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婴儿纤维性错构瘤一例
患儿男,1岁.体检发现左上臂远端内侧一肿物,略高于皮肤,周围无红肿,质韧,无明显压痛,左肘活动无受限,于2010年7月4日入院.行左上臂肿物切除术,切开于皮下脂肪层内探及一1.5 cm×1.5 cm肿物,与深筋膜粘连,无明显包膜.
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室间隔纤维性错构瘤1例的超声表现
患者男,14岁.因发现心脏杂音M年伴活动后心悸、气短入院.专科检查:心前区无隆起,左侧胸骨第三、四肋间可闻及3级收缩期杂音,其余各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,双下肢无水肿,心电图示窦性心律,异常Q波,左心室高电压.胸部X-线片显示心胸比率为0.42.超声所见:室间隔中上部可显示4.4 cm×3.9 cm的肿物图像,有包膜,内为较强及低回声,不均匀分布(图1).彩色多普勒显示其内可见动脉血流信号,血流速度为0.88 m/s,该肿物大部分突向右室,对右室流出道压迹明显,右室流出道内径1.1 cm,血流速度增快,流速为2.0 m/s(图2).超声诊断:室间隔实性肿物.术中所见:右房右室增大,肿瘤位于室间隔内,凸向右室流出道,右室流出道狭窄,质硬,为乳白色,有包膜.术后病理诊断为室间隔纤维性错构瘤.
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婴幼儿纤维性错构瘤超声误诊1例
患儿男,1岁3个月.病史:发现右阴囊肿物1年,初起时如鸽蛋大小,渐大,无明显症状.专科检查:右阴囊内可触及一肿物,大小约4 cm×3 cm,质中等,无压痛,按压无明显缩小.彩超检查:右腹股沟区右阴囊上方可见一高回声团,大小约3.6 cm×2.3 cm,边界欠清,内回声均匀,团块内未见明显血流信号(图1).睾丸及附睾未见异常.超声提示:考虑右腹股沟斜疝,右阴囊内高回声团考虑疝入的大
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婴儿纤维性错构瘤临床及超声表现
目的 探讨婴儿纤维性错构瘤(FHI)的临床及超声表现.方法 回顾8例经术后病理确诊的FHI患儿的临床及超声表现.结果 8例中,7例单发,1例多发;上肢3例,手指1例,腋窝1例,臀部2例(1例并发腹壁包块),腰背部1例;6例表现为稍强回声,1例为弱回声,1例多发病灶表现为稍强与囊实性混合回声,边界不清;除1例腹壁病灶与皮肤层关系不密切外,其余病灶均与皮肤层关系密切;4例无明显血流信号,2例有点状或点线状血流信号,1例病灶血流信号较丰富,1例多发病灶见点状血流信号.结论 纤维性错构瘤多见于婴幼儿,多为发生于表浅部位的单发无痛性包块;超声呈稍强回声或囊实混合回声,与皮肤层关系密切.
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23例乳腺错构瘤的临床病理分析
