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促性腺激素释放激素类似物联合生长激素治疗中枢性性早熟的效果研究
目的:探讨对中枢性性早熟患儿实施促性腺激素释放激素类似物(Gonadotrophin Releasing Hormone Analogue,GnRHa)联合生长激素治疗的效果.方法:选取2014年1月-2016年1月笔者所在医院收治的72例中枢性性早熟患儿进行研究,根据患儿用药方案将其分为常规组(n=36)和联合组(n=36),对常规组患者采取常规GnRHa治疗,对联合组患者采取GnRHa联合生长激素治疗,统计分析两组患儿的治疗效果及用药安全性.结果:联合组患儿治疗后预测成年身高、年生长速度、骨龄身高标准差分值明显高于常规组,差异有统计学意义(P<0.05).联合组患儿用药不良反应发生率与常规组相比,差异无统计学意义(P>0.05).结论:对中枢性性早熟患儿实施促性腺激素释放激素类似物联合生长激素治疗效果优良.
关键词： 中枢性性早熟 促性腺激素释放激素类似物 生长激素 疗效 -
亮丙瑞林缓释微球在儿童中枢性性早熟的疗效观察
目的:对亮丙瑞林缓释微球治疗儿童中枢性性早熟的疗效进行观察和分析.方法:所有中枢性性早熟患儿均给予注射用醋酸亮丙瑞林微囊型缓释剂进行治疗,剂量为100μg/(kg·次),每4周进行一次皮下注射.经过3个月的用药以后,根据所有患儿的反应,将剂量逐渐调整为60~80μg/(kg·次).结果:所有患儿在治疗3个月后,其第二性征均明显得到改善,具体表现为乳房回缩及月经停止.在经过6个月治疗后,患儿血清LH、FSH和E2均降到了青春期前水平,达到正常值,治疗前后差异有统计学意义(P<0.05).结论:临床上使用醋酸亮丙瑞林微囊型缓释剂治疗儿童中枢性性早熟效果显著,值得临床推广和应用.
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知柏地黄丸联合大补阴丸治疗中枢性性早熟的效果研究
目的:研究知柏地黄丸联合大补阴丸治疗中枢性性早熟的治疗效果.方法:随机抽取笔者所在医院2010年1月-2016年12月收治的80例中枢性性早熟患者作为试验对象,根据双盲法将80例患儿分成两组,其中40例应用曲普瑞林治疗,为对照组,另外40例在对照组治疗基础上应用知柏地黄丸联合大补阴丸治疗,为观察组,对比两组中枢性性早熟患儿的治疗效果.结果:观察组总有效率95.0%,对照组总有效率72.5%,观察组总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后观察组患儿身高、身高增速、预测终身高差、类胰岛素样生长因子-1明显高于对照组,观察组黄体生成素、雌二醇明显低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05).结论:中枢性性早熟患儿应用知柏地黄丸联合大补阴丸治疗效果理想,能抑制患儿性激素的异常分泌,有效抑制患儿的发育时间,避免性早熟对患儿造成的不良影响(影响身高等内容),值得推广应用.
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女童快速进展型中枢性性早熟早期预警及随访标志物的多中心研究
目的 探寻女童快速进展型中枢性性早熟(rapidly progressive central precocious puberty, RP-CPP)临床早期预警及随访标志物.方法 采用多中心、非随机、前瞻性巢式病例对照的研究方法入组新发中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)女童260例,选取其中114例无干预随访6个月者进行成组研究,70例纳入RP-CPP组、44例纳入缓慢进展型CPP组(slowly progressive CPP,SP-CPP).结果 初诊时血清黄体生成素(LH)基值和胰岛素样生长因子Ⅰ标准差积分(IGF-ⅠSDS)是CPP快速进展的危险因素(OR值分别为4.04、1.578),且以LH基值危险性大.受试者工作特征(ROC)曲线显示LH基值、IGF-Ⅰ SDS的曲线下面积分别为0.83、0.807;LH基值和IGF-Ⅰ SDS的切割值分别在0.52 mIU/ml、0.35时对应约登指数大.随访6个月后2组比较显示,RP-CPP组女童的身高、乳房分期、LH、子宫容积和卵巢容积随访前后差值以及骨龄变化量与实际年龄变化量的比值均显著大于SP-CPP组(均P<0.05).结论 血清LH基值、IGF-Ⅰ SDS可能是临床早期识别女童RP-CPP的预警标志,LH基值改变、性腺和性征发育进展速度、身高增长及生长潜能受损程度的变化可被视为随访CPP进展的关键指标.
