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亮丙瑞林治疗后血清黄体生成素水平评估中枢性性早熟患儿疗效的价值
目的 探讨亮丙瑞林治疗后血清黄体生成素(LH)水平评估中枢性性早熟(CPP)患儿治疗效果的价值.方法 女性CPP患儿16例,采用亮丙瑞林3.75 mg治疗,每4周注射1次.分别于治疗前及治疗12、24周时检测注射后2h血清LH水平,结合生长发育、子宫B超及骨龄X射线片等指标综合评估疗效.结果 与治疗前比较,治疗12周患儿乳房、卵巢、子宫等性腺发育呈减缓趋势,治疗24周发育进一步减缓(P＜0.05),且骨龄/年龄比值降低,预测的成年期身高增加(P＜0.05).治疗12周和24周时的血清LH水平相仿(P＞0.05),但均低于治疗前(P＜0.05).结论 亮丙瑞林注射后2h,血清LH水平≤5.6IU/L,提示CPP患儿治疗效果较好.
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达菲林治疗10例中枢性性早熟患儿初步报告
中枢性性早熟患儿是由于下丘脑-垂体性腺轴的提前启动,性激素分泌增多,骨成熟和生长加速,引起生长期缩短,终影响成人期的身高.我们近年来使用达菲林治疗10例女性性早熟,取得了较好的疗效,兹报道如下.对象与方法一、对象10例均为1999年4月～8月住院患儿,平均性发育的年龄为5.4±1.9岁,平均性发育的时间为1.1±0.4年,乳房发育按Tanner法分期,B2期5例,B3期3例,B4期2例(其中1例月经来潮).入院后给予体格检查,头颅CT检查,进行骨龄测定,腹部盆腔B超,GnRH兴奋试验而明确诊断为中枢性性早熟(特发性),后给予达菲林治疗,治疗时间为6个月.
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GnRHa临床应用进展
促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin releasing hormone analogue,GnRHa)是人工合成的高效促性腺激素释放激素,其所具有的垂体升调节作用及降调节作用在临床上应用范围较广.目前GnRHa降调节作用主要用于辅助生殖促排卵环节、治疗性激素依赖性妇科疾病及儿童中枢性性早熟等疾病.而其升调节作用则用于治疗特发性低促性腺激素性腺功能减退症、垂体柄中断综合征等疾病.笔者就GnRHa的临床应用进行文献复习并综述如下.
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GnRHa与rhGH联合干预儿童中枢性性早熟的疗效观察
目的 评价促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)和重组人生长激素(rhGH)联合用药与单纯使用GnRHa治疗儿童中枢性性早熟(CPP)的疗效.方法 收集2010年9月至2012年2月CPP女患儿65例.根据用药不同,将女惠儿分为观察组(GnRHa和rhGH联用)32例和对照组(GnRHa单用)33例,两组患儿年龄、骨龄及身高等差异无统计学意义.观察治疗后身高、骨龄变化和预测成年身高.结果治疗后,身高观察组优于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05),骨龄的改变差异无统计学意义(p＞0.05).预测成年身高,观察组优于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 GnRHa和rhGH联合使用比单用GnRHa能更好的改善患儿的身高及预测成年身高,而对骨龄的改善无差别.
关键词： 促性腺激素释放激素类似物 生长激素 儿童 中枢性性早熟 -
性早熟女童个性及社会适应性行为调查
性早熟是儿童发育异常性疾病,本病女童较多见.近20年来,本病发生率逐渐增多,因能影响患儿的成年身高,故无论国外或国内,对性早熟的治疗,皆以控制或减缓第二性征发育,改善终身高为目的,对于患儿的个性发展和社会适应能力以及心理行为方面的研究较少.本文收集2007年6月至2010年6月期间42例中枢性性早熟女童和50例正常女童,对其个性、社会适应力、行为等方面进行比较,并作分析.
