甲状腺功能亢进性偏身舞蹈症1例

甲状腺功能亢进症是内分泌及代谢疾病科常见疾病,舞蹈症是神经内科常见疾病,但二者合并在临床上并不多见,作者在临床工作中发现1例,该患者甲状腺功能亢进症病史3 a,舞蹈症状15 d,甲状腺功能亢进症控制后舞蹈症症状减轻,现报道如下.

急性脑梗死致偏侧舞蹈症9例临床报告

急性脑梗死临床上表现为肢体瘫痪等,而表现为偏侧舞蹈症者临床上极少见.现将我院1994～2003年收治的9例报告如下.

以锥体外系为首发症状的家族性棘红细胞增多症2例临床分析

目的 提高对首发为中枢神经系统锥体外系表现的棘红细胞增多症的临床表现、诊断与治疗方法及细胞学病理学特征的认识及鉴别.方法 报道2例棘红细胞增多症患者的临床表现、辅助检查及诊治过程.结果 2例患者为青年兄妹,慢性病程,逐渐加重,主要表现均为舞蹈样不自主运动,血常规均可见红细胞形态异常,进一步行血液细胞学染色,光镜下可见棘形红细胞增多,且随病程增长,畸形红细胞比例逐渐增多,临床症状可能与棘红细胞比例有关.该病例具有家族性,兄妹血液细胞病理学特征及临床表现均类似.结论 对于年轻舞蹈样锥体外系病变,需考虑棘红细胞增多症可能,及时行血液细胞学形态检查可迅速确诊.目前此病尚无有效治疗手段,总体预后不佳.

非酮症性高血糖脑部影像学表现

目的 分析非酮症性高血糖所致脑部异常的CT和MRI表现,探讨其诊断意义.资料与方法 回顾性分析6例临床以舞蹈症(n=3)、癫痫(n=3)为主要表现,且伴有脑部异常影像学改变的高血糖患者的CT及MRI资料.发病时患者血糖水平为21.9-43.2 mmol/L,平均32.4 mmol/L.尿酮体:(-)或(±).结果 头部CT示单侧或双侧基底节区高密度.MR T1WI多呈短T1信号,边界清楚;T2WI病灶呈低信号或混杂信号.结论 非酮症性高血糖并发舞蹈症、癫痫可伴有脑部异常影像学改变,单侧或双侧基底节CT高密度及MRI短T1信号是其特点.

母亲

今日病房收住一位七十多岁的老人,老人早些年前中过风,落下了头部摇晃的后遗症.看着慈眉善目的老人跟前儿孙满堂、前呼后拥,我不由眼眶湿润, 想起了远在老家的可怜可敬的老母亲.母亲今年74 岁, 因患有遗传性舞蹈症, 记不起从哪一年开始, 便逐渐地走路踉跄, 经常性地摔跤, 全身无一处未受过伤.近两年,母亲已是寸步难行,大小便失禁,头脑也开始变得迟钝,就连吃饭也要喂了.我这做女儿的远在他乡,工作繁忙,很少有时间回家尽一下孝心,侍侯母亲的重任只好由年迈的父亲、辛劳的姐姐、多病的哥哥承担了.

糖尿病性偏侧舞蹈症一例

糖尿病(DM)并发偏侧舞蹈症的病例实属罕见,笔者2012年3月在诊疗中遇到一例,报道如下.1 临床资料78岁女患,以"发现血糖高21年,双下肢无力2日,右侧肢体不自主运动13h"为主诉入院.病人21年前单位体检发现血糖升高,空腹血糖15.0mmol/L,以后多次测空腹血糖均大于7 mmol/L,确诊DM,自行口服中药治疗,血糖控制不佳.4年前开始应用胰岛素,3年前曾于本科住院治疗,诊为糖尿病肾病(DN),经降糖等治疗后出院.自行停用胰岛素半年,未监测血糖.近2日患者出现双下肢无力,不能站立,1d前摔倒,无明显外伤,13 h前出现右侧肢体不自主运动,各关节交替伸曲、内收、外展及扭转.自觉口渴,伴恶心,未吐,无明显腹痛腹胀,就诊于本院神经内科门诊,测末梢血糖32.6 mmol/L,神经内科考虑该患为高血糖引起的偏侧舞蹈症.