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早初潮及GnRHa治疗对月经规则性的影响
目的：探讨早初潮及促性腺激素释放激素类似物( GnRHa)治疗对初潮后月经规则性的影响。方法抽取初潮后610名健康体检的中学女生，并追踪曾应用GnRHa治疗的169例中枢性性早熟( CPP)或快速进展型早发育( EFP)、且已呈现初潮的女孩，询问两组的月经规则情况。结果610名健康女孩中月经不规则者129例(21.1%)，其中44名早初潮者中，不规则者10例(22.7%)，迟初潮44名中不规则者11例(25.0%)，早初潮和迟初潮者与正常初潮者不规则比例(17.2%)比较，差异均无统计学意义。正常初潮者和早初潮者痛经比例分别为41.1%和50%，二者无差异。接受GnRHa治疗的CPP(113例)和EFP(56例)女孩，月经不规则者53例(31.4%)，不规则比例较健康组为高(P<0.05)，但与早初潮组相比无统计学差异；痛经者57例(33.7%)，与早初潮者及正常初潮者痛经比例均无差异。结论健康女孩早初潮者月经不规则率与正常初潮者相比无明显差异。 GnRHa治疗者月经不规则率较正常人群显著增高，但与早初潮者无差异。早初潮和GnRHa治疗对痛经的发生率均无影响。
关键词： 早初潮 中枢性性早熟 快速进展型早发育 促性腺激素释放激素类似物 月经规则性 -
GnRHa治疗对中枢性性早熟和快速进展型早发育女孩体重指数的影响
目的：探讨中枢性性早熟( CPP)或快速进展型早发育( EFP)女孩体重指数的改变和促性腺激素释放激素类似物( GnRHa)治疗对体重指数的影响。方法回顾分析318例单独应用GnRHa的CPP (227例)及EFP(91例)女性患儿的体重指数在治疗前、后的改变,其中达成年身高者89例。结果318例CPP及EEP女孩开始治疗时年龄别体重指数标准差分值(BMISDSCA)为0.39±0.84,骨龄别体重指数标准差分值(BMISDSBA)为-0.11±0.69,显著低于BMISDSCA；停止治疗时BMISDSCA为0.59±1.01,BMISDSBA为0.24±0.89,均较开始治疗时明显升高,超重比例亦显著升高。达成年身高者89例,其时BMISDSCA为0.17±1.15,与其治疗前及正常人群均值无显著差异。结论 CPP和EFP患儿未治疗时BMISDSCA均显著高于正常参照人群均值,但BMISDSBA却显著低于正常均值。在接受GnRHa治疗中有致体重指数增加的趋势,但停药后恢复正常。 GnRHa治疗对体重指数的影响是暂时的,仅限于治疗期间。
关键词： 中枢性性早熟 快速进展型早发育 促性腺激素释放激素类似物 体重指数 -
促性腺激素释放激素类似物改善中枢性性早熟和快速进展型早发育女孩成年身高:单中心15年102例病例追踪研究
目的 探讨促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗对改善中枢性性早熟(CPP)或快速进展型早发育(EFP)患儿成年身高(FAH)的疗效及影响因素.方法 回顾分析102例单独应用GnRHa治疗并已达到或接近FAH的CPP(75例)及EFP(27例)患儿.结果 经GnRHa治疗(2.3±0.7)年后,102例患儿的FAH为(158.0±4.8)cm,较治疗初预测成年身高[(151.1 ±5.1)cm]显著增高(P＜0.01).身高净获CPP[(7.3 ±4.4)cm]和EFP[(5.5 ±4.5)cm]差异无统计学意义.初潮后才开始治疗者或第1年GV＜4cm/年者单用GnRHa治疗成年身高无显著改善.结论 CPP和EFP患儿应用GnRHa治疗能有效改善成年身高.初潮后才开始治疗者或第1年GV＜4 cm/年者单用GnRHa治疗难以改善FAH.严格掌握适应证,尽早治疗,足够疗程是使FAH获得满意改善的前提.