乳腺错构瘤，是一种少见的乳腺良性肿瘤。肿瘤有完整的包膜，由数量不等、杂乱无章的乳腺导管、小叶和成熟的脂肪及纤维组织混杂组成。国内外少见大组病例报告，天津市肿瘤医院1997～1998年共收治该病23例，报告如下。临床资料 1997～1998年活检病案中3876例乳腺良性病变经组织学诊断为乳腺错构瘤的病例23例，标本经10%福尔马林固定，常规石蜡包埋，HE染色。23例患者均为女性。年龄为35～58岁，中位年龄42岁，其中15例在40岁以上。左侧10例，右侧13例。肿瘤大小为1.2cm3至12×8×5cm。从发病到就诊时间为1周～6年。22例患者无明显临床症状，仅1例乳腺局部有触痛，2例术前拍X光片，显示界限清楚、密度不均匀的肿块影像；1 例术前B超检查，显示边界清，表面光滑低回声，回声不均肿块影像；1例临床诊断为错构瘤，16例为脂肪瘤，6例腺纤维瘤。 大体观察：肿瘤为实性，圆形或椭圆形。表面有一薄而完整的包膜，质较软。切面脂肪成份为主，呈淡黄色；乳腺小叶为主者呈淡粉色；纤维组织为主者呈灰白色。 镜下观察：肿瘤由数量不等、杂乱无章的乳腺导管、小叶和成熟的脂肪及纤维组织混杂组成。瘤体外被一薄层纤维膜。乳腺小叶由极少量到多量。5例见小叶萎缩，似发育不良的乳腺，其余均似正常乳腺小叶。6例见乳管上皮轻度增生。8例乳管扩张形成小囊，囊内为分泌物潴留，10例脂肪组织占据肿瘤的绝大部分，即所谓腺脂肪瘤，7例纤维组织占据肿瘤的绝大部分，即所谓纤维性错构瘤，2例上皮性成份占优势，即所谓腺性错构瘤。讨论乳腺错构瘤是一种少见的乳腺良性肿瘤。早在1904年Alberecht曾作过报道，Prym在1928年随后报道3例，称为假性腺瘤。Durso. Spalding.Egan称它为腺脂肪瘤、Puence 1958年称其为腺纤维脂肪瘤性增生，直至1971年Arrigoni按着Alberecht的标准提出了乳腺错构瘤这个名称。本病多发于中青年妇女，生长缓慢，常无症状，一般为单发、肿物周界清楚，质较软，活动度好。肿物有完整的包膜；由数量不等、杂乱无章的乳腺导管、小叶和成熟的脂肪及纤维组织混杂组成。小叶和导管上皮可以正常，亦可增生；有时可见导管扩张及分泌物潴留。脂肪组织可以占据肿瘤的绝大部分，亦可以很少。在X线片上，肿瘤表面为圆形或椭圆形，边缘光滑，中心密度不均，周围有一圈透亮的狭窄带。 乳腺错构瘤临床上往往错误地把它诊断为腺纤维瘤、脂肪瘤、乳腺导管扩张症，积乳囊肿等。本病与腺纤维瘤的区别为，可见正常的小叶结构，有数量不等的脂肪组织，无腺纤维瘤的间质成份。与脂肪瘤的区别为，脂肪组织中混入乳腺小叶。与导管扩张症及积乳囊肿的区别为，病变边界清楚，有完整的包膜。本瘤的确诊要靠大体标本肉眼和镜下检查的密切结合。如果不注意观察大体标本或未取到肿瘤包膜部分制片，常会给镜下诊断造成困难或误诊。临床上借助X线摄片及详细查体和病理组织学检查，诊断本病并不难。此瘤预后良好，手术切除后无复发。
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婴儿纤维性错构瘤超声表现1例
患儿男,1岁1个月,因背部肿块一年入院。查体：背部肿块大小约30 mm×50 mm,高出皮肤表面,边界清,质地中等,肿块表面皮肤可见毛发。超声检查：紧贴皮肤可见一稍高回声占位,大小约40 mm×10 mm,扁平状,与皮肤分界不清,内部以高回声为主,混杂有不规则低回声区(图1),彩色多普勒血流显像示肿块内部可见丰富彩色血流信号(图2)。超声提示：背部皮下高回声占位,血管瘤可能。患儿在全麻下行背部肿块切除术,肿块切面呈灰黄灰白色,质地稍软,与皮肤分界不清。镜下见肿块由成熟脂肪细胞、肌纤维母细胞、原始间叶组织和增生的血管构成。病理诊断：婴儿纤维性错构瘤。
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胎儿右手纤维性错构瘤超声表现1例
孕妇,28岁.孕2产0,既往体健,孕早期无病毒感染及接触致畸因素的病史.因足月分娩来我院行常规产前检查.
