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缓释促性腺释放激素类似物治疗真性性早熟临床观察
真性性早熟即中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)是由于下丘脑-垂体-性腺轴(HPG轴)的提前启动,下丘脑促性腺释放激素(GnRH)的脉冲频率及幅度的增加,促使性腺激素及性腺类固醇激素的分泌达青春期水平,引起第二性征的发育以及骨成熟和生长速度的加快.由于骨骺的提早闭合使终身高受损而身材矮小.促性腺释放激素类似物(GnRHa)缓释剂是多年来国外治疗CPP的佳首选药物,国内亦开始应用.本文报道15例女性特发性中枢性性早熟(ICPP)试用该类制剂的临床效应观察.
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性早熟
性早熟(sexual precocity)是指任何一个性征出现的年龄早于正常人群平均年龄的2个标准差,亦即性征提前出现。提前出现的性征与性别一致时称为同性性早熟(isosexual precocious puberty),与性别不一致时称为异性性早熟(contrasexual precocious puberty),即女性男性化或男性女性化。男女儿童中性早熟发生率约为0.6%,女性多于男性,约占3/4。
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In recent ten-odd years the pathogenetic regulation of female idiopathic precocious puberty was studied in our hospital, in terms of the function of hypothalamic-pituitary-gonadal axis (HPG axis) and the status of skeletal development as indicators. The therapy with Chinese herbal medicine (CHM) in predominance was formulated, according to our understanding of the regulation and Syndrome Differentiation of traditional Chinese medicine (TCM). It has been clinically verified that the therapy could successfully modulate the course of pubertal development and optimize skeletal development in children with precocious puberty. The mechanism of effectiveness of the drugs has been further studied focusing on the neuroendocrine regulation and gene expression with modern medical techniques.
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In recent ten-odd years the pathogenetic regulation of female idiopathic precocious puberty was studied in our hospital, in terms of the function of hypothalamic-pituitary-gonadal axis (HPG axis) and the status of skeletal development as indicators. The therapy with Chinese herbal medicine (CHM) in predominance was formulated, according to our understanding of the regulation and Syndrome Differentiation of traditional Chinese medicine (TCM). It has been clinically verified that the therapy could successfully modulate the course of pubertal development and optimize skeletal development in children with precocious puberty. The mechanism of effectiveness of the drugs has been further studied focusing on the neuroendocrine regulation and gene expression with modern medical techniques.
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儿童性早熟诊断和治疗中应该重视的问题
性早熟是临床常见的儿童内分泌疾患,对患儿生理和心理的影响及其规范化诊断和治疗一直是儿科内分泌领域研究的热点.近年来各种环境雌激素所导致的儿童性早熟亦引起人们的重视,而2010年的"奶粉致女婴性早熟"事件更使儿童性早熟成为社会广泛关注的焦点.该事件的发生同时也反映出非儿科内分泌专业医师对该病认识的不足.为规范儿童性早熟的诊疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组在2007年即制订了<中枢性(真性)性早熟诊治指南>[1]."奶粉事件"后,卫生部也及时组织制订了<性早熟诊疗指南(试行)>[2].但在性早熟的临床诊治工作中仍有诸多不尽如人意之处.本文拟从临床实用角度阐述有关儿童性早熟诊疗过程中应该重视的问题.
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对中枢性(真性)性早熟诊断和治疗的建议
性早熟是儿科常见的发育异常,为规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组对此进行了专题讨论,提出以下建议供参考.
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如何把握中枢性性早熟诊断和治疗中的核心问题
<中枢性(真性)性早熟诊治指南>(以下简称指南)发表迄今已近一年半 [1],它对规范中枢性(真性)性早熟的诊治起了一定作用.现分析和解释<指南>中主要问题的制定依据,希望对临床医生诊治工作有所帮助.
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重视儿童性早熟的中西医结合实践及中医药的规范应用
性早熟是以青春期特征在儿童时期提早出现为特征的儿童性及生长发育表现异常的内分泌疾病.国际上把男童9岁以前、女童8岁以前出现性发育征象归为性早熟.中医学中无性早熟专属病名,古医籍中"乳疬"描述似包括女童乳房发育的部分表现.近年来,性早熟发病率不断提高,中国调查有3.8%~5.0%的报道.究其原因除与遗传、体质因素有关外,大多与营养改变、环境污染及社会因素相关.其中,需进行药物治疗的是中枢性特发性性早熟.中枢性性早熟患儿由于下丘脑-垂体-性腺轴提早启动,致使性征过早出现,骨骼生长加速,如不加干预,相当一部分患儿因骨骺过早闭合,导致其终身高低于同年龄正常发育儿童;同时,因患儿性心理发育相对滞后,易导致学习及生活上的种种困难.
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促性腺激素释放激素类似物治疗87例特发性中枢性性早熟女孩的长期观察:对成年身高、体重指数、骨矿质含量和生育功能的影响
促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)用于治疗中枢性性早熟(CPP)已有20余年.尽管迄今已有相当数量的CPP患者经GnRHa多年治疗后已达到成年身高(AH),但对于治疗能否改善成年身高仍有争论.本文是一个单中心回顾性研究,87例特发性中枢性性早熟(ICPP)女孩接受了GnRHa治疗并在停药后观察了数年,根据所得资料就该药对成年身高、体重指数(BMI)、骨矿质密度(BMD)和生育功能的影响进行了评估.
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0~2岁性早熟女童38例分析
性早熟是儿保门诊常见的疾病之一,女童于8周岁前出现第二性征或月经初潮发生在10周岁前,即可诊断为性早熟[1].
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小儿性早熟的诊断与治疗
小儿性发育一般是从11~12岁开始的,若女孩在8周岁前、男孩在10周岁前出现第二性征发育,同时生长速度加快,血液中性激素含量升高,医学上称"性早熟".性早熟根据病理过程的控制机制不同,分为两大类:促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性(GnRH dependent)(真性)性早熟和非GnRH依赖性(GnRH independent)(假性)性早熟,前者又称中枢性性早熟(certral precocious puberty,CPP)或完全性早熟,后者又称外周性性早熟(peripheral precocious puberty,PPP)[1].此外,与完全性早熟相对的是不完全性早熟,它属CPP的变异,包括单纯乳房早发育和单纯阴毛早发育两种情况,它既会自然缓解,也可向真性早熟转化.
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儿童性早熟的中药治疗及药物作用机制的研究进展
我院近十余年来对儿童性早熟的发病规律、诊断、治疗及药物的作用机制进行了系统的研究.限于篇幅,在本刊上一期仅讨论了药物的治疗原则、西药的治疗作用及其作用机制方面的研究进展,本期则着重讨论中医对性早熟病机的认识、辨证施治的原则、中药的治疗作用及其作用机制方面的研究进展.
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中医药治疗儿童性早熟研究进展
儿童性早熟(Child Precocious Puberty,CPP)是一种生长发育异常现象,表现为青春期特征提前出现,即女孩子在8岁以前、男孩在10岁以前出现第二性征,或女孩月经初期发生在10岁以前的一种内分泌疾病.随着时代的进步,青春期有提前的趋势.目前,国内外多采用安宫黄体酮、氯地孕酮等孕激素治疗,有一定的疗效,但停药后易复发,且不能有效阻止骨骼生长,有引起肾上腺皮质抑制及杂色体破裂等副作用;采用LHRH-A(Buserelin)治疗,价格十分昂贵,且远期疗效尚不清楚,故使用受到限制.中医中药治疗取得一定疗效,笔者将近年来关于儿童尤其是儿童性早熟的中医药治疗进展综述如下.