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MRI在中枢性性早熟中的应用
性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病.中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现.CPP多发生于女孩,男女之比大约为1:23.一般认为女孩80%～90%以上为特发性[1];男孩则80%以上是器质性.器质性CPP常与中枢神经系统炎症、畸形、创伤、肿瘤以及化疗和放疗等有关[2].
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滋阴疏肝方对雌性中枢性性早熟大鼠下丘脑-垂体-性腺轴及体质量的影响
目的 观察滋阴疏肝方对雌性中枢性性性早熟(CPP)大鼠下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)的作用,并探讨其对大鼠体质量的影响.方法 选择雌性5日龄SD大鼠,按随机数字表法分为正常组、模型组、西药组、中药组,每组8只.采用皮下注射达那唑300μg复制CPP模型;制模后10d(15日龄时)西药组开始皮下注射亮丙瑞林100μg,/kg,中药组灌胃滋阴疏肝方煎剂15 mL/kg,正常组和模型组灌胃生理盐水15 mL/kg,均每日1次,共16d.观察各组大鼠体质量的变化,肉眼观察大鼠阴门开启情况;阴道涂片法观察出现第1个发情期动物数;取卵巢、子宫称质量计算器官指数;制作病理切片观察子宫、卵巢组织形态学改变并计算子宫壁厚度和卵巢黄体生成数;检测血清中的黄体生成素(LH)水平和下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH) mRNA的表达.结果 中药组大鼠自25日龄(滋阴疏肝方灌胃10d后)后体质量明显低于模型组(g:64.6±5.2比71.7±4.7),并持续到实验结束(g:102.6±7.0比111.5±8.0),差异均有统计学意义(均P＜0.05).与正常组比较,模型组31日龄时阴门开启数(只:4比0)、子宫系数(mg/kg:764±208比473±186)、卵巢系数(mg/kg:306±72比202±62)、子宫壁厚度(μm:319±61比207±78)、卵巢黄体生成数(个:5.0±1.3比0.0±0.0)和血清LH(U/L:8.95±2.54比3.67±0.66)、GnRH mRNA(2-△△C1:1.52±0.33比1.01±0.27)表达均明显增加(均P＜0.05);西药组和中药组31日龄时阴门开启数(只:0和0)、子宫系数(mg/kg:138±52、532±218)、卵巢系数(mg/kg:100±44、222±79)、子宫壁厚度(μm:156±82、231±68)、卵巢黄体生成数(个:0.0±0.0、1.1±0.4)和血清LH (U/L:5.19±1.83、6.23±1.57)及下丘脑GnRH mRNA(2-△△C1:1.18±0.17、1.21±0.16)表达水平均较模型组明显降低(均P＜0.05).结论 滋阴疏肝方可抑制雌性CPP大鼠HPGA的提前启动,降低其体质量.
关键词： 滋阴疏肝方 雌性大鼠 中枢性性早熟 下丘脑-垂体-性腺轴 体质量 -
知柏地黄丸联合醋酸亮丙瑞林治疗儿童中枢性性早熟的疗效观察
目的 探讨知柏地黄丸联合醋酸亮丙瑞林治疗儿童中枢性性早熟的临床疗效.方法 选取2014年10月—2015年10月在绵阳市中心医院治疗的儿童中枢性性早熟患儿86例,根据治疗方案的不同分为对照组(43例)和治疗组(43例).对照组患儿皮下注射注射用醋酸亮丙瑞林微球,1次/5周,初始剂量为90μg/kg,连续用药3个月后根据治疗反应将剂量调整为60~80μg/kg.治疗组在对照组的基础上口服知柏地黄丸,6 g/次,2次/d.两组患者均连续治疗6个月.评价两组患者临床疗效,同时比较两组患儿子宫体积、卵巢体积,骨龄指数和性激素水平变化.结果 治疗后,对照组和治疗组总有效率分别为81.40%、97.67%,两组总有效率比较差异具有统计学意义(P<0.05).治疗后,两组患儿的子宫体积、卵巢体积,骨龄指数均明显降低,同组治疗前后差异具有统计学意义(P<0.05);且治疗组上述临床指标比对照组更低,两组比较差异具有统计学意义(P<0.05).治疗后,两组患儿性激素水平明显降低,同组治疗前后差异具有统计学意义(P<0.05);且治疗组的性激素水平显著优于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P<0.05).结论 知柏地黄丸联合醋酸亮丙瑞林治疗儿童中枢性性早熟效果显著,能够有效改善机体性激素水平,延迟发育时间,具有一定的临床推广应用价值.