糖尿病性双侧舞蹈样不自主运动1例

引起舞蹈症常见的病因是急性脑血管疾病如脑梗死或脑出血,也可由其他疾病如代谢性疾病、神经退行性疾病以及免疫和感染性疾病引起.舞蹈症可为非酮症高血糖的首发症状,大部分患者单侧发病,双侧发病罕见.现将本院收治的1例糖尿病性双侧舞蹈样不自主运动患者的病例报道如下.

非酮症性高血糖合并舞蹈症6例临床分析

目的 探讨非酮症性高血糖合并舞蹈症患者的临床、影像学特点及随访结果.方法 对6例非酮症性高血糖合并舞蹈症患者的临床资料、出院后随访结果进行回顾性分析.结果 患者的平均起病年龄为(65.83±13.93)岁,其中女性患者5例,男性1例;急性-亚急性病程,患者表现为单侧(n=5例)或双侧肢体(n=1)舞蹈样动作,面部肌肉均有受累(n=6).入院时静脉血糖平均值为:(9.21±5.15)mmol/L;所有患者的糖化血红蛋白显著升高:(14.1％±3.5％).所有患者的MRI均提示基底节区T1序列高信号病灶,均累及壳核,可同时合并豆状核、尾状核受累;3例患者磁敏感成像(SWI)序列发现,对应的基底节区病灶为低信号病灶.2例患者发现大脑中动脉重度狭窄.5例患者平均随访(16.2±7.2)个月,3例患者死亡.结论 颅脑MRI示基底节区T1加权序列高信号病灶是C-H-BG主要特点;患者可合并对应的SWI序列的低信号病灶.

舞蹈病-棘红细胞增多症1例报告

神经棘红细胞增多症（neuroacanthocytosis, NA）是一类临床罕见的伴有外周血棘红细胞增多的神经系统遗传性疾病，于1967年由CRITCHLEY等[1]与LEVINE等[2]首先发现。NA通常包括舞蹈病-棘红细胞增多症(Chorea-acan?thocytosis, ChAc)、Mcleod综合征(Mcleod neuroacanthocytosis syndrome, MLS)、类亨廷顿病2型（Huntington’s dis?ease-like 2, HDL2）以及泛酸激酶相关性的神经退化性疾病（Pantothenate kinase-associated neurodegeneration, PKAN）四种类型。我们报告了1例舞蹈病-棘红细胞增多症患者的临床表现、辅助检查及治疗等情况，并回顾既往相关文献分析该类疾病的临床特点，以提高临床医师对该病的认识。

尿毒症患者透析后舞蹈样并发症二例分析及文献复习

目的探讨尿毒症患者透析后舞蹈样并发症的临床表现和治疗方法.方法选择2例典型患者进行临床表现及影像学结果回顾性分析.结果尿毒症血透患者维生素B1缺乏可由多种原因引起,常见于摄入过低和透析中丢失过多.维生素B1不足,三羧酸循环紊乱,血乳酸增加,从而导致机体出现一系列相关症状.其临床表现多为威尼克氏脑病.结论对尿毒症血透发生基底神经节功能紊乱所引发的舞蹈样症的患者,诊断时应加强对本病的认识.血乳酸和脑基底节影像学检查可为本病提供诊断依据.维生素B1静脉疗法对本病有明显的缓解作用.

可延缓"亨廷顿舞蹈症"发作的胆汁酸

非酮症高血糖合并双侧舞蹈症一例

舞蹈症属锥体外系病变的临床症状，其常见病因为脑出血、脑梗死等急性脑血管疾病，也可见于神经遗传变性疾病、感染、肿瘤、中毒及代谢性疾病。非酮症高血糖所致舞蹈症临床少见，易误诊，且该病所致的舞蹈症以偏侧及女性患者常见，表现为双侧舞蹈症的男性患者较为罕见，现对本科收治的非酮症高血糖合并双侧舞蹈症患者进行报道。

