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先天性巨结肠病肠壁NOS阳性神经元光镜和电镜观察
目的 探讨NOS阳性神经元与先天性巨结肠病病因及病理机制的关系。 方法 对扩张段和移行段肠壁分别作全层铺片,NADPH-d酶组织化学染色,光镜和扫描电镜下观察NOS阳性神经结构。 结果 扩张肠段光镜下肠肌丛神经节和神经元均较大,节内神经元染色深数量多,沿神经节周边及神经纤维发出处排列。扫描电镜下神经元胞体较大,排列较密,发出的神经纤维较多,在各个方向上相互连接。沿肌纤维排列的神经元之间有较多的横向连接纤维,肠肌丛神经元还通过穿行于环行肌层的神经纤维和粘膜下层神经元相连接。移行段光镜下节内神经元胞浆染色较淡,深浅不一,神经节和神经元均较小,发出的纤维较细且染色较淡。扫描电镜下神经元胞形较小,且大小不等,密度较小,神经元间的纤维联系及神经纤维攀附于肌纤维表面的现象均较少。神经元和神经纤维呈沿纵行肌长轴线性分布。 结论 先天性巨结肠病的发生及发展可能与NOS阳性神经元在肠壁的分布与代谢异常有关系。
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先天性巨结肠病儿的整体护理
先天性巨结肠是小儿常见的先天性疾病,我科1998年对18例先天性巨结肠病人行巨结肠根治术.现将术前术后护理总结如下.
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改良Duhamel术治疗先天性巨结肠临床观察
目的 总结改良Duhamel 术治疗先天性巨结肠的临床治疗体会.方法 8例先天性巨结肠患儿,行改良Duhamel术治疗,手术年龄4个月-6岁.结果 随访6个月-1年.临床效果满意,无污粪.结论 改良Duhamel术治疗先天性巨结肠,手术安全简单,临床效果满意,更适合于长段型巨结肠.
关键词: 先天性巨结肠病 婴幼儿 肛门、直肠畸形 改良Duhamel术 -
先天性巨结肠病研究进展
先天性巨结肠病又称赫什朋病,是由于先天性肠壁肌问神经节细胞缺如所致的肠道发育畸形[1],在胃肠道畸形中占第2位,是新生儿肠梗阻的常见原因之一.近年来随着各地新生儿科的建市,新生儿及小婴儿就诊明显增多,而且此病手术越来越提早进行,目前虽然对此病已有进一步的认识,对此病的同源病也开始见诸报道,诊断是否确切关系到患者的终身,是当前亟待深入研究提高的重要课题.
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直肠黏膜活检在诊断先天性巨结肠病的中的作用
目的:探讨直肠黏膜活检在诊断先天性巨结肠病中的作用.方法:选取我院收治的腹胀或便秘患儿58例作为研究对象,对其行直肠黏膜活检,结合文献进行讨论,并将其临床资料进行回顾性的分析.结果:本组58例腹胀或便秘患儿的年龄为7天-4岁,平均年龄为3.3个月;其中男孩41人,女孩17人;临床表现以便秘、腹胀为主.组织病理学:黏膜下层可见数量不等的神经丛.58例中仅有3例见神经节细胞,55例未见神经节细胞,并用免疫组化标记证实.所用免疫组化抗体:CaD,S-100,NSE.CaD标记神经节细胞的胞膜和胞浆阳性,呈现黄褐色;S-100标记神经纤维阳性,呈黄褐色,神经节细胞的区域为空晕亮白区,NSE标记神经纤维阳性,呈黄褐色.未检见神经节细胞证明是先天性巨结肠.结论:先天性巨结肠是小儿少见的先天性肠道畸型,如临床怀疑为此病,早期行直肠黏膜活检能够尽早确诊.
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Duhamel术后盲袋综合征手术方法的改进
目的:研究线性切割吻合器在先天性巨结肠Duhamel术后盲袋综合征治疗中的优越性.方法:采用线性切割吻合器治疗Duhamel术后盲袋综合征患者1例.结果:该患者治疗效果良好,术后恢复快;该手术彻底去除闸门和盲袋,方法简单、安全.结论:线性切割吻合器是先天性巨结肠Duhamel术后盲袋综合征手术治疗的一种较理想选择,并可用于先天性巨结肠Duhamel手术.