关键词： 知柏地黄丸 注射用醋酸亮丙瑞林微球 中枢性性早熟 骨龄指数 性激素 -
促性腺激素及盆腔超声在中枢性性早熟女童诊断中的价值
目的:探索血清基础促性腺激素水平及盆腔超声在中枢性性早熟(CPP)女童中的诊断价值.方法:79例因乳腺发育就诊的女童,年龄2.6～10.0岁,平均(7.5±1.5)岁.行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验分为CPP组和乳房早发育(PT)组,作ROC曲线来评估血清基础黄体生成素(LH)、促卵泡激素(FSH)、基础LH/FSH比、雌二醇(E2)水平和盆腔超声参数的敏感度和特异度并测量曲线下面积.结果:基础LH临界值为0.19 IU/L,基础LH/FSH比为0.07,子宫长径2.27 cm,卵巢容积1.15 mL,诊断CPP的敏感度分别为80％、85％、87.5％、92.5％,特异度分别为84.6％、76.9％、48.7％、30.8％.结论:血清基础LH,基础LH/FSH比,子宫长径和卵巢容积可能是CPP可靠的预测因子.基础LH和基础LH/FSH比的临界值有较高的特异度.
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中枢性性早熟与KISS1、MKRN3系统的关系研究进展
中枢性性早熟发病的具体机制至今仍不明确.近些年,科学家们发现一些基因的突变与HPG轴(下丘脑-垂体-性腺轴)提前激活有关.KISS1系统与MKRN3系统是近些年研究者们研究的热点.KISS1基因是一种肿瘤转移抑制基因,KISS1在HPG轴的上游发挥作用.MKRN3基因是一种母系印记基因,MKRN3在HPG轴下游发挥作用.有研究表明,KISS1系统的激活突变在HPG轴激活过程中起着重要的作用,MKRN3失活突变与中枢性性早熟密切相关.本文重点介绍了KISS1系统、MKRN3系统及中枢性性早熟与这两个系统的关系.
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认知行为干预对性早熟女童心理行为的影响
目的 探讨认知行为干预对中枢性性早熟女童心理行为的影响效果.方法 选择2015年2月至2018年2月我院治疗的150例确诊为中枢性性早熟女童作为研究对象,认知行为干预前(2015年2月至2016年1月)的女童66例作为对照组,认知行为干预后(2016年2月至2018年2月)的84例女童作为观察组,对照组采用常规健康宣教,观察组在对照组基础上采用认知行为干预,对两种干预方法下儿童的抑郁及社交焦虑改善情况进行比较.结果 观察组女童抑郁症自评量表(CES-D)得分明显优于对照组(P<0.05);观察组女童社交焦虑量表(SASC)得分明显低于对照组(P<0.05).结论 认知行为干预运用于中枢性性早熟女童的健康教育中,可有效缓解性早熟女童忧郁情绪及社交焦虑,促进其身心健康发展,值得推广.