关键词： 中枢性性早熟 快速进展型早发育 促性腺激素释放激素类似物 成年身高 -
下丘脑错构瘤引起的性早熟的临诊应对
通过描述一例2岁男孩下丘脑错构瘤(HH)引起的中枢性性早熟(CPP)的典型临床表现、影像学改变、手术病理、以及手术切除前后性激素的变化,结合文献复习,介绍了目前国内外HH合并CPP的流行病学、临床表现、激素变化、诊断和治疗的概况,为临床合理应对此病提供参考.
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MKRN3基因rs2239669多态性与中枢性性早熟易感性的相关性研究
目的 探讨makorin环指蛋白3(MKRN3)基因的多态性位点rs 2239669与中枢性性早熟(CPP)易感性的关系.方法 采用病例-对照研究方法,选取246例CPP患儿为研究对象,以269例健康儿童作为对照组.利用高分辨率溶解曲线(HRM)和实时定量-聚合酶链反应(RT-PCR)方法,对rs 2239669位点多态性和MKRN3基因表达水平进行检测,比较不同基因型、等位基因及其在不同基因模型中与CPP风险的关系,以及不同基因型的MKRN3基因表达水平.结果 CPP组SNP位点rs 2239669的基因型(TT、TC、CC)频率与对照组的差异有统计学意义(P=0.035);CC基因型的CPP发病风险是TT基因型的2.298倍(95 %CI:1.045~5.051).CPP组C等位基因频率高于对照组(78.7 % 对 71.7 %,P=0.010);携带C等位基因患CPP风险是T等位基因的1.451倍(95 %CI:1.090~1.932).在隐性遗传模型中,CC基因型在CPP组明显高于对照组(P=0.021).在三种基因型的CPP患儿中,每种各随机抽取9例,比较MKRN3表达水平发现其差异有统计学意义(F=4.052,P=0.041).结论 MKRN3基因SNP位点rs 2239669变异与CPP遗传易感性相关,不同基因型CPP患儿的MKRN3表达水平有差异.
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LHRH激发试验对性早熟女童GnRHa治疗的评估
目的：评价和监测促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗的有效性。方法30例经黄体生成素释放激素（LHRH）激发试验明确诊断的真性性早熟（CPP）女童，予GnRHa治疗6~24个月；治疗3个月及其后每6个月均行LHRH激发试验；比较LH峰值与临床发育受抑情况（包括发育分期、骨龄和生长速率）；评估LH峰值对GnRHa治疗的监测作用。结果共完成90次LHRH激发试验，仅7次有临床发育。治疗6个月后，30例女童的基础LH值为（0.48±0.20）IU/L，低于治疗前的（0.75±0.35）IU/L，差异有统计学意义（P=0.000）；基础LH值与LH峰值的相关系数为0.62（P=0.022）。LHRH激发试验LH峰值<2 IU/L时，临床发育受抑情况好（灵敏度85.7%，特异度100%）。结论基础LH值可用于评估CPP女童GnRHa治疗疗效。LHRH激发试验LH峰值<2 IU/L可作为GnRHa治疗有效的指标。
关键词： 促性腺激素释放激素类似物 中枢性性早熟 LHRH激发试验 儿童 -
生长激素在性早熟治疗中的应用
目前中枢性性早熟( CPP)治疗首选促性腺激素释放激素类似物( GnRHa),通过抑制垂体-性腺轴,使性早熟的症状得到控制;同时防止骨骺过早愈合,以改善成人身高.但在治疗过程中,由于 GnRHa的作用,使性激素水平降低,部分患者生长速率也随之下降,甚至低于正常个体的生长速率,使其终身高仍得不到改善 [1, 2].因此,针对这部分患者我们采用 GnRHa联合应用 r-hGH治疗,取得了良好的效果,现报告如下.