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中枢性性早熟及特发性矮小患儿手腕部不同类型骨骼的成熟特征
目的:探讨中枢性性早熟(CPP)和特发性矮小(ISS)患儿手腕部不同类型骨骼的成熟特征,以及不同方法对骨龄(BA)评价的诊断价值.方法:自医院小儿内分泌门诊患儿中选取CPP25例、ISS 29例和健康对照组21例,同时采用两种方法评价BA:传统Greulich-Pyle (GP)图谱法；根据GP图谱对不同骨骼成熟度分别评定法:选取手腕部20块目标骨,分别评定各块骨的BA,取其平均数作为个体BA.各组间进行独立样本t检验,两种评价方法间进行配对t检验.两种方法所得的BA与生活年龄的差值进行ROC曲线分析.结果:与健康对照组相比,传统GP法测定CPP患儿BA超前0.70 ～2.26(1.48 ±0.78)岁；不同骨骼成熟度分别评定法测定CPP患儿平均20块骨的BA超前0.28 ～2.00(1.14±0.86)岁,以掌指骨的骨成熟度超前为明显:0.34 ～2.06(1.2±0.86)岁.传统GP法测定ISS患儿BA落后0.47 ～2.91(-1.69±1.22)岁；不同骨骼成熟度分别评定法测定ISS患儿BA落后0.48～2.50(-1.49±1.01)岁,以腕骨的骨成熟度落后为明显:0.59～ 2.73(-1.66±1.07)岁.在健康对照组和ISS组的BA评价中,传统GP法与不同骨骼成熟度分别评定法差异无统计学意义；在CPP组的BA评价中,两种方法间差异有显著意义.两种方法的ROC曲线下面积差异无统计学意义.结论:不同骨骼成熟度分别评定法发现CPP以掌指骨的骨成熟度超前为显著,ISS以腕骨的骨成熟度落后为显著.两种方法对CPP、ISS患儿BA评价的诊断价值都较高.
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超声对中枢性性早熟女童的辅助诊断
目的 探讨超声检查在女童中枢性性早熟的辅助诊断及药物治疗的疗效评价.方法 对28例中枢性性早熟患儿进行促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗,应用超声检测治疗前、治疗后3个月、治疗后6个月的子宫、卵巢大小及形态学变化,并与28例正常同龄女童的子宫、卵巢进行对比,予以促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验采用化学发光法测定血清黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH).结果 中枢性性早熟女童治疗前的子宫容积、卵巢容积、卵泡直径、LH值、FSH值均大于正常女童,差异均有统计学意义(t分别=6.24、14.40、7.41、10.43、8.56,P均＜0.05).中枢性早熟女童治疗前、GnRHa治疗后3个月与6个月子宫、卵巢容积、卵泡直径、LH值、FSH值差异均有统计学意义(F分别=19.93、18.89、30.18、52.31、41.07,P均＜0.05).经LSD-t检验两两比较发现:与治疗前相比,治疗3个月和治疗6个月子宫容积、卵巢容积、卵泡直径、LH值、FSH值均下降,差异均有统计学意义(t分别=-8.32、-19.65、-7.89、-26.78、-9.61;-12.13、-9.31、-11.67、-30.15、-12.08,P均＜0.05);治疗6个月与3个月相比,子宫容积、卵巢容积、卵泡直径减小,差异均有统计学意义(t分别=-5.32、-8.65、-6.89,P均＜0.05);在GnRHa治疗6个月后子宫容积、卵巢容积与正常女童差异均有统计学意义(t分别=7.65、5.05,P均＜0.05).结论 超声检查对中枢性性早熟女童的检出率高,对其治疗后的临床疗效的评价及疗效随访具有实用价值.
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曲普瑞林治疗中枢性性早熟女童的骨龄变化研究
目的:研究曲普瑞林治疗中枢性早熟女童的骨龄变化情况,以此来评估曲普瑞林在改善性早熟儿童生长发育方面的临床疗效.方法:选取2010年6月-2011年10月来我科就诊的98例确诊为中枢性性早熟女童的患儿,给予曲普瑞林治疗.首剂量80-110μg/kg肌肉注射.2周后加强1次,以后每4周1次.3个月后根据性腺轴的抑制情况减为60-100μg/(kg·4周)维持治疗.用CHN法评估骨龄(BA)并定期测量身高,应用上海瑞金医院WizardV2.1软件预测成人终身高.比较治疗前,治疗后6个月、12个月、24个月、36个月的BA,骨龄差值/身高差值(△BA/△CA),生长速率(GV),预测身高(PAH).结果:治疗前后患儿的△BA/△CA,GV,PAH比较均出现明显差异,具有统计学意义.患儿骨龄增长速度明显减缓,预测成人身高出现明显增加.结论:用曲普瑞林治疗中枢性性早熟,可有效延缓BA成熟,改善预测成人终身高,具有显著的临床疗效.
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儿童中枢性性早熟中西医治疗身高的预测研究
目的:研究中西医结合特色治疗方法对中枢性儿童性早熟预测身高的影响,从而评估中西医结合质合治疗对儿童中枢性性早熟的疗效.方法:选取2010年10月-2011年10月至我科就诊的60例中枢性性早熟女童,采取中西医结合治疗,观察比较治疗前和治疗后6个月,12个月,24个月的生长速率变化并运用软件预测患儿成年后身高,探讨治疗对其变化的影响.结果:用中西医结合方法治疗后,患儿骨龄和生长速率过早成熟得到明显抑制,预测成年后身高明显增加.结论:中西医结合治疗法能够有效抑制中枢性性早熟儿童的过早成熟,明显提高患儿的成年预测身高,具有显著的临床疗效.
