56)使用了钙调磷酸酶抑制剂.AOSD合并MAS患者病死率高达8.9％(5/56),显著高于AOSD无MAS患者的1.8％(2/113)(OR=5.44,P＜0.05),满足sJIA合并MAS分类标准提示预后不良(OR=5.44,P=0.041),且血小板计数≤181×109/L(OR=12.17,P=0.002),ALT＞48 U/L(OR=9.43,P=0.040)高度提示AOSD患者预后不良.结论 sJIA合并MAS分类标准有助于早期识别危重AOSD患者,提示MAS诊断,而且简便易行,适于临床使用.AOSD患者中符合sJIA合并MAS分类标准的患者病情更加严重,需要更大剂量的糖皮质激素和更积极的免疫抑制治疗,这类患者预后较差.
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血清铁蛋白水平对成人斯蒂尔病诊断的临床价值
目的探讨血清铁蛋白在成人斯蒂尔(Still)病诊断中的意义.方法采用诊断试验的研究方法.研究样本为"不明原因发热"患者,即发热3周以上,住院1周以上未能明确诊断者.根据日本成人Still病的Yamaguchi标准和随访的结果,将患者分为成人Still病组和非成人Still病组.分析血清铁蛋白对成人Still病诊断的临床价值.结果横断面研究资料124例中,38例为成人Still病.在成人Still病中,男女间血清铁蛋白水平差异无统计学意义(P=0.7798,功效=0.80).成人Still病组血清铁蛋白水平显著高于非成人Still病组(P＜0.01).受试者运算特征(ROC)曲线下方的面积为86.8%(95%可信区间为79.5%～94.2%)提示,血清铁蛋白对成人Still病诊断具有重要意义.根据临床实用意义和ROC曲线,选取血清铁蛋白的3个截断点:750μg/L,1250μg几,2500μg/L,它们的敏感性分别为81.58%,68.42%和39.47%;特异性分别为82.56%,89.53%和96.51%.血清铁蛋白=1250 μg/L能大程度兼顾敏感性和特异性.如果以Yamaguchi标准为基础,加上血清铁蛋白＞1250μg/L结合作为诊断成人Still病的条件,其特异性则由92.1%上升至99.2%.结论对"不明原因发热"的病人,检测血清铁蛋白,对诊断成人Still病有重要的临床意义.
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儿童斯蒂尔病18例随访研究
为了解儿童斯蒂尔(Still)病的预后,并探讨影响预后的因素,对近10余年我院收治的26例儿童Still病进行随访,对其中资料完整的18例进行了临床回顾性研究及影响预后的相关因素分析,现报道如下.
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来氟米特致严重不良反应三例
例1 男,16岁.2年前因反复发热,体温高达40℃,伴一过性皮疹和膝关节疼痛,诊断斯蒂尔病,给予泼尼松60mg/d,甲氨蝶呤10 mg/周,后逐渐减量,体温可降至正常范围,渐减泼尼松剂量至10 mg/d维持;1年前再次出现发热,伴四肢酸困疼痛,给予泼尼松50mg/d,甲氨蝶呤10 mg/周口服,效欠佳,仍有间断发热,1个月前在当地医院给予来氟米特10 mg/d治疗,1周前出现头部及颜面部皮疹伴痒感,后逐渐累及全身,高热不退,体温高41℃,皮疹呈充血性红色斑丘疹满布于颜面、躯干及四肢,伴瘙痒,局部有破溃结痂.血常规:血红蛋白115 g/L,白细胞0.6×109/L,中性粒细胞0,血小板74.9×109/L;红细胞沉降率(ESR) 92 mm/1 h;肝功能:丙氨酸转氨酶(ALT) 92 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST) 56 U/L;抗核抗体(-),抗可提取核抗原(ENA)(-).腹部彩色多普勒超声示:肝大,脂肪肝,脾大.骨髓象:增生极度低下,粒系占4.0％,比例明显减低,红系占17.5％,全片未见巨核细胞,血小板少见.诊断为斯蒂尔病、粒细胞缺乏、血小板减少.入院后停用来氟米特,给予激素、抗感染、集落刺激因子促进骨髓造血、升白细胞及护肝等对症支持治疗,但患者骨髓抑制、全血细胞减少,出现腹痛、腹泻、严重肠道感染,导致全身多器官功能衰竭而放弃治疗.