以偏侧舞蹈症为首发症状的缺血性脑卒中10例临床分析

目的 探讨以偏侧舞蹈症为首发症状的缺血性脑卒中患者的临床特点和药物治疗效果.方法 对确诊的10例以偏侧舞蹈症为首发的缺血性脑卒中病例的临床特点和治疗效果等进行回顾性分析.结果 缺血性脑卒中以偏侧舞蹈症为首发症状患者,其中病变的部位发生在左基底节4例,双侧基底节2例,右基底节1例,放射冠1例,豆状核1例,右内囊前支1例,除按缺血性脑血管病及原发病治疗外,及时给予降低多巴胺功能的药物(如氟哌啶醇等)效果较好,10例患者舞蹈症状于3~15 d消失,平均消失时间为6.4 d,随访1年无复发.结论 以偏侧舞蹈症为首发症状的缺血性脑卒中,经氟哌啶醇和氯丙嗪治疗预后较好.

糖尿病非酮症高血糖舞蹈症1例并文献复习

1病例资料
　　某男，73岁。主因多饮多尿多食1月，加重3d于2013年3月16号入院。现病史：患者1月前无明显诱因出现多饮多尿多食症状，有口渴、口干症状，体重无明显减轻。患者未重视。2w前患者上述症状不缓解，到当地医院查空腹血糖16mmol/L，未予重视。3d前上述症状仍不缓解，到我院门诊就诊，查空腹血糖为：20mmol/L，门诊拟"糖尿病"收入院。既往史：否认有高血压、冠心病、脑梗死及脑出血等病史。查体：BP：130/70mmHg，神志清楚，查体合作，头颅无畸形，心肺腹查体无异常。左肩部不自主、无规律、粗大舞蹈样动作，意识不能控制，无感觉及运动障碍，四肢肌力正常。生理反射存在，未引出病理征。入院后查随机血糖：33.3mmol/L，予胰岛素泵治疗后血糖渐下降。次日查尿常规：葡萄糖：4+，酮体：阴性。查空腹血糖：14.18mmol/L。查HBA1C：13%。2013年3月17号查头颅CT示：右侧基底节区片状高密度影，境界清楚，周围未见水肿区。诊断为：糖尿病非酮症高血糖舞蹈症。入院后予"二甲双胍"0.25 BID及"格列吡嗪缓释片"5mg BID治疗，并予氟哌啶醇2mg BID治疗后，血糖下降至7.0mmol/L，左侧肩部不自主、无规律、粗大舞蹈样动作减轻出院。随访3个月，患者血糖控制在7~8mmol/L，出院1个月及3个月时复查头颅CT示：右侧基底节区高密度影逐渐变淡，境界清楚，周围未见水肿区，患者舞蹈样动作明显减轻(如图1~3)。

糖尿病性双侧舞蹈症1例报告

1 临床资料患者,女,23 岁,因"四肢不自主运动,走路不稳18d"于2012 年5月23 日入院.患者5月4 日出现双下肢无力,走路不稳,于5 月7日出现四肢出现不自主运动,双下肢明显,发作3~4 次/d,并出现走路不稳,易摔倒,情绪低落,偶尔出现挤眉弄眼,每次发作持续数分钟,发作时意识清楚,无头晕、头痛,无恶心、呕吐,无实物模糊,无尿便失禁.上述症状休息时缓解,活动和紧张时加重,入睡后消失,可短时间自控.

针刺治疗小儿舞蹈病验案

患儿,女,13岁,土族,学生.于2002年1月3日无明显诱因出现比其他小儿平时不安宁、注意力散漫、动作笨拙、字迹歪斜和手中执物容易失落(以左侧为甚)等,2月后继而出现明显的舞蹈动作,下肢以左侧足部严重,面部表情以皱额、呶嘴、眨眼、吐舌、挤眉等变幻不已.送省某医院诊断治疗,诊断为小儿舞蹈症.住院治疗一个月后来我科求诊,要求针刺治疗.诊断为:瘛疭(小儿舞蹈症),证属外内相引、肝风肆动.查:精神欠佳,表情淡漠,巴彬氏试验(+),双侧肢体肌力及肌张力均减弱,以左侧为甚,肌力检查为Ⅳ级.深浅反射存在,舌淡胖,苔薄白,脉细弱.经过2个疗程的针刺治疗而告痊愈,至今未复发.