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婴儿纤维性错构瘤一例
患者男，14岁，发现骶尾部包块1年入院。患者1年前无意中发现骶尾部无痛性包块，余无特殊不适。我院骶尾部彩超检查骶尾部皮下组织增厚，范围约5．0cm×4．2cm×1．6cm ，可见点状血流信号。门诊遂以骶尾部占位收入院。入院体格检查：体温36．5℃，脉搏70次／min ，呼吸18次／min ，血压110／70 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa）。专科查体：骶尾部皮下可扪及5．0cm×4．0cm大小活动性包块，质中，无压痛，表面无红肿。入院后在局部浸润麻醉下行骶尾部病损切除术。术中切开皮肤，分离皮下筋膜，见5．0cm×4．0cm质地较硬囊状结节，呈灰黄色，与四周界限尚清，完整切除结节，约5．0cm×4．0cm×3．0cm大小，术毕标本送病检。病理诊断：（骶尾部包块）婴儿纤维性错构瘤（FHI）。
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婴儿纤维性错构瘤一例
患儿男,2岁9个月.因脐部结节1年余,渐增大于2009年9月18日入院.患儿1岁时,家长发现患儿脐部有一黄豆大小结节,无痛痒等自觉症状.曾多次到我院就诊,局部B超检查,均提示血管瘤,建议随诊观察.肿物渐增大.患儿自发病以来,一般情况较好,智力及体格发育无异常.既往体健,否认家族遗传病史.体检:精神反应好,营养中等,心、肺、腹检查未见异常.皮肤科情况:脐上0.5 cm处可触及一3 cm × 0.5 cm×2 cm大小皮下肿物,中等硬度,无压痛,基底活动度可,表面皮肤正常,与肿物黏连,周围浅表淋巴结未触及.实验室检查:血尿常规、血生化、凝血三项、X线胸片及心电图未见异常.腹部B超示脐周皮下脂肪组织内限局性回声增强,可见条状血流信号,考虑血管瘤.于2009年9月22日在全麻下行脐部肿物切除术.术中见肿物位于皮下,呈不规则团块状,与周围组织界限不清,切面灰粉、灰黄间暗紫色.组织病理检查:HE染色,肿物由三种成分组成,纵横交错的纤维组织、成熟脂肪组织及幼稚间叶细胞,三种成分混杂,比例不一,彼此间有明显界限,诊断为婴儿纤维性错构瘤.患儿目前在随访中.
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婴儿纤维性错构瘤临床病理分析
目的探讨婴儿纤维性错构瘤的临床病理特征及预后.方法对13例婴儿纤维性错构瘤的临床资料、病理切片和随访结果进行分析.结果 13例中,男性患儿11例(84.62%),发现肿块时平均年龄(6±4.9)个月,手术切除时平均年龄(14.1±9.6)个月.病损为皮下肿块,平均直径(3.6±1.7) cm,胸背部、头颈部为好发部位.镜下见错构瘤由梭形纤维成分、成熟脂肪组织及未成熟间叶细胞混合组成器官样结构.手术切除后局部复发率低.结论婴儿纤维性错构瘤需与婴儿纤维瘤病、弥漫性肌纤维瘤病、钙化性腱膜纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪母细胞瘤、纤维脂肪瘤及纤维肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别.手术切除是唯一的治疗方法.
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婴儿纤维性错构瘤1例
患儿男性,1岁.出生后即被发现右上臂包块,无明显不适,近期包块渐长大,活动无明显受限,来我院就诊.门诊以右上臂无痛性包块1年收入院.专科检查:右上臂外后侧皮下可触及4 cm×3 cm及1 cm×1.5 cm两包块,与皮肤粘连,质地中等硬,边界清楚,局部无红肿及压痛,右手血运、感觉活动无明显异常.门诊穿刺细胞学检查提示为脂肪瘤.彩超示:右上臂实性包块,考虑为血管瘤或纤维瘤.入院后完善相关检查,行包块切除及皮瓣转移术.术中见两肿块位于皮下与皮肤粘连,与周围组织界限不清.标本用10%中性福尔马林固定,常规石蜡包埋、切片、HE染色.采用免疫组化SP法,选用的抗体CD34、vimentin、SMA、desmin、p-catenin、EMA和S-100均购自福州迈新公司.
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婴儿纤维性错构瘤1例
患儿男性,1岁8个月,因发现左肩背部肿物进行性增大8个月就诊.无家族发病史.实验室检查无异常.临床诊断:左肩背部肿物.术中见肿物有完整包膜,质韧.病理检查肿物7 cm×5 cm×5 cm大小,圆形,实性,切面灰白、灰黄相间,似脂肪组织,质韧(图1、2).
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膝关节旁儿童纤维性错构瘤1例并文献复习
通过对1例儿童膝关节旁纤维性错构瘤的组织病理及临床表现进行观察,并复习相关文献.终依靠病理结果确定本例为膝关节旁软组织内罕见的错构瘤.组织学上,肿瘤由束状排列的长梭形细胞、幼稚的未分化间叶细胞和成熟的脂肪组织不同比例组成.免疫组织化学上,幼稚的间叶细胞表达CD34,而梭形细胞表达平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA).儿童膝关节旁纤维性错构瘤是一种罕见的原发性软组织良性病变,发病缓慢,容易误诊,通过完整切除肿瘤,预后良好.