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国产注射用醋酸亮丙瑞林微球治疗中枢性性早熟的临床疗效评价
目的:将国产注射用醋酸亮丙瑞林微球应用在中枢性性早熟患儿的治疗中,评估其临床疗效.方法:选取2015年3月—2017年2月于我院就诊的50例中枢性性早熟确诊儿童作为研究对象,按照其是否采用国产醋酸亮丙瑞林微球治疗进行分组,将未使用任何药物治疗的25例患儿纳入对照组,使用国产注射用醋酸亮丙瑞林微球治疗的25例患儿纳入实验组,分析比较两组患儿治疗前和治疗后12个月的生长速率、卵巢体积、促卵泡素测定值、黄体生成素测定值差异,并计算两组患儿的不良反应总统计率.结果:实验组患儿治疗后12个月的生长速率、卵巢体积、促卵泡素测定值、黄体生成素测定值均显著低于对照组患儿,差异具有统计学意义,实验组患儿和对照组患儿不良反应总统计率差异无统计学意义.结论:使用国产注射用醋酸亮丙瑞林微球治疗中枢性性早熟患儿可以有效抑制或减缓患儿下丘脑-垂体-性腺轴功能,具有较优临床疗效,并且无明显不良反应发生.
关键词： 国产注射用醋酸亮丙瑞林微球 中枢性性早熟 -
儿童生长激素与性激素复合刺激试验的护理
儿童生长激素释放激素(GnRH)和黄体生成索释放激素(LHRH)复合刺激试验是通过使用可使性激素和生长激素分泌增加的方法或药物,观察血液中生长激素和性激素的动态变化,从而了解下丘脑和垂体调节、合成与分泌生长激素和性激素的能力~([1]).主要适用于诊断生长激素缺乏症(GHD)所致的身材矮小和中枢性性早熟(CPP).对GHD和CPP的患儿进行GnRH和LHRH复合刺激试验,可对患儿的身材矮小和中枢性性早熟进行及早的病因诊断、早期的干预和治疗,从而改善患儿的身高和性器官的发育进程,有利于患儿的身体健康发育和身心健康.2007年1月至2009年9月我科对392例患儿进行了生长激素和性激素复合刺激试验.所有患儿均完成了试验,且试验安全可行,本文将护理经验进行总结,现报道如下.
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中枢性性早熟患儿身高改善的研究进展
中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)是下丘脑-垂体-性腺轴提前启动(女孩8岁前,男孩9岁前)引起的提前出现第二性征的疾病.CPP的发病机制与遗传、种族、环境因素有关.促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin-releasing hormone analogues,GnRHa)是治疗CPP的常用药物.GnRHa改善CPP身高的影响因素包括CPP的发病年龄和干预年龄.女孩6岁前确诊并治疗的CPP病例效果佳,故CPP需早治疗.足够的疗程是保证身高改善的重要因素,至少需要2年.骨龄越小,对于身高改善越有利,芳香化酶抑制剂通过延缓骨骺闭合可改善CPP男孩的身高.KISS1、KISS1R、MKRN3等基因与CPP有关,早期识别可以对早期干预起指导作用.用GnRHa治疗的CPP女孩,身高增长速度小于4 cm/年,联用基因重组人生长激素可有效改善成年身高.适当有氧运动亦可改善身高.该文就CPP身高改善影响因素及策略的研究现状作一综述.
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单纯性乳房早发育向完全性中枢性性早熟转化的相关因素分析
目的 探讨单纯性乳房早发育(PT)向完全性中枢性性早熟(CCPP)转化的易患因素.方法 纵向回顾分析广州中山大学附属第一医院1995-2005年确诊为PT的151例患儿临床及实验诊断资料.结果 按转化将151例患儿分为CCPP转化组31例,非转化组120例.20.5%PT转化为CCPP,于年龄(7.07±0.65)岁,骨龄(8.97±1.12)岁时转化.又按乳房消退情况将患儿分为3组,105例(69.5%)初诊后乳房完全消退,31例(20.5%)乳房退缩后反复增大,15例(9.9%)乳房持续不退,3者分别有13.3%、32.3%、46.7%转化为CCPP,3组转化率差异有统计学意义(?=12.23,P=0.002).结论 PT并非都呈自限性,部分会转化为CCPP.与雌激素暴露相关的子宫长径、乳房Tanner分期和乳房消退情况是转化的危险因素,以后两者的风险值大.