半侧舞蹈症10例临床分析

半侧舞蹈症(Hemichorea)是一种多见于成年人的锥体外系疾病,表现为局限一侧上、下肢的不自主舞蹈样运动,我们在临床上遇到10例,现报告如下.

糖尿病性偏侧舞蹈症1例

患者，女，77岁，左侧肢体不自主抖动10天，于2013年9月入院。患者左下肢不自主扭动开始幅度小，不影响行走，后逐渐加重，伴有左侧口角不自主抽动，症状均在入睡后缓解。既往有“脑梗死”、“高血压”、“2型糖尿病”病史，曾口服“二甲双胍肠溶片”、“阿卡波糖”，近期因血糖控制不理想，改为“门冬胰岛素30注射液早25 u、晚16 u”控制血糖。查体：左上下肢不自主抖动，左下肢肌力Ⅴ级，左上肢及右侧肢体肌力肌张力正常。查体：右下肢不自主扭动，以右小腿为甚，右下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌张力增高，右踝关节活动受限，背屈时可见右下肢扭动消失，痛觉过敏，温觉及触觉存在，左下肢正常，双侧巴氏征阴性。入院后空腹血糖9.0 mmol/L，尿酮体（－），肝功能：间接胆红素：6.2μmol/L；γ-谷氨酰基转移酶：12 U/L；天门冬氨酸氨基转移酶：42 U/L↑，碱性磷酸酶：63 U/L，丙氨酸氨基转移酶：35 U/L。谷草转氨酶/谷丙转氨酶（AST/ALT）：1.2；总胆红素：10.3μmol/L；心肌酶谱：肌酸激酶：315 U/L↑，乳酸脱氢酶：283 U/L↑，肌酸激酶同工酶：20 U/L；血脂：甘油三脂：0.82 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇：1.39 mmol/L；载脂蛋白B：0.52 g/L↓总胆固醇：2.79 mmol/L；低密度脂蛋白胆固醇：1.03 mmol/L↓；类风湿因子（2013-9-219：32：00）：类风湿因子：7 IU/mL；抗链球菌溶血素o测定：27 IU/mL；超敏C-反应蛋白：5.66 mg/L；血沉22 mm/h。头颅MRI示右侧基底节区信号异常，出血性梗塞可能，老年性脑改变。诊断为糖尿病性偏侧舞蹈症，先予以苯巴比妥，症状未控制，后予以氟哌丁醇、氯硝西泮，肢体扭动逐渐消失，但患者出现昏睡，改为氟哌丁醇联合阿普唑仑治疗，后左侧肢体不再扭动，但右脚出现不自主抖动，考虑为氟哌丁醇的椎体外系反应，将氟哌丁醇减量，并停用阿普唑仑，症状未缓解，加用多巴丝肼、苯海索后症状消失，四肢肌力肌张力正常，继续维持服用氟哌丁醇、多巴丝肼、苯海索。

非酮症性高血糖偏侧舞蹈症头部MRI影像特征分析

目的:对非酮症性高血糖患者的MRI影像学特征及发病机制进行分析.方法:对8例非酮症性高血糖患者的临床及影像资料进行回顾分析.结果:8例患者均为老年人,急性发病.发病时血糖水平为14.5-31.6mmol/L,血浆酮体检测呈阴性.舞蹈样症状可累及患者的单侧肢体或面部.MRI显示为病变对侧的尾状核头及壳核于T1加权像呈高信号,T2加权像呈稍低信号,经历数月信号可无明显变化.采用降低血糖,并联合应用氟哌啶醇、氯丙嗪等药物治疗对控制舞蹈样症状有效.结论:非酮症性高血糖偏侧舞蹈症MRI表现为纹状体Tl高信号.

老年性舞蹈症22例临床分析

目的 讨论老年性舞蹈症的临床表现、发病机制、影像学改变、治疗及预后.方法 本研究对我院1998——2015年收治的22例老年舞蹈症患者的临床资料进行分析.结果 老年性舞蹈症,女性多见,脑梗塞是其常见病因,以偏身舞蹈症为常见类型,病变部位多集中在脑部基底节区,无占位效应,临床治疗以氟哌啶醇为首选药物,预后相对较好.结论 提高临床医生对本病的认识,现报告如下.