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儿童性早熟与社会暴露
性早熟(precocious puberty)是指女孩在8岁前、男孩9岁(或9岁半)前出现第二性征.世界各国对性早熟的界定还有很大分歧[1],我国目前还没有这方面的调查统计资料,适合当代社会的性早熟的年龄划分还需要进一步的调查研究.性早熟按下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能是否提前发动分为两大类:一类是中枢性性早熟(CPP,或称真性、GnRH依赖性、完全性性早熟);另一类是外周性性早熟(PPP,或称假性、非GnRH依赖性性早熟)或不完全性性早熟(部分性、变异青春发育性性早熟)[2].性早熟儿童的社会暴露因素主要包括生理性和心理性两个方面.
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促性腺激素释放激素类似物治疗儿童中枢性性早熟短期疗效
为了解短效促性腺激素释放激素类似物(GnRH-a)治疗儿童中枢性性早熟 (CPP)的疗效，我们总结了近 2年来用 GnRH_a治疗 8例女性 CPP患儿的疗效，现报告如下.
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性早熟伴肿瘤24例临床分析
目的 探讨性早熟伴肿瘤患儿的临床特征.方法 对住院的24例性早熟伴肿瘤患儿的临床资料进行统计分析.结果 男女伴肿瘤性早熟占同性别性早熟的比例分别为12.93%及0.50%;以周围性性早熟(PPP)为表现的肿瘤患儿术后转变为中枢性性早熟(CPP)后其骨龄(BA)显著提前,黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)基础值及GnRH激发试验峰值均明显升高.结论 性早熟患儿中男性性早熟伴肿瘤的发生率高于女性,以周围性性早熟为表现的肿瘤患儿术后可转变为中枢性性早熟.
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45,X Turner综合征合并中枢性性早熟1例报告并文献复习
目的 总结Turner综合征(TS)合并中枢性性早熟的诊断和治疗经验,提高对该病的认识.方法 报道1例45,XTS合并中枢性性早熟诊断、治疗和随访病例,对相关文献进行复习.结果 患儿,女,7.5岁,因“乳房增大半年”就诊.身高117.9 cm(P72),体重32.5 kg,肥胖外观,无高腭弓、颈蹼、盾形胸和肘外翻,乳房Tanner分期Ⅱ期,心肺查体未见异常,外阴阴毛Tanner分期Ⅰ期.辅助检查:促性腺激素释放激素(LHRH)激发试验峰值:黄体生成素(LH)11.9 U·L-1,卵泡刺激素(FSH)34.2 U·L-1,雌二醇(E2)39.3 ng· L-1.盆腔超声示卵巢增大.骨龄9.7岁.应用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗2.7年后,身高131.4 cm,骨龄12岁,联合重组人生长激素(rhGH)继续治疗2.3年,身高148.4 cm,骨龄13岁.停药1年半后身高154.2 cm,接近遗传靶身高,检测LH 11.9 U·L-1,FSH50.5 U·L-1,E2 38.9ng·L-1,染色体:45,X.系统文献检索国外仅有6例TS合并中枢性性早熟的病例报告,其中5例染色体为嵌合体,1例为1条X染色体的片段缺失.结论 单体型TS可出现中枢性性早熟,GnRHa联合rhGH治疗能够改善患儿成年终身高.