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不同类型女性性早熟患儿子宫、卵巢形态的B超检测结果分析
近年来女性儿童性早熟发病率明显上升[1,2],由于幼女解剖和生理的特殊性,其生殖器官检查较成人困难,本文应用B超检测正常及性早熟患儿的子宫、卵巢容积,并对中枢性性早熟(CPP)患儿治疗前后的子宫和卵巢容积进行比较,探讨B超检测子宫,卵巢长经、容积在女性性早熟诊断和疗效观察中的应用价值.
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子宫超声检查对女童中枢性性早熟的诊断意义
目的 探讨子宫超声检查对女童中枢性性早熟的诊断价值.方法 对CPP26例与非中枢性性早熟28例进行子宫超声检查.结果 CPP组与非中枢性性早熟组的盆腔B超子宫体/宫颈比、子宫容积二者差异有显著性,而卵巢容积及直径大于4mm卵泡数目比较差异无显著性.结论 子宫超声检查对中枢性性早熟具有诊断意义.
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小儿性早熟的诊断与治疗
小儿性发育一般是从11～12岁开始的,若女孩在8周岁前、男孩在10周岁前出现第二性征发育,同时生长速度加快,血液中性激素含量升高,医学上称"性早熟".性早熟根据病理过程的控制机制不同,分为两大类:促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性(GnRH dependent)(真性)性早熟和非GnRH依赖性(GnRH independent)(假性)性早熟,前者又称中枢性性早熟(certral precocious puberty,CPP)或完全性早熟,后者又称外周性性早熟(peripheral precocious puberty,PPP)[1].此外,与完全性早熟相对的是不完全性早熟,它属CPP的变异,包括单纯乳房早发育和单纯阴毛早发育两种情况,它既会自然缓解,也可向真性早熟转化.
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大补阴丸添加治疗儿童中枢性性早熟疗效Meta分析
目的 评价大补阴丸添加治疗儿童中枢性性早熟的疗效.方法 检索Pubmed、Embase、Cochrane图书馆、维普、万方、中国生物医学文献数据库和中国期刊全文数据库,检索时限为从建库起至2016年12月1日,收集大补阴丸治疗儿童中枢性性早熟的随机临床对照试验.由两位研究者按照纳入与排除标准,进行文献筛选、资料提取和纳入研究的方法学质量评价.采用Revman5.2软件进行Meta分析.结果 共纳入5项研究,453例患儿.Meta分析结果显示:大补阴丸添加有效治疗儿童中枢性性早熟临床效果明显,治疗未发生严重不良反应.结论 大补阴添加治疗儿童中枢性性早熟与对照组比较,疗效明显.但上述结果尚需要更多高质量、大样本随机对照试验进一步证实.
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知柏地黄丸与大补阴丸联合治疗中枢性性早熟的效果观察
目的 探讨知柏地黄丸与大补阴丸联合治疗中枢性性早熟的临床疗效.方法 回顾性分析我院2013年1月至2016年1月收治的58例中枢性性早熟患儿的临床资料,将所有患儿根据不同的治疗方法 均分为对照组和研究组,对照组29例患儿单用知柏地黄丸治疗,研究组29例患儿采用知柏地黄丸与大补阴丸联合治疗,对比两组患儿的临床治疗效果、身高及增长因子.结果 研究组治疗总有效率为93.10%(27/29),显著高于对照组的72.41%(21/29),两组比较差异性显著(P<0.05),研究组患者身高标准差积分、身高增速、黄体生成素、雌二醇显著优于对照组,两组比较差异性显著(P<0.05).结论 知柏地黄丸联合大补阴丸能有效的延长中枢性性早熟患儿的发育时间,临床疗效显著,值得推广应用.
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中枢性性早熟女童维生素D浓度变化的研究
目的 探讨中枢性性早熟女童的Vit D浓度变化.方法 收集40例中枢性性早熟女童、40例健康对照组女童作为研究对象,运用化学发光法检测两组血清中Vit D的浓度的变化.结果 与对照组比较,中枢性性早熟患儿Vit D水平为45.51(35.06,54.24)nmol/L,健康儿童Vit D水平为60.25(52.19,72.95)nmol/L.两组的差别有统计学意义(P<0.05).结论 性早熟女童维生素D的水平低于健康女童,提示血清维生素D水平可能对性早熟发病有影响.