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月缓释型GnRHa注射后1小时血LH浓度检测对于其治疗中枢性性早熟疗效的研究
目的 探讨月缓释型促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)注射后1h血黄体生成素(LH)浓度检测对于GnRHa治疗中枢性性早熟(CPP)女孩性腺轴功能抑制的意义.方法 2009年1月至2014年1月舟山市妇幼保健院20例CPP女孩,均经GnRH激发试验明确诊断后,予GnRHa治疗6～ 24个月.20例儿童在GnRHa治疗前均已接受GnRH激发试验.14例治疗第3针前或后再做GnRH激发试验.20例儿童均于GnRHa注射后1h检测血LH浓度.比较LH值与临床发育受抑情况(包括发育分期、骨龄和生长速率);同时评估LH值对CPP女孩GnRHa治疗的监测作用.结果 19/20例女孩治疗有效.治疗前GnRH激发试验LH峰值为(13.8±5.7) U/L(7 ～ 24.5 U/L).治疗3针后GnRH激发试验LH峰值水平为(1.2±0.5)U/L(0.6 ～ 2.0 U/L).首次GnRHa注射后1h检测血LH浓度为(21.7±7.3) U/L(10.0～35.3 U/L).注射第3针后1h检测血LH浓度(1.4±0.6)U/L(0.5 ～ 2.5 U/L).1例儿童治疗3针后乳房发育及生长速率未得到有效控制,其注射第3针后1h血LH浓度为4.5 U/L.结论 GnRH激发试验后LH峰值小于2.0 U/L,或GnRHa注射后1h血LH浓度低于2.5 U/L可能有助于监测GnRHa治疗的有效性.后者可能是代替GnRH激发试验的可靠、便捷的方法.
关键词： 促性腺激素释放激素类似物 中枢性性早熟 GnRH激发试验 -
先天性肾上腺皮质增生症患儿青春发育及预测身高探讨
目的 总结先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿初始发育时情况及治疗前后预测身高变化.方法 对上海交通大学医学院附属瑞金医院1980至2005年收治的87例CAH患儿进行回顾性分析,探讨其青春发育情况,并比较治疗前后各项身高判断指标的变化.结果 80.O%男性患儿睾丸客积≥4mL的年龄在9岁前,33.3%女性乳房发育年龄低于8岁,69.2%初潮年龄低于10岁.治疗前平均预测身高标准差积分(HtSDS)1.69,治疗2～3年后增至-0.38,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 CAH患儿青春发育提前;规范治疗能改善预测身高.
关键词： 先天性肾上腺皮质增生症 青春发育 中枢性性早熟 预测身高 -
促性腺激素释放激素类似物治疗对特发性中枢性性早熟女性患儿远期糖脂代谢及性腺轴功能影响观察
目的 观察促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗对特发性中枢性性早熟(ICPP)女性患儿停药后体重指数(BMI)、糖脂代谢及性腺轴功能的影响.方法 收集于2010年1月至2013年1月在福建省福州儿童医院确诊为ICPP并接受GnRHa治疗,于2012年1月至2015年1月停药的ICPP女性患儿共65例,在其停药时、停药后1年、停药后2年进行随访.比较停药后与停药时BMI、空腹血糖、血脂、胰岛素、性腺轴激素水平变化,同时B超检查子宫及卵巢容积.结果 共随访65例ICPP女性患儿,与停药时相比,停药后1年、停药后2年BMI、空腹胰岛素和性激素等指标均升高,子宫、卵巢容积增大(P＜ 0.05);BMI-Z分值、空腹血糖及脂代谢指标与停药时相比差异均无统计学意义(P＞0.05).与停药时相比,停药后2年硫酸脱氢表雄酮、睾酮升高(P＜0.05).32例于停药后(14.16±6.70)个月,(11.86±0.75)岁月经初潮.结论 GnRHa治疗停药后ICPP女性患儿性腺轴功能逐渐恢复.GnRHa治疗不影响患儿体重变化,可能引起胰岛素及雄激素水平增高.