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国产促性腺激素释放激素类似物治疗特发性中枢性性早熟女孩的疗效及安全性评价
目的：评价国产促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗特发性中枢性性早熟（ICPP）女孩的疗效及安全性。方法：入组35例ICPP女孩，年龄（8.17±2.01）岁，治疗采用国产注射用亮丙瑞林缓释微球。观察治疗6个月后患儿身高、第二性征变化、骨龄增长情况、体重指数，以及子宫卵巢变化、卵泡刺激素、黄体生成素、雌二醇变化，分析年龄、骨龄的身高标准差分值（HtSDSCA，HtSDSBA），评价治疗效果及治疗过程中出现的不良反应。结果：35例患儿经GnRHa治疗6个月骨龄显著受抑，预测成年身高增高；血清卵泡刺激素、黄体生成素、雌激素水平降低至青春前期水平；乳房回缩，4例月经初潮患者在治疗后月经暂停来潮。用药过程中未观察到明显不良反应，用药后患者体重指数无明显变化。结论：国产GnRHa能有效抑制性征发育和骨龄增长，能减少ICPP女孩骨龄-年龄间差距而改善预测成年身高，且更经济实用，适合临床推广。
关键词： 促性腺素释放激素类似物 中枢性性早熟 身高 体重指数 -
曲普瑞林治疗特发性中枢性性早熟25例
目的观察促性腺素释放素类似物--曲普瑞林治疗特发性中枢性性早熟(ICPP)女孩的临床疗效.方法25例ICPP女孩用曲普瑞林治疗,起始治疗年龄为(8.6±0.7)a,治疗时间为12 mo.观察治疗后性征和生长速率的改变,分析对骨龄的身高标准差分值(HtSDSBA)的增长以及预测成人终身高(PAH)的增长.结果治疗后乳房退缩,血清性激素水平降低,生长减速至青春期前水平,骨龄显著受抑.结论曲普瑞林能有效地抑制性征发育和骨龄增长,并改善预测成人身高.
关键词： 促性腺素释放素类似物 曲普瑞林 中枢性性早熟 骨龄年龄 -
458例注射抑那通治疗中枢性性早熟儿童的护理
目的 探讨抑那通治疗中枢性性早熟的护理方法.方法 对458例中枢性性早熟患儿的护理过程进行回顾性分析,总结抑那通治疗中枢性性早熟护理方法.结果 458例患儿治疗前已有的青春期症状停止或减少,患儿迅猛的生长速度减慢,骨骼的成熟也减慢到正常速度.结论 对中枢性性早熟患儿在药物治疗的基础上对患儿进行心理、睡眠、饮食、运动等方面的指导,有利于患儿康复.
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乳腺超声检查在性早熟诊断中的应用价值
目的:探讨乳腺超声检查在女性性早熟诊断中的应用价值.方法:选取乳房发育的女童200例,其中单纯性乳房早发育组54例,中枢性性早熟组112例,对照组为34例青春发育早期儿童,分别进行乳腺超声检查和雌激素(E2)、孕激素、催乳素、黄体生成素(LH)峰值、促卵泡激素(FSH)峰值、骨龄等指标的检测,分析乳房超声检查结果与激素之间的相关性.结果:方差分析结果显示,中枢性性早熟组乳房体积较单纯性乳房早发育组及青春发育早期组明显增大(P＜ 0.001),卡方检验Tanner2 ～4期构成比各组间差异无统计学意义.相关性分析显示乳房体积与雌激素、LH峰值、LH峰值/FSH峰值、体重指数(BMI)、骨龄呈正相关,与孕酮、催乳素、年龄、FSH峰值之间没有相关性.以乳房体积为因变量,雌激素、LH峰值、LH峰值/FSH峰值、BMI为自变量,应用多元线性回归分析乳房体积的影响因素,LH峰值/FSH峰值是影响乳房体积的相关因素(乳房体积=2.523+ 2.268×LH峰值/FSH峰值;P＜ 0.001).结论:乳腺超声检查对乳房发育情况的评估优于Tanner分期,对单纯性乳房发育及中枢性性早熟的鉴别诊断有一定帮助,且在预测快速进展型中枢性性早熟中有一定价值.
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超声检查对女童中枢性性早熟的诊断价值
目的:探讨超声检查对女童中枢性性早熟的诊断价值.方法:临床确诊的中枢性性早熟女童患者80例为观察组,非性早熟女童80例为对照组,比较两组盆腔超声检查的各项参数,分析超声检查诊断女童中枢性性早熟的正确性.结果:中枢性性早熟女童子宫容积2.08±0.72 mL,卵巢容积1.28±0.58 mL,直径>4 mm卵泡数4.82±1.23个,分别大于非性早熟女童的1.42±0.59 mL,0.82±0.46 mL和2.60±0.92个,差异均具有统计学意义(P<0.01).80例临床确诊的中枢性性早熟患儿中,有72例超声检查符合诊断标准,超声诊断的正确率为90.0％.结论:对于与正常女童的鉴别,超声检查对女童中枢性性早熟诊断具有较高的正确率,且具有无创性,操作便捷等优点,值得临床推广.