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延续性护理干预在GnRHa治疗中枢性性早熟女童中的应用
目的:探讨延续性护理干预在促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗中枢性性早熟女童中的应用效果.方法:将2014年3月~2015年2月接受GnRHa治疗的49例中枢性性早熟女童作为常规组,给予常规治疗和护理;将2015年3月~2016年6月接受GnRHa治疗的49例中枢性性早熟女童作为观察组,在院内护理基础上接受院外延续护理干预.比较两组患儿治疗依从性、干预前后心理行为评分情况.结果:观察组患儿依从性优于常规组(P<0.05);观察组干预后心理行为评分低于常规组(P<0.05).结论:对接受GnRHa治疗的中枢性性早熟患儿提供延续性护理服务,可改善患儿出院后治疗依从性和心理行为.
关键词： 延续性护理干预 中枢性性早熟 促性腺激素释放激素类似物 并发症 生活质量 -
特发性中枢性性早熟与单纯性乳房早发育的鉴别诊断
目的：提高特发性中枢性性早熟（ ICPP）和单纯性乳房早发育（ IPT）的诊断水平。方法选取因乳房增大就诊的217例女童，初诊年龄3．92～8岁。按2010年《性早熟诊疗指南（试行）》诊断标准及定期随访分为两组， ICPP组109例，年龄3．92～8岁；IPT组108例，年龄4．17～8岁。采用免疫化学发光法测定血清黄体生成素（ LH ）、卵泡刺激素（ FSH ）、雌二醇（ E2）水平，进行GnRH激发试验，比较两组LH峰值/FSH峰值、LH峰值结果，绘制受试者工作特性曲线（ ROC），根据大约登指数确定各指标佳诊断切点值。结果 ICPP组和IPT组的LH基础值分别为0．33、0．07 mIU/mL，LH峰值分别为12．84、2．54 mIU/mL，LH峰值/FSH峰值分别为0．98、0．21，E2分别为26．72、21．13 pg/mL，两组比较，P均＜0．01。 LH基础值、E2、LH峰值和LH峰值/FSH峰值诊断ICPP的曲线下面积（AUC）分别为0．744、0．630、0．976、0．998，佳诊断切点值分别为0．24 mIU/mL、31．78 pg/mL、5．07 mIU/mL、0．59，敏感性分别为62．39％、40．37％、97．25％、98．17％，特异性分别为75．00％、82．41％、90．74％、99．07％。当LH峰值/FSH峰值＞0．59，LH峰值＞5．07 mIU/mL时，鉴别ICPP和IPT的敏感性为98．17％，特异性为100％。结论 GnRH激发试验中LH峰值/FSH峰值超过0．59，LH峰值超过5．07 mIU/mL有助于鉴别诊断ICPP与IPT。
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中枢性性早熟相关致病基因的研究进展
中枢性性早熟是一种儿童性发育异常性疾病,突出的病理生理改变是下丘脑-垂体-性腺轴提前激活导致促性腺激素释放激素提前大量释放.基因、营养、环境等因素均在调控青春期发育中起着重要作用,其中基因突变是中枢性性早熟发病的关键因素.近的临床研究发现,kisspeptin及其受体基因的功能获得性突变以及ma-korin环指蛋白3基因的功能丧失性突变是中枢性性早熟的重要致病因素.
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重组人生长激素联合亮丙瑞林对女童中枢性性早熟的干预效果评价
目的 评价重组人生长激素联合亮丙瑞林对5.2～10.0岁女童中枢性性早熟(CPP)干预效果.方法 选取69例CPP女童,选择首次治疗≤7岁患儿为A组,首次治疗>7岁者为B组.两组患儿均接受亮丙瑞林治疗,治疗半年后若患儿预测成年身高无法达到靶身高则联合应用重组人生长激素.两组患儿的疗程均为1年以上,治疗停止后半年随访一次,观察初潮出现时间、第二性征、月经情况、性激素水平及性腺发育,随访至患儿达到实际终身高.结果 治疗前A、B两组患儿在骨龄、治疗起始年龄、骨龄与生活年龄比值及治疗前预测终身高均有显著差异(P<0.05).治疗停止时骨龄、年龄、预测成年身高及实际剩余生长能力差异显著(P<0.05).停止亮丙瑞林治疗后A组患儿与B组相比性激素指标显著降低(P<0.05).结论 CPP患儿采用亮丙瑞林干预治疗可改善成年身高,应注意及早治疗,合理调整剂量及联合用药,以改善患儿实际终身高.
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从天癸论儿童中枢性性早熟
天癸是肾中精气充盈到一定程度所产生的特殊物质,作用于人体的生殖系统,促进人体生长、发育和生殖.中枢性性早熟是由于"下丘脑-垂体-性腺"轴(HPGA)功能提前激活引起,"肾气-天癸-冲任-胞宫(精室)"与"下丘脑-垂体-性腺"轴的功能相当,中枢性性早熟属于中医"天癸萌发过早"范畴.