关键词： 中枢性性早熟 促性腺激素释放激素类似物 糖脂代谢 雄激素 -
促性腺激素释放激素类似物治疗儿童中枢性性早熟临床问题思考
儿童中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)是指下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能提前启动导致第二性征提前出现,其过程与正常青春期相似.快速进展型CPP突出的不良后果是成年身高的减损.缓释型促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin-releasing hormone analogue,GnRHa)是CPP的标准治疗药物,其改善成年身高的疗效肯定[1],在儿童中的运用较为普遍.目前已有月缓释型、3个月缓释型、6个月缓释型、12个月缓释型GnRHa被批准用于CPP的治疗[2].尽管国际、国内关于GnRHa治疗CPP儿童有共识性和指南性文献[3-4],但在治疗监测方面并无肯定的共识性意见,对GnRHa治疗过程中出现的一些临床现象亦无解释.因而,在GnRHa治疗CPP的临床工作中可能存在一些疑惑,甚至误区.
关键词： 中枢性性早熟 促性腺激素释放激素类似物 治疗 -
乳房早发育患儿去氢异雄酮的变化及意义
乳房早发育为儿科常见内分泌疾病,部分患儿可发展成中枢性性早熟,使青春期发育时间提前,目前其发病机制尚不清楚,我们对50例乳房早发育患儿多种性激素水平进行检测,现报道如下.
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中国城市儿童性早熟现状的调查研究
目的：对国内城市儿童性早熟现状进行调查，为制定有效的预防策略，并推动儿童性早熟的临床规范化和个性化治疗提供理论依据。方法2014年3月至12月在全国范围内开展“中国城市儿童性早熟现状调研”活动。调研共收集来自全国10余省市的2687份问卷，其中1714份问卷纳入统计分析。结果调查人群大多分布在全国10个主要省市，包括北京、上海、重庆、江苏、湖北等；调查患儿以女童为主，其男女比例约1∶16。诊断为中枢性性早熟的患者占75.79%(1299/1714)；调查中初次诊断为中枢性性早熟患者占88.91%(1524/1714)。调查患者的骨龄为(10.00±1.77)岁，高于实际年龄(8.29±1.60)岁，差异有统计学意义(P <0.001)；初次诊断为 CPP 的患者的骨龄为(10.11±1.70)岁，高于实际年龄(8.35±1.57)岁，差异均有统计学意义(P <0.001)。结论国内城市儿童性早熟就诊患者的年龄偏大，为防止患者就诊时已错过佳的干预和治疗时机，应引起对疾病筛查的高度重视，做到早发现、早诊断和早治疗。
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重视儿童性早熟的中西医结合实践及中医药的规范应用
性早熟是以青春期特征在儿童时期提早出现为特征的儿童性及生长发育表现异常的内分泌疾病.国际上把男童9岁以前、女童8岁以前出现性发育征象归为性早熟.中医学中无性早熟专属病名,古医籍中"乳疬"描述似包括女童乳房发育的部分表现.近年来,性早熟发病率不断提高,中国调查有3.8%～5.0%的报道.究其原因除与遗传、体质因素有关外,大多与营养改变、环境污染及社会因素相关.其中,需进行药物治疗的是中枢性特发性性早熟.中枢性性早熟患儿由于下丘脑-垂体-性腺轴提早启动,致使性征过早出现,骨骼生长加速,如不加干预,相当一部分患儿因骨骺过早闭合,导致其终身高低于同年龄正常发育儿童;同时,因患儿性心理发育相对滞后,易导致学习及生活上的种种困难.