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双向等位基因特异性PCR快速区分纯合子和杂合子SNP分型的新方法
目的 建立一种基于单碱基改变基因分型的快速检测等位基因特异性双向PCR原理的改良SNP分型新方法:双向等位基因特异性PCR(Bi-PASA)在一次PCR反应中区分纯合子和杂合子的方法.方法 以SNP位点rs11293201和rs57148397为例,设计两个外部引物(F与R)和两个内部等位基因特异性引物(P与Q).同时与测序方法对比检测突变.结果 两个内部引物(P和Q)包含一个相对短的完全匹配区域和一个富含Gc的10核苷酸5'尾.当基因组DNA被先期扩增出的模板DNA取代时内引物完成从低效扩增到高效扩增的转变,其结果与直接测序完全一致.利用Bi-PASA参数的优化在人类SIP1基因常见突变的外显子中详细研究先天性巨结肠病,3种额外的Bi-PASA分析被快速优化.结论 Bi-PASA是一种简单快速而有效的SNP分型新方法,是在一个PCR反应中检测已知突变的方法.
关键词: 单核苷酸多态性 双向等位基因特异性PCR SIP1基因 先天性巨结肠病 -
先天性巨结肠肽能神经变化的观察
本文应用免疫组织化学方法,对15例先天性巨结肠患儿的有神经节细胞肠段和无神经节细胞肠段中P-物质和血管活性肽能神经进行检查,结果发现在无神经节细胞肠段肌层内,这两种肽能神经成份大量减少.认为这种变化与先天性巨结肠病变肠段蠕动丧失,呈痉挛状态有一定关系.
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儿童特发性巨结肠
儿童特发性巨结肠(Idiopathic megacolon)是一种原因尚未明确的便秘症,其结肠壁有正常的神经节细胞.临床上主要表现顽固性便秘,直肠甚至乙状结肠远端呈明显扩张.也有人称之"小儿慢性便秘症"~(1);在病史中未发现有肛裂、肛门狭窄,甲状腺机能低下等疾病.以往常与先天性巨结肠病相混淆,但自从肛门直肠测压法问世后逐步对此病有了进一步认识,我们自1979年11月至1984年12月曾诊治18例儿童特发性巨结肠病例,本文着重对其肛门直肠测压特点、治疗及与短段型先天性巨结畅病鉴别诊断作一讨论.
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肛门直肠测压和组织化学法诊断先天性巨结肠病
自1979年我们开始进行肛门直肠测压法和直肠粘膜乙酰胆硷酯酶组织化学的研究,并应用于临床,收到满意的效果.本文就1979年11月至1980年6月应用这两种方法对65名便秘儿童评价,其中15名诊断为先天性巨结肠的情况进行了总结和讨论.
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先天性巨结肠小肠结肠炎病因学研究
先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's as-sociated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠病(Hirschs-prung's disease,HD)的一种严重而且有潜在生命威胁的并发症 [1].虽然近年来我们对HAEC的病因学的研究和理解已经逐步加深,但对其具体原因及发病机制至今仍不十分清楚,不断有一些新理论提出.本文就多种HAEC病因学说作一综述,为今后HAEC的预防及治疗方面的研究提供一些线索.
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介绍一种简易肛门直肠测压法
肛门直肠测压法已被用于作为诊断先天性巨结肠病的重要辅助诊断之一.并且对评定肛门失禁程度,内括约肌功能及肛门直肠畸形手术效果有一定的价值.鉴于目前在我国肛门换能电动测压器尚未普及,在此介绍一种可自制的简易肛门直肠测压法,供大家参考.
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浅谈腹腔镜巨结肠根治术观察和护理
腹腔镜手术就是在腹部的不同部位做数个直径5~12毫米的小切口,通过这些小切口插入摄像镜头和各种特殊的手术器械,将插入腹腔内的摄像头所拍摄的腹腔内各种脏器的图像传输到电视屏幕上,外科医生通过观察图像,用各种手术器械在体外进行操作来完成手术.小儿先天性巨结肠病是一种起源于神经嵴的组织发育障碍所致疾病.胚胎学的研究证实,从胚胎第5周起,起源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞,沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移.整个移行过程,到胚胎第12周时完成.因此,无神经节细胞症是由于在胚胎第12周前发育停顿所致,停顿愈早,无神经节细胞肠段就愈长.尾端的直肠和乙状结肠是后神经母细胞进化的,故是常见的病变部位[1].
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AXIN2基因三个位点与先天性巨结肠的关联研究
目的 探讨AXIN2基因单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphisms,SNPs)rs2240308、rs8081536和rs9913621 3个位点与先天性巨结肠(Hirschspnmg disease,HSCR)的关联性.方法 对120例HSCR患者和120名正常人群外周血进行基因组DNA抽提,用PCR技术对AXe2基因3个位点(rs2240308、rs8081536和rs9913621)进行PCR扩增,PCR产物用内切酶CviJ I、Dde I和BaN I消化,将SNPs位点进行分型与分析,应用X2检验统计分析病例组和对照组等位基因频率、等位基因型频率及其患病风险;同时将PCR产物进行测序,以进一步确定基因突变位点.结果 HSCR组与对照组AXIN2 rs8081536 CC和CT基因型频率差异无统计学意义(P>0.05);而HSCR组与对照组AXIN2 rs2240308 GG、AG和从基因型频率及A和G等位基因频率差异有统计学意义(P<0.05),GC和从基因型及G等位基因的患病风险分别为2.091、0.846和1.703;HSCR组与对照组AXIN2 rs9913621 CC、CT和TT基因型频率及C和T等位基因频率差异有统计学意义(P<0.05),CC和TT基因型及T等位基因的患病风险分别为0.535、1.113和1.569.测序rs2240308第301位密码子核苷酸GCA→CCA杂合突变;rs913621第199位密码子核苷酸CAC→CAG杂合突变.结论 AXIN2 rs8081536等位基因变异与HSCR的易感性无关;AXIN2 rs2240308和rs9913621与HSCR的发生可能有关联,具有GG基因型与CC基因型患HSCR的危险性相对较高.
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改良Duhamel 术式治疗先天性巨结肠
目的 讨论先天性巨结肠的手术治疗.方法回顾106例先天性巨结肠的手术治疗方式及疗效.结果采用改良Duhamel术式治疗先天性巨结肠并发症少,远期排便功能良好.结论改良Duhamel术式适于任何年龄和所有类型的巨结肠,疗效满意.
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Ikeda-soper手术治疗先天性巨结肠
目的:Ikeda-soper手术治疗先天性巨结肠的优越性.方法:采用Ikeda-soper手术治疗先天性巨结肠病人5例.结果:该术式治疗结果优良,无术后并发症(如:盲袋综合征、闸门综合征等).结论:Ikeda-soper手术治疗先天性巨结肠手术效果好,值得推广应用.
关键词: 先天性巨结肠病 Ikeda-soper手术 -
幼儿先天性巨结肠1例
1 临床资料 患儿,女,7个月.因反复发热10+d,拒食,腹胀入院.患儿数次因腹胀就诊,经对症治疗好转.查体,患儿一般情况可,心肺未见异常;腹部膨隆,可见肠型.患儿大便较为困难,常数日解一次大便.腹部平片示:腹部膨隆,结肠肠曲积气扩张,以横结肠积气扩张明显,立位见气液平.钡灌肠造影示:直肠距肛门约5cm以上可见长约8cm狭窄段,管壁显示毛糙,其上方结肠扩张明显,直径约3cm,结肠扩张明显处直径约为5cm.请结合临床或影像检查,考虑为先天性巨结肠病.患儿完善相关检查后行改良soave术,切除狭窄段肠管,将结肠断端与齿状线上肛管切缘缝合固定,术后病理证实为先天性巨结肠.术后第3周开始并坚持扩肛治疗3个月,患儿恢复情况良好,腹胀消失,恢复自主排便.