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曲谱瑞林对中枢性性早熟女童骨龄和预测身高的影响
目的：探讨曲谱瑞林对中枢性性早熟女童的骨龄的影响。方法选取我院2011年2月至2012年11月收治的86例中枢性性早熟女童患者,采用曲谱瑞林治疗。初始剂量为80~110μg/kg,治疗15 d后再加强1次,之后每1个月1次。治疗3个月后,根据患者性腺轴抑制情况,将剂量减小到每月60~100μg/ kg进行维持治疗,治疗1~3年。对所有患者的骨龄( BA)和预期身高( PAH )在治疗前和治疗后6、12、24、36个月的变化情况进行观察和比较。结果患者经曲谱瑞林治疗后,年龄的增长比 BA 增长高。年龄为(9．32±1．11)、(9．86±1．16)、(10．45±1．10)、(11．07±1．15)岁的患者,治疗前的BA为(10．65±1．03)岁,而治疗6、12、24、36个月后,患者的BA分别为(11．02±0．97)、(11．45±1．02)、(11．77±1．14)、(11．99±1．06)岁,治疗前后比较差异均有统计学意义(P<0．05)；治疗前患者的ΔBA与ΔCA比值为1．72±0．26,而治疗6、12、24、36个月后,患者ΔBA与ΔCA比值分别为0．84±0．36、0．59±0．29、0．45±0．31、0．23±0．28,治疗前后差异均有统计学意义(P<0．05)；治疗前患者的 PAH 为(151．22±4．65) cm,而治疗6、12、24、36个月后,患者的 PAH 分别为(152．28±3．90)、(153．15±4．34)、(154．56±5．07)、(156．32±5．31)cm,治疗前后差异均具有统计学意义(P均<0．05)。结论采用曲谱瑞林治疗中枢性性早熟女童,能缓解患者骨龄增长速度,同时对预测成人的总身高能起到改善的作用。
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GnRHa治疗女性中枢性性早熟疗效及安全性观察
目的 探讨促性腺激素释放激素类药物(GnRHa)治疗女性中枢性性早熟(ICPP)的临床疗效与安全性.方法 采用醋酸曲普瑞林对80例中枢性性早熟患儿进行治疗,探讨其临床疗效及安全性.结果 治疗后1年、2年身高均逐年增高,体重逐年增加,骨龄(BA)逐年增加,骨龄差值/年龄差值(△BA/△CA)逐年减低,成年终身高(PAH)逐年增高,生长速率(GV)逐年降低(P＜0.01);另外,患儿血清E2水平、FSH、LH基础值与峰值均显著降低(P＜0.01);治疗过程中未见明显不良反应与副作用.结论 GnRHa在女性中枢性性早熟的治疗中,能有效降低患儿的性激素水平,增加预测成年终身高,并未出现明显严重不良反应,安全有效,值得推广.
关键词： 促性腺激素释放激素类药物 中枢性性早熟 疗效 -
玉米赤霉烯酮诱导雌性大鼠中枢性性早熟分子机制的探讨
目的 分析Kisspeptin-GPR54-GnRH信号通路在玉米赤霉烯酮(ZEA)诱导的雌性大鼠中枢性性早熟(CPP)中的作用机制,探究ZEA与大鼠CPP发生发展的相关性以及Kisspeptin-GPR54-GnRH信号通路在这一过程中的调节作用.方法 选取雌性SD大鼠30只,随机分为正常青春前期组(A组)、青春期组(B组)和ZEA组(C组),每组各10只.C组每日灌胃400mg/kg ZEA以建立CPP模型.观察各组阴道开放时间及性周期、子宫指数、卵巢指数、卵巢黄体出现率和子宫壁厚度;Real-Time-PCR法检测下丘脑中的KISS-1mRNA、GPR54mRNA和促性腺激素释放激素(GnRH)mRNA表达量;Western blot检测下丘脑中Kisspeptin、GPR54和GnRH蛋白表达水平.结果 C组大鼠性发育起始时间早于A组和B组,且各检测指标明显高于A组(P＜0.05),但与B组比较,差异无统计学意义(P＞0.05);随着青春期发育,B组和C组大鼠下丘脑中KISS-1、GPR54和GnRH在转录水平和翻译水平的表达量均逐渐升高.结论 利用ZEA可诱导建立理想的雌性大鼠CPP模型,随着大鼠青春期的发育,下丘脑中KISS-1、GPR54和GnRH蛋白表达逐渐升高,表明Kisspeptin-GPR54-GnRH信号通路在CPP的发生和发展过程中发挥着重要作用